幼年皮肌炎課件

幼年皮肌炎

（juveniledermatomyositisJDM）1幼年皮肌炎

（juveniledermatomyositi概述2概述2概述發(fā)生于0～15歲患者的累及皮膚、橫紋肌及其他組織器官（包括消化道、心臟、肺）的自身免疫性疾病兒童特發(fā)性炎癥性肌病中最常見（85%）3概述發(fā)生于0～15歲患者的累及皮膚、橫紋肌及其他組織器官（概述年發(fā)病率:2~4/百萬(wàn)兒童年齡：高發(fā)于5~10歲性別：女孩患病是男孩的2-5倍起病：隱匿（數(shù)月）——誤診率高毛細(xì)血管病變JDM不易并發(fā)惡性腫瘤4概述年發(fā)病率:2~4/百萬(wàn)兒童4病因及發(fā)病機(jī)理5病因及發(fā)病機(jī)理5病因及發(fā)病機(jī)理確切的病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚病因自身免疫感染遺傳環(huán)境6病因及發(fā)病機(jī)理確切的病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚病因自身免疫感染遺病因及發(fā)病機(jī)理自身免疫本病臨床上與SLE及硬皮病有許多共同之處，亦可測(cè)出某些器官非特異性自身抗體，如RF（類風(fēng)濕因子）、ANA（抗核抗體）等。半數(shù)患者抗肌凝蛋白陽(yáng)性，腫瘤組織抗原與肌纖維、腱鞘、血管等有交叉抗原性，與產(chǎn)生的抗體發(fā)生抗原抗體反應(yīng)而發(fā)病。7病因及發(fā)病機(jī)理自身免疫7病因及發(fā)病機(jī)理感染有人報(bào)道對(duì)本病患者的皮膚、肌肉進(jìn)行電鏡檢查，發(fā)現(xiàn)黏病毒樣結(jié)構(gòu)，其后有人分離出柯薩奇病毒A9型及柯薩奇病毒B。此外尚有細(xì)菌、弓形體感染學(xué)說(shuō)。也有人認(rèn)為本病系某種感染原引起橫紋肌及其間結(jié)締組織的變態(tài)反應(yīng)。8病因及發(fā)病機(jī)理感染8病因及發(fā)病機(jī)理家庭遺傳較高的發(fā)病率在同卵雙胞胎某些人類白細(xì)胞抗原（HLA）等位基因比例增加

B8DQA1*0501DQA1*0301

非HLA基因比例增加

TNFα基因多態(tài)性

308A,TNFα水平高,病程長(zhǎng)白細(xì)胞介素-1受體拮抗劑基因多態(tài)性9病因及發(fā)病機(jī)理家庭遺傳9病因及發(fā)病機(jī)理環(huán)境因素有研究資料表明，JDM的發(fā)生與季節(jié)、地理位置有關(guān)。疫苗、藥物及骨髓移植等亦可誘發(fā)JDM。10病因及發(fā)病機(jī)理環(huán)境因素10臨床表現(xiàn)11臨床表現(xiàn)11臨床表現(xiàn)本病多隱匿發(fā)生部分患兒起病較急全身癥狀低熱乏力周身不適體重下降食欲減退等12臨床表現(xiàn)本病多隱匿發(fā)生12近端肌力下降功能受限從地面站起來(lái)坐進(jìn)或走出汽車爬樓梯洗或梳頭發(fā)喂養(yǎng)發(fā)音障礙吞咽困難（吞咽,返流至鼻腔,氣管穿刺）13近端肌力下降功能受限13受累肌群的臨床表現(xiàn)肩帶肌及上肢近端肌無(wú)力：上肢不能平舉、上舉，不能梳頭、穿衣骨盆帶肌及大腿肌無(wú)力：抬腿困難，不能上車、上樓；坐下；下蹲后起立困難頸屈肌受累：平臥抬頭困難，頭常呈后仰14受累肌群的臨床表現(xiàn)肩帶肌及上肢近端肌無(wú)力：14受累肌群的臨床表現(xiàn)喉部肌肉無(wú)力：發(fā)音困難，聲啞咽、食管上端橫紋肌受累：吞咽困難，飲水發(fā)生嗆咳、液體從鼻孔流出食管下端和小腸：反酸、食管炎、吞咽困難、上腹脹痛和吸收障礙胸腔肌和膈肌受累：呼吸表淺、呼吸困難，并引起急性呼吸功能不全15受累肌群的臨床表現(xiàn)喉部肌肉無(wú)力：發(fā)音困難，聲啞15肌無(wú)力程度

