主動(dòng)脈夾層治療指南

主動(dòng)脈夾層治療指南Thedocumentwasrevisedon2021E歐洲心臟學(xué)（ESC）于2014年更新了主動(dòng)脈病指南并在204ESC會(huì)議期再次推了這一南?，F(xiàn)述該指要點(diǎn)。一、前言本指南專家組全面回顧了已往的研究成果，并結(jié)合最新研究數(shù)據(jù)對(duì)舊指南進(jìn)行了修正、升級(jí)ESC委員會(huì)力求在新指南中提供全面、詳細(xì)、具體的主動(dòng)脈疾病內(nèi)容，同時(shí)切實(shí)有效的指導(dǎo)臨床治療實(shí)踐。文中涉及到的證據(jù)效力及指南推薦內(nèi)容等級(jí)，具體內(nèi)容請(qǐng)見(jiàn)ACC/AHA成人穩(wěn)定型缺血心臟病指南更新。二、主動(dòng)脈解剖學(xué)結(jié)構(gòu)首先，我們有必要了解主動(dòng)脈的解剖學(xué)結(jié)構(gòu)。詳見(jiàn)下圖。以橫膈膜為界，主動(dòng)脈被分為胸主動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈。主動(dòng)脈壁組織可分為3層，分別是由內(nèi)皮細(xì)胞覆蓋的血管內(nèi)膜組織，富含血管平滑肌、層狀彈性纖維及膠原纖維的血管中膜以及由膠原、血管滋養(yǎng)血管、淋巴管組成的血管外膜。作為血管，主動(dòng)脈具有循環(huán)通路的作用。另一方面，通過(guò)位于主動(dòng)脈弓與升主動(dòng)脈處的壓力感受器，主動(dòng)脈可以起到調(diào)節(jié)體循環(huán)血管阻力與心率的作用。主動(dòng)脈壓力升高引起體循環(huán)血管阻力與心率的降低，而降低會(huì)升高體循環(huán)血管阻力與心率。主動(dòng)脈在心臟舒張期扮演著「二級(jí)血泵」的功能，即Windkessel效項(xiàng)功灌心意。正脈過(guò)40m，且隨著行逐漸變。包括齡、性別、體型血壓在內(nèi)多種因都可以影主動(dòng)脈徑。一般說(shuō)，男每10年主動(dòng)脈直徑擴(kuò)張mm，女性為mm。這種理性擴(kuò)張成脈壓高，機(jī)制或與膠原/彈性維例有。最新究明育鍛對(duì)主脈部重的響分有，影上為男性40m，女性34mm。三、評(píng)估主動(dòng)脈病變1.臨床體檢雖然臨床上，主動(dòng)脈病變多數(shù)情況下無(wú)顯著癥狀，但是若患者出現(xiàn)以下癥狀，臨床醫(yī)生應(yīng)考慮主動(dòng)脈疾病的可能性。（1）胸部或腹部深部急性疼痛或悸動(dòng)，伴背部、臀部、腹股溝或腿部放射痛，患者或有「破裂感」。應(yīng)考慮主動(dòng)脈夾層AD）或急性主動(dòng)脈綜合征AAS）。（2）咳嗽、氣短、吞咽疼痛或吞咽困難。應(yīng)考慮胸主動(dòng)脈瘤TAA）。（3）持續(xù)或短暫性腹部疼痛、腹部不適，腹部搏動(dòng)感或少量進(jìn)食后出現(xiàn)飽食感。應(yīng)考慮腹主動(dòng)脈瘤AAA）。（4）卒中、短暫性腦缺血或跛行?；?yàn)榭紤]主動(dòng)脈動(dòng)脈粥樣硬化引起的繼發(fā)癥狀。（5）快速進(jìn)展的主動(dòng)脈病變或引起左喉返神經(jīng)麻痹，造成患者聲音嘶啞。事實(shí)上，臨床醫(yī)生有時(shí)可以僅憑一些腹部或胸部的明顯癥狀（聽(tīng)診、問(wèn)診）判斷患者是否存在主動(dòng)脈病變。