心肌炎心肌病課件

心肌疾病新疆醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院心血管中心1本課程學(xué)習(xí)的目的：如何認(rèn)識(shí)心肌病。難點(diǎn)：擴(kuò)張型心肌病與肥厚型心肌病的不同點(diǎn)。了解：心肌病的臨床治療。掌握：擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病的臨床表現(xiàn)與超聲心動(dòng)圖的特點(diǎn)。2

心肌疾病心肌疾病：以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病

心肌疾病

特異性心肌病

心肌病

心肌炎

原發(fā)性心肌病心肌病:

伴有心肌功能障礙的心肌疾病[概論]3心肌炎Myocarditis4[概論]以心肌炎癥病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病占尸檢病例的3-10%男女相近;任何年齡病毒感染為主要原因心肌炎5[病因]CoxA,CoxB，ECHO，Polio，HIV等發(fā)病機(jī)制：病毒的直接作用，細(xì)胞免疫主要是T細(xì)胞以及多種細(xì)胞因子和一氧化氮等介導(dǎo)的心肌損害和微血管損；病理：心肌間質(zhì)增生、水腫及充血，內(nèi)有多量炎性細(xì)胞侵潤；心肌炎67[臨床表現(xiàn)]無特異性發(fā)熱.乏力.惡心等感冒癥狀心悸.胸痛.呼吸困難.暈厥(III度阻滯)，Adams-Stokes發(fā)作；癥狀心肌炎8[臨床表現(xiàn)]體征心動(dòng)過速或過緩.早搏心臟擴(kuò)大及心衰體征心臟雜音.奔馬律心肌炎9[輔助檢查]心臟正?；蛟龃骕線檢查心肌炎10[輔助檢查]心電圖ST改變

R波降低異常Q波傳導(dǎo)阻滯心律失常心肌炎11[輔助檢查]實(shí)驗(yàn)室檢查心肌酶增高血沉增快白細(xì)胞增多C反應(yīng)蛋白陽性血清病毒中和抗體陽性心肌炎12[輔助檢查]心內(nèi)膜心肌活檢病理可見心肌細(xì)胞變性.細(xì)胞侵潤心肌放射核素顯像判斷心肌炎癥反應(yīng)和損傷心肌炎13[診斷]癥狀和體征：‘‘感冒病史、消化道病史’+癥狀+心臟大、心衰，不能用其他心臟病解釋。心電圖改變和心律失常：竇速、AVB、竇房阻滯；室早、自主性房性或交界性心動(dòng)過速、室速、AF/Af、VF/Vf；二個(gè)以上導(dǎo)聯(lián)ST段壓低≥0.05mV或ST段異常抬高或出現(xiàn)異常Q波。心肌損傷的參考指標(biāo)：病源學(xué)依據(jù)：病毒、病毒抗體、病毒特異性IgM；心肌炎14[預(yù)后]預(yù)后多良好,多數(shù)治愈少數(shù)轉(zhuǎn)為慢性發(fā)展為心肌病嚴(yán)重病例治療不及時(shí)可死于心律失常和心衰心肌炎15[治療]臥床休息心肌營養(yǎng)藥對(duì)癥處理心衰:利尿.擴(kuò)血管心律失常:抗心律失常藥物+起搏器激素心肌炎16

WHO/ISFC關(guān)于心肌病定義與分類建議心肌病1.心肌病定義:伴有心功能障礙的心肌疾病2.心肌病分類:﹡

擴(kuò)張型心肌病(DCM)：左心室或雙心室擴(kuò)張，有收縮功能障礙肥厚型心肌病(HCM)：左心室或雙心室肥厚，通常伴非對(duì)稱性室間隔肥厚限制型心肌病(RCM)：收縮正常，心壁不厚，單或雙心室舒張功能低下及擴(kuò)張容積減小致心律失常型右室心肌病(ARVD／C)：右心室進(jìn)行性纖維脂肪變17原發(fā)性心肌病定義及分類擴(kuò)張型心肌病肥厚型心肌病右致室心心律肌失病常性限制型心肌病

（1995年WHO/ISFC）正常心臟未分類心肌病

18擴(kuò)張型心肌病DilatedCardiomyopathy（DCM）心肌病19擴(kuò)張型心肌?。―CM）:基本特征

心腔擴(kuò)大

收縮功能障礙、充血性心力衰竭心律失常

栓塞20擴(kuò)張型心肌?。―CM）：病因

病因不明病毒感染病毒直接損傷

免疫因素

主要特征:泵功能障礙--充血性心衰21擴(kuò)張型心肌?。―CM）：病理

大體檢查：（1）全心擴(kuò)大 （2）室壁變薄

組織學(xué)檢查：非特異性

心肌細(xì)胞肥大、變性、壞死、纖維化共存（3）纖維瘢痕（4）附壁血栓（5）瓣膜及冠狀動(dòng)脈正常22可見左室腔明顯擴(kuò)大，心室壁變薄，心室內(nèi)有附壁血栓形成。特異性心肌細(xì)胞肥大、變性伴程度不同的纖維化。23[臨床表現(xiàn)]起病緩慢充血性心衰表現(xiàn)： 呼吸困難、氣急、端坐呼吸 浮腫、肝大栓塞征.猝死心肌病24擴(kuò)張型心肌?。―CM）：臨床表現(xiàn)