——衡量病情、觀察療效重要指標(biāo)0級(jí)：完全癱瘓；1級(jí)：肌肉能輕度收縮而不能產(chǎn)生動(dòng)作；2級(jí)：肢體能在平面移動(dòng)，但不能抬起；3級(jí)：肢體能抬離床面；4級(jí)：能做抗阻力動(dòng)作，病人能做全幅度的活動(dòng)，但肌力有不同程度的減弱；5級(jí)：正常肌力。16肌無(wú)力程度

——衡量病情、觀察療效重要指標(biāo)0級(jí)：完全癱瘓；兒童肌炎評(píng)分量表兒童肌炎的評(píng)分表（CMAS）近端肌力的客觀評(píng)價(jià)最大評(píng)分52分與肌力測(cè)試，血清肌酸肌酶,醫(yī)生全面評(píng)估相關(guān)性好17兒童肌炎評(píng)分量表兒童肌炎的評(píng)分表（CMAS）171818皮膚改變特征性皮疹向陽(yáng)性紫紅色皮疹（Heliotrope）——紅/紫色皮疹上眼瞼眶周水腫19皮膚改變特征性皮疹19皮膚改變特征性皮疹Gottron征——紅斑,丘疹分布于指關(guān)節(jié)背面皮膚20皮膚改變特征性皮疹20皮膚改變其他皮疹

暴露部位：面部/頰部紅斑，披肩征,V征Gottron’s征，在肘關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)“技工手”甲周紅斑皮損程度與肌肉病變程度可不平行少數(shù)患者皮疹出現(xiàn)在肌無(wú)力之前有典型皮疹，無(wú)肌無(wú)力、酶譜正常稱為“無(wú)肌炎皮肌炎雙手外側(cè)掌面皮膚出現(xiàn)角化、裂紋，皮膚粗糙脫屑，同技術(shù)工人的手相似，故稱“技工”手21皮膚改變其他皮疹雙手外側(cè)掌面皮膚出現(xiàn)角化、裂紋，皮膚粗糙脫甲襞毛細(xì)血管病80%JDM起病初期即可見甲襞毛細(xì)血管擴(kuò)張和脫離非JDM所特異,也可見于硬皮病和其他結(jié)締組織病異常與肌肉活檢所顯示的血管病變嚴(yán)重度和未治療病程時(shí)間的長(zhǎng)短有關(guān)22甲襞毛細(xì)血管病80%JDM起病初期即可見22其他臟器損害關(guān)節(jié)?。?3%-58%）：關(guān)節(jié)炎，關(guān)節(jié)攣縮肺（7%-43%）：肺間質(zhì)病變，呼吸困難消化道（22%-37%）：胃反流性食管炎，陣發(fā)性腹痛、便秘、血便和腸穿孔腎臟：血尿，如IgA腎病心臟23其他臟器損害關(guān)節(jié)病（23%-58%）：關(guān)節(jié)炎，關(guān)節(jié)攣縮23并發(fā)癥——鈣質(zhì)沉積20%-30%JDM可發(fā)生皮膚和肌組織的鈣質(zhì)沉著伴隨嚴(yán)重的局部受累肌肉組織萎縮主要見于疾病后期、未經(jīng)治療或治療不充分24并發(fā)癥——鈣質(zhì)沉積20%-30%JDM可發(fā)生皮膚和肌組織的鈣并發(fā)癥——脂肪營(yíng)養(yǎng)障礙慢性期皮膚改變可為全身性、局灶性或單側(cè)受累表現(xiàn)為慢性進(jìn)展性皮下和內(nèi)臟脂肪丟失25并發(fā)癥——脂肪營(yíng)養(yǎng)障礙慢性期皮膚改變25并發(fā)癥——潰瘍皮膚和胃腸道嚴(yán)重血管病變與持續(xù)無(wú)力，持續(xù)肌酶高，糖皮質(zhì)激素用量大，死亡風(fēng)險(xiǎn)相關(guān)大多數(shù)抗體和補(bǔ)體沉積在血管免疫熒光檢測(cè)活檢組織26并發(fā)癥——潰瘍皮膚和胃腸道嚴(yán)重血管病變26病程分期前驅(qū)期急性進(jìn)展期穩(wěn)定期恢復(fù)期27病程分期前驅(qū)期27輔助檢查28輔助檢查28輔助檢查血清骨骼肌肌酶：CK、LDH、AST、ALT核磁共振成像：對(duì)早期肌組織病變和鈣質(zhì)沉著敏感肌電圖：三聯(lián)征（區(qū)分神經(jīng)所致的無(wú)力）骨骼肌活檢甲褶毛細(xì)血管顯微鏡檢查其他29輔助檢查血清骨骼肌肌酶：CK、LDH、AST、ALT29診斷30診斷30診斷Bohan和Peter1975年建議特征性的皮疹向陽(yáng)性紫紅斑Gottron征對(duì)稱性的近端肌力下降血清肌酶水平升高特別是CK的升高

