基底動(dòng)脈尖綜合癥課件

基底動(dòng)脈尖綜合征基底動(dòng)脈尖綜合征

（topofthebasilarsyndrome,TOBS）是由Caplan1980年提出。國外報(bào)道基底動(dòng)脈尖綜合征占腦梗死的7.6%,國內(nèi)報(bào)道為4.3%～5.0%。TOBS是一種特殊表現(xiàn)的腦血管病,系基底動(dòng)脈尖部位缺血或閉塞所致血液循環(huán)障礙,以丘腦、中腦、小腦、枕顳葉有不同程度損害的一組臨床綜合征。臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣。臨床上容易被誤診,而且發(fā)病極其兇險(xiǎn),病情危重、預(yù)后極差。早期診斷和治療對(duì)預(yù)后至關(guān)重要。1編輯版ppt基底動(dòng)脈尖綜合征基底動(dòng)脈尖綜合征（topoftheb

病因及危險(xiǎn)因素主要病因是腦栓塞，約占61.5%。心源性栓塞，如風(fēng)心病、房顫、瓣膜病等。動(dòng)脈性栓塞,即栓子來源于心臟和基底動(dòng)脈近心端的動(dòng)脈粥樣硬化斑塊脫落。其他病因還有腦血栓形成。首位危險(xiǎn)因素為高血壓,糖尿病和心臟病次之,以及冠心病、腦血管病等因素。亦可由動(dòng)脈炎、動(dòng)脈瘤和血流動(dòng)力學(xué)改變等引起。發(fā)病前有短暫性腦缺血（TIA）史、大腦后動(dòng)脈末端閉塞或狹窄,椎-基底動(dòng)脈狹窄是高危因素。高血壓、腦動(dòng)脈硬化、動(dòng)脈狹窄閉塞是主要病因。動(dòng)脈畸形也可致TOBS。2編輯版ppt病因及危險(xiǎn)因素主要病因是腦栓塞，約占61.5%。2編輯版p其他病因還有腦血栓形成。首位危險(xiǎn)因素為高血壓,糖尿病和心臟病次之,以及冠心病、腦血管病等因素。亦可由動(dòng)脈炎、動(dòng)脈瘤和血流動(dòng)力學(xué)改變等引起。發(fā)病前有短暫性腦缺血（TIA）史、大腦后動(dòng)脈末端閉塞或狹窄,椎-基底動(dòng)脈狹窄是高危因素。高血壓、腦動(dòng)脈硬化、動(dòng)脈狹窄閉塞是主要病因。動(dòng)脈畸形也可致TOBS。3編輯版ppt其他病因還有腦血栓形成。首位危險(xiǎn)因素為高血壓,糖尿病和心臟病理解剖學(xué)特點(diǎn)TOBS是指病變累及基底動(dòng)脈頂端2cm范圍內(nèi)的5條血管。包括2條大腦后動(dòng)脈、2條小腦上動(dòng)脈和基底動(dòng)脈頂端。病變累及部位4編輯版ppt病理解剖學(xué)特點(diǎn)TOBS是指病變累及基底動(dòng)脈頂端2cm范圍內(nèi)

TOBS特點(diǎn)

基底動(dòng)脈近端較遠(yuǎn)端為寬,小栓子能穿過椎動(dòng)脈,而不阻塞在基底動(dòng)脈近端。供應(yīng)中腦與丘腦血液的深穿支較其供應(yīng)大腦與小腦血液的動(dòng)脈為細(xì),側(cè)支循環(huán)建立更慢、更困難,因此,中腦、丘腦的梗死發(fā)生率高,缺血癥狀常見而突出。5編輯版ppt5編輯版ppt小腦上動(dòng)脈：起于基底動(dòng)脈的尖端緊鄰動(dòng)眼滑車神經(jīng)向外繞大腦腳達(dá)小腦的上面，其分支分布于橋腦上部被蓋到小腦上腳四疊體的下丘，中腦下部被蓋的背外側(cè)及小腦上面，小腦髓質(zhì)深部等部位。沿途供應(yīng)小腦蚓部髓質(zhì)、齒狀核、上髓帆、結(jié)合臂、橋臂、腦橋等。由于小腦上動(dòng)脈的小腦支與起始基底動(dòng)脈下部的小腦前下動(dòng)脈及發(fā)自椎動(dòng)脈瓣小腦后下動(dòng)脈各腦支之間有廣泛吻合，所以小腦缺血癥狀較少。6編輯版ppt小腦上動(dòng)脈：起于基底動(dòng)脈的尖端緊鄰動(dòng)眼滑車神經(jīng)向外繞大腦腳大腦后動(dòng)脈：為基底動(dòng)脈的終末支，繞過大腦腳跨過小腦幕切跡止于距狀溝。大腦后動(dòng)脈的主要分支有：后內(nèi)側(cè)中央動(dòng)脈主要分布到中腦正中和旁正中部、乳頭體、丘腦、大腦腳內(nèi)側(cè)部及紅核后外側(cè)中央動(dòng)脈，即丘腦膝狀體動(dòng)脈至外側(cè)膝狀體及丘腦尾側(cè)部的大部四疊體動(dòng)脈