另外，臨床醫(yī)生應(yīng)關(guān)注患者雙上肢血壓是否有差異，并掌握患者脈搏情況。2.實(shí)驗(yàn)室檢查基礎(chǔ)實(shí)驗(yàn)室檢查包括患者心血管風(fēng)險(xiǎn)因素。雖然實(shí)驗(yàn)室檢查在確診急性主動(dòng)脈病變方面貢獻(xiàn)不大，但是我們?nèi)匀豢梢酝ㄟ^(guò)生物標(biāo)記物檢查輔助影像學(xué)檢查。3.影像學(xué)檢查臨床醫(yī)生主要依靠各種影像學(xué)手段診斷主動(dòng)脈病變，包括經(jīng)胸壁超聲心動(dòng)圖（TTE）、食管聲心圖（TOE）、T、I方診。一勢(shì)/劣勢(shì) TTE TE CT易使度 +++ ++ +++診斷可靠性 + +++ +++床旁/介入治 ++ ++ －

MI 主脈影++ ++++ ++－ ++療適用連續(xù)檢測(cè) ++ + ++ +++ －主動(dòng)壁可 + +++ +++ +++ －視度花費(fèi) － － －－ －－－ －－－輻射 0 0 －－－ － －－腎毒性 0 0 －－－ －－ －－－ESC2014指南薦容如：（1）推在臨已的剖學(xué)志，直縱軸測(cè)動(dòng)直徑（，C）（2）若要反多進(jìn)主動(dòng)影學(xué)查觀察半動(dòng)變化推使用醫(yī)源損程最小影學(xué)段詳見(jiàn)二。Ⅰ，C）（3）若要反多進(jìn)主動(dòng)影學(xué)查觀察半動(dòng)變化推盡可能使相或理相的像手。（，C）（4）在檢測(cè)過(guò)程中，推薦分別評(píng)估相關(guān)主動(dòng)脈節(jié)段的直徑及病變情況。（Ⅰ，C）（5）除非是急診環(huán)境，否則推薦評(píng)估患者腎功能、妊娠情況、造影劑過(guò)敏史等相關(guān)病史，以便為患者選擇輻射暴露程度的影像學(xué)檢查方式。（Ⅰ，C）（6）應(yīng)評(píng)估輻射暴露風(fēng)險(xiǎn)程度，這點(diǎn)對(duì)于年輕患者或需接受反復(fù)影像學(xué)檢查的患者尤為重要（Ⅱa，）（7）特殊情況（如身材體型處于離群值的患者），可通過(guò)患者體表面積估算主動(dòng)脈直徑。（Ⅱb，B）四、評(píng)估主動(dòng)脈僵硬度隨年齡不斷增大的主動(dòng)脈僵硬度是主動(dòng)脈血管壁病變中可以最先檢測(cè)出的臨床表現(xiàn)之一。該指標(biāo)是心血管疾病風(fēng)險(xiǎn)及預(yù)后的獨(dú)立預(yù)測(cè)指標(biāo)。臨床上通過(guò)脈搏波傳導(dǎo)速度及反射波增強(qiáng)指數(shù)評(píng)估主動(dòng)脈僵硬度。頸動(dòng)脈-股動(dòng)脈脈搏波傳導(dǎo)速度是評(píng)估主動(dòng)脈僵硬度的「金標(biāo)準(zhǔn)」。根據(jù)ESC2013高血壓指南，該標(biāo)正常值應(yīng)大于10別注意的脈搏波導(dǎo)速度受血壓響。五、治療方案1.非手術(shù)治療原則（1）藥物治療的主要目的是通過(guò)控制患者血壓及心肌收縮，減輕患者主動(dòng)脈病變處的層流剪切力損傷。（2）相當(dāng)一部分主動(dòng)脈病變患者伴有糖尿病、冠心病、高脂血癥等疾病，因此，治療過(guò)程中應(yīng)對(duì)癥治療相應(yīng)伴發(fā)疾病。