肌電圖顯示肌病表現(xiàn)肌肉活檢顯示壞死和炎癥診斷標(biāo)準(zhǔn)：確診皮肌炎，1加上2-5中的3條；可能皮肌炎，1加上2-5中的2條；多發(fā)性肌炎除了無(wú)第一條外，其余同上。31診斷Bohan和Peter1975年建議31診斷(1)特異性皮損(2)對(duì)稱性近端肌無(wú)力(3)骨骼肌酶升高(CPK,LDH,ALT,AST,醛縮酶)(4)特異性的肌電圖改變(5)特異性的肌活檢異常(6)肌炎特異性抗體(7)磁共振或者高頻超聲有活動(dòng)性肌炎或者筋膜炎的證據(jù)。32診斷(1)特異性皮損32診斷Rider和Targoff標(biāo)準(zhǔn)：確診皮肌炎1加上2-6中的3條；可能皮肌炎1加上2-6中的2條；多發(fā)性肌炎除了無(wú)第一條外，其余同上。MSA為同等重要的獨(dú)立的標(biāo)準(zhǔn)，MRI陽(yáng)性可替代2或3。Pres推薦標(biāo)準(zhǔn)：確診皮肌炎1加上2-7中的3條；可能皮肌炎:1加上2-7中的2條；MRI和超聲作為獨(dú)立的診斷標(biāo)準(zhǔn)。33診斷Rider和Targoff標(biāo)準(zhǔn)：確診皮肌炎1加上2疾病活動(dòng)性和

