環(huán)枕畸形伴脊髓空洞癥

環(huán)枕畸形伴脊髓空洞癥——朱夢(mèng)夢(mèng)神經(jīng)外科二病區(qū)護(hù)理查房一、病人的資本資料二、病史簡介三、疾病相關(guān)知識(shí)四、護(hù)理診斷及措施主要內(nèi)容基本資料姓名：儲(chǔ)榮華床號(hào)：42床性別：男年齡：42歲住院號(hào)：11317155既往史：2013年發(fā)現(xiàn)糖尿病，正規(guī)服藥病史概述患者因“雙上肢遠(yuǎn)端感覺異常半年余”，門診擬診“環(huán)枕畸形伴脊髓空洞癥”，予6.23慢診入院入院時(shí)T：36.5℃P：90次/分

R：19次/分BP：138/83mmhg

五評(píng)單ADL評(píng)分100分Braden評(píng)分23分Mrose評(píng)分0分管道滑脫評(píng)分0分NRS評(píng)分0分病史概述入院后積極相關(guān)檢查，排除手術(shù)禁忌癥，經(jīng)科室討論，7.1在全麻下行“后正中開顱后顱凹減壓術(shù)+扁桃體軟膜下切除術(shù)”術(shù)后遷入監(jiān)護(hù)室22床醫(yī)囑予脫水止血、抗感染、營養(yǎng)、補(bǔ)液等對(duì)癥治療。7.2遷入普通病房42床，病程中患者持續(xù)發(fā)熱，體溫波動(dòng)在39℃-36.8℃之間，7.11體溫波動(dòng)正常7.10醫(yī)生予床邊局麻下行”腰大池引流術(shù)”7.16醫(yī)生予拔出腰大池引流管7.17醫(yī)囑出院輔助檢查6.24我院頸部CT示：頸椎退行性病變6.24我院磁共振示：扁平顱底、小腦扁桃體下疝伴脊髓空洞形成7.3我院頭顱CT示：后正中開顱后顱凹減壓術(shù)+扁桃體軟膜下術(shù)后改變6月24日

術(shù)后7月3日

術(shù)后7月12日一、病人的資本資料二、病史簡介三、疾病相關(guān)知識(shí)四、護(hù)理診斷及措施主要內(nèi)容疾病相關(guān)知識(shí)小腦扁桃體下疝畸形又稱Chiari畸形，是因后顱凹中線腦結(jié)構(gòu)在胚胎期的發(fā)育異常，小腦扁桃體向下延伸，或延髓下部甚至Ⅳ腦室，經(jīng)枕大孔突入頸椎管的一種先天性發(fā)育異常。脊髓空洞癥是由于多種原因的影響使脊髓內(nèi)形成管狀空腔，稱為脊髓空洞癥，大約56%伴有脊髓空洞畸形病理與發(fā)病脊髓空洞癥關(guān)于空洞形成的原因，目前尚無一致認(rèn)識(shí)，確切病因不明。目前兩種病因：先天性因素，多合并ChiariⅠ型畸形；后天性因素，系由于外傷、腫瘤、炎癥等引起。后者罕見。

小腦扁桃體下疝畸形對(duì)本病的發(fā)病機(jī)制意見不一，多認(rèn)為下疝是在胚胎期后顱凹中線結(jié)構(gòu)腦組織過度生長延伸,加之后顱凹的容積縮小，更促使其向下穿經(jīng)枕大孔疝入頸椎管內(nèi)。

