隱源性機化性肺炎的診斷

隱源性機化性肺炎的診斷第1頁，課件共43頁，創(chuàng)作于2023年2月概述

1969年Liebow等首次提出了一組原因不明的彌漫性間質性肺疾病(InterstitialLungDisease,ILD)的概念，ILD是以肺泡壁病變?yōu)橹骼奂胺闻葜車M織及其相鄰支持結構的一組疾病群，病因近200種。由于多數(shù)ILD病變不僅局限于肺間質，常伴有肺實質受累如肺泡炎、肺泡腔內蛋白滲出等改變,故也稱為彌漫性肺實質疾病(DiffuseParenchymalLungDisease,DPLD)，因此ILD與DPLD所含的概念相同,是所有彌漫性間質性肺病的總稱。第2頁，課件共43頁，創(chuàng)作于2023年2月已知原因的DPLD，如藥物所致，膠原血管疾病特發(fā)性間質性肺炎（IIP）肉芽腫所致DPLD，如結節(jié)病，外源性過敏性肺泡炎其他類型的DPLD，如淋巴管肌瘤病，郎格罕組織細胞增生癥,肺泡蛋白質沉積癥特發(fā)性肺纖維化（IPF）除IPF以外的特發(fā)性間質性肺炎呼吸性細支氣管炎伴間質性肺?。≧B-ILD）隱源性機化性肺炎（COP）脫屑型間質性肺炎（DIP）急性間質性肺炎（AIP）非特異性間質性肺炎（NSIP）淋巴細胞間質性肺炎（LIP）DPLD的分類彌漫性實質性肺疾病分類--2002年ATS/ERS第3頁，課件共43頁，創(chuàng)作于2023年2月概述特發(fā)性間質性肺炎(idiopathicinterstitialpneumonia，IIP)是彌漫性間質性肺病中的一組有著多種肺部異常表現(xiàn)的非腫瘤、非感染性肺病。這類疾病并不限于間質，病因也不完全是特發(fā)性的。該類疾病中大多數(shù)都有一定程度間質細胞浸潤和／或膠原沉積，并能從臨床、放射及病理上和其它彌漫性肺病區(qū)別。第4頁，課件共43頁，創(chuàng)作于2023年2月臨床-X線-病理診斷病理組織學類型特發(fā)性肺纖維化/隱源性致纖維化性肺泡炎（IPF/CFA）尋常性間質性肺炎（UIP）非特異性間質性肺炎（NSIP）非特異性間質性肺炎（NSIP）隱源性機化性肺炎（COP）

/閉塞性細支氣管炎機化性肺炎（BOOP）機化性肺炎（OP）急性間質性肺炎（AIP）彌漫性肺泡損傷（DAD）呼吸性細支氣管炎-間質性肺?。≧B-ILD)呼吸性細支氣管炎（RB）脫屑性間質性肺炎（DIP）脫屑性間質性肺炎（DIP）淋巴細胞性間質性肺炎（LIP）淋巴細胞性間質性肺炎（LIP）IIP的病理和臨床分類2002年美國胸科學會(ATS)和歐洲呼吸學會(ERS)共同制定的·ATS／ERS分類，按發(fā)生率多少排序第5頁，課件共43頁，創(chuàng)作于2023年2月隱源性機化性肺炎（COP）最早在1983年由Davison及同事描述其病理學特征，表現(xiàn)為肺泡腔內肉芽組織增生，并可見纖維母細胞和肌纖維母細胞和松散的結締組織。細支氣管管腔內也可見肉芽組織增生，認為是間質性肺病的一種。1985年Epler描述了一組病理表現(xiàn)相同的疾病，命名為閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎（Bronchiolitisobliterans-organizingpneumonia，BOOP），COP與BOOP后認為是同一個病。2002年的ATS/ERS共識中，將其正式命名為COP。隱源性機化性肺炎（COP）第6頁，課件共43頁，創(chuàng)作于2023年2月概述COP是一組病因不明的少見疾病。其相應的臨床－放射－病理學定義是指沒有明確的致病原（如感染）或其他臨床伴隨疾?。ㄈ缃Y締組織疾病）情況下出現(xiàn)的機化性肺炎。COP屬于特發(fā)性間質性肺炎（IIP）中的一種類型，在2002年ATS/ERS發(fā)布的IIP分類的共識中，COP的發(fā)病率位列IIP的第3位。并要求用機化性肺炎(organizingpneumonia,OP)和隱源性機化性肺炎(COP)分別描述其病理和臨床特征。