累計(jì)損害的評(píng)估34疾病活動(dòng)性和

累計(jì)損害的評(píng)估34高危病征血管炎的嚴(yán)重程度皮膚黏膜損傷相關(guān)：突出的皮下水腫，全身性；黏膜或甲皺毛細(xì)血管病；潰瘍形成肌損傷相關(guān)：腭肌和咽肌受累；胃腸道血管?。恍募『秃粑p傷皮疹和骨骼肌以外的表現(xiàn)：間質(zhì)性肺病35高危病征血管炎的嚴(yán)重程度35治療原則36治療原則36治療一般治療急性期臥床休息肢體被動(dòng)運(yùn)動(dòng)病情穩(wěn)定后積極康復(fù)鍛煉高熱量、高蛋白、含鈣豐富飲食必要時(shí)鼻飼預(yù)防感染37治療一般治療37治療藥物治療原則糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑治療初始治療使用一線藥物（潑尼松、甲潑尼龍和甲氨蝶呤等）重癥或高?；純?，激素聯(lián)合二線藥物（丙球、環(huán)孢素或硫唑嘌呤等）或三線藥物（CTX、他克莫司等）38治療藥物治療原則38腎上腺糖皮質(zhì)激素主要的初始治療藥物大劑量強(qiáng)的松龍(1-2mg/kg)+/-靜脈甲基強(qiáng)的松龍沖擊6-12周，肌酶正常并且肌力改善就開始減量切忌激素突然停用2年減停激素監(jiān)控激素的副作用肥胖,生長(zhǎng)延遲,骨質(zhì)疏松(骨折),白內(nèi)障,柯興征,消化不良鈣(1000mg/d)和維生素D(400U/d)39腎上腺糖皮質(zhì)激素主要的初始治療藥物39免疫抑制劑甲氨蝶呤：首選環(huán)孢素A：激素抵抗或伴肺間質(zhì)病變。硫唑嘌呤：僅用于MTX或CsA治療無(wú)效者。環(huán)磷酰胺：可采用靜脈沖擊。主要用于合并血管炎、肺間質(zhì)病變或中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害。40免疫抑制劑甲氨蝶呤：首選40靜脈注射丙種球蛋白頻繁地使用于嚴(yán)重的疾病，難治性疾病，皮膚病變突出1-2g/kg每月，4-6個(gè)月改善皮疹和肌力大多數(shù)激素減量停止治療，復(fù)發(fā)率高非常昂貴41靜脈注射丙種球蛋白頻繁地使用于嚴(yán)重的疾病，難治性疾病，皮膚病特殊情況的治療皮膚病變：羥氯喹3-6mg/（kg.d），應(yīng)用防曬劑，局部激素外用等。嚴(yán)重的鈣質(zhì)沉積：有報(bào)道采用英夫利昔單抗或沙利度胺治療，無(wú)效可采用手術(shù)治療。無(wú)肌病性皮肌炎：監(jiān)測(cè)肌力及肌酶的變化，一般只需外用激素，無(wú)效者可加用羥氯喹。42特殊情況的治療皮膚病變：羥氯喹3-6mg/（kg.d），應(yīng)用JDM和ADM的不同ADM有潛在繼發(fā)惡性腫瘤的危險(xiǎn)，JDM心臟損害、肺部感染、瘙癢的發(fā)生率均低于ADM。JDM肌萎縮、關(guān)節(jié)攣縮、胃腸道癥狀和鈣質(zhì)沉著的發(fā)生率高JDM在發(fā)病前常有上呼吸道感染史，沒有雷諾現(xiàn)象和硬皮病樣皮膚損害單純肌肉受累，而沒有皮膚損害的多發(fā)性肌炎在成人很常見，兒童中卻非常罕見。43JDM和ADM的不同ADM有潛在繼發(fā)惡性腫瘤的危險(xiǎn)，JDM心護(hù)理44護(hù)理44一般護(hù)理臥床休息：病情活動(dòng)期，減少活動(dòng)，臥床休息?；謴?fù)期進(jìn)行適當(dāng)功能鍛煉，被動(dòng)、主動(dòng)運(yùn)動(dòng)，結(jié)合理療、按摩、推拿，防止肌肉萎縮。協(xié)助生活護(hù)理：根據(jù)肌力受損程度，予以相應(yīng)護(hù)理措施。保持口腔、肛周清潔，避免感染。45一般護(hù)理臥床休息：病情活動(dòng)期，減少活動(dòng)，臥床休息?；謴?fù)期進(jìn)行呼吸道護(hù)理室內(nèi)空氣清新，定時(shí)開窗通風(fēng)及時(shí)增減衣服，避免受涼觀察呼吸情況：頻率、節(jié)律、口唇顏色保持呼吸道通暢，及時(shí)清除口腔分泌物，必要時(shí)備吸引器合理氧療46呼吸道護(hù)理室內(nèi)空氣清新，定時(shí)開窗通風(fēng)46飲食護(hù)理高蛋白、高熱量、高維生素食物，在基本飲食基礎(chǔ)上增加蛋白質(zhì)豐富的食物。不吃或少吃芹菜、香菇等增強(qiáng)光敏感的食物。吞咽困難：癥狀輕者以半流質(zhì)或流質(zhì)飲食為主，緩慢小口進(jìn)食；重癥予以鼻飼，做好相應(yīng)護(hù)理。47飲食護(hù)理高蛋白、高熱量、高維生素食物，在基本飲食基礎(chǔ)上增加蛋皮膚護(hù)理觀察皮疹大小、部位、形態(tài)，保持皮膚清潔，避免和消除不必要的刺激。用溫水清洗皮膚，及時(shí)修剪指甲，避免搔抓。保持床單位清潔，每日更換輕柔棉質(zhì)內(nèi)衣肌內(nèi)、靜脈注射時(shí)避開皮損部位皮膚破損時(shí)避免陽(yáng)光直接照射，避免寒冷刺激。皮膚有水皰者可用爐甘石洗劑涂擦，滲出較多時(shí)可用硼酸紗布包扎。48皮膚護(hù)理觀察皮疹大小、部位、形態(tài)，保持皮膚清潔，避免和消除不藥物治療護(hù)理監(jiān)測(cè)藥物副作用避免感染、肝腎功損害、高血壓、