煙霧病的臨床的診治

煙霧病的臨床的診治第1頁(yè)，課件共27頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月煙霧病定義煙霧病(moyamoyadisease,MMD)又稱腦底異常血管網(wǎng)，是一組以頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部及大腦前、中動(dòng)脈起始部（前循環(huán)）狹窄或閉塞，腦底出現(xiàn)異常的小血管網(wǎng)為特點(diǎn)的腦血管病。因在腦血管造影時(shí)呈現(xiàn)許多密集成堆的小血管影似吸煙吐出的煙霧故名。第2頁(yè)，課件共27頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月1955

年,日本學(xué)者首先報(bào)道了MMD的腦血管造影情況全世界國(guó)家均有發(fā)現(xiàn),但主要發(fā)生在日本及亞洲國(guó)家。兩個(gè)發(fā)病年齡高峰，兒童10歲以下，平均為3歲，成人20-30歲。性別無(wú)明顯差異第3頁(yè)，課件共27頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月病因和病理病因不明：遺傳和環(huán)境因素炎癥后的自身免疫性反應(yīng)可能導(dǎo)致腦血管的閉塞性病變病理：狹窄血管內(nèi)膜增厚，脂質(zhì)物沉積，管壁內(nèi)彈力層斷裂、曲折，中層平滑肌明顯變薄，外膜無(wú)明顯改變；腦底動(dòng)腦及深穿支代償性增生，形成豐富的側(cè)支循環(huán)交織成網(wǎng)，異常血管網(wǎng)管壁菲薄，管腔擴(kuò)張，甚至形成粟粒狀囊性動(dòng)脈瘤，可破裂出血。第4頁(yè)，課件共27頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月臨床表現(xiàn)

1.缺血組(1)發(fā)病年齡相對(duì)較輕，平均年齡18.4歲，多見(jiàn)于兒童及少年，多呈急性發(fā)病，也有亞急性發(fā)病者。

(2)臨床上可表現(xiàn)為腦血栓，也可出現(xiàn)TIA，患者常有多次卒中發(fā)作史。

(3)起病時(shí)常有頭昏，頭痛，肢體麻木，癱瘓，精神不振，言語(yǔ)不清等癥狀，常在一側(cè)肢體癱瘓好轉(zhuǎn)后又出現(xiàn)另一側(cè)肢體癱瘓，肢體癱瘓多為不全癱，也有全癱者，優(yōu)勢(shì)半球病變可出現(xiàn)失語(yǔ)，病灶多發(fā)者可出現(xiàn)假性球麻痹，精神障礙，智力減退或癡呆，約40%的患者伴有癲癇發(fā)作。

(4)在CT或MRI檢查時(shí)，80%可見(jiàn)腦內(nèi)多發(fā)梗死灶。

第5頁(yè)，課件共27頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月臨床表現(xiàn)2.出血組

(1)發(fā)病年齡多較缺血組為晚，平均發(fā)病年齡33.1歲，以青壯年為多。

(2)血壓多正常，發(fā)病突然，常見(jiàn)的出血部位為蛛網(wǎng)膜下出血，原發(fā)性腦室出血及腦葉出血，以上3種出血占本病顱內(nèi)出血的78%～90%，少見(jiàn)者為殼核出血，丘腦出血及尾核頭出血。

(3)常以頭痛，惡心嘔吐起病，部分患者可有不同程度的意識(shí)障礙，其臨床癥狀體征與其他原因引起的顱內(nèi)出血相同。第6頁(yè)，課件共27頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月診斷腦血管造影可確診：表現(xiàn)為頸內(nèi)動(dòng)脈床突上段狹窄或閉塞；在腦底部纖細(xì)的異常血管網(wǎng)，呈煙霧狀；廣泛的血管吻合。頭顱CT和MRI可顯示腦梗死、腦萎縮或腦（室）內(nèi)出血鑄型。第7頁(yè)，課件共27頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月DSA表現(xiàn)病程分為六期Ⅰ期單純的頸內(nèi)動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈和大腦前動(dòng)脈的狹窄,

