第八章-糖代謝

第八章糖代謝第一節(jié)多糖的酶促降解*

第二節(jié)葡萄糖的分解代謝*第三節(jié)糖的合成代謝*第四節(jié)糖代謝紊亂*第八章--糖代謝全文共48頁(yè)，當(dāng)前為第1頁(yè)。第一節(jié)多糖的酶促降解一、多糖及寡糖的降解1、淀粉水解（1）α-淀粉酶無(wú)規(guī)則地水解淀粉內(nèi)部的α-1，4糖苷鍵產(chǎn)物為葡萄糖、麥芽糖和糊精的混合物第八章--糖代謝全文共48頁(yè)，當(dāng)前為第2頁(yè)。（2）β-淀粉酶外淀粉酶作用于多糖的非還原端α-1，4糖苷鍵產(chǎn)物為麥芽糖（主要產(chǎn)物）和糊精第八章--糖代謝全文共48頁(yè)，當(dāng)前為第3頁(yè)。（3）γ-淀粉酶（葡萄糖淀粉酶）外淀粉酶α-1，4糖苷鍵和α-1，6糖苷鍵非還原端葡萄糖（4）脫支酶（R酶）切下支鏈淀粉的分支鏈α-1，６糖苷鍵支鏈淀粉第八章--糖代謝全文共48頁(yè)，當(dāng)前為第4頁(yè)。２、糖原的磷酸解

糖原的磷酸解是在脫支酶和糖原磷酸化酶的作用下，加磷酸進(jìn)行水解的過(guò)程。

脫支酶水解α-1，6糖苷鍵切下糖原的分支。磷酸化酶從糖鏈的非還原末端水解。產(chǎn)物為1-磷酸葡萄糖和少一個(gè)葡萄糖的糖原。3、寡糖的降解（1）

麥芽糖2葡萄糖（2）蔗糖α-葡萄糖+β-果糖（3）乳糖β-半乳糖+葡萄糖麥芽糖酶蔗糖酶乳糖酶第八章--糖代謝全文共48頁(yè)，當(dāng)前為第5頁(yè)。二、糖的吸收和轉(zhuǎn)運(yùn)*消化吸收分解糖異生來(lái)源

食物中的糖肝糖原非糖物質(zhì)（甘油、乳糖、氨基酸等）

血糖4.4mmol/L~6.7mmolv/LCO2、H2O、ATP糖原脂肪、氨基酸去路氧化分解合成轉(zhuǎn)化低血糖尿糖<3.8mmol/L>8.8mmol/L血糖的來(lái)源與去路第八章--糖代謝全文共48頁(yè)，當(dāng)前為第6頁(yè)。第二節(jié)葡萄糖的分解代謝生物體內(nèi)葡萄糖（糖原）的分解主要有三條途徑：1.無(wú)O2情況下，葡萄糖（G）→丙酮酸（Pyr）→乳酸（Lac）或乙醇2.有O2情況下，G→CO2+H2O（經(jīng)三羧酸循環(huán)）3.

有O2情況下，G→CO2+H2O（經(jīng)磷酸戊糖途徑）第八章--糖代謝全文共48頁(yè)，當(dāng)前為第7頁(yè)。一、無(wú)氧分解酵解與發(fā)酵酵解glycolysis

細(xì)胞質(zhì)中的酵解酶系統(tǒng)將Glc降解成丙酮酸，并生成ATP的過(guò)程。發(fā)酵fermentation

乳酸發(fā)酵：厭氧有機(jī)體把酵解產(chǎn)生的NADH上的氫，傳遞給丙酮酸，生成乳酸。酒精發(fā)酵：NADH中的氫傳遞給丙酮酸脫羧生成的乙醛，然后生成乙醇。酵解葡萄糖丙酮酸+NADH三羧酸循環(huán)乳酸發(fā)酵酒精發(fā)酵O2厭氧第八章--糖代謝全文共48頁(yè)，當(dāng)前為第8頁(yè)。生醇發(fā)酵糖的無(wú)氧分解簡(jiǎn)示C6H12O6-2（2H）2CH3COCOOH2CH3CH(OH)COOH+2(2H)-2CO2