常見癥狀●氣促心悸、乏力●浮腫、腹脹●可發(fā)生栓塞●可猝死體征●心界擴(kuò)大

S1低鈍，S3和/或S4，二尖瓣區(qū)或三尖瓣區(qū)可聞及SM吹風(fēng)樣雜音●頸靜脈怒張肝腫大腹水征雙下肢浮腫25[輔助檢查]心臟明顯增大(心胸比例>0.6).肺淤血X線檢查2627心電圖異常Q波.T波倒置.傳導(dǎo)阻滯.心律失常28心電圖異常Q波.T波倒置.傳導(dǎo)阻滯.心律失常29輔助檢查超聲心動(dòng)圖：

大而薄室壁運(yùn)動(dòng)減弱二尖瓣口呈鉆石樣改變30心內(nèi)膜心肌活檢病理可見心肌細(xì)胞變性.肥大.纖維化心肌病心血管造影心室造影:示左室擴(kuò)大,運(yùn)動(dòng)減弱,射血分?jǐn)?shù)低下冠脈造影:可排除冠心病31擴(kuò)張型心肌?。―CM）：診斷采取排除法：

臨床：

心臟增大心律失常

心力衰竭

彩超：

大而薄彌漫性搏動(dòng)↓排除：各種病因明確的器質(zhì)性心臟病和各種特異性心肌病診斷32

擴(kuò)張型心肌?。―CM）：鑒別診斷

需與：風(fēng)心病、心包積液、冠心?。ㄈ毖孕募〔⌒停?、高心病、特異性心肌病相鑒別

擴(kuò)張型心肌病缺血性心肌病年齡可發(fā)生于任何年齡，中年多見，常<40歲偏大，常>40歲病史常有心肌炎病史，基本上無典型心絞痛史，可有家族史有冠心病危險(xiǎn)因素，經(jīng)常有心絞痛，或有急性心肌梗死史超聲心動(dòng)圖常有四個(gè)心腔均擴(kuò)大，室壁厚度均勻變薄，室壁彌散性運(yùn)動(dòng)減弱，少數(shù)病人有心室內(nèi)血栓；以左心室擴(kuò)大為主；室壁節(jié)段性變薄，有節(jié)段性運(yùn)動(dòng)減弱，部分病人有室壁瘤；

核素檢查心肌顯像有不規(guī)則心肌掃描缺損，心肌放射性核素分布大致均勻沿冠狀動(dòng)脈分布缺損，節(jié)段性放射性核素分布稀疏冠狀動(dòng)脈造影正常多支病變33擴(kuò)張型心肌?。―CM）：預(yù)后預(yù)后不良：發(fā)病后5年存活率40%10年存活率22%年輕患者主要死因：致命性室性心律失常年齡>40歲患者主要死因：頑固性心衰34擴(kuò)張型心肌?。―CM）：治療一般治療：

預(yù)防感染、控制糖尿病、高血壓避免其他損害心肌的因素低鹽、休息、戒煙酒、補(bǔ)充B族維生素

35擴(kuò)張型心肌?。―CM）：治療內(nèi)科治療●控制心力衰竭：洋地黃，利尿劑，血管擴(kuò)張劑，ACEI●控制心律失常：●

β受體阻斷劑：上調(diào)β受體密度，降低交感活性●

Ca離子拮抗劑：降低心肌細(xì)胞鈣超載，抗氧化和消除微循環(huán)痙攣?zhàn)饔?36[治療]心臟雙腔起搏治療心肌病37[治療]心臟雙腔起搏治療心肌病38心臟移植心肌病39肥厚型心肌病HypertrophicCardiomyopathy（HCM）心肌病40心肌病[概論]

心肌非對(duì)稱性肥厚、心腔變小左室血液充盈受阻+舒張順應(yīng)性下降+肥厚心肌排列紊亂

心衰+猝死主要特征:41心肌病[概論]分類

梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚型心肌病42心肌病[病因]原因不明.家族史(1/3)?

常染色體顯性遺傳?

兒茶酚胺代謝異常?

細(xì)胞內(nèi)鈣調(diào)節(jié)異常?