（3）戒煙對(duì)于主動(dòng)脈病變患者意義重大，已有研究指出吸煙可加劇AAA顯著擴(kuò)大。（4）適度運(yùn)動(dòng)可以減緩主動(dòng)脈粥樣硬化進(jìn)程，但是應(yīng)避免激烈的競(jìng)技運(yùn)動(dòng)以防血壓陡升。（5）AD患者可服用β受體阻滯劑，達(dá)到減慢心率及血壓的目的。（6）慢性主動(dòng)脈病變患者的血壓宜控制在140/90mmHg以下。（7）對(duì)于馬方綜合征患者，預(yù)防性使用β受體阻滯劑、ACEI、AB等可以程。2.血管內(nèi)治療胸主動(dòng)脈腔內(nèi)修復(fù)術(shù)（TEVAR）及腹主動(dòng)脈腔內(nèi)修復(fù)術(shù)是主動(dòng)脈病變手術(shù)治療中常用的方式，有關(guān)兩者技術(shù)原理不做贅述，以下為ESC2014指要點(diǎn)。（1）學(xué)以受TEVAR或主動(dòng)脈腔內(nèi)修復(fù)術(shù)EVR），包括剖學(xué)病理、病率及療預(yù)期續(xù)時(shí)間因素（Ⅰ，C）（2）為了術(shù)安及TEAR手術(shù)效的持性，薦留充的近及遠(yuǎn)端支架置區(qū)（至少2cm）。（Ⅰ，C）（3）對(duì)于動(dòng)脈患者推薦支移植物直徑大支架放區(qū)域直，兩差距不小主動(dòng)脈架參考的10%至15%C）（4），C）（5）（CF）Ⅱa，C）3.手術(shù)治療臨床醫(yī)生應(yīng)根據(jù)患者情況及主動(dòng)脈病變的節(jié)段位置制定主動(dòng)脈手術(shù)治療方案，包括升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓、降主動(dòng)脈、胸腹主動(dòng)脈及腹主動(dòng)脈。以下為2014ESC指南要點(diǎn)。（1）若患者接受胸腹主動(dòng)脈手術(shù)，推薦同時(shí)給予患者腦脊液引流以減少癱瘓風(fēng)險(xiǎn)率。（ⅠB）（2）若患者較年輕，且存在主動(dòng)脈根部擴(kuò)張及主動(dòng)脈瓣膜三尖瓣病變，推薦使用主動(dòng)脈瓣膜修復(fù)術(shù)（依托重新植入技術(shù)或主動(dòng)脈瓣膜成形術(shù)）。（Ⅰ）（3）若患者罹患急性A類AD，且接受修復(fù)術(shù)，推薦使用開(kāi)放式遠(yuǎn)端吻合術(shù)，避免主動(dòng)脈阻斷。（ⅠC）（4）若患者罹患結(jié)締組織疾病，且接受主動(dòng)脈手術(shù)，推薦使用主動(dòng)脈竇置換術(shù)。（ⅠC）（5）對(duì)于接受主動(dòng)脈根手術(shù)的患者，推薦行選擇性順行腦灌注，避免卒中。（Ⅱa，B）（6）對(duì)于主動(dòng)脈根部手術(shù)或主動(dòng)脈夾層手術(shù)治療，腋動(dòng)脈是套管插入的首選位置。（a，C）（7）對(duì)于降主動(dòng)脈或胸腹主動(dòng)脈修復(fù)術(shù)，可考慮左心分流術(shù)，保證遠(yuǎn)端器官灌注。（a，C）六、急性胸主動(dòng)脈綜合征1.定義急性主動(dòng)脈綜合征AAS）的定義為累計(jì)主動(dòng)脈且臨床表現(xiàn)相似的一系列急性疾病，而這些臨床表現(xiàn)都通過(guò)同一條通路影響內(nèi)膜及中膜AAS會(huì)致壁內(nèi)血腫（IMH）、主動(dòng)脈性（PAU），甚至引發(fā)AD及胸主動(dòng)脈破裂。