分布于上丘、下丘和松果體脈絡(luò)膜后動(dòng)脈分布于第三腦室脈絡(luò)叢中腦頂蓋、大腦腳、四疊體、丘腦的內(nèi)側(cè)、上面及后部皮質(zhì)支有顳下前、中、后三條動(dòng)脈，分布到海馬旁枕顳回、舌回、半球外側(cè)面的下緣。終支分布于距狀溝和頂枕溝附近的皮質(zhì)，皮質(zhì)支的側(cè)支循環(huán)豐富，當(dāng)其主干或分支發(fā)生梗死時(shí)，癥狀可以很輕微或無癥狀，甚至被其他血管梗死癥狀所掩蓋。7編輯版ppt大腦后動(dòng)脈：為基底動(dòng)脈的終末支，繞過大腦腳跨過小腦幕切跡止于基底動(dòng)脈：基底動(dòng)脈頂端主要為中腦輸送血供，由于供應(yīng)丘腦、中腦的深穿支較細(xì)，直接被栓塞機(jī)會(huì)較多，側(cè)支循環(huán)建立困難，故中腦、丘腦等部位缺血后梗死發(fā)生率高。此外，基底動(dòng)脈尖血管一旦血液循環(huán)障礙，便可導(dǎo)致2個(gè)或2個(gè)以上相應(yīng)供血區(qū)域的多發(fā)梗死，呈雙側(cè)對(duì)稱或非對(duì)稱性。Willis環(huán)參與了后交通動(dòng)脈向缺血區(qū)供血以及側(cè)支循環(huán)的建立與開放，是造成臨床癥狀多樣化的重要原因大腦后動(dòng)脈近端深穿支梗死,可致大腦腳水平錐體束栓塞,其程度以內(nèi)囊損害為輕。8編輯版ppt基底動(dòng)脈：基底動(dòng)脈頂端主要為中腦輸送血供，由于供應(yīng)丘腦、中腦丘腦穿通動(dòng)脈起源變異大,有3種形式,一種為左右基底交通動(dòng)脈對(duì)稱各發(fā)出一支丘腦穿通動(dòng)脈;一種為皆起源于一側(cè)基底交通動(dòng)脈;一種為左右基底交通動(dòng)脈形成動(dòng)脈弓,在弓上分出左右丘腦穿通動(dòng)脈。丘腦穿通動(dòng)脈發(fā)生閉塞,導(dǎo)致雙側(cè)丘腦梗死。雙側(cè)血管受累是TOBS的一解剖特點(diǎn)。9編輯版ppt丘腦穿通動(dòng)脈起源變異大,有3種形式,一種為左右基底交通動(dòng)

