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青年人卒中專(zhuān)題知識(shí)講座急性腦血管?。╝cutecerebrovasculardiseases)即腦卒中,是一種多發(fā)病、常見(jiàn)病,它主要發(fā)生在中老年。腦卒中病因繁多,病理過(guò)程復(fù)雜,但腦卒中的基本病理過(guò)程是在血管壁病變的基礎(chǔ)上加上血液成分和血液動(dòng)力學(xué)的改變,造成出血或缺血梗塞。所以凡是能影響到血管壁功能、血液成分及血液動(dòng)力學(xué)改變的各種因素,都認(rèn)為是急性腦血管疾病的病因2青年人卒中專(zhuān)題知識(shí)講座一、青年人卒中的概念和發(fā)病率所謂青年人腦卒中一般是指18~40歲的急性腦血管病,包括急性缺血性腦血管病和急性出血性腦血管病。眾家說(shuō)法不一,大多數(shù)人提出,18歲以下和40歲以上的人不包括在青年人之內(nèi)。也有人提出以45歲為界。作者根據(jù)國(guó)內(nèi)外大量文獻(xiàn),暫把青年卒中年齡界定在18~40歲。
青年人卒中發(fā)病率,各家報(bào)告不一,有人報(bào)告40歲以下青年腦血管病占全部腦血管病的10~20%,比預(yù)想的要高。國(guó)內(nèi)有人報(bào)告了40歲以下急性腦卒中359例,占同期住院急性腦卒中2864例的12.53%。這一組病人,其中缺血性卒中174例,出血性卒中185例,男232例,女127例,20歲以下75例,21~30歲104例,31~40歲180例。國(guó)內(nèi)報(bào)道青年人腦卒中發(fā)病率為13.44%,其中出血性卒中占8.42%。缺血性卒中發(fā)病率歐美為2~3%,國(guó)內(nèi)報(bào)道為14%左右。
3青年人卒中專(zhuān)題知識(shí)講座二、青年人腦梗塞病因分為三類(lèi):①動(dòng)脈粥樣硬化性腦血管?、诜莿?dòng)脈粥樣硬化性腦血管?、坌脑葱运ㄈ騺喫ㄈ麪顟B(tài)4青年人卒中專(zhuān)題知識(shí)講座一動(dòng)脈粥樣硬化性腦血管病腦動(dòng)脈粥樣硬化(cerebrovascularatherosclerosis)早熟的動(dòng)脈粥樣硬化(prematureatherosclerosis)約占青年腦梗塞的20~30%,幾乎所有的病例在35歲以上,作為危險(xiǎn)因素以高血壓病最多,其次最多的是高脂血癥、吸煙和糖尿病。
5青年人卒中專(zhuān)題知識(shí)講座所謂動(dòng)脈硬化是動(dòng)脈管壁變硬、增厚、管腔變小的退行性和增生性病變的總稱(chēng)。常見(jiàn)的有三種形式:動(dòng)脈粥樣硬化、動(dòng)脈中層鈣化和小動(dòng)脈硬化。動(dòng)脈粥樣硬化是動(dòng)脈硬化中常見(jiàn)的類(lèi)型。動(dòng)脈粥樣硬化損害,主要位于主動(dòng)脈弓、頸動(dòng)脈分叉部。動(dòng)脈粥樣硬化癥,動(dòng)脈內(nèi)膜發(fā)生纖維斑塊,斑塊發(fā)生出血、壞死、潰瘍、鈣化和附壁血栓形成。粥樣斑塊可因內(nèi)膜表面破潰而形成粥樣潰瘍,破潰后粥樣物質(zhì)進(jìn)入血流形成栓子。破潰處可引起出血,潰瘍表面粗糙易產(chǎn)生血栓。最終,或顱內(nèi)血管產(chǎn)生局部血栓,或遠(yuǎn)側(cè)的血凝固塊栓塞。釋放的血凝塊堵塞遠(yuǎn)側(cè)端的血管,阻斷遠(yuǎn)側(cè)的腦血流。6青年人卒中專(zhuān)題知識(shí)講座二非動(dòng)脈粥樣硬化性腦血管病
頭頸動(dòng)脈夾層外傷性腦血管病煙霧病放射性動(dòng)脈病肌纖維發(fā)育不良頭頸血管鞘腫瘤血管炎頭頸血管發(fā)育不良偏頭痛性腦梗死卷曲扭曲環(huán)行麥角中毒動(dòng)脈開(kāi)窗術(shù)7青年人卒中專(zhuān)題知識(shí)講座(1)頭頸動(dòng)脈夾層頭頸動(dòng)脈夾層是兒童及青年人卒中的主要病因。血液侵入到血管內(nèi)膜下長(zhǎng)生夾層,在夾層內(nèi)縱向發(fā)展形成壁內(nèi)血腫.大多數(shù)夾層累及頸內(nèi)動(dòng)脈顱外段,椎-基底動(dòng)脈和頸動(dòng)脈顱內(nèi)段很少發(fā)生.報(bào)道稱(chēng)頭頸動(dòng)脈夾層發(fā)生于鈍性或貫通性外傷.它們也于肌纖維發(fā)育異常,馬凡綜合癥,囊性中層壞死,咽部感染,梅毒性動(dòng)脈炎色斑病等有關(guān),通常自然起病.
