妊娠合并急性脂肪

妊娠合并急性脂肪第1頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月

？診斷、治療

？白細胞升高血小板減少轉氨酶增高堿磷酶增高尿酸增高血清膽紅素增高，血糖降低：BUN、Cr增高凝血功能障礙尿蛋白陽性、尿膽紅素陰性乏力、惡心、嘔吐、上腹痛3天胎心消失1天肝腎衰竭37歲孕35＋6周G3P2血壓增高5天皮膚黃染、浮腫第2頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月妊娠期急性脂肪肝起病急驟病情兇險

肝臟脂肪變性，常伴有腎、胰、腦等多臟器的損害發(fā)病率1/13000孕產婦病死率80%母存率可達６５－９０％，圍生兒死亡率降至１４－-１８％第3頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月病因病因不明。由于發(fā)生于妊娠晚期，且只有終止妊娠才有痊愈的希望，推測是妊娠引起體內激素變化，引起脂肪酸代謝障礙，使游離脂肪酸堆積在肝細胞和腎、胰、腦等其它臟器而造成多臟器損傷。第4頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月

脂類脂肪（甘油三脂）類脂

載脂蛋白

VLDL

入血至肝外脂肪肝

脂肪細胞

酶

脂肪酸、甘油

氧化

CO2、H2O、ATP

我們知道，脂肪也就是我們所說的甘油三脂或三脂肪酸甘油脂，它的合成場所主要為肝、脂肪組織及小腸，其中以肝的合成能力最強。肝細胞能合成脂肪，但不能存儲脂肪，甘油三脂在肝內質網合成后，與載脂蛋白結合生成極低密度脂蛋白，由肝細胞分泌入血而轉送至肝外。若因各種原因使甘油三脂不能形成VLDL而釋放入血時，則聚集于肝細胞漿，形成脂肪肝。脂肪細胞中的脂肪在酶的作用下分解為游離脂肪酸及甘油，釋放入血。脂酸是人及哺乳動物的主要能源物質，在O2供給充足的條件下，氧化在體內分解為C02和H2O，并提供大量ATP供機體利用。除腦組織外，大多數組織均能氧化脂酸，以肝和肌肉最活躍。多種激素可以調節(jié)脂類代謝，所以推測是妊娠引起體內激素變化，引起脂肪酸代謝障礙而引起發(fā)病。第5頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月病因可能與病毒感染、中毒、藥物（四環(huán)素）、營養(yǎng)不良、妊娠期高血壓疾病等多因素對線粒體脂肪酸氧化的損壞作用有關代謝及內分泌疾病如糖尿病、垂體疾病和遺傳性疾病，也可誘發(fā)本病近年來有多例復發(fā)病例和其子代有遺傳缺陷報道，故有人提出可能是先天遺傳性疾病。第6頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月臨床表現

發(fā)生于28-40周,多發(fā)生于妊娠

35周左右的初產婦，妊娠期高血壓疾病、雙胎、男性胎兒易發(fā)生。第7頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月臨床表現初期表現為乏力、惡心、嘔吐、上腹部不適，持續(xù)一周后出現黃疸且進行性加重，不伴瘙癢。常伴有高血壓、蛋白尿、水腫。１－２周后病情迅速惡化，出現少尿、DIC、肝腎衰、肝性惱病、凝血障礙(淤斑、淤點、消化道出血、牙齦出血）、低血糖、昏迷、休克、可于短期內死亡。第8頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月臨床表現AFLP時死產、死胎、早產、產后出血多見。少數會出現胰腺炎及低蛋白血癥第9頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月診斷

早期診斷，在肝外并發(fā)癥發(fā)生前終止妊娠，預后可明顯好轉。1、病史：無肝病史2、臨床表現：妊娠晚期突然出現的無原因的惡心、嘔吐、上腹痛、黃疸、不伴瘙癢時需高度懷疑AFLP第10頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月診斷３、實驗室檢查：白細胞升高大于15x109/L,甚至30x109/L血小板計數減少小于100x109/L外周血可見到嗜堿性點彩紅細胞，其來緣于肝內髓外造血灶，被認為是診斷本病的敏感指標。轉氨酶輕中度增高，多不超過300U/L,常出現酶膽分離：即起病初期升高，但不隨病情發(fā)展而繼續(xù)升高，有時反而下降。堿性磷酸酶增高，可高達10倍以上，也為一大特點第11頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月診斷３、實驗室檢查：血清膽紅素增高，很少大于200μmol/l，以直接膽紅素增高為主血糖降低：持續(xù)性重度低血糖是期顯著特征?？山抵?/2—1/3。人體蛋白質代謝及腸道含氮物質經細菌分解不斷產氨，肝臟為除氨的主要場所，肝臟受損時，除氨功能減弱，血氨增高超過2mg/l時，即可出現意識障礙。BUN、Cr增高尿酸增高尿酸的增高與腎功能不成比例，有時高尿酸血癥可在AFLP臨床表現之前出現，對早期診斷有幫助。第12頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月診斷３、實驗室檢查：凝血功能障礙：除血小板減少外，凝血酶時間延長、血漿纖維蛋白原減少、FDP增多。尿蛋白陽性、尿膽紅素陰性后者為本病特點。本病以直接膽紅素增高為主，其為水溶性，可自由出入毛細血管壁，通過腎臟排泄。但AFLP時，腎小球基底膜出現病變，使直膽濾過障礙，使尿膽紅素陰性。因次，陰性助于診斷，陽性不能排除。血漿蛋白尤其是白蛋白減少，出現低蛋白血癥