高血壓?高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)?43[病理]

形態(tài)學(xué):

心腔變小心肌非對(duì)稱性肥厚心肌均勻肥厚心尖部肥厚

組織學(xué):心肌細(xì)胞肥大.排列紊亂.形態(tài)異常心肌病44肥厚型心肌病（HCM）:病理室間隔肥厚（90%）心尖部肥厚（3-5%）對(duì)稱性肥厚（5%）非對(duì)稱性肥厚（95%）45[病理]心腔變小,心肌非對(duì)稱性肥厚.心尖肥厚心肌病心尖肥厚室間隔肥厚46主要特征：心肌非對(duì)稱性肥厚，心腔變小為特征，以左室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)的疾病。47肥厚型心肌病（HCM）:病理二:組織學(xué)改變：心肌細(xì)胞肥大形態(tài)異常排列紊亂

48[病理生理]

心肌發(fā)育失常+兒茶酚胺功能紊亂二尖瓣閉鎖不全收縮異常.電紊亂心律失常暈厥.心臟驟停

↑流出道梗阻心室非對(duì)稱性肥厚舒張減少收縮壓差大流入道梗阻心室充盈壓升高

心絞痛心房肥厚暈厥肺靜脈壓升高

心臟停搏氣短↑49[病理生理]心肌病心室非對(duì)稱性肥厚.收縮期流出道梗阻加重示意圖50心肌病[臨床表現(xiàn)]無癥狀、體檢發(fā)現(xiàn)心悸、氣短、呼吸困難心絞痛、暈厥、直接猝死心衰表現(xiàn)、房顫、栓塞征癥狀51體征心臟多輕度擴(kuò)大心臟雜音：心尖部SM(二尖瓣關(guān)閉不全)L3-4噴射性、粗糙SM、前負(fù)荷減少或收縮力增強(qiáng)時(shí)雜音增強(qiáng)心肌病52[輔助檢查]心臟增大(伴心衰時(shí)明顯)X線檢查心肌病53肥厚型心肌病X線表現(xiàn)54心電圖異常Q波(II、III.、avF或V4、V5)，ST-T改變；心前導(dǎo)聯(lián)倒置T波(APH)55心電圖異常Q波(II、III、avF或V4、V5)，ST-T改變；心前導(dǎo)聯(lián)倒置的T波(APH)56Ⅰ第一行為肢體導(dǎo)聯(lián)，第二行為胸前導(dǎo)聯(lián)，可見病理性Q波及倒置T波，類似心肌梗死心電圖表現(xiàn)。57超聲心動(dòng)圖室間隔非對(duì)稱性肥舒張期室間隔與左室后壁之比>1.3SAM征陽性(梗阻型)心肌病58肥厚型心肌?。℉CM）:輔助檢查超聲心動(dòng)圖：

室間隔非對(duì)稱性肥厚，舒張期室間隔的厚度與后壁之比≥1.3

二尖瓣前葉在收縮期向前方運(yùn)動(dòng)（SAM現(xiàn)象）

59HOCM心臟超聲表現(xiàn)，可見室間隔肥厚，左室流出道狹窄60心內(nèi)膜心肌活檢病理可見心肌細(xì)胞畸形肥大.排列紊亂心肌病心血管造影心室造影:示左室舒張末壓升高 左室腔與流出道之間有壓差冠脈造影:多無異常61[診斷與鑒別診斷]診斷:病史+家族史+心電圖+超聲心動(dòng)圖鑒別診斷:冠心病、風(fēng)心病、高心病、先心病；依靠病史、超聲心動(dòng)圖、造影等鑒別心肌病62肥厚型心肌?。℉CM）:預(yù)后

成人10年存活率80%，小兒10年存活率50%

成人死亡原因：猝死多見小兒死亡原因：心力衰竭多見，其次為猝死猝死的原因：室性心律失常，特別是室顫63[治療]弛緩肥厚心肌防治心動(dòng)過速及維持正常竇性心律減輕流出道狹窄心肌病治療原則64肥厚型心肌?。℉CM）:治療

●藥物治療：

β阻滯劑：普萘洛爾，美多洛爾鈣拮抗劑：維拉帕米，硝苯地平，地爾硫卓防治心律失常:異搏定、心律平、胺碘酮、AICD

●外科手術(shù)治療：

室間隔部分切除術(shù)●起搏器治療：

植入DDD型起搏器●化學(xué)消融法治療：介入治療人為的使部分心肌壞死心肌病65限制性心肌病RestrictiveCardiomyopathy（RCM）心肌病66[病因]病因不明，可為特發(fā)性或與其他疾病如淀粉樣變，伴有或不伴有嗜酸粒細(xì)胞增多癥的心內(nèi)膜心肌病并存。心肌病67限制型心肌?。≧CM）：概述●發(fā)病率很低