第7頁，課件共43頁，創(chuàng)作于2023年2月概述COP歸類于特發(fā)性間質性肺炎（IIP）理由如下：

1、肺內病理改變除位于肺泡腔內，尚可見大量淋巴細胞的浸潤和II型肺泡上皮的增生，易與其它類型的IIP混淆。

2、機化性肺炎在此類病人是主要的病理表現(xiàn)，閉塞性細支氣管炎僅見于部分病例，COP被認為比BOOP更接近疾病的本質。

3、易與縮窄性細支氣管炎(bronchiolitisobliterans，BO)相鑒別。第8頁，課件共43頁，創(chuàng)作于2023年2月病因COP的病因不明，由于起病時多數(shù)病人有類似流感樣表現(xiàn)，推測可能與感染有關。Elizabeth等用呼吸道腸病毒復制出BOOP的肺部病理模型，提示呼吸道病毒感染參與COP的形成。AmJPathol2003;163:1467–1479第9頁，課件共43頁，創(chuàng)作于2023年2月病理肺組織顯微鏡下表現(xiàn)為肺泡腔內肉芽組織增生，內可見纖維母細胞和肌纖維母細胞和松散的結締組織。細支氣管及呼吸性細支氣管、肺泡囊內較多疏松纖維肉芽腫沿肺泡腔延伸。肺泡間隔增寬，炎癥細胞浸潤。*COP病理與結締組織病及藥物繼發(fā)的機化性肺炎表現(xiàn)無區(qū)別，經(jīng)支氣管肺活檢也能觀察到典型的病理表現(xiàn)。第10頁，課件共43頁，創(chuàng)作于2023年2月臨床特點發(fā)病原因尚不明確，由于多數(shù)患者發(fā)病時有流感樣癥狀，推測可能與感染有關。發(fā)病年齡多見于50～60歲，平均55歲，無性別差異，與吸煙無關。大多數(shù)亞急性起病，病程多在3個月以內。臨床表現(xiàn)缺乏特異性，最常見的臨床癥狀為程度不同的干咳和呼吸困難，間斷發(fā)熱、乏力等，酷似感染。上述臨床癥狀在數(shù)周內進展。對皮質激素治療反應好，極少發(fā)展為呼吸衰竭。

第11頁，課件共43頁，創(chuàng)作于2023年2月實驗室檢查外周血白細胞總數(shù)正常，中性粒細胞可輕度增高。支氣管肺泡灌洗液（BALF）細胞分類中淋巴細胞（41-59%）和中性粒細胞（5-12%）增高，嗜酸性細胞也可增高，CD4與CD8比值明顯降低。血沉和C－反應蛋白明顯增高。肺功能有輕至中度限制性通氣功能障礙，CO彌散率降低。第12頁，課件共43頁，創(chuàng)作于2023年2月影像學表現(xiàn)COP的影像學表現(xiàn)多種多樣，分布在周邊部及雙肺，或沿細支氣管血管束分布。以肺實變和磨玻璃樣變最常見，可見小結節(jié)影，網(wǎng)格狀改變及條索狀改變較少見。磨玻璃樣變分布特征不具有特異性，而肺實變多具有沿支氣管血管束或胸膜下分布的特點。COP的影象學改變，有作者認為有“五多一少”特點：①多態(tài)性；②多發(fā)性；③多變性（游走性）；④多復發(fā)性;；⑤多雙肺受累，⑥蜂窩肺少見。第13頁，課件共43頁，創(chuàng)作于2023年2月COP肺窗見小葉中心結節(jié),不規(guī)則小片狀磨玻璃密度影;縱隔窗見雙下肺胸膜下多發(fā)含氣實變影。第14頁，課件共43頁，創(chuàng)作于2023年2月COP表現(xiàn)為兩肺多發(fā)斑片狀、條索狀高密度影第15頁，課件共43頁，創(chuàng)作于2023年2月COP表現(xiàn)為胸膜下分布的肺實變第16頁，課件共43頁，創(chuàng)作于2023年2月COP示雙下肺實變影,小支氣管擴張影。COP示大片磨玻璃影,纖維條索影、小葉間隔增厚。