糖酵解2CH3CHO2CH3CH2OH+2(2H)乳酸發(fā)酵第八章--糖代謝全文共48頁(yè)，當(dāng)前為第9頁(yè)。

糖酵解亦稱EMPpathway，以紀(jì)念Embden，Mayerholf和Parnas。（1）磷酸己糖的生成。（G→F-1,6-2P）①葡萄糖磷酸化形成6-磷酸葡萄糖

此反應(yīng)基本不可逆，調(diào)節(jié)位點(diǎn)。1、糖酵解的反應(yīng)過(guò)程（EMP）OCH2OHHOOHOHOH+ATPG激酶OCH2OHOOHOHOH+ADPGG-6-PP第八章--糖代謝全文共48頁(yè)，當(dāng)前為第10頁(yè)。②6-磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸果糖OHOHF-1,6-2POCH2OHOCH2OH+ATPOCH2OOCH2OH

Mg2+F磷酸激酶+ADP③6-磷酸果糖磷酸化為1，6-二磷酸果糖PPPOCH2OHOCH2OHOHOCH2OHOOHOHOH已糖磷酸異構(gòu)酶F-6-P反應(yīng)可逆，反應(yīng)方向由底物與產(chǎn)物的含量水平控制。F-6-P的C1-OH更容易進(jìn)步磷酸化PP此反應(yīng)不可逆，關(guān)鍵調(diào)節(jié)位點(diǎn)。第八章--糖代謝全文共48頁(yè)，當(dāng)前為第11頁(yè)。OCH2OOCH2OHOHCH2OC=OCH2OHDHAPCHOCHOHCH2O+G-3-P醛縮酶DHAP丙糖磷酸異構(gòu)酶G-3-P④1，6-二磷酸果糖裂解⑤磷酸丙糖異構(gòu)化（2）磷酸丙糖的生成。PPPP第八章--糖代謝全文共48頁(yè)，當(dāng)前為第12頁(yè)。（3）磷酸丙糖生成丙酮酸⑥3-磷酸甘油醛氧化成1.3-二磷酸甘油酸3-PGCHOCHOHCH2O+NAD++PiCO~CHOHCH2OO+NADH+H+甘油醛磷酸脫氫酶CO~CHOHCH2OOG-1,3-2P+ADPCOHCHOHCH2OO+ATP甘油酸磷酸激酶⑦1，3—二磷酸甘油酸轉(zhuǎn)化成3—磷酸甘油酸PPPPPP酵解過(guò)程中的首次氧化第八章--糖代謝全文共48頁(yè)，當(dāng)前為第13頁(yè)。CH3⑧3—磷酸甘油酸轉(zhuǎn)化成2—磷酸甘油酸C—O3-PG2-P-GCOOHH—C—O—CH2—OH烯醇化酶COOHC—O~CH2+H2OPEPCOOHC—O~CH2+ADP丙酮酸激酶COOHC—OHCH2+ATPCOOHH—COHCH2-COOHH—C—O—CH2—OH磷酸甘油酸變位酶⑨2—磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿嵯┐际奖?/p>

⑩磷酸烯醇式丙酮酸生成丙酮酸COOH磷酸甘油酸變位酶PPPPP此反應(yīng)不可逆，調(diào)節(jié)位點(diǎn)。唯一的一步非酶促反應(yīng)第八章--糖代謝全文共48頁(yè)，當(dāng)前為第14頁(yè)。第八章--糖代謝全文共48頁(yè)，當(dāng)前為第15頁(yè)。2、乳酸發(fā)酵與乙醇發(fā)酵+NADH+H+

