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病例特點(diǎn)中年男性腎臟病史在先,表現(xiàn)為大量蛋白尿,NS,腎穿病理類型為II期膜性腎病。嚴(yán)重的血栓栓塞合并癥: 急性左腎靜脈主干血栓形成 急性大面積肺栓塞+抗凝治療成功地挽救病人生命腎病綜合征血栓栓塞合并癥病例特點(diǎn)患者既往沒有高血壓、糖尿病、高脂血癥、心腦血管疾病及血栓性疾病的病史或家族史。腎病綜合征血栓栓塞合并癥WhatwelearnfromthiscaseNS是導(dǎo)致該患者血栓栓塞的重要原因嚴(yán)重的血栓/栓塞是非常危險(xiǎn)的合并癥,大面積的肺栓塞??蓪?dǎo)致猝死提高警惕,及時(shí)診斷并處理非常重要多科協(xié)作的重要性腎病綜合征血栓栓塞合并癥腎病綜合征的血栓栓塞合并癥科巡診(腎內(nèi)科)腎病綜合征血栓栓塞合并癥血栓栓塞(Thromboembolism)血栓形成(thrombosis)
靜脈:以腎靜脈血栓(RVT)最常見 動(dòng)脈:少見.栓塞(embolism,血栓栓子脫落,隨血流至遠(yuǎn)端血管,導(dǎo)致遠(yuǎn)端血管腔阻塞) 以肺動(dòng)脈栓塞(PE)最常見.腎病綜合征血栓栓塞合并癥NS時(shí)血栓栓塞并發(fā)癥發(fā)生率深靜脈血栓(DVT)40-60%腎靜脈血栓(RVT)2-54%,多數(shù)在20-30%。肺栓塞(PE)total59%,有臨床癥狀者僅7%普通人群中下肢靜脈血栓的發(fā)病率僅為0.2%/年腎病綜合征血栓栓塞合并癥累及部位腎靜脈下肢深靜脈動(dòng)脈(肺動(dòng)脈,股動(dòng)脈,腦動(dòng)脈,腘動(dòng)脈等)肺動(dòng)脈栓塞腎病綜合征血栓栓塞合并癥病理類型膜性腎病發(fā)生率最高??筛哌_(dá)62%。其次為膜增生型GN微小病變,F(xiàn)SGS。繼發(fā)性的NS,尤其是狼瘡性腎炎(LN)及淀粉樣變亦常常合并血栓形成腎病綜合征血栓栓塞合并癥疾病分類例數(shù)RVT%
膜性腎病261246.2
系膜增生性腎炎221045.5IgA腎病10440
微小病變腎病14750
膜增殖性腎炎30
腎局灶硬化21
腎增生硬化或局灶增生硬化22
其他原發(fā)腎小球病41
狼瘡腎炎11654.5
腎淀粉樣變32
過敏性紫癜31合計(jì)1004646腎病綜合征血栓栓塞發(fā)生率腎病綜合征血栓栓塞合并癥疾病分類RVT的分布1個(gè)II度分支2個(gè)II度分支2個(gè)以上分支或主干膜性腎病606系膜增生性腎炎442IgA腎病211微小病變腎病331腎增生硬化或局灶硬化310過敏性紫癜100腎淀粉樣變101狼瘡腎炎123合計(jì)211114腎靜脈血栓形成的分布腎病綜合征血栓栓塞合并癥發(fā)生機(jī)制NS時(shí)存在高凝狀態(tài)局部血流障礙血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷遺傳因素
腎病綜合征血栓栓塞合并癥NS高凝狀態(tài)的發(fā)生機(jī)制血小板數(shù)↑,反應(yīng)性↑凝血因子水平↑(如FIB,因子V,VII等)抗凝物質(zhì)水平↓(如ATIII,蛋白S,蛋白C等)纖溶作用不足血液粘滯度↑(血液濃縮,高脂血癥,高FIB血癥)藥物因素(如利尿劑,激素)腎病綜合征血栓栓塞合并癥臨床表現(xiàn)其臨床表現(xiàn)與血栓形成的速度、累及血管的大小及血管堵塞的程度相關(guān)DVT發(fā)生率76%,但有臨床表現(xiàn)者僅為14.8%.PE發(fā)生率為59.25%,有癥狀者僅為7.4%。(datafrom上海瑞金醫(yī)院,張文等,中國實(shí)用內(nèi)科雜志,2002年)腎病綜合征血栓栓塞合并癥臨床表現(xiàn)腎靜脈血栓(RVT) 急性完全性RVT:劇烈腰痛,伴血尿(可以為一過性的肉眼血尿),尿蛋白驟然增加,可以有SCr和BUN的增高,累及雙側(cè)者甚至可出現(xiàn)少尿和ARF。B超可見腎臟增大。 慢性RVT可僅表現(xiàn)為水腫、蛋白尿持續(xù)不緩解。
腎病綜合征血栓栓塞合并癥臨床表現(xiàn)下肢深靜脈血栓(DVT) 受累部位肢體的疼痛、跛行,兩側(cè)下肢周徑差異腎病綜合征血栓栓塞合并癥臨床表現(xiàn)肺栓塞 急性、多發(fā)、主干栓塞可表現(xiàn)為胸悶、呼吸困難、心悸、胸痛、咳嗽、咯血等,甚至發(fā)生暈厥、猝死。