第17頁，課件共43頁，創(chuàng)作于2023年2月COP示沿支氣管周圍分布磨玻璃影COP示胸膜下細網(wǎng)格影第18頁，課件共43頁，創(chuàng)作于2023年2月COP治療前顯示實變及磨玻璃影；治療后實變及磨玻璃影明顯吸收好轉第19頁，課件共43頁，創(chuàng)作于2023年2月COP表現(xiàn)為右上肺腫塊影第20頁，課件共43頁，創(chuàng)作于2023年2月COP表現(xiàn)為結節(jié)或腫塊第21頁，課件共43頁，創(chuàng)作于2023年2月COP表現(xiàn)為兩下肺磨玻璃高密度影及蜂窩狀改變第22頁，課件共43頁，創(chuàng)作于2023年2月女，43歲。無明顯誘因出現(xiàn)咳嗽，活動后明顯，無伴咳痰、氣促，無胸悶胸痛，無咯血，無畏寒發(fā)熱，CT示雙肺感染性病變。抗炎治療1月效不佳，并于治療過程中出現(xiàn)發(fā)熱，最高體溫達38℃，胸部CT復查肺部感染無明顯改變。典型病例1第23頁，課件共43頁，創(chuàng)作于2023年2月（右下）送檢肺組織細支氣管官腔及肺泡腔內見肉芽組織息肉形成，大量的泡沫細胞，肺泡間隔增寬，纖維組織增生，大量的淋巴細胞浸潤，有淋巴小結節(jié)形成，未見血管炎，未見結核及真菌；組織改變?yōu)榉伍g質性病變.考慮為隱源性機化性肺炎。第24頁，課件共43頁，創(chuàng)作于2023年2月第25頁，課件共43頁，創(chuàng)作于2023年2月典型病例2女性，42歲，發(fā)熱兩月余。CT示右中下肺及左下肺炎癥，抗感染、吸氧治療，癥狀無緩解。靜脈可樂必妥。病人仍發(fā)熱，氣短進行性加重，住院6天后需面罩加壓給氧，SO2才能維持在90%。第26頁，課件共43頁，創(chuàng)作于2023年2月治療20天胸片復查：右上肺陰影進展，右下肺陰影部分吸收，左下肺陰影變化不大，左上肺出現(xiàn)片狀浸潤影第27頁，課件共43頁，創(chuàng)作于2023年2月治療10天CT復查治療一月CT復查第28頁，課件共43頁，創(chuàng)作于2023年2月病理：肺泡間隔增寬，肺泡腔內見疏松的結締組織、成纖維細胞。穿刺組織研磨后細菌、真菌、結核培養(yǎng)（-)。診斷：隱源性機化性肺炎治療：強地松30mg/day經(jīng)皮穿刺活檢第29頁，課件共43頁，創(chuàng)作于2023年2月強地松30mg/day治療：40天后CT復查穿刺活檢診斷：隱源性機化性肺炎第30頁，課件共43頁，創(chuàng)作于2023年2月影像學與組織病理學關系CT上的實變、結節(jié)或腫塊在組織學上對應為細支氣管、肺泡管和肺泡內的機化性纖維樣變性。磨玻璃樣變在組織學上對應的是肺泡間隔的炎癥及肺泡腔內的肺泡細胞脫屑。第31頁，課件共43頁，創(chuàng)作于2023年2月

