先天性腦積水病

第第#頁到大的靜脈竇內(nèi)。它具有從蛛網(wǎng)膜下腔突入到靜脈竇側(cè)隱窩的細胞叢。Key、Retzius及Weed均認為蛛網(wǎng)膜絨毛能吸收腦脊液。②淋巴系統(tǒng)吸收：到目前為止，正常生理條件下，腦脊液通過蛛網(wǎng)膜顆粒以外的吸收途徑很少有人考慮。l869年Schwalbe認為淋巴管為腦脊液吸收的主要途徑之一，但受到Key和Retzius的反對，后來Weed在實驗中發(fā)現(xiàn)一些染料能夠進入副鼻竇和鼻粘膜、顱神經(jīng)根及頸淋巴結(jié)，但他認為這僅是次要的吸收途徑。但是，淋巴系統(tǒng)到底能吸收多少腦脊液?意義如何?很少引起人們的注意。Courtice在動物試驗中發(fā)現(xiàn)，在動物的頸淋巴結(jié)中可測出注入染料總量的5%，說明只有極少量的腦脊液通過淋巴管吸收?？傊?，實驗證明，當顱內(nèi)壓正?；蛟龈邥r。有相當一部分腦脊液由淋巴系統(tǒng)吸收，但目前尚無資料表明淋巴系統(tǒng)吸收腦脊液能達到什么樣的程度。③腦吸收：Mott最先提出腦脊液有可能被腦的毛細血管吸收，1929年Wislocki和Putman最先報告腦積水的動物腦脊液內(nèi)的物質(zhì)能進入腦室周圍。CT問世時，在腦積水病例中，CT可顯示腦室周圍低密度區(qū)，這種腦室周圍的白質(zhì)水腫被認為是在顱壓影響下繼發(fā)性腦脊液移動的結(jié)果。近年來的一些研究結(jié)果也表明這種腦室周圍的改變確實是腦脊液進入腦組織的結(jié)果。在顱內(nèi)壓增高的條件下，腦脊液能進入腦室周圍。Bering和Sato的動物實驗發(fā)現(xiàn)。給腦積水動物的腦室內(nèi)灌注液體后。出現(xiàn)腦實質(zhì)對大分子物質(zhì)的廓清，支持腦積水動物腦吸收腦脊液的觀點。Cserr與Ostrach于1934年最先報道腦細胞外液的涌流。有人在電鏡下觀察到大分子物質(zhì)很容易從腦室或蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)的腦脊液中進入腦實質(zhì)的細胞外間隙?？傊?，與其說腦吸收腦脊液，不如說腦是作為腦脊液從腦室進入蛛網(wǎng)膜下腔或腦血管的前淋巴管的通道。④脈絡(luò)膜叢的吸收：Foley最先提出脈絡(luò)膜叢可以吸收腦脊液的觀點。通常認為脈絡(luò)叢是產(chǎn)生腦脊液的主要部位，但也可以吸收腦脊液。最近有人報道脈絡(luò)膜叢可吸收腦脊液產(chǎn)量的1/l0。在顱內(nèi)壓很高的條件下，這一過程很可能有某種意義，但其吸收機制尚不清楚。⑤蛛網(wǎng)膜下腔的吸收：蛛網(wǎng)膜下腔的腦脊液可以在以下幾個部位被吸收：①蛛網(wǎng)膜顆粒，這是腦脊液吸收的主要場所；②腦血管的外膜；③毛細血管的內(nèi)皮細胞層；④蛛網(wǎng)膜。目前尚無資料說明毛細血管內(nèi)皮細胞層能吸收腦脊液。腦脊液能通過環(huán)繞顱神經(jīng)與脊神經(jīng)的蛛網(wǎng)膜吸收到淋巴系統(tǒng)。正常情況下，腦脊液通過蛛網(wǎng)膜似乎不會很多，而在顱壓很高時，由于屏障失效，則腦脊液易通過。（四）腦脊液正常壓力及其波動正常情況下.