8青年人卒中專(zhuān)題知識(shí)講座診斷:依靠動(dòng)脈造影,特征包括線(xiàn)狀征,珠和線(xiàn)狀征,雙腔征,短而滑的錐形狹窄,根動(dòng)脈血管閉塞以及假性動(dòng)脈瘤.高分辨率的MRI和MRA也可提供有力證據(jù),超聲檢測(cè)有助于檢測(cè)頭頸動(dòng)脈的發(fā)展.治療:內(nèi)科治療包括靜脈肝素抗凝,隨后用華法林3-6個(gè)月,維持于國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比率在2.0-3.0之間,或用抗血小板聚集治療.對(duì)于內(nèi)科治療無(wú)效的病人可選擇外科治療.其手術(shù)包括根部結(jié)扎術(shù),顱內(nèi)外動(dòng)脈搭橋術(shù)或放置支架.9青年人卒中專(zhuān)題知識(shí)講座(2)外傷性腦血管病外傷性腦血管病可能引起動(dòng)脈血栓,動(dòng)脈破裂,動(dòng)脈夾層,假性動(dòng)脈瘤或動(dòng)靜脈瘺.兒童可能由于棒棒糖或鉛筆在扁桃體窩部損傷頸動(dòng)脈而引起血栓形成或夾層.治療:外傷性動(dòng)靜脈瘺需行栓塞或修補(bǔ)術(shù).10青年人卒中專(zhuān)題知識(shí)講座(3)煙霧病煙霧病是一種慢性感染性閉塞性顱內(nèi)血管病,影響到大腦前,中,后動(dòng)脈分布區(qū),形成廣泛側(cè)枝血管網(wǎng).病因和病理都不清楚,成纖維細(xì)胞生長(zhǎng)因子增加可能是其發(fā)病的主要因素.從腦脊液中發(fā)現(xiàn)成纖維生成因子水平增加,煙霧病病人的顳部表層血管已證實(shí)有強(qiáng)烈的FGF受體免疫反應(yīng).兒童和成人都可患此病,尤其是10歲以?xún)?nèi)及20-30歲的女性.11青年人卒中專(zhuān)題知識(shí)講座臨床表現(xiàn)為T(mén)IAs,反復(fù)輕偏癱,頭痛,癲癇發(fā)作,不隨意運(yùn)動(dòng),智力低下,腦梗死,顱內(nèi)出血.兒童常表現(xiàn)TIAs或缺血性卒中.成人最常見(jiàn)的癥狀是蛛網(wǎng)膜下腔,室管膜下或腦室內(nèi)出血.診斷:依靠動(dòng)脈造影,其特征性表現(xiàn)為顱內(nèi)動(dòng)脈遠(yuǎn)端雙向狹窄,累及大腦前,中,后動(dòng)脈的近端,也累及Willis環(huán),并且發(fā)展為腦底異常血管網(wǎng),可能出現(xiàn)顱內(nèi)動(dòng)脈瘤.MRI和MRA可提供有價(jià)值的診斷依據(jù).12青年人卒中專(zhuān)題知識(shí)講座治療:目前無(wú)理想的治療方法.抗血小板聚集劑,鈣離子拮抗劑,皮質(zhì)類(lèi)固醇激素,血管擴(kuò)張劑,低分子右旋糖酐等都被用于治療此病.血管再造術(shù)用于治療兒童MM病的缺血性并發(fā)癥.用于治療煙霧病的外科手術(shù)有顱內(nèi)網(wǎng)膜移植術(shù),顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈吻合術(shù),股薄肌移植術(shù)和頸交感神經(jīng)切除術(shù).13青年人卒中專(zhuān)題知識(shí)講座(4)血管炎很多感染性和多系統(tǒng)非感染性炎性疾病都可引起腦血管炎.