由于AAS包含的疾病種類較多，以下將分別進(jìn)行論述。2.病理以下兩種情況為AAS病理學(xué)原因：（1）主動(dòng)脈撕裂或潰瘍導(dǎo)致血流自主動(dòng)脈管腔進(jìn)入中膜。（2）滋養(yǎng)血管破裂導(dǎo)致血流進(jìn)入中膜。由于中膜入血造成的炎癥反應(yīng)可導(dǎo)致主動(dòng)脈擴(kuò)張或破裂。3.主動(dòng)脈夾層主動(dòng)脈夾層AD）是指血液通過(guò)主動(dòng)脈內(nèi)膜裂口，進(jìn)入主動(dòng)脈壁并造成正常動(dòng)脈壁的分離，形成真假腔的一種兇險(xiǎn)疾病。臨床多使用斯坦福AD分型（分為A、B、C三。AD主要臨床表現(xiàn)，見(jiàn)下方表二。表二A型 B型胸部疼痛背部疼痛突發(fā)疼痛轉(zhuǎn)移性疼痛主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全心包填塞心肌缺血或梗死心衰

80% 70%40% 70%85% 85%＜15% 20%40-75%N/A＜20% N/A10-15%10%＜10% ＜5%胸腔積液 15% 20%暈厥 15% ＜5%主神能（迷/卒中）＜10% ＜5%脊損傷 ＜1% 未道腸膜血 ＜5% 未道急腎衰 ＜20% 10%下肢缺血 ＜10% ＜10%AD的診斷主要依靠實(shí)驗(yàn)室檢查及影像學(xué)檢查，下方表三匯總了實(shí)驗(yàn)室檢查要點(diǎn)，表四為包括AD在內(nèi)的主動(dòng)脈疾病影像學(xué)檢查特點(diǎn)及注意細(xì)節(jié)。表三實(shí)驗(yàn)室檢查項(xiàng)目紅細(xì)胞數(shù)量計(jì)數(shù)白細(xì)胞數(shù)量計(jì)數(shù)C反蛋白原降鈣素肌酸激酶肌鈣蛋白TⅠD-二體肌酸酐天冬氨酸轉(zhuǎn)氨/丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶

檢測(cè)目的及目標(biāo)征象失血、出血、貧血感染、炎癥SIR）炎癥反應(yīng)鑒別診斷SIRS與敗血癥再灌注損傷、橫紋肌溶解死主動(dòng)脈夾層、肺栓塞、肺部血栓腎衰肝缺血、肝臟疾病乳酸鹽 小腸缺血、代謝紊亂葡萄糖 糖尿病血?dú)?代謝紊亂、氧氣供給情況表四疾病情 影像學(xué)檢查要點(diǎn)及注意細(xì)節(jié)況主動(dòng)脈是否存在內(nèi)膜片；根據(jù)主動(dòng)脈解剖學(xué)結(jié)構(gòu)評(píng)估疾病程度；鑒別真假管腔；觀察侵入性撕裂傷位狹窄 置；鑒別病變是順行性，還是逆行性；鑒別主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的程度及機(jī)理；是否累及側(cè)支循環(huán)；是否有灌裝不良；是否存在器官缺血；是否有心包積液及其程度；是否有胸腔積液；是否存在主動(dòng)脈周圍出血；觀察有無(wú)縱隔出血征象。主動(dòng)脈定位主動(dòng)脈壁增厚位置，并判斷其程度；是否伴動(dòng)脈粥樣硬化病變；是否存在內(nèi)膜撕裂小型病壁內(nèi)血變。腫主動(dòng)脈病變位置、長(zhǎng)度及深度；是否存在主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫；是否累及主動(dòng)脈周圍組織并造成出血；剩穿透性余主動(dòng)脈血管壁厚度。