TBLB/經(jīng)皮肺活檢對COP診斷價值特發(fā)性間質性肺病的確診需要開胸或經(jīng)胸腔鏡肺活檢。TBLB在特發(fā)性間質性肺病的應用主要是除外結節(jié)病、腫瘤和某些特殊類型的感染。在2002年ATS/ERS共識中，可通過TBLB/經(jīng)皮肺穿而不需要開胸就能診斷：一為急性間質性肺炎（acuteinterstitialpneumonia，AIP），另一為COP。2011年ATS/ERS/JRS/ALAT指南強調根據(jù)UIP的HRCT特點可作為獨立的IPF診斷手段。新指南提出具備UIP典型HRCT表現(xiàn)者不必行病理活檢。第32頁，課件共43頁，創(chuàng)作于2023年2月診斷COP的診斷須遵循“臨床-影像-病理診斷”(clinical-radiologicpathologicdiagnosis，CRP)的原則。COP與其他IIP一樣，不再是單純的病理診斷名稱，而是結合了臨床-影像-病理診斷之后的臨床診斷名稱。這些在過去只能屬于組織病理學診斷的名稱完成了從病理診斷到臨床診斷的蛻變，從而使其成為有獨特臨床-影像-病理特征的獨立病種。第33頁，課件共43頁，創(chuàng)作于2023年2月治療及預后糖皮質激素是目前治療COP的主要藥物，文獻報道糖皮質激素起始劑量0.75mg/kg/day，2-4周后減量?？偗煶淘?-12月。激素減量或停藥過快會復發(fā)。COP的預后良好，死亡病例多為治療效果不佳的晚期診斷病例。對疑診患者盡早進行TBLB，并結合COP的“臨床-病理-影像”特點做到早期診斷，對改善病人的預后尤為重要。第34頁，課件共43頁，創(chuàng)作于2023年2月預后第35頁，課件共43頁，創(chuàng)作于2023年2月預后第36頁，課件共43頁，創(chuàng)作于2023年2月鑒別診斷1、需排除各種繼發(fā)性機化性肺炎：（1）包括細菌、真菌、病毒感染后引起的機化性肺炎。（2）除外藥物因素引起的機化性肺炎，常見藥物有安碘酮、博來霉素、金制劑等。（3）在血管炎如Wegener肉芽腫等結締組織病，間質性肺炎如NSIP中也可見到機化性肺炎樣改變。2、尋常型間質性肺炎:典型HRCT表現(xiàn)為基底部和外周，網(wǎng)狀影，通常伴有牽拉性支氣管和細支氣管擴張，蜂窩樣改變常見并且是確定診斷的關鍵，磨玻璃影雖然常見但范圍少于網(wǎng)狀影。第37頁，課件共43頁，創(chuàng)作于2023年2月鑒別診斷3、金葡菌肺炎：（1）起病急驟，寒戰(zhàn)、高熱，有顯著的毒血癥狀。（2）病灶比較廣泛，常雙肺多個肺葉、肺段同時受累。（3）多發(fā)性肺浸潤、肺膿腫、肺氣囊腫和膿胸或膿氣胸為金黃色葡萄球菌肺炎的四大影像征象。（4）病灶易變，短期內復查CT可見病灶的形態(tài)、部位、大小發(fā)生變化。4、肺癌：rakopanagiotakis等提出局灶性機化性肺炎區(qū)別于肺癌的影像學特征：(1)腫塊觸及胸膜或沿支氣管血管束并見血管的收縮會