●主要病理改變：

心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌纖維化且增厚心內(nèi)膜硬化、心腔縮小擴(kuò)張明顯受限●主要特征：心室的舒張充盈受阻心肌病68[臨床表現(xiàn)]初始癥狀：發(fā)熱、全身倦怠、白細(xì)胞增多、嗜酸粒細(xì)胞增多；心功能不全為主要表現(xiàn)：胸悶、氣短、浮腫、肝大、腹水等；縮窄性心內(nèi)膜炎；心肌病69心內(nèi)膜彈力纖維增生癥心肌病70[輔助檢查]心電圖：竇速，左房肥大，T波低平、倒置超聲心動(dòng)圖：心內(nèi)膜增厚、回聲增強(qiáng)心導(dǎo)管和心血管造影：心內(nèi)膜活檢：心肌病71限制型心肌?。≧CM）：輔助檢查超聲心動(dòng)圖：心腔狹小心內(nèi)膜增厚72限制型心肌?。≧CM）：輔助檢查心內(nèi)膜活檢：心內(nèi)膜增厚心內(nèi)膜下心肌纖維化心肌病73限制型心肌?。≧CM）：診斷心室腔縮小、變形心內(nèi)膜增厚心包無增厚和鈣化

縮窄性心包炎表現(xiàn)診斷心肌病74限制型心肌?。≧CM）：鑒別診斷指標(biāo)限制型心肌病縮窄性心包炎體檢S3奔馬律，二尖瓣和三尖瓣關(guān)閉不全雜音心包叩擊音（40%）

X線胸片偶見心內(nèi)膜鈣化心包鈣化（40%）超聲心動(dòng)圖及多普勒檢查E峰增高，A峰下降，E/A升高，E峰減速時(shí)間縮短相同呼吸影響不存在常存在CT或磁共振成像心包正常，心內(nèi)膜增厚心包增厚心導(dǎo)管檢查右心室收縮壓≥50mmHg≤50mmHgRVEDP/RVSP≤0.33≥0.33RVEDP與LVEDP差值＞5mmHg≤5mmHgRVEDP與LVEDP差值＞5mmHg≤5mmHg心肌活檢異常正常

與縮窄性心包炎鑒別要點(diǎn)心肌病75限制型心肌?。≧CM）：治療

●只能對(duì)癥治療

●可預(yù)防性使用抗凝藥

●手術(shù)剝離增厚的心內(nèi)膜

●心臟移植心肌病76致心律失常型右室心肌?。ˋRVC）：特征病因：常為家族性發(fā)病，系常染色體顯性遺傳。

病理特征：

右室心肌部分或全部缺如，由纖維組織和肪組織所代替，右室明顯擴(kuò)大，右室心肌變薄。臨床特征：右心擴(kuò)大、心律失常、猝死

心肌病77致心律失常型右室心肌?。ˋRVC）：治療

●控制室性心律失常

●有附壁血栓者使用抗凝藥物

●植入埋藏式自動(dòng)心臟復(fù)律除顫器（ICD）心肌病78致心律失常型右室心肌?。ˋRVC）：診斷標(biāo)準(zhǔn)主要條件

次要條件

右室整體和/或區(qū)域性功

能不全及結(jié)構(gòu)改變

①右室重度擴(kuò)張，右室射血分?jǐn)?shù)（RVEF）減低，左室正常或僅有輕度受損。②右室局限性膨脹瘤（無或低動(dòng)力狀態(tài)伴舒張期膨突）③右室重度局限性擴(kuò)張

①右室輕度普遍性擴(kuò)張，和/或射血分?jǐn)?shù)（RVEF）減低，左室正常②右室輕度節(jié)斷性擴(kuò)張③右室輕度節(jié)斷性活動(dòng)減弱右室壁組織學(xué)特征心內(nèi)膜活檢心肌組織被脂肪、纖維組織替代

復(fù)極異常

右胸前導(dǎo)聯(lián)T波倒置

除極/傳導(dǎo)異常

右胸前導(dǎo)聯(lián)Epsilon波或V1－3QRS>110ms

晚電位陽性。

心律失常

①左束支傳導(dǎo)阻滯形室速②頻發(fā)室早（>1000次/24h）

家族史

尸檢或手術(shù)確診為家族性者

家族中疑有致心律失常性右室心肌病的早年猝死者（<35歲的年輕人）家族史心肌病79

特異性心肌病

1、

缺血性心肌病2、瓣膜性心肌病

3、

高血壓心肌?。鹤笫曳蚀蟀樾牧λソ?、圍生期心肌病

5、代謝性心肌?。ㄈ绲矸蹣幼冃裕强蒂A積癥等）

6、炎癥性心肌病

7、、內(nèi)分泌性心肌?。卓夯蚣诇p性心肌?。?/p>

8、、全身疾病所致（結(jié)締組織病、白血病等）