成人在平側(cè)臥位身體松馳狀態(tài)下，腰穿測壓正常值為O.67?1.73kPa，兒童為0.4?lkPa，新生兒為0.13?O.19kPa。成人坐位時腦脊液的正常壓力為2.38?3.33kPa。腦脊液壓力的波動主要由動脈搏動及呼吸所引起。腦脊液的動脈性波動一般不超過0.29kPa。呼吸性壓力波動最多可達0.67kPa?！景l(fā)生率】先天性腦積水的確切發(fā)生率很難統(tǒng)計。據(jù)WHo在24個國家統(tǒng)計，新生兒腦積水的發(fā)病率為O.87/1000，還有人報告每l萬名新生兒中有1例及在l3萬例統(tǒng)計中有88例先天性腦積水。【病因】先天性腦積水的發(fā)病原因目前多認為主要是腦脊液循環(huán)通路的梗阻。造成梗阻的原因可分為先天性發(fā)育上的異常及非發(fā)育性病因兩大類。（一）先天性發(fā)育異常在先天性發(fā)育異常引起腦積水者。大致有以下幾種。①大腦導(dǎo)水管狹窄、膠質(zhì)增生和中隔形成：這三種病變均引起大腦導(dǎo)水管的阻塞，這是先天性腦積水最常見的原因，通常為散發(fā)性，性連鎖遺傳型的導(dǎo)水管狹窄在所有先天性腦積水中僅占2%。②Arnold-Chiari畸形：因小腦扁桃體、延髓及第四腦室疝入椎管內(nèi)，使腦脊液循環(huán)受阻引起腦積水，常并發(fā)脊柱裂及脊膜膨出。③Dandy-Walker畸形：由于第四腦室中孔及側(cè)孔先天性閉塞而引起腦積水。④扁平顱底：常合并Arnold-Chiari畸形，阻塞第四腦室出口或環(huán)池，引起腦積水。⑤其他：無腦回畸形，軟骨發(fā)育不良，腦穿通畸形，第五、六腦室囊腫等，均可發(fā)生腦積水。（二）非發(fā)育性病因在先天性腦積水中，真正的先天性發(fā)育異常的占2/5，而非發(fā)育性病因則占3/5之多。實際上相當部分的顱內(nèi)出血、顱內(nèi)炎癥及顱內(nèi)腫瘤等在胎內(nèi)已形成。新生兒缺氧和產(chǎn)傷所致的顱內(nèi)出血、腦膜炎繼發(fā)粘連是先天性積水的常見原因。新生兒顱內(nèi)腫瘤。尤其是后顱窩腫瘤及脈絡(luò)叢乳頭狀瘤也常常表現(xiàn)為腦積水。【分類】（一）按顱內(nèi)壓高低分類可分為二類，即高壓力性腦積水及正常壓力性腦積水。前者又稱進行性腦積水，是指伴有顱內(nèi)壓增高的腦積水；后者又稱低壓力性腦積水或腦積水性癡呆，雖有腦脊液在腦室內(nèi)積聚過多或腦室擴大，但顱內(nèi)壓正常。（二）按腦積水發(fā)生機制分類分為梗阻性腦積水及交通性腦積水兩類。前者又稱非交通性腦積水，是腦脊液循環(huán)通路發(fā)生障礙.即腦室系統(tǒng)及蛛網(wǎng)膜下腔不暢通引起的腦積水；后者又稱特發(fā)性腦積水，腦室系統(tǒng)與蛛網(wǎng)膜下腔通暢，是腦脊液的產(chǎn)生與吸收發(fā)生了障礙。（三）按腦積水發(fā)生的速度分類分為急性和慢性腦積水兩類。急性腦積水是由任何突然的腦脊液吸收和回流發(fā)生障礙引起.急性腦積水見于腦出血、腦室內(nèi)出血、感染或?qū)芗暗谌哪X室的迅速梗阻。慢性腦積水是最常見的腦積水形式。當引起腦積水的因素是緩慢發(fā)生并逐漸加重時，均可發(fā)生慢性腦積水。在梗阻引起腦積水數(shù)周后，急性腦積水可轉(zhuǎn)為慢性腦積水?？傊?先天性腦積水多為高壓力性腦積水。而高壓力性腦積水又多為梗阻性腦積水，