潰瘍主動(dòng)脈是否存在其他主動(dòng)脈病變，如主動(dòng)脈瘤、斑塊及炎癥性疾病等。疾?。ㄆ者m）另一方面，診斷或排除AD的診斷檢查很大程度上依賴于AD相關(guān)的前設(shè)風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)于不同的驗(yàn)前概率，相同的診斷手段會(huì)得到不同的結(jié)論ACC/AHA2010指南推薦從誘發(fā)條件、疼痛特點(diǎn)及臨床檢查三個(gè)方面考察患者的AD驗(yàn)前概率，詳細(xì)評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)見(jiàn)ACC/AHA指南。下方表五為影響AD驗(yàn)前概率因素的高危表現(xiàn)。表五高危病情 馬方綜合征（或其他結(jié)締組織疾?。⒅鲃?dòng)脈疾病家族史、確診主動(dòng)脈瓣疾病、確診胸主動(dòng)脈瘤、既往主動(dòng)脈手術(shù)史高危疼痛特征胸、背或腹部疼痛有如下特點(diǎn)：突發(fā)性、重度疼痛、撕裂性疼痛高危檢測(cè)特征灌注不良證據(jù)：脈搏短絀、收縮壓差、局限性神經(jīng)功能缺損；主動(dòng)脈舒張期雜音；低血壓或休克以下為ESC2014指關(guān)AAS診斷工作推薦內(nèi)，其中涉及AD診斷內(nèi)容。（1）對(duì)于所有疑似AAS的患者，推薦根據(jù)患者病情、癥狀及臨床特點(diǎn)評(píng)估其疾病驗(yàn)前概率。（ⅠB）（2）對(duì)于疑似AAS的患者，推薦根據(jù)其疾病驗(yàn)前概率，解讀其實(shí)驗(yàn)室生物標(biāo)記物檢查結(jié)果。（a，C）（3）若患者AAS驗(yàn)前概較，么D-二體陰結(jié)可排除AAS的可能性。（a，B）（4）若患者AAS前率中且D-二體陽(yáng)結(jié)，那需考進(jìn)一步的影學(xué)檢。（Ⅱa，B）（5）若患者AS驗(yàn)前率大（ACHA風(fēng)險(xiǎn)分2或3），推行D-。，C）（6）用E為AAS影像學(xué)檢查首選方式（Ⅰ，）（7）對(duì)于疑似AS且病情不穩(wěn)的患者推薦用TOE及T診。，C）（8似S且病情穩(wěn)的患，推薦用T、MRI（，C）及TOE（a，C）診斷。（9）對(duì)于檢查結(jié)果陰性但依然疑似AAS的患者推使用CT或I次檢查，C）（10）若患者AAS驗(yàn)前概率較低，可考慮胸片檢查。（b，C）（11）對(duì)于已接受物治的簡(jiǎn)單B型AD，推薦療后期行CT或MRI檢查。（ⅠC）在AD治療方面ESC014指南要點(diǎn)如。（1）對(duì)于所有AD患者，推薦使用緩解疼痛、控制血壓的藥物治療。（Ⅰ，C）（2）對(duì)于A型D患者，推急診手。（Ⅰ，B）（3）若患者罹患A型D器灌薦混方。（Ⅱa，B）（4）于單B型，C）（5雜B型慮TEVAR治療。Ⅱa，B）（6）于雜B型Ⅱb，C）（7雜B型薦TEVAR治療（，）4.壁內(nèi)血腫主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫IMH）是AAS疾病家族中的一種，表現(xiàn)為中膜內(nèi)血腫進(jìn)行性擴(kuò)大，但缺乏假腔及內(nèi)膜撕裂IMH占到AS的10%至5%，IH于（A型IMH）及降胸主動(dòng)脈（B型IMH），其比例分別為30%、10%與0%。