部分病例出現(xiàn)出血性梗死,可能為TOBS病因多為栓塞,且枕葉及小腦血管吻合支相對(duì)較多,當(dāng)梗死面積大時(shí),因阻塞血管的血栓栓子溶解破碎,移向遠(yuǎn)端而使血管再通,血流重新灌注,在原有血管壁受損基礎(chǔ)上發(fā)生出血,此外梗死邊緣側(cè)支循環(huán)開放,使血流進(jìn)入梗死灶亦為出血原因之一。10編輯版ppt部分病例出現(xiàn)出血性梗死,可能為TOBS病因多為栓11編輯版ppt11編輯版ppt臨床表現(xiàn)發(fā)病過程中出現(xiàn)短暫的嚴(yán)重的意識(shí)障礙清醒后可回答問題及配合查體,然后出現(xiàn)嗜睡栓塞性患者中比較突出;間斷性意識(shí)障礙發(fā)作。意識(shí)障礙由淺昏迷、嗜睡直至清醒,而后睡眠倒錯(cuò),突然發(fā)生又較快恢復(fù)。清醒后淡漠、緘默。無動(dòng)性緘默或去腦強(qiáng)直是特殊形式的意識(shí)障礙。“波動(dòng)性意識(shí)障礙”為其特征,此為腦干首端網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)上行激活系統(tǒng)受損所致,即中腦或丘腦板內(nèi)核網(wǎng)狀激活系統(tǒng)受累所致。12編輯版ppt臨床表現(xiàn)發(fā)病過程中出現(xiàn)短暫的嚴(yán)重的意識(shí)障礙清醒后可回答問題眼球運(yùn)動(dòng)異常、眼震、動(dòng)眼神經(jīng)癱為主要表現(xiàn)單、雙側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹眼瞼下垂、上、下注視麻痹、一個(gè)半綜合征、復(fù)視、眼球分離及運(yùn)動(dòng)障礙、瞳孔改變散大或不等。水平或垂直性眼球震顫。瞳孔異常及眼球運(yùn)動(dòng)障礙是TOBS的主要癥狀。瞳孔散大,與中腦導(dǎo)水管腹側(cè)被蓋內(nèi)側(cè)缺血,EW核受損有關(guān)。動(dòng)眼神經(jīng)核或根受損表現(xiàn)為:眼球運(yùn)動(dòng)障礙,上丘水平眼球垂直運(yùn)動(dòng)中樞病變出現(xiàn)眼球垂直注視麻痹;核間性眼肌麻痹和眼震主要系內(nèi)側(cè)縱束受累所致,尚可出現(xiàn)“一個(gè)半綜合征”。13編輯版ppt眼球運(yùn)動(dòng)異常、眼震、動(dòng)眼神經(jīng)癱為主要表現(xiàn)單、雙側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻眩暈為首發(fā)癥狀較常見共濟(jì)失調(diào):偏側(cè)或雙側(cè)小腦型共濟(jì)失調(diào)。肢體癱瘓程度輕不全癱、四肢輕癱、偏癱?；讋?dòng)脈深穿支和大腦后動(dòng)脈分支缺血或閉塞,致大腦腳、丘腦梗死時(shí)可產(chǎn)生偏癱,丘腦梗死時(shí)癱瘓是因水腫影響內(nèi)囊所致,為不完全癱瘓,恢復(fù)較快,而偏身感覺障礙持續(xù)時(shí)間較長。14編輯版ppt眩暈為首發(fā)癥狀較常見共濟(jì)失調(diào):偏側(cè)或雙側(cè)小腦型共濟(jì)失調(diào)。1視覺障礙視物模糊、偏盲、全盲單側(cè)或雙側(cè)枕葉梗死,大腦腳性幻視、幻聽癥狀本病的特點(diǎn)之一,多為黃昏出現(xiàn),幻視影像的出現(xiàn)和消失是不固定的,可持續(xù)1～2h,這與大腦腳、間腦、中腦導(dǎo)水管灰質(zhì)有關(guān)。如生動(dòng)地描述看到鳥、貓、蜈蚣在爬,患者對(duì)幻覺內(nèi)容多能夠進(jìn)行準(zhǔn)確地言語表達(dá),形象鮮明,于下午、黃昏多次、重復(fù)出現(xiàn)。近記憶障礙:嚴(yán)重的,如不認(rèn)家人,此為顳葉內(nèi)側(cè)受累導(dǎo)致邊緣內(nèi)側(cè)回路中斷有關(guān)。丘腦前核參與Paze回路的組成,丘腦損害則易出現(xiàn)近事記憶障礙。上述為高級(jí)神經(jīng)功能的特征表現(xiàn)。15編輯版ppt視覺障礙視物模糊、偏盲、全盲單側(cè)或雙側(cè)枕葉梗死,大腦腳機(jī)制

腦干首端梗死眼球運(yùn)動(dòng)障礙這是TOBS主要特征之一,中腦被蓋內(nèi)側(cè)匯聚了眼球水平運(yùn)動(dòng)和垂直運(yùn)動(dòng)的下行纖維以及動(dòng)眼神經(jīng)核簇,損害部位不同,可出現(xiàn)不同的復(fù)合眼征:1垂直注視麻痹,病人隨意及反射性垂直注視均消失,此乃由于頂蓋前區(qū)和后連合梗死引起上視麻痹,紅核的內(nèi)側(cè)和背側(cè)梗死引起下視麻痹。

