妊娠期急性脂肪肝

妊娠期急性脂肪肝(AFLP)定義：妊娠期急性脂肪肝（AFLP）又稱“產(chǎn)科急性假性黃色肝萎縮”、“妊娠特發(fā)脂肪肝”、“妊娠期肝臟脂肪變性”等。妊娠期急性脂肪肝是妊娠晚期特有的致命性的少見疾病。該病起病急驟，病情變化迅速，可發(fā)生在妊娠28~40周，多見于妊娠35周左右的初孕婦，妊娠期疾病，雙胎和男胎較易發(fā)生。臨床表現(xiàn)與暴發(fā)性肝炎相似。目錄1、病因2、臨床表現(xiàn)3、檢查4、診斷5、鑒別診斷6、并發(fā)癥7、治療8、預(yù)后病因與發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)

起病初期僅有持續(xù)性惡心、嘔吐、乏力、上腹痛或頭痛。數(shù)天至1周后孕婦出現(xiàn)黃疸，且進(jìn)行性加深，常無瘙癢。腹痛可局限于右上腹，也可呈彌散性。病人常有蛋白尿、高血壓、水腫，少數(shù)人有一過性多尿和煩渴，如不及時分娩病情繼續(xù)進(jìn)展，可出現(xiàn)凝血功能障礙包括皮膚淤點(diǎn)、淤斑、消化道出血、齒齦出血，低血糖、意識障礙、精神癥狀及肝性腦病、尿少、無尿和腎功能衰竭，常于短期內(nèi)死亡。檢查1.實(shí)驗(yàn)室檢查（1）血常規(guī)，血小板計數(shù)減少，外周血涂片可見肥大血小板。（2）血清總膽紅素中度或重度升高，以直接膽紅素為主，一般不超過200μmol/L；血轉(zhuǎn)氨酶輕度或中度升高，ALT不超過300U/L，有酶—膽分離現(xiàn)象；血堿性磷酸酶明顯升高；血清白蛋白偏低，β脂蛋白升高。（3）血糖可降至正常值的l/3～1/2，是AFLP的一個顯著特征；血氨升高，出現(xiàn)肝性腦病時可高達(dá)正常值的10倍。（4）凝血酶原時間和部分凝血活酶時間延長，纖維蛋白原降低。（5）血尿酸、肌酐和尿素氮均升高。（6）尿蛋白陽性，尿膽紅素陰性。尿膽紅素陰性是較重要的診斷之一，但尿膽紅素陽性不能排除AFLP。2.其他輔助檢查（1）影像學(xué)檢查B超見肝區(qū)的彌漫性高密度區(qū)，回聲強(qiáng)弱不均，呈雪花狀，有典型的脂肪肝波形。CT及MRI檢查可顯示肝內(nèi)多余的脂肪，肝實(shí)質(zhì)呈均勻一致的密度減低。（2）病理學(xué)檢查是確診AFLP的惟一方法，可在B超定位下行肝穿刺活檢。①光鏡觀察②電鏡檢查處理時期的早晚與本病的預(yù)后密切相關(guān)。保守治療母嬰死亡率極高，應(yīng)盡可能早期行肝穿刺確診。到臟器衰竭后有出血傾向時做肝穿刺有危險，不宜進(jìn)行。確診后應(yīng)迅速分娩和給予最大限度的支持治療。

診斷

AFLP易發(fā)生于妊娠晚期，初產(chǎn)婦、妊娠期高血壓疾病、多胎是AFLP的高危因素，一半以上的AFLP伴有妊娠期高血壓疾病。診斷除根據(jù)病史、臨床特點(diǎn)外，可參考輔助檢查，確診則依賴于組織學(xué)檢查。

1.急性重癥病毒性肝炎

肝臟衰竭是急性重癥病毒性肝炎的主要表現(xiàn)，臨床上與AFLP極為相似，應(yīng)特別注意鑒別：急性重癥病毒性肝炎的血清免疫學(xué)檢查往往陽性（包括肝炎病毒的抗原和抗體檢測）；轉(zhuǎn)氨酶極度升高，往往>1000U/L；尿三膽陽性。血尿酸升高不明顯，白細(xì)胞計數(shù)正常，腎功能異常出現(xiàn)較晚。外周血涂片無幼紅細(xì)胞及點(diǎn)彩細(xì)胞。肝組織學(xué)檢查見肝細(xì)胞廣泛、大片狀壞死，肝小葉結(jié)構(gòu)破壞。鑒別診斷2.妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積

鑒別臨床表現(xiàn)組織學(xué)改變?nèi)焉锲诟蝺?nèi)膽汁淤積癥瘙癢、黃疸、轉(zhuǎn)氨酶升高、膽汁酸升高肝小葉中央毛細(xì)膽管中膽汁淤積，胎盤組織亦有膽汁沉積AFLP無瘙癢和膽汁酸的升高脂肪小滴浸潤，胎盤無明顯改變。

相似：惡心、嘔吐、高血壓、蛋白尿、水腫，可出現(xiàn)肝功能、腎功能和凝血功能的障礙。當(dāng)進(jìn)一步發(fā)展，出現(xiàn)HELLP綜合征時，其臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查與AFLP十分相似。分別：①妊娠期高血壓疾病先兆子癇和HELLP綜合征極少出現(xiàn)低血糖和高血氨，這不僅是重要的鑒別要點(diǎn)，而且是AFLP病情嚴(yán)重程度的標(biāo)致，預(yù)示肝臟衰竭和預(yù)后不良。肝區(qū)超聲和CT檢查對鑒別診斷有幫助，但明確診斷只能依靠肝組織活檢。

②妊高征先兆子癇很少出現(xiàn)肝功能衰竭和肝性腦病，肝臟組織學(xué)檢查示門脈周圍出血、肝血竇中纖維蛋白沉積、肝細(xì)胞壞死；肝組織可見炎性細(xì)胞浸潤，肝組織的免疫組化檢查，腫瘤壞死因子（TNF）和嗜中性彈性蛋白酶的染色十分明顯。有時兩者的臨床表