下列情況應(yīng)考慮腦血管炎:①患有缺血和出血性卒中的兒童和青年人;②再發(fā)卒中病人;③伴有腦病改變的缺血性和出血性卒中的病人;④伴有發(fā)熱,神經(jīng)系統(tǒng)多發(fā)損害,不明原因的皮膚損害,腎小球腎病和血沉增快的卒中病人.14青年人卒中專(zhuān)題知識(shí)講座分類(lèi)①感染性血管炎細(xì)菌性,真菌性,寄生蟲(chóng)性,螺旋體病毒,立克次體,分支桿菌②壞死性血管炎典型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎Wegcner肉芽腫病過(guò)敏性血管炎和肉芽腫病壞死性系統(tǒng)性脈管炎重疊綜合征淋巴瘤樣肉芽腫病③與膠原性血管病有關(guān)的血管炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎硬皮病干燥綜合征15青年人卒中專(zhuān)題知識(shí)講座④與其他系統(tǒng)性疾病有關(guān)的血管炎Behcet病(生殖器潰瘍,口瘡及眼色素層炎)潰瘍性結(jié)腸炎肉性瘤病復(fù)發(fā)性多軟骨炎⑤巨細(xì)胞動(dòng)脈炎鎖骨下頸動(dòng)脈血栓閉塞性動(dòng)脈炎顳動(dòng)脈炎⑥過(guò)敏性血管炎Henoch-Scholein紫癜藥物性血管炎化學(xué)性血管炎特發(fā)性混合性冷球動(dòng)脈血癥
16青年人卒中專(zhuān)題知識(shí)講座⑦其他與腫瘤形成有關(guān)的血管炎與放射有關(guān)的血管炎角膜間質(zhì)炎皮肌炎-多發(fā)性肌炎綜合征X-連鎖淋巴組織增生綜合征血栓閉塞性脈管炎川崎綜合征原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎17青年人卒中專(zhuān)題知識(shí)講座治療大多數(shù)系統(tǒng)性血管炎,風(fēng)濕性血管炎綜合征和原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎的治療有皮質(zhì)類(lèi)固醇治療和細(xì)胞毒治療.環(huán)磷酰胺已經(jīng)成功用于治療兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)單純性血管炎.當(dāng)大動(dòng)脈炎和嚴(yán)重腦灌注不足病人病情平穩(wěn)后,需施行手術(shù)治療.18青年人卒中專(zhuān)題知識(shí)講座三心源性栓塞臨床研究表明心源性栓塞占全部缺血性卒中的15%.但是,腦缺血青年人中,1/5至1/3是由于心源性栓子引起非瓣膜性房顫和缺血性心臟病是老年人心源性卒中最常見(jiàn)的病因,但嬰兒和青年的病因很復(fù)雜,需要考慮一些罕見(jiàn)病因.19青年人卒中專(zhuān)題知識(shí)講座引起腦梗死的心源性因素(1)先天性心臟病(2)瓣膜性心臟病大血管移位先天性室間隔缺損風(fēng)濕性房間隔缺損人工心臟瓣膜肺動(dòng)脈狹窄二尖瓣脫垂法氏四聯(lián)征感染性心內(nèi)膜炎艾森門(mén)格綜合征非細(xì)菌性血栓性心內(nèi)膜炎動(dòng)脈干血流減低瓣膜鈣化動(dòng)脈導(dǎo)管未閉二尖瓣條索心內(nèi)膜墊缺損巨大Lambl瘤左室發(fā)育不全主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤肺動(dòng)脈瓣閉鎖主動(dòng)脈狹窄20青年人卒中專(zhuān)題知識(shí)講座(3)心律不齊房顫室上性心動(dòng)過(guò)速病竇綜合征(4)其他心源性因素心臟內(nèi)缺損(如卵圓孔未閉,房間隔動(dòng)脈瘤)伴不明栓塞心肌炎心肌病心肌梗死左室壁動(dòng)脈瘤心內(nèi)腫瘤心臟乳頭狀彈性纖維組織增生心臟手術(shù)心房肺吻合術(shù)心室抑制性起搏川崎病21青年人卒中專(zhuān)題知識(shí)講座治療抗凝治療急性心肌梗死,房顫,人工瓣膜及風(fēng)濕性瓣膜病的病人,以防止腦及外周心源性栓塞.