2假性Parinaud綜合征,是核性損害最具特征的表現(xiàn),病灶側(cè)完全性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹伴對(duì)側(cè)上視障礙。對(duì)側(cè)上視受限是由于病灶側(cè)上直肌核破壞所致。

3兩上瞼下垂伴垂直注視障礙,為核性損害,病灶累及了動(dòng)眼神經(jīng)核群的上直肌核、下直肌核及提上瞼肌核,內(nèi)直肌核和下斜肌核相對(duì)不受影響,此由于上直肌核和下直肌核位于動(dòng)眼神經(jīng)核上端,首先受累,提上瞼肌核為單個(gè),因此部分損傷也會(huì)造成兩上瞼下垂。16編輯版ppt機(jī)制腦干首端梗死16編輯版ppt瞳孔異常當(dāng)導(dǎo)水管腹側(cè)中腦被蓋內(nèi)側(cè)缺血,瞳孔反射弧傳入纖維在視束至E-W核段受損,常出現(xiàn)瞳孔異常,如瞳孔不圓。E-W核包含上下兩組細(xì)胞,每組細(xì)胞支配同側(cè)瞳孔虹膜,當(dāng)兩組細(xì)胞病損不等時(shí),即表現(xiàn)瞳孔異常。整組E-W核受累表現(xiàn)為瞳孔散大,對(duì)光反應(yīng)消失,若同時(shí)伴意識(shí)障礙,易誤診為腦疝,需注意鑒別。鑒別要點(diǎn):1意識(shí)障礙持續(xù)時(shí)間長但程度相對(duì)輕;2脫水治療后,意識(shí)及瞳孔改變無改善;3腦CT檢查大腦半球無病灶,中線無錯(cuò)位;4其他生命體征平穩(wěn);5輕度的肢體障礙。17編輯版ppt瞳孔異常當(dāng)導(dǎo)水管腹側(cè)中腦被蓋內(nèi)側(cè)缺血,瞳孔反射弧傳入纖維意識(shí)障礙和幻覺TOBS多引起不同程度、不同性質(zhì)的意識(shí)障礙,文獻(xiàn)記載其發(fā)生率為77%～100%,一般多持續(xù)6h～3d.隨病情不同可表現(xiàn)為深昏迷、無動(dòng)性緘默、嗜睡或睡眠過度。意識(shí)恢復(fù)后,肢體運(yùn)動(dòng)感覺大多恢復(fù)正?；蚧菊！?8編輯版ppt意識(shí)障礙和幻覺TOBS多引起不同程度、不同性質(zhì)的意識(shí)障礙,Facon等認(rèn)為基底動(dòng)脈尖梗死的病人,最突出癥狀為睡眠過長與動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。意識(shí)障礙為中腦的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)和(或)丘腦的非特異性核團(tuán)——板內(nèi)核、網(wǎng)狀核受損所引起,三者均為非特異性投射系統(tǒng)的一部分,板內(nèi)核是丘腦的起搏器,控制大腦皮質(zhì)的電活動(dòng);網(wǎng)狀核修改和調(diào)整丘腦皮質(zhì)間的沖動(dòng)。Bassetti等認(rèn)為丘腦在睡眠調(diào)節(jié)中起重要作用,丘腦旁正中區(qū)梗死可導(dǎo)致睡眠過度。TOBS病人可有視幻覺,Caplan稱其為“大腦腳幻覺”,病人對(duì)幻覺描述生動(dòng)形象但知其為非真實(shí)內(nèi)容。如果幻覺僅發(fā)生于傍晚,則稱“黃昏幻覺”。這些幻覺的病理解剖和病理生理尚不清楚,有人認(rèn)為可能與中腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)異常、丘腦皮質(zhì)下核及枕核的傳導(dǎo)受阻有關(guān)。19編輯版pptFacon等認(rèn)為基底動(dòng)脈尖梗死的病人,最突出癥狀為睡眠過長與內(nèi)臟行為異常腦干首端梗死病人可出現(xiàn)內(nèi)臟感覺和運(yùn)動(dòng)異常。腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)是內(nèi)臟感覺上行束與調(diào)節(jié)內(nèi)臟活動(dòng)的下行束的轉(zhuǎn)換站,下丘腦外側(cè)區(qū)的傳出纖維,主要終止于中腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。丘腦背內(nèi)側(cè)核與前額皮質(zhì)、下丘腦、杏仁體、黑質(zhì)、中央前回以及其他丘腦核群有豐富的聯(lián)系,認(rèn)為是內(nèi)臟與軀體沖動(dòng)進(jìn)行復(fù)雜整合的中樞,Potter等曾報(bào)道單側(cè)丘腦背內(nèi)側(cè)核損害導(dǎo)致的同側(cè)嗅覺功能下降。Rousseaux等報(bào)道1例由于雙側(cè)丘腦背內(nèi)側(cè)核和板內(nèi)核損害造成的持久的嗅覺和味覺功能缺陷,并伴體質(zhì)量下降。20編輯版ppt內(nèi)臟行為異常腦干首端梗死病人可出現(xiàn)內(nèi)臟感覺和運(yùn)動(dòng)異常。腦大腦后動(dòng)脈區(qū)梗死