無(wú)其他異常（頸內(nèi)動(dòng)脈分叉部狹窄期）Ⅱ期在狹窄血管附近出現(xiàn)煙霧血管（異常血管網(wǎng)初發(fā)期）Ⅲ期煙霧加重,在腦底出現(xiàn)典型的煙霧血管（異常血管網(wǎng)增多期）Ⅳ期煙霧減少,血管狹窄更加明顯（異常血管網(wǎng)變細(xì)期）Ⅴ期煙霧更加減少,顱內(nèi)頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)主要腦血管全部消失（異常血管網(wǎng)縮小期）Ⅵ期煙霧消失,頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)主要血管和煙霧血管一起消失（異常血管網(wǎng)消失期，只有從頸外動(dòng)脈來(lái)的側(cè)支循環(huán)）第8頁(yè)，課件共27頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第9頁(yè)，課件共27頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月內(nèi)科治療內(nèi)科治療：主要是對(duì)癥處理，對(duì)于缺血性起病可應(yīng)用血管擴(kuò)張藥，抗凝藥，對(duì)腦出血患者應(yīng)用止血藥物和抗纖維蛋白溶解藥等，對(duì)于癲癇患者和不隨意運(yùn)動(dòng)宜做相應(yīng)的對(duì)癥治療，腦出血患者伴顱內(nèi)高壓應(yīng)適當(dāng)控制顱內(nèi)壓力。第10頁(yè)，課件共27頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月手術(shù)治療目的：在腦組織出現(xiàn)不可逆神經(jīng)功能障礙前，通過(guò)手術(shù)方法增加腦的側(cè)支循環(huán)，改善腦供血，恢復(fù)正常神經(jīng)功能。手術(shù)方法：可分為直接和間接的血管重建手術(shù)。

1.直接血管重建術(shù)：

A.顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈吻合術(shù)。

B.枕動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈吻合術(shù)。

C.枕動(dòng)脈-大腦后動(dòng)脈吻合術(shù)。

第11頁(yè)，課件共27頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月2.間接血管重建術(shù)：

A.腦-硬腦膜-動(dòng)脈-血管融合術(shù)。

B.腦-肌肉-血管融合術(shù)。

C.腦-肌肉-動(dòng)脈-血管融合術(shù)。

3.聯(lián)合重建第12頁(yè)，課件共27頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第13頁(yè)，課件共27頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第14頁(yè)，課件共27頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第15頁(yè)，課件共27頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第16頁(yè)，課件共27頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第17頁(yè)，課件共27頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第18頁(yè)，課件共27頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第19頁(yè)，課件共27頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第20頁(yè)，課件共27頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第21頁(yè)，課件共27頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第22頁(yè)，課件共27頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第23頁(yè)，課件共27頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第24頁(yè)，課件共27頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月手術(shù)方式的選擇手術(shù)方法的選擇：取決于腦缺血部位、性質(zhì)以及外科醫(yī)生對(duì)某種手術(shù)方法的喜好。一般來(lái)說(shuō)，直接血管重建術(shù)可立刻為缺血半球供血，但是它在技術(shù)上要求高，如果兒童的血管細(xì)小，則增加了手術(shù)的難度。間接法的優(yōu)點(diǎn)是方法簡(jiǎn)單易行，對(duì)已附在來(lái)自頭皮和硬膜動(dòng)脈的側(cè)支不產(chǎn)生影響，也不需要暫時(shí)阻斷腦血管分支。因此對(duì)兒童患者宜采用腦-硬腦膜-動(dòng)脈-血管融合術(shù)，通常在術(shù)后4～20天(平均10天)腦缺血癥狀改善。術(shù)后2～3個(gè)月，手術(shù)切口處硬腦膜動(dòng)脈增粗、腦血流增加。當(dāng)足夠的腦血流建立時(shí)，缺血性發(fā)作自行消失。一般平均術(shù)后239天腦缺血性發(fā)作消失。如缺血性發(fā)作消失持續(xù)6個(gè)月以上，可稱為缺血性發(fā)作中止。第25頁(yè)，課件共27頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月預(yù)后本病的預(yù)后多數(shù)情況下取決于疾病的自然發(fā)展，即與發(fā)病年齡，原發(fā)病因，病情輕重，腦組織損害程度等因素有關(guān)，治療方法是否及時(shí)恰當(dāng)，亦對(duì)預(yù)后有一定影響，一般認(rèn)為其預(yù)后較好，死亡率較低，后遺癥少，小兒死亡率為1.5%，成人為7.5%，30%的小兒患者可遺有智能低下，成人顱內(nèi)出血者死亡率高，