乳酸脫氫酶COOHCHOHCH3+NAD+PyrLacCOOHC=OCH3丙酮酸脫羧酶CHOCH3+CO2CH2OHCH3+NADH+H+乙醇脫氫酶CHOCH3+NAD+（1）生成乳酸（2）生成乙醇COOHC=OCH3第八章--糖代謝全文共48頁(yè)，當(dāng)前為第16頁(yè)。3、無(wú)氧分解的能量計(jì)算：①葡萄糖開(kāi)始：C6H12O6+2Pi+2ADP+2NAD+→2CH3CHOHCOOH+2ATP+2NADH+H+能量為：？②從糖原開(kāi)始[C6H12O6]+3ADP+3Pi+2NAD+→2CH3CHOHCOOH+3ATP+2NADH+H+能量為：？第八章--糖代謝全文共48頁(yè)，當(dāng)前為第17頁(yè)。4、糖酵解的調(diào)節(jié)調(diào)節(jié)主要發(fā)生在三步不可逆反應(yīng)，分別由三個(gè)調(diào)節(jié)酶（別構(gòu)酶）催化（1）、磷酸果糖激酶調(diào)節(jié)（關(guān)鍵限速步驟）別構(gòu)抑制：ATP、檸檬酸、脂肪酸和H+ATP：細(xì)胞內(nèi)含有豐富的ATP時(shí)，此酶幾乎無(wú)活性。檸檬酸：高含量的檸檬酸是碳骨架過(guò)剩的信號(hào)。H+：可防止肌肉中形成過(guò)量乳酸而使血液酸中毒。激活劑：AMP、F-2,6-BP在肝臟中，F(xiàn)-2，6-BP增加磷酸果糖激酶對(duì)F-6-P的親和力，降低ATP的抑制效應(yīng)（2）、

已糖激酶調(diào)節(jié)別構(gòu)抑制劑：G-6-P和ATP別構(gòu)激活劑：ADP（3）、丙酮酸激酶調(diào)節(jié)別構(gòu)抑制：乙酰CoA、長(zhǎng)鏈脂肪酸、Ala、ATP激活劑：F-1.6-P、共價(jià)調(diào)節(jié)：磷酸化抑制。去磷酸化激活。第八章--糖代謝全文共48頁(yè)，當(dāng)前為第18頁(yè)。5、無(wú)氧分解的生物學(xué)意義（1）糖的無(wú)氧分解普遍存在于動(dòng)物、植物、微生物中。（2）在供氧不足時(shí)，可以迅速供能。（3）工業(yè)生產(chǎn)產(chǎn)品，如乙醇、酸奶等。第八章--糖代謝全文共48頁(yè)，當(dāng)前為第19頁(yè)。

葡萄糖的有氧氧化包括四個(gè)階段:①糖酵解產(chǎn)生丙酮酸（2丙酮酸、2ATP、2NADH）②丙酮酸氧化脫羧生成乙酰CoA③三羧酸循環(huán)（CO2、H2O、ATP、NADH）④呼吸鏈氧化磷酸化（NADH→ATP）二、有氧分解

第八章--糖代謝全文共48頁(yè)，當(dāng)前為第20頁(yè)。

1、糖酵解

與無(wú)氧分解大部分相同。不同之處是，3-磷酸甘油醛脫氫生成的NADH+H+在有氧條件下進(jìn)入呼吸鏈氧化生成水和ATP。

2、丙酮酸氧化生成乙酰CoA

多酶體系，位于線粒體膜上。

第八章--糖代謝全文共48頁(yè)，當(dāng)前為第21頁(yè)。①丙酮酸脫羧形成羥乙基-TPP②二氫硫辛酰轉(zhuǎn)乙?；福‥2）使羥乙基氧化成乙?；跡2將乙酰基轉(zhuǎn)給CoA，生成乙酰-CoA④E3氧化E2上的還原型二氫硫辛酸⑤E3還原NAD+生成NADH第八章--糖代謝全文共48頁(yè)，當(dāng)前為第22頁(yè)。3、三羧酸循環(huán)（TCA）