非感染性心源性栓塞而致的外周梗塞也建議用抗凝治療靜脈給予長(zhǎng)效抗生素是感染性心內(nèi)膜炎的唯一治療方法.二尖瓣脫垂合并二尖瓣反流的病人要預(yù)防心內(nèi)膜炎.心房粘液瘤要及時(shí)手術(shù).有些病人也要行心外科手術(shù)22青年人卒中專(zhuān)題知識(shí)講座高凝性疾病2%-7%的青年卒中是有高凝性疾病引起的.反復(fù)深靜脈血栓,反復(fù)栓塞,有血栓病家族史,罕見(jiàn)部位的動(dòng)靜脈血栓或在兒童,青少年或青年時(shí)期出現(xiàn)血栓的病人,要考慮有高凝性疾病23青年人卒中專(zhuān)題知識(shí)講座高凝狀態(tài)(1)原發(fā)性高凝狀態(tài)抗凝血酶Ⅲ缺乏蛋白C缺乏蛋白S缺乏活化蛋白c抵抗伴有或不伴因子Vleiden突變纖維蛋白原病纖溶系統(tǒng)疾病抗心磷脂抗體和狼瘡抗凝劑(2)選擇性繼發(fā)性高凝狀態(tài)惡性腫瘤懷孕(尤其產(chǎn)褥期)口服避孕藥卵巢過(guò)度刺激綜合征其他激素治療(如合成類(lèi)固醇,促紅細(xì)胞生成素)24青年人卒中專(zhuān)題知識(shí)講座腎病綜合征真性紅細(xì)胞增多癥原發(fā)性血小板增多癥陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿糖尿病高脂血癥充血性心力衰竭鏈狀細(xì)胞貧血血栓性血小板減少性紫癜化療藥物(如L-天冬胺酶,絲裂霉素,輔助性乳癌治療)25青年人卒中專(zhuān)題知識(shí)講座其他盡管對(duì)兒童及青年人卒中的病因研究已很廣泛,但20%-30%的卒中病因仍不清楚,有些病人的遺傳體質(zhì)可能被忽視27青年人卒中專(zhuān)題知識(shí)講座卒中的遺傳及其他因素(1)遺傳性載脂蛋白缺乏癥家族性低蛋白血癥家族性高膽固醇血癥Ⅲ型,Ⅳ型高脂蛋白血癥高密度脂蛋白缺乏癥早老病(2)結(jié)締組織遺傳病四聯(lián)癥Ⅳ型馬凡綜合征彈性假黃瘤高胱氨酸血癥28青年人卒中專(zhuān)題知識(shí)講座(3)有機(jī)酸血癥甲基丙二酸尿癥丙酸尿癥異戊酸尿癥戊二酸尿癥(4)線(xiàn)粒體腦肌病MELAS(線(xiàn)粒體腦肌病,乳酸酸中毒,卒中樣發(fā)作)MERRF(肌陣攣性癲癇伴破碎紅纖維)MELAS/MERRF重疊綜合征亞硫酸鹽氧化物缺乏嘌呤核苷磷酸化酶缺乏鳥(niǎo)氨酸氨甲轉(zhuǎn)移酶缺乏(5)神經(jīng)皮膚綜合征神經(jīng)纖維瘤病結(jié)節(jié)性硬化腦-三叉神經(jīng)血管瘤病克-特-韋綜合征29青年人卒中專(zhuān)題知識(shí)講座三診斷流程引起年輕人腦梗死的病因很多,沒(méi)有任何一種診斷標(biāo)準(zhǔn)能涵蓋所有病因,應(yīng)按以下兩表所列檢查逐步確定診斷30青年人卒中專(zhuān)題知識(shí)講座表一青年人腦梗死早期檢查全血計(jì)數(shù)及血小板計(jì)數(shù)凝血酶原時(shí)間(INR)活化部分促凝血酶原時(shí)間血糖,血電解質(zhì),血生化梅毒血清試驗(yàn)紅細(xì)胞沉降率妊免試驗(yàn)胸部X光片心電圖二維超聲心動(dòng)圖頭部CT頭頸血管計(jì)算機(jī)掃描磁共振和磁共振血