該區(qū)梗死主要表現(xiàn)為視覺障礙及行為異常。Martin等報(bào)道,該區(qū)梗死占TOBS35%.視覺障礙可表現(xiàn)為視力減退、偏盲或皮質(zhì)盲,少數(shù)為閃光幻覺、視物變形、視覺失認(rèn)等。行為異常包括Balint綜合征、記憶減退、人格改變、激越性譫妄等,常由于雙側(cè)梗死所致21編輯版ppt大腦后動(dòng)脈區(qū)梗死該區(qū)梗死主要表現(xiàn)為視覺障礙及行為異常。M

影像學(xué)表現(xiàn)頭顱CT、MRI檢查,顯示腦內(nèi)囊結(jié)構(gòu)梗死,累及基底動(dòng)脈尖部5條血管供血區(qū)的2個(gè)以上梗死灶。常見部位依次為:丘腦、中腦、小腦、枕葉、顳葉、內(nèi)囊等。最大特征為雙側(cè)丘腦梗死,病灶位于丘腦中心部位,多數(shù)圍繞板內(nèi)核周圍,成蝶形、對(duì)稱性異常密度影。22編輯版ppt影像學(xué)表現(xiàn)頭顱CT、MRI檢查,顯示腦內(nèi)囊結(jié)構(gòu)梗死,對(duì)于幕下病灶,頭部CT不如MRI敏感;對(duì)于小腦病灶,MRI更有優(yōu)越性,所以MRI是TOBS最佳檢查手段,對(duì)診斷及預(yù)后更有價(jià)值。CT血管造影CTA對(duì)基底動(dòng)脈遠(yuǎn)端閉塞的準(zhǔn)確性由于多普勒超聲,但聯(lián)合應(yīng)用顱內(nèi)外多普勒超聲有助于對(duì)基底動(dòng)脈近端閉塞的診斷及隨訪觀察閉塞血管的再通。由于可同時(shí)累及幕上和幕下結(jié)構(gòu),故影像學(xué)改變亦是多種形式。23編輯版ppt對(duì)于幕下病灶,頭部CT不如MRI敏感;對(duì)于小腦病灶,M24編輯版ppt24編輯版ppt25編輯版ppt25編輯版ppt26編輯版ppt26編輯版ppt診斷患者具有腦血管病的危險(xiǎn)因素,意識(shí)障礙時(shí)間長,瞳孔異常、眼球運(yùn)動(dòng)及視覺障礙明顯,而無明顯的癱瘓、感覺障礙是診斷TOBS的必要條件。典型病例為急性起病,有丘腦、中腦、小腦、枕顳葉的癥狀,有特征性臨床表現(xiàn)和影像學(xué)特征性改變,如頭顱CT或MRI證實(shí)以上部位2個(gè)或2個(gè)以上梗死灶即可確診。早期意識(shí)障礙發(fā)病者,應(yīng)注意與中毒和代謝性腦病、顱內(nèi)感染性腦病等相鑒別。27編輯版ppt診斷患者具有腦血管病的危險(xiǎn)因素,意識(shí)障礙時(shí)間長,瞳孔異分型Caplan將TOBS分為首端型和枕葉型。Martin將TOBS分為4型:a雙側(cè)背側(cè)丘腦型b意識(shí)障礙和眼肌麻痹、枕葉顳葉型c視野缺損、腦干上部型d小腦型臨床上常常幾型并存,或先后出現(xiàn)。不同的血管受累,會(huì)出現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn),當(dāng)出現(xiàn)以中腦和丘腦癥狀為核心表現(xiàn)時(shí)即應(yīng)想到TOBS。Mehler根