第八章--糖代謝全文共48頁(yè)，當(dāng)前為第23頁(yè)。（1）、

乙酰CoA+草酰乙酸→檸檬酸①乙酰CoA與草酸乙酸結(jié)合成檸檬酸②

檸檬酸異構(gòu)化生成異檸檬酸第八章--糖代謝全文共48頁(yè)，當(dāng)前為第24頁(yè)。③第一次氧化脫羧異檸檬酸脫氫酶是TCA中的第二個(gè)調(diào)節(jié)酶：NAD+NADH+H+異檸檬酸脫氫酶——此反應(yīng)是二羧酸轉(zhuǎn)化和三羧酸轉(zhuǎn)化的分界點(diǎn)第八章--糖代謝全文共48頁(yè)，當(dāng)前為第25頁(yè)。④第二次氧化脫羧α-酮戊二酸脫氫酶系是TCA循環(huán)中的第三個(gè)調(diào)節(jié)酶：第八章--糖代謝全文共48頁(yè)，當(dāng)前為第26頁(yè)。⑤底物水平磷酸化琥珀酰CoA合成酶（琥珀酰硫激酶）這是TCA中唯一的底物水平磷酸化反應(yīng)，直接生成GTP。第八章--糖代謝全文共48頁(yè)，當(dāng)前為第27頁(yè)。⑥第三次氧化丙二酸是琥珀酸脫氫酶的競(jìng)爭(zhēng)性抑制劑琥珀酸脫氫酶第八章--糖代謝全文共48頁(yè)，當(dāng)前為第28頁(yè)。⑦延胡索酸水化生成L-蘋果酸

延胡索酸酶具有嚴(yán)格的立體專一性，OH只加入延胡索酸雙鍵的一側(cè)，因此只形成L-型蘋果酸。延胡索酸酶第八章--糖代謝全文共48頁(yè)，當(dāng)前為第29頁(yè)。⑧第四次氧化蘋果酸脫氫酶第八章--糖代謝全文共48頁(yè)，當(dāng)前為第30頁(yè)。（2）、一次底物水平的磷酸化、二次脫羧反應(yīng)，三個(gè)調(diào)節(jié)位點(diǎn)，四次脫氫反應(yīng)。

TCA循環(huán)小結(jié)（1）、三羧酸循環(huán)示意圖（2）、一次底物水平的磷酸化、二次脫羧反應(yīng)，三個(gè)調(diào)節(jié)位點(diǎn)，四次脫氫反應(yīng)。

TCA循環(huán)小結(jié)（1）、三羧酸循環(huán)示意圖底物水平的磷酸化第八章--糖代謝全文共48頁(yè)，當(dāng)前為第31頁(yè)。C6H12O6+10NAD++2FAD+4ADP+4Pi6CO2+10NADH+10H++6H2O+2FADH2+4ATP（3）、TCA的總反應(yīng)式G→CO2+H2O產(chǎn)生ATP32個(gè)[G]→CO2+H2O產(chǎn)生ATP33個(gè)（肌肉、神經(jīng)組織中36個(gè)）第八章--糖代謝全文共48頁(yè)，當(dāng)前為第32頁(yè)。4、葡萄糖有氧分解的生物學(xué)意義（1）廣泛存在于生物界。（2）比無(wú)氧分解提供更多能量。（3）有氧分解中的三羧酸循環(huán)是三大營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)最終代謝途徑。（4）有氧分解是糖類、脂肪、蛋白質(zhì)代謝聯(lián)系的橋梁。草酰乙酸、α-酮戊二酸、檸檬酸、琥珀酰CoA和延胡索酸等又是合成糖、氨基酸、脂肪酸、膽固醇、卟啉等的原料。第八章--糖代謝全文共48頁(yè)，當(dāng)前為第33頁(yè)。反應(yīng)酶ATP消耗產(chǎn)生ATP方式ATP數(shù)量合計(jì)糖酵解已糖激酶１-１7磷酸果糖激酶１-１磷酸甘油醛脫氫酶NADH２*2.5磷酸甘油酸激酶底物水平磷酸化２*１丙酮酸激酶底物水平磷酸化２*１丙酮酸氧化脫羧丙酮酸脫氫酶復(fù)合物NADH２*2.55TCA異檸檬酸脫氫酶NADH２*2.520α-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合物NADH２*2.5琥珀酸脫氫酶FADH2