在診方面若患出現(xiàn)八的癥，應(yīng)慮MH的可能性。ESC2014指南針對(duì)H推。（1）現(xiàn)H的的。（，C）（2）于A型IMH，推使用手治療。Ⅰ，）（3）對(duì)于B型IMH，推薦在密切監(jiān)測(cè)的基礎(chǔ)上使用藥物治療。（Ⅰ）（4）對(duì)于簡(jiǎn)單B型，C）（5）雜B型慮TEVAR。Ⅱa，C）（6雜B型IMⅡb，C）5.主動(dòng)脈穿透性潰瘍主動(dòng)脈穿透性潰瘍（PAU）指的是穿透內(nèi)膜彈性纖維累計(jì)中膜的主動(dòng)脈動(dòng)脈粥樣硬化斑塊PAU到AAS的2%至斷推用增強(qiáng)CT加以診斷。PAU的治療目的預(yù)防下一可能出現(xiàn)急性AD，因此推薦在診斷后，及時(shí)進(jìn)行手術(shù)治療。由于現(xiàn)階段PAU缺乏足夠研究數(shù)，根據(jù)臨經(jīng)驗(yàn)，TEVAR可治療多數(shù)PAU。以下為ESC2014指南PU推薦要。（1）對(duì)于有出現(xiàn)AU的患，推薦用緩疼痛、制血壓藥物治。（Ⅰ，C）（2）對(duì)于A型PAU，推薦使用術(shù)治療（Ⅱa，C）（3）對(duì)于B型PAU，薦在密切測(cè)的基上使用物治療（Ⅰ，C）（4）對(duì)于簡(jiǎn)單B型，C）（5雜B型慮TEVAR。Ⅱa，C）（6雜B型Ⅱb，C）6.主動(dòng)脈假動(dòng)脈（略）7.主動(dòng)脈竇瘤破裂以下為ESC2014指南胸主動(dòng)脈瘤療指南點(diǎn)。（1）對(duì)于疑似主動(dòng)瘤（TAA）破裂的患，推使用診CT輔助診斷。（ⅠC）（2）對(duì)于急性局限性TA破裂患者推進(jìn)急診補(bǔ)。Ⅰ，C）（3）若者病解學(xué)況較且生有應(yīng)的療長(zhǎng)則TEVAR比開(kāi)胸手術(shù)更為適合。（ⅠC）8.創(chuàng)傷性主動(dòng)脈損傷ESC2014指南詳盡敘了創(chuàng)傷主動(dòng)脈傷（TAI）相關(guān)礎(chǔ)知，在不再贅述。下為次新南更要點(diǎn)。（1）推薦使用CT確似TAI病例（，）（2）若CT暫不用可用TOE替代診。Ⅱa，C）（3）若TAI患者病變解剖學(xué)情況較好且需介入治療，則TEVAR比開(kāi)術(shù)更為。Ⅱa，C）9.醫(yī)源性主動(dòng)脈夾層以下七種情況易造成醫(yī)源性主動(dòng)脈夾層，分別為經(jīng)導(dǎo)管冠脈手術(shù)、心臟外科手術(shù)、主動(dòng)脈縮窄內(nèi)皮術(shù)后并發(fā)癥、主動(dòng)脈內(nèi)支架治療、周圍血管介入術(shù)、主動(dòng)脈內(nèi)球囊擴(kuò)張術(shù)及經(jīng)導(dǎo)管主動(dòng)脈瓣植入術(shù)。七、主動(dòng)脈瘤ESC2014指南重點(diǎn)介紹了主動(dòng)脈瘤治療的最新進(jìn)展及指南修訂，具體而言，指南從TAA及AAA兩個(gè)方面闡述了主動(dòng)脈瘤的相關(guān)要點(diǎn)，以下為新指南有關(guān)主動(dòng)脈瘤總體治療的要點(diǎn)。一旦確診主動(dòng)脈瘤，無(wú)論病變位于何處，都有必要評(píng)估患者主動(dòng)脈全部區(qū)域及主動(dòng)脈瓣的基線情況，并在隨訪中繼續(xù)評(píng)估。