檢查脊髓空洞癥實(shí)驗(yàn)室檢查:腦脊液常規(guī)及動(dòng)力學(xué)檢查影像學(xué)檢查:1.MRI是診斷的最有效工具2.CT掃描80%的空洞可在CT平掃時(shí)被發(fā)現(xiàn)小腦扁桃體下疝畸形實(shí)驗(yàn)室檢查：腦脊液檢查影像學(xué)檢查：1.顱椎平片顱骨及顱椎平面可顯示其合并的骨質(zhì)畸形2.CT掃描3.MRI檢查MRI可清楚的顯示顱后窩結(jié)構(gòu)并能直接觀察脊髓空洞。是診斷的重要依據(jù)類型分型臨床癥狀備注脊髓空洞癥1）運(yùn)動(dòng)癥狀頸、胸段空洞影響脊髓前角，出現(xiàn)一側(cè)或兩側(cè)上肢弛緩性部分癱瘓癥狀。2）感覺癥狀根據(jù)空洞位于脊髓頸段及胸上段，偏于一側(cè)或居于中央，出現(xiàn)單側(cè)上肢與上胸節(jié)之節(jié)段性感覺障礙，常以節(jié)段性分離性感覺障礙為特點(diǎn)。3）自主神經(jīng)損害癥狀空洞累及脊髓(頸8頸髓和胸1胸髓)側(cè)角之交感神經(jīng)脊髓中樞，出現(xiàn)Horner綜合征（頸交感神經(jīng)麻痹綜合癥）1）表現(xiàn)為肌無力及肌張力下降，尤以兩手的魚際肌、骨間肌萎縮最為明顯，嚴(yán)重者呈現(xiàn)爪形手畸形。2）常以節(jié)段性分離性感覺障礙為特點(diǎn)。痛、溫覺減退或消失，深感覺存在。該癥狀也可為兩側(cè)性。3）病變損害相應(yīng)節(jié)段、肢體與軀干皮膚可有分泌異常，多汗或少汗癥是分泌異常的惟一體征。少汗癥可局限于身體的一側(cè)，稱之為“半側(cè)少汗癥”，而更多見于一側(cè)的上半身，或一側(cè)上肢或半側(cè)臉面。另一種奇異的泌汗現(xiàn)象是遇冷后排汗增多，伴有溫度降低，指端、指甲角化過度，萎縮，失去光澤。多見于20-30歲，也可見于兒童和青少年。男性多于女性小腦扁桃體下疝畸形Ⅰ型是最輕的一型。常伴頸段脊髓空洞癥、顱頸部骨畸形。Ⅱ型是最常見的一種類型。常合并脊髓空洞癥、神經(jīng)元移行異常、脊髓脊膜膨出等。Ⅲ型為最嚴(yán)重的一型，罕見。合并枕部腦膜腦膨出，并有明顯頭頸部畸形、小腦畸形等。Ⅳ型：即小腦發(fā)育不全但不疝入椎管內(nèi)鶒。該型不被人們所接受Ⅰ型多見于兒童及成人，Ⅰ型臨床可無癥狀，或有輕度后組腦神經(jīng)及脊神經(jīng)癥狀。Ⅱ型多見于嬰兒，Ⅱ型臨床上常有下肢運(yùn)動(dòng)、感覺障礙和小腦癥狀。Ⅲ型多見于嬰兒和新生兒，常有下肢運(yùn)動(dòng)、感覺障礙及腦積水腦干和脊髓受壓癥狀、小腦癥狀。常見的體征有下肢反射亢進(jìn)，上肢肌肉萎縮。Ⅳ型常于嬰兒期發(fā)病。最早可在出生后3個(gè)月，越早治療越好臨床表現(xiàn)類型一般治療手術(shù)治療脊髓空洞癥

采用神經(jīng)營養(yǎng)藥物，過去曾采用核素治療、放射治療及中藥治療，但療效不肯定。目前趨向于采取手術(shù)治療，但尚缺乏公認(rèn)的、統(tǒng)一的手術(shù)方式

手術(shù)治療較大空洞伴椎管梗阻可行上頸段椎板切除減壓術(shù)，合并頸枕區(qū)畸形及小腦扁桃體下疝可行枕骨下減壓，手術(shù)矯治顱骨及神經(jīng)組織畸形。張力性空洞可行脊髓切開及空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)。

小腦扁桃體下疝畸形藥物治療無效，一般采用手術(shù)治療(1)后顱窩減壓術(shù)

后顱窩減壓術(shù)適用于合并有Chiari

1型畸形并有延髓癥狀者。(2)空洞引流術(shù)由于未同時(shí)解決合并存在的枕頸部畸形和/或

小腦扁桃體下疝畸形,病因未除,腦脊液動(dòng)力學(xué)異常無改善,療效不甚滿意(3)終絲末端切開術(shù)適用于全脊髓空洞者。(4)脊髓穿刺術(shù)

脊髓穿刺術(shù)對(duì)于散在的、大的、位于上頸段或延伸到延髓的空洞,治療術(shù)后護(hù)理1.病情觀察術(shù)后予吸氧、心電監(jiān)測(cè),嚴(yán)密觀察神志、瞳孔及生命體征變化。由于減壓后可導(dǎo)致延髓功能障礙出現(xiàn)中樞性呼吸衰竭,需特別注意呼吸情況,如有異常立即通知醫(yī)師采取措施。此外,術(shù)后可有脊髓水腫或血腫形成而使感覺障礙平面上升,因此術(shù)后48h內(nèi)應(yīng)嚴(yán)密觀察原有癥狀及感覺變化。2.臥位護(hù)理為保持頸枕關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性,防止錯(cuò)位或脫位,在體位護(hù)理中要強(qiáng)調(diào)軸線翻身,確保頸部勿扭轉(zhuǎn)、彎曲。另外，,仔細(xì)觀察患者指(趾)的感覺活動(dòng),與術(shù)前比較神經(jīng)功能恢復(fù)狀況術(shù)后護(hù)理3.飲食護(hù)理囑患者進(jìn)食營養(yǎng)豐富易消化的食物,如瘦肉、魚類、豆品。為防止便秘,應(yīng)多食高纖維素飲食。各種蔬菜、水果,還可飲用蜂蜜水等4.功能鍛煉術(shù)后鼓勵(lì)患者早期行功能鍛煉,目的是為了觀察神經(jīng)功能恢復(fù)情況,減輕肌肉無力萎縮,促進(jìn)血液循環(huán),防止靜脈血栓形成。疾病預(yù)后病變的嚴(yán)重程度不同，預(yù)后不同。手術(shù)適應(yīng)證患者，手術(shù)越早，效果越好，反之，療效越差我們