２*1.5蘋果酸脫氫酶NADH２*2.5琥珀酰CoA合成酶底物水平磷酸化２*１Glc徹底氧化產(chǎn)生的ATP數(shù)量第八章--糖代謝全文共48頁(yè)，當(dāng)前為第34頁(yè)。三、磷酸戊糖途徑1、磷酸戊糖途徑的反應(yīng)過(guò)程（1）氧化過(guò)程①第一次脫氫，水合②第二次脫氫，脫羧（2）非氧化階段③異構(gòu)化④差向異構(gòu)化⑤轉(zhuǎn)酮基⑥轉(zhuǎn)醛基⑦轉(zhuǎn)酮基⑧己糖異構(gòu)第八章--糖代謝全文共48頁(yè)，當(dāng)前為第35頁(yè)。第八章--糖代謝全文共48頁(yè)，當(dāng)前為第36頁(yè)。2、磷酸戊糖途徑的生物學(xué)意義*（1）廣泛存在于生物界。（2）產(chǎn)生NADPH+H+，為合成代謝提供了還原劑。（3）在有氧條件下，也可以產(chǎn)生大量能量。（4）中間產(chǎn)物可以為其他物質(zhì)代謝提供原料。第八章--糖代謝全文共48頁(yè)，當(dāng)前為第37頁(yè)。

蔗糖在高等植物中的合成主要有兩種途徑：1、蔗糖合成酶催化----利用尿苷二磷酸（UDPG）作為葡萄糖給體與果糖合成蔗糖。尿苷二磷酸葡糖是葡糖-1-磷酸與尿苷三磷酸（UTP）在UDPG焦磷酸化酶催化下生成。葡糖-1-磷酸+UTP---→UDPG+PPiPPi+H2O---→2PiUDPG+果糖----------→蔗糖+UDPK（平衡常數(shù)）=8（pH7.4）第三節(jié)糖的合成代謝

自然界中糖的基本來(lái)源是綠色植物及光能細(xì)菌進(jìn)行的光合作用一、蔗糖的合成第八章--糖代謝全文共48頁(yè)，當(dāng)前為第38頁(yè)。

2、蔗糖磷酸合成酶催化也利用UDPG作為葡萄糖給體，但果糖部分不是游離果糖，而是果糖磷酸酯，合成產(chǎn)物是蔗糖磷酸酯，再經(jīng)專一的磷酸酯酶作用脫去磷酸形成蔗糖。是植物合成蔗糖的主要途徑。UDPG+果糖-6磷酸----------→蔗糖磷酸+UDP

蔗糖磷酸----------→蔗糖+磷酸蔗糖磷酸合成酶磷酸酯酶第八章--糖代謝全文共48頁(yè)，當(dāng)前為第39頁(yè)。第八章--糖代謝全文共48頁(yè)，當(dāng)前為第40頁(yè)。

二、淀粉的合成

1、直鏈淀粉的合成

與淀粉合成有關(guān)的酶類主要是尿二磷葡糖(UDPG)轉(zhuǎn)葡糖苷酶和腺二磷葡糖(ADPG)轉(zhuǎn)葡糖苷酶。在有“引物”存在的條件下，UDPG可轉(zhuǎn)移葡萄糖至引物上，引物的功能是作為葡萄糖的受體。引物的分子可以是麥芽糖、麥芽三糖，麥芽四糖，甚至是一個(gè)淀粉分子。近年來(lái)認(rèn)為高等植物合成淀粉的主要途徑是通過(guò)ADPG轉(zhuǎn)葡糖苷酶。

2、支鏈淀粉的合成

以上的酶催化α-1，4糖苷鍵的形成，但是支鏈淀粉除了α-1，4糖苷鍵外，其分支上尚有α—1，6糖苷鍵，需要另外的酶來(lái)完成。在植物中有Q酶，能催化α-1，4糖苷鍵轉(zhuǎn)換為