白塞氏病PPT醫(yī)學課件

Behcet

病概念：Behcet病葡萄膜炎口腔潰瘍多形性皮膚病變生殖器官潰瘍反復發(fā)作、多系統(tǒng)損害一、流行病學主要發(fā)生于遠東、中東、地中海沿岸的一些國家，日本、土耳其發(fā)病率高，我國亦非少見。本病好發(fā)于20－40歲青壯年男性多于女性。二、病因與發(fā)病機制病因不明，發(fā)病機制復雜

與發(fā)病有關的因素：

感染因素：病毒、細菌免疫因素：自身抗原多種免疫功能異常免疫遺傳：HLA-B5、B51嗜中性粒細胞異常凝血功能亢進、纖溶功能低下三、臨床表現(xiàn)眼部表現(xiàn)眼外表現(xiàn)⑴眼部表現(xiàn)：△反復發(fā)作的葡萄膜炎：前段：非肉芽腫性葡萄膜炎，約25％患者伴有前房積膿后段：視網(wǎng)膜脈絡膜炎和視網(wǎng)膜血管炎視網(wǎng)膜水腫、滲出、出血血管鞘、血管閉塞黃斑病變、缺血性視神經(jīng)病變玻璃體混濁△其他：鞏膜炎絲狀角膜炎角膜潰瘍眼外肌麻痹等△并發(fā)癥：并發(fā)性白內障繼發(fā)性青光眼視神經(jīng)萎縮眼球萎縮⑵眼外表現(xiàn)：

復發(fā)性口腔潰瘍皮膚損害：多形性、復發(fā)性生殖器官潰瘍：愈后留疤痕關節(jié)炎：膝關節(jié)最為常見其次為踝、肘、腕關節(jié)血管病變：主要表現(xiàn)為血管炎血栓性靜脈炎為多見神經(jīng)系統(tǒng)損害消化系統(tǒng)損害肺部損害其他：副睪炎、泌尿系統(tǒng)異常瞳孔區(qū)纖維樣滲出眼底出血FFAFFA皮下結節(jié)皮膚打針后第一天皮膚打針后第二天四、診斷標準與分型：診斷標準：

按國際Behcet病研究組制定標準（1990年）

⑴復發(fā)性口腔潰瘍（1年內至少發(fā)生3次）

⑵下列4項出現(xiàn)2項則可診斷：

①復發(fā)性生殖器官潰瘍或生殖器官疤痕

②眼部損害③皮膚損害

④皮膚過敏反應陽性分型：按日本Behcet病研究委員會制定分型法△完全型：疾病過程中4種主要表現(xiàn)都出現(xiàn)

△不完全型：①疾病過程中出現(xiàn)3種主要表現(xiàn)或兩種主要和兩種次要表現(xiàn)

②疾病過程中有典型的眼部損害，如反復發(fā)作的前房積膿，或典型的視網(wǎng)膜血管炎，再加另一種主要改變，如口腔潰瘍或兩種次要改變△可疑型：曾出現(xiàn)某一主癥，但不具備不完全型的條件△特殊型：

腸型、血管型、神經(jīng)型五、診斷典型病例：根據(jù)病史，眼部及全身表現(xiàn)，按診斷和分型標準，不難診斷。非典型病例：可作有關輔助檢查：皮膚過敏反應試驗眼底熒光血管造影血清中抗口腔粘膜抗體檢測HLA分型六、鑒別診斷強直性脊椎炎Crohn病Reiter綜合征潰瘍性結腸炎感染性眼內炎鉤端螺旋體感染結節(jié)病視網(wǎng)膜中央靜脈栓塞多發(fā)性出血性視網(wǎng)膜血管炎Sweet病七、治療:△藥物：糖皮質激素：適用于急性期，不宜長期應用，常與環(huán)孢霉素或其他免疫抑制劑合用苯丁酸氮芥環(huán)磷酰胺秋水仙堿硫唑嘌呤環(huán)孢霉素AFK506免疫調節(jié)劑非甾體類消炎藥中醫(yī)辨證施治△激光治療△血漿置換法△并發(fā)癥的治療治療方案的選擇應根據(jù)病情及患者對藥物的反應而定八、預后：年齡：發(fā)病年齡越早預后越差；性別：女性預后好于男性；眼部損害