（Ⅰ）對(duì)于AAA患者群體，可考慮進(jìn)行多普勒超聲檢測(cè)患者是否有周圍血管病變或周圍血管瘤。（a，C）主動(dòng)脈瘤患者心血管疾病風(fēng)險(xiǎn)升高，可考慮進(jìn)行一般性心血管疾病預(yù)防治療。（Ⅱa，C）1.胸主動(dòng)脈瘤胸主動(dòng)脈瘤中最常見(jiàn)類型為升主動(dòng)脈退行性病變，以下為ESC2014指南更新要點(diǎn)。（1）對(duì)于患有主動(dòng)脈根部瘤且最大升主動(dòng)脈直徑≥50mm的馬合患者推進(jìn)術(shù)。Ⅰ，C）（2）對(duì)下型動(dòng)根患可進(jìn)手療分最升主動(dòng)直徑≥45mm且存險(xiǎn)素方合者最主脈徑≥50mm且存在風(fēng)險(xiǎn)因素的二尖瓣病變患者、最大升主動(dòng)脈直徑≥55mm且無(wú)其他彈性組織缺乏癥的患者。（a，C）（3）對(duì)于身處較小的患者，或是病情進(jìn)展快、主動(dòng)脈關(guān)閉不全或有妊娠打算的患者，可考慮根據(jù)患者體表面積適度減低干預(yù)治療的閾值。（b，C）主動(dòng)脈弓部瘤要點(diǎn)（4）若主動(dòng)脈弓部瘤患者主動(dòng)脈弓部最大直徑≥55mm，可慮術(shù)治。（Ⅱa，C）（5）對(duì)于在升主動(dòng)脈或降主動(dòng)脈臨近主動(dòng)脈弓部存在動(dòng)脈瘤且具有手術(shù)指征的主動(dòng)脈弓部瘤患者，可考慮行主動(dòng)脈弓部修復(fù)術(shù)。（Ⅱb，C）降主動(dòng)脈瘤要點(diǎn)（6）若患者解剖學(xué)狀況良好，相比手術(shù)治療，TEVAR更為理。（Ⅱa，C）（7）若主動(dòng)瘤者變處大徑≥55mm，可考慮治療TEVAR。（Ⅱa，C）（8）若降主動(dòng)脈瘤患者病變處最大直徑≥60mm且TEVAR術(shù)暫可，可考手治。Ⅱa，C）（9）對(duì)適介治的方合患或他性織乏患，比TEVAR，術(shù)治療為理想。Ⅱa，C）2.腹主動(dòng)脈瘤腹主動(dòng)脈瘤分型較多ESC2014指南在多方面更了指南容。腹主動(dòng)脈檢測(cè)要如下。（1）人群篩查AA宜采用超聲手，具體而，對(duì)于年＞65歲男，薦超查Ⅰ，A）（2）于＞65歲且有吸煙史的女性患者，可考慮行超聲篩查。（b，C）（3）不推薦對(duì)無(wú)吸煙史及家族史的女性患者行超聲篩查。（ⅢC）（4）若患者確診AA，可考慮對(duì)其一級(jí)親屬中的兄弟姐妹進(jìn)行超聲AAA篩查。（a，B）TTE檢測(cè)中的AAA查（5）齡＞65歲的性者都考種查（Ⅱa，B）（6）對(duì)年＞65歲且有吸煙史的女性患者，可考慮這種篩查。（b，C）主動(dòng)脈擴(kuò)張或腹主動(dòng)脈瘤無(wú)癥狀患者治療要點(diǎn)如下。（1）若患者腹主動(dòng)脈直徑在25至9mm，可考慮4年后對(duì)其行型超聲影像檢查（Ⅱa，）（2）若AAA患者腹主脈最直徑＜55mm且進(jìn)展緩慢＜10mm/年），監(jiān)測(cè)查安有效（Ⅰ，A）（3）對(duì)于輕度AAA患（在30至5mm），應(yīng)根據(jù)具體情況制定影像學(xué)檢查間表：徑在30至9mm，每3年檢一次直在40至44mm，每?jī)赡隀z查一次；直徑＞45mm的患，年檢查AAA病情（Ⅱa，B）（4）于展型AA患者，推戒煙（Ⅰ，B）（5）為了減輕度AA患者的主脈并癥，可慮使用ACEI類或他?