管造影術(shù)(在大多數(shù)情況下)腦血管造影術(shù)(在有選擇的情況下)31青年人卒中專(zhuān)題知識(shí)講座表二根據(jù)臨床表現(xiàn)選擇更多的檢查(1)如果病因未明且懷疑血管炎藥物篩查熒光密螺旋體抗體吸收實(shí)驗(yàn)人類(lèi)免疫缺陷病毒血清學(xué)抗核抗體(ANA),可提出的核心抗原(當(dāng)抗核抗體陽(yáng)性時(shí),測(cè)Sm,nRNP,雙鏈DNA抗體)類(lèi)風(fēng)濕因子抗心磷脂抗體C-反應(yīng)蛋白C3,C4,CH50嗜中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)乙肝表面抗原Scl70抗體(抗異構(gòu)酶抗體)抗著絲點(diǎn)抗體32青年人卒中專(zhuān)題知識(shí)講座血清血管緊張素轉(zhuǎn)移酶血清免疫球蛋白水平冷球蛋白Coomb’實(shí)驗(yàn)抗-ss-A抗體抗-ss-B抗體Shirmer’s實(shí)驗(yàn)?zāi)X脊液檢查皮膚過(guò)敏實(shí)驗(yàn)肺功能實(shí)驗(yàn)(呼吸量,肺容量,彌散量)鼻旁竇X線(xiàn)檢查鎵647掃描內(nèi)臟血管造影術(shù)(腎,肝,腸血流)組織活檢33青年人卒中專(zhuān)題知識(shí)講座(2)如果病因未明且懷疑心因性因素血培養(yǎng)對(duì)比超聲心動(dòng)圖經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖多普勒超聲心動(dòng)圖心臟Holter檢查超速心臟計(jì)算機(jī)掃描心臟磁共振心臟導(dǎo)管34青年人卒中專(zhuān)題知識(shí)講座(3)如果病因未明且懷疑血液學(xué)高凝狀態(tài)抗凝血酶Ⅲ功能測(cè)定蛋白c免疫和功能測(cè)定蛋白s免疫和功能測(cè)定aPTT測(cè)定APC的抗凝反應(yīng)PCR測(cè)定因子Vleiden突變纖維蛋白原免疫和功能測(cè)定凝血酶原時(shí)間組織纖溶酶原激活抗原纖溶酶原激活抑制抗原和活性纖溶酶原水平35青年人卒中專(zhuān)題知識(shí)講座因子Ⅱ,Ⅶ,Ⅷ測(cè)定及vonWillebrand因子抗原ELISA測(cè)定抗心磷脂抗體(IgG,IgM,IgA)纖維蛋白單體纖維降解產(chǎn)物和二聚體凝血酶原片段F1.2凝血酶原基因突變?nèi)搜“蹇乖?b蔗糖溶血試驗(yàn)血漿高胱氨酸肝素相關(guān)的血小板抗體(如肝素誘導(dǎo)血小板減少癥)活檢組織的胱硫醚β-合成酶測(cè)量鐮狀細(xì)胞試驗(yàn)和血紅蛋白電泳36青年人卒中專(zhuān)題知識(shí)講座(4)如果病因未明且懷疑其他原因脂蛋白水平血漿乳酸和Piruvate水平白細(xì)胞-牛乳糖活性尿亞硫酸鹽或硫代硫酸鹽量Wood’s燈試驗(yàn)眼科檢查37青年人卒中專(zhuān)題知識(shí)講座附:年輕人原發(fā)性顱內(nèi)出血的病因(1)血管畸形(4)出血素質(zhì)動(dòng)靜脈畸形白血病毛細(xì)血管擴(kuò)張癥血小板減少癥海綿狀畸形彌漫性血管內(nèi)凝血靜脈畸形紅細(xì)胞增多癥(2)動(dòng)脈瘤高粘滯綜合征囊性血友病感染性低凝血酶原血癥外傷性無(wú)纖維蛋白原血癥腫瘤性選擇性因子缺乏(ⅡⅤⅦⅩⅫ)(3)高血壓鐮狀細(xì)胞貧血繼發(fā)性抗凝治療原發(fā)性
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