腎病綜合征血栓栓塞合并癥影像學(xué)診斷金標(biāo)準(zhǔn):血管造影(有創(chuàng),有并發(fā)癥,如造影劑腎損害、膽固醇栓塞等)CTMRI血管彩超Doppler放射性核素檢查(血管及肺通氣灌注顯像)腎病綜合征血栓栓塞合并癥其他檢查血纖維蛋白原(FIB)血纖維蛋白降解產(chǎn)物(FDP)D-Dimer抗凝血酶-III(AT-III)血小板黏附聚集試驗(yàn)血粘度腎病綜合征血栓栓塞合并癥血栓栓塞疾病的治療第一個(gè)階段:(溶栓或肝素抗凝治療)盡快解除高凝狀態(tài)、使血栓溶解或阻止血栓進(jìn)一步形成,解救受累器官功能第二個(gè)階段:(華法令/LMWH?)繼續(xù)抗凝治療,緩解高凝狀態(tài),防治血栓形成第三個(gè)階段:(華法令)長(zhǎng)期使用,防止血栓再發(fā)腎病綜合征血栓栓塞合并癥治療手段溶栓(局部、全身) 最肯定的適應(yīng)征為伴有血液動(dòng)力學(xué)障礙的急性大面積肺栓塞抗凝 最基本的治療方式抗血小板手術(shù)取栓腎病綜合征血栓栓塞合并癥北京大學(xué)第一醫(yī)院腎內(nèi)科
NS合并RVT時(shí)的溶栓治療建議急性RVT,發(fā)生時(shí)間6小時(shí)雖然RVT發(fā)生時(shí)間已經(jīng)超過6小時(shí),但臨床上仍有癥狀、或病情仍在繼續(xù)進(jìn)展、或合并急性肺栓塞治療方法多采用小劑量的尿激酶(25萬單位/天)靜脈滴注,連續(xù)10-14天腎病綜合征血栓栓塞合并癥北京大學(xué)第一醫(yī)院腎內(nèi)科
NS合并血栓的抗凝治療建議方案:LMWHQd/Q12h,連續(xù)使用10-14天,改用華法令繼續(xù)維持治療療程:至少3個(gè)月。一般要求半年或更長(zhǎng),達(dá)1年。用藥期間監(jiān)測(cè)PT,要求延長(zhǎng)2倍.INR1.5-2.0.腎病綜合征血栓栓塞合并癥抗凝治療的療程
(suggestionfromDVT)針對(duì)初發(fā)DVT的治療對(duì)于存在一過性血栓形成危險(xiǎn)因素的患者,給予3個(gè)月的維持華法令抗凝治療。無明確危險(xiǎn)因素的特發(fā)性DVT需至少6個(gè)月的抗凝治療對(duì)于存在持續(xù)性血栓形成危險(xiǎn)因素或反復(fù)發(fā)作的患者應(yīng)給予至少1年或更長(zhǎng)時(shí)間的抗凝治療腎病綜合征血栓栓塞合并癥抗凝治療的強(qiáng)度
(suggestionfromDVT)一項(xiàng)華法令抗凝的RCT研究結(jié)果顯示:在預(yù)防血栓復(fù)發(fā)上,INR2.0-2.5與3.0相比,效果相似;但出血的發(fā)生率則較低。
NEngJMed,1982,307:1676-81腎病綜合征血栓栓塞合并癥抗凝治療的強(qiáng)度
(suggestionfromDVT)INRtargetvalueof1.5-2.0
對(duì)患者給與小劑量華法令長(zhǎng)期維持治療,使其INR在1.5-2.0。觀察4.3年。結(jié)果顯示,與安慰劑組相比,華法令可以顯著降低血栓再發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)(降低64%。7.2每100人-年vs2.6每100人-年,p0.001)。而大出血的發(fā)生率兩組間無顯著性差異。
NEngJMed,2003,348:1425-1434腎病綜合征血栓栓塞合并癥預(yù)防性的抗凝治療(?)血漿白蛋白<20g/L血漿纖維蛋白原(FIB)>6g/L?血D-Dimer>1mg/L?AT-III活性<70%?腎病綜合征血栓栓塞合并癥NS預(yù)防性抗凝治療的效果?國內(nèi)的一篇回顧性研究顯示:
114例NS分別使用華法令(32)、潘生?。?1)、無抗凝治療(51)。結(jié)果顯示下肢血栓發(fā)生率華法令組0,潘生丁組2,無治療組15例。
腎病綜合征血栓栓塞合并癥NS合并血栓的抗凝治療沒有大規(guī)模的RCT研究可以提供的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)應(yīng)該針對(duì)每個(gè)病人采用個(gè)體化的方案注意權(quán)衡抗凝效果與出血并發(fā)癥的關(guān)系(efficacyandsafety)腎病綜合征血栓栓塞合并癥RiskfactorsforrecurrentVTEForhemorrhageHyperhomocysteinemiaAge(over40)AntiphospholipidAbscancerAntithrombindeficiencyProteinC&SdeficiencyCancerHistoryofrecurrentVTE腎病綜合征血栓栓塞合并癥MOSTIMPORTANT!NS是血栓栓塞性疾病重要的發(fā)病原因之一.有相當(dāng)一部分病人以血栓栓塞為首發(fā)臨床表現(xiàn).臨床上要注意進(jìn)行腎臟疾病相關(guān)的檢查.NS發(fā)生了血栓栓塞并發(fā)癥對(duì)病人的治療及預(yù)后有很大的影響.常常是NS意外猝死的主要原因之一.應(yīng)提高警惕!及時(shí)診斷處理、多科協(xié)作非常重要!腎病綜合征血栓栓塞合并癥Thanks腎病綜合征血栓栓塞合并癥抗凝
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