、騜，B）（6）AAA患者腹動(dòng)直徑過(guò)5mm或進(jìn)快（≥0m/是AAA修復(fù)術(shù)的適應(yīng)癥。（ⅠB）（7）若AAA變大不宜EVAR治療，推薦使用開(kāi)式主動(dòng)修復(fù)術(shù)。（Ⅰ，C）（8）若無(wú)癥狀型AA患者不宜開(kāi)放式術(shù)治療可考慮EVAR伴藥物治療方案。（b，B）癥狀型AAA患者治要如下。（1）若者疑似AAA破，推立行部CT或腹部超聲斷。（，C）（2）若患者AA破裂，推薦急診修術(shù)。（，C）（3）若患者存癥狀且AAA未破裂，推薦行緊急修復(fù)術(shù)。（ⅠC）（4）若AAA患存在癥且解狀態(tài)適宜EVAR，開(kāi)放式修復(fù)術(shù)及主動(dòng)脈內(nèi)修復(fù)術(shù)皆可。（ⅠB）八、影響主動(dòng)脈的遺傳學(xué)疾病1.染色體型及遺傳綜合征型胸主動(dòng)脈瘤、夾層這部分涉及到疾病主要有特納綜合癥、馬方綜合征、埃勒斯-當(dāng)洛斯綜合征4型、洛伊迪茨綜合征、動(dòng)脈迂曲綜合征、主動(dòng)—骨關(guān)節(jié)炎綜合征、無(wú)癥狀家族遺傳學(xué)胸主動(dòng)脈瘤或夾層以及遺傳性腹主動(dòng)脈瘤。ESC2014指南主動(dòng)脈病遺傳測(cè)要點(diǎn)下。（1）若患者罹胸主動(dòng)瘤及夾（TAA），推薦篩查患者一級(jí)親屬是否存在主動(dòng)脈病變，因?yàn)槿舸嬖诩易逍约膊”尘埃瑒t一級(jí)親屬存在50%的染病可能。（ⅠC）（2）若確診患者為家族性TAAD，推薦將患者轉(zhuǎn)診至遺傳學(xué)醫(yī)生進(jìn)行遺傳分析及分子檢測(cè)。（ⅠC）（3）考慮到遺傳學(xué)疾病發(fā)病年齡的多變性，所有「健康」但存在患病風(fēng)險(xiǎn)的一級(jí)親屬都應(yīng)每五年接受檢測(cè)，直到疾病確診或排除診斷。（Ⅰ）（4）對(duì)于家族性無(wú)癥狀型TAAD，不僅要檢測(cè)胸主動(dòng)脈病變情況，也要排查全部動(dòng)脈系統(tǒng)情況。（a，C）2.與主動(dòng)脈二尖瓣病相關(guān)的動(dòng)脈疾病該部分指更新內(nèi)容下。（1）確診主動(dòng)脈尖瓣病（BAV）的患，行步TE評(píng)估主脈部及升動(dòng)直。（，C）（2）若TTE無(wú)法確時(shí)的估BAV患者主動(dòng)脈部及升主脈直徑推薦心臟MRI及CT檢查（，）（3）應(yīng)據(jù)BV患者動(dòng)大、變況家史進(jìn)定、的檢查動(dòng)根及主脈況（，C）（4）若超示者動(dòng)根及主直＞45mm或年＞3mm，推薦每年檢查主動(dòng)脈直徑。（ⅠC）（5）若心超顯示患者主動(dòng)脈根部及升主動(dòng)脈直徑50mm或年＞3mm，應(yīng)使用其他影像學(xué)檢查手段確診。（ⅠC）（6）對(duì)于BAV患者群體，以下情況適宜升主動(dòng)脈手術(shù)治療：主動(dòng)脈根部及升主動(dòng)脈直徑55mm；主動(dòng)脈根部及升主動(dòng)脈直徑＞50mm且存在他險(xiǎn)因素；動(dòng)根及主脈徑＞45mm且準(zhǔn)備接受動(dòng)脈瓣置換術(shù)。（Ⅰ，C）（7）若AV患者擴(kuò)張主動(dòng)根部＞40mm，可考慮使用β受體阻滯劑治療。（b，C）（8）應(yīng)考慮患者一級(jí)親屬篩查。（a，C）（9）若BAV患者或彈性組織