第13頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月診斷４、影像：B超：肝內有密集光點，彌散的密度增高，回聲稍增強，分布不均，成雪花狀。CT：肝實質為均勻一致的密度減低第14頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月診斷5、病理：肝組織學檢查是唯一的確診方法，需在DIC前肝穿刺。典型病變?yōu)楦涡∪~結構基本正常，中央區(qū)肝細胞內充滿小的脂肪空泡呈蜂窩狀，肝細胞彌漫性、微滴性脂肪變性，炎癥、壞死不明顯。病變繼續(xù)發(fā)展，腎、胰、腦等均出現微囊樣脂肪變形。HE染色可見肝細胞氣球樣變，用特殊的脂肪油紅O染色，細胞中脂肪小滴的陽性率更高。病人康復后，上述病變可完全消失。第15頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月鑒別診斷妊娠期急性病毒性肝炎妊娠期高血壓疾病妊娠期肝內膽淤上腹痛第16頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月鑒別診斷

1、妊娠期急性病毒性肝炎：AFLP的臨床表現酷似急性重癥肝炎。后者血清免疫學陽性，肝酶明顯升高（1000U/L)，血尿酸不高，白細胞正常，腎衰出現較晚，外周血涂片無點彩紅細胞及幼紅細胞。第17頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月鑒別診斷2、妊娠期高血壓疾?。篈FLP時游離的脂肪酸沉積于腎曲管上皮，引起腎曲管上皮重吸收障礙，水鈉潴留，出現惡心、嘔吐、水腫、高血壓，類似妊娠期高血壓疾病。肝活檢見典型的門靜脈周圍出血，肝細胞壞死。先兆子間很少出現肝功能衰竭和肝性腦病。AFLP及HELLP有共同點：轉氨酶升高、膽紅素升高、出血傾向、腎功能衰竭。但大多數HELLP無低血糖，而且低血糖本身還提示肝功能衰竭和預后險惡。肝區(qū)B超也有助鑒別，但確診靠組織學檢查。第18頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月鑒別診斷3、妊娠期肝內膽淤：以皮膚瘙癢和隨后出現的黃疸為特點，早產率及死亡率高，與雌激素密切相關。血膽汁酸增高，消化道及全身癥狀較輕。4、上腹痛：需與急腹癥、急性胰腺炎等鑒別。第19頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月治療：病情可迅速惡化，危及母兒生命AFLP是妊娠特發(fā)性疾病。大多數患者的肝功能在產后也只有在產后迅速改善。迄今無產前康復的先例處理時期的早晚與預后密切相關，立即分娩的措施使母兒存活率明顯升高本病多發(fā)生于近足月，分娩對胎兒影響不大。第20頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月處理原則：

一旦確診或高度懷疑時，不論病情輕重、早晚、均應盡快終止妊娠，并給予最大限度的支持治療。第21頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月治療：1.一般治療：臥床休息，低脂肪、低蛋白、高碳水化和物，電解質平衡。糾正低血糖。2.成分輸血：補充凝血因子、冰凍新鮮血漿，視情況給予紅細胞、白蛋白、血小板等3.換血和血漿置換：國外多用，可清除血液內的激惹因子，補充凝血因子第22頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月治療：4.保肝治療：維生素C、六合氨基酸、ATP、COA等。5.預防感染：對腎功能影響小的藥物6.腎上腺皮質激素：短期應用以保護腎小管上皮，可用氫化可的松200-300mg/d靜滴。7.根據情況應用H2受體阻制劑，以免發(fā)生應激性潰瘍。腎衰竭時透析、人工腎第23頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月治療：終止妊娠：

至于分娩方式，意見不一。對于宮頸條件差或胎位異常者，為力求快速分娩多采用剖宮產。剖宮產時若凝血障礙出血不止保守治療無效者，應行子宮次全切。第24頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月治療：終止妊娠：術中不用全麻避