出血性疾病ITP慶云

病例1

李××,女,25歲,已婚,主因間斷出現(xiàn)皮膚紅色斑點(diǎn)3周于1994年8月29日急診收入院?；颊?周前無誘因出現(xiàn)四肢皮膚紅色斑點(diǎn)，散在分布，微癢，不高于皮面，外院給以抗過敏治療無效，就診我院門診查血紅蛋白116g/L,白細(xì)胞5.1×109/L,血小板16×109/L，因拒絕骨穿到中醫(yī)院中藥治療，四肢斑點(diǎn)仍不斷出現(xiàn)，后出現(xiàn)鼻衄，故收入我院進(jìn)一步診治。既往史、個(gè)人史、家族史、月經(jīng)婚育史均無特殊。查體：生命體征正常，除四肢偶見出血點(diǎn)、紫癜，右膝可見一2.0×2.0cm大小瘀斑外，未見其它異常。

入院后化驗(yàn)血常規(guī)顯示W(wǎng)BC8.3×109/L，Hb118g/L，Plt

13×109/L；PT11.9s，APTT35s，F(xiàn)bg3.7g/L，TT16s，D-dimer0.5mg/L。肝腎功能正常。

本文檔共65頁；當(dāng)前第1頁；編輯于星期三\1點(diǎn)50分

病例2男性，50歲，農(nóng)民，主因發(fā)熱、寒戰(zhàn)、皮膚瘀斑2小時(shí)就診我院急診科。患者發(fā)病前6小時(shí)曾屠宰一頭不明原因的病死豬，隨后出現(xiàn)寒戰(zhàn)、高熱、精神恍惚，2小時(shí)后被家人送到急診室。入院查體：T39.3℃，P104次/分，R20次/分，BP80/50mmHg。意識不清，全身皮膚多處瘀斑，無黃染，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。無貧血貌。頸抵抗（-）。心率104次/分，律齊，心音減弱。雙肺（-）。腹軟，肝脾未及。雙下肢不腫。既往：體健，無藥物及食物過敏史。多年從事屠宰工作，無放射線及毒物接觸史。入院后化驗(yàn)血常規(guī)顯示W(wǎng)BC16.4×109/L，Hb135g/L，PLT20×109/L；PT16.9s，APTT70s，F(xiàn)bg0.70g/L，TT20s，D-dimer3.55mg/L。肝腎功能正常。本文檔共65頁；當(dāng)前第2頁；編輯于星期三\1點(diǎn)50分2個(gè)病例的共同特點(diǎn)：（1）出血表現(xiàn)

（2）自發(fā)出血

出血性疾病本文檔共65頁；當(dāng)前第3頁；編輯于星期三\1點(diǎn)50分出血性疾病

Hemorrhagicdiseases因止血機(jī)制異常而引起，以自發(fā)性出血或血管損傷后出血不止為特征的疾病本文檔共65頁；當(dāng)前第4頁；編輯于星期三\1點(diǎn)50分本文檔共65頁；當(dāng)前第5頁；編輯于星期三\1點(diǎn)50分本文檔共65頁；當(dāng)前第6頁；編輯于星期三\1點(diǎn)50分本文檔共65頁；當(dāng)前第7頁；編輯于星期三\1點(diǎn)50分正常止血機(jī)制：

三要素：血管因素

血小板因素

凝血因素：三機(jī)制：凝血機(jī)制

抗凝機(jī)制

纖溶機(jī)制本文檔共65頁；當(dāng)前第8頁；編輯于星期三\1點(diǎn)50分出血性疾病的分類血管壁異常：先天性或遺傳性：遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥家族性單純性紫癜先天性結(jié)締組織病獲得性：敗血癥、過敏性紫癜、維生素C及P缺乏癥、糖尿病、庫欣病、結(jié)締組織病、動(dòng)脈硬化、機(jī)械性紫癜和體位性紫癜本文檔共65頁；當(dāng)前第9頁；編輯于星期三\1點(diǎn)50分血小板異常： 生成減少：再障、白血病、放化療血小板減少破壞過多：ITP

消耗過多：DIC、TTP數(shù)量

分布異常：脾亢

血小板增多：原發(fā)性血小板增多癥 遺傳性：血小板無力癥、巨大血小板綜合征質(zhì)量 獲得性：抗血小板藥物、感染、尿毒癥、異常球蛋白血癥出血性疾病的分類本文檔共65頁；當(dāng)前第10頁；編輯于星期三\1點(diǎn)50分凝血異常

先天性或遺傳性：血友病A、B，遺傳性FXI缺乏癥 遺傳性凝血酶原、FV、VII、X缺乏癥 遺傳性纖維蛋白原缺乏及減少癥 遺傳性FXIII缺乏及減少癥

獲得性:

肝病性凝血障礙 維生素K缺乏癥 尿毒癥性凝血異常出血性疾病的分類本文檔共65頁；當(dāng)前第11頁；編輯于星期三\1點(diǎn)50分抗凝及纖維蛋白溶解異常

獲得性：肝素過量，雙香豆素過量，敵鼠鈉中毒，抗因子VIII、IX抗體形成， 蛇咬傷，水蛭咬傷，溶栓藥物過量出血性疾病的分類本文檔共65頁；當(dāng)前第12頁；編輯于星期三\1點(diǎn)50分復(fù)合性止血機(jī)制異常 先天性或遺傳性：血管性血友病(vWD)

獲得性：DIC出血性疾病的分類本文檔共65頁；當(dāng)前第13頁；編輯于星期三\1點(diǎn)50分出血性疾病的診斷病史：出血特征：發(fā)病年齡、部位、持續(xù)時(shí)間、出血量出血誘因：自發(fā)出血或與手術(shù)、創(chuàng)傷、藥物的關(guān)系基礎(chǔ)疾?。焊尾?、腎病、糖尿病、感染等家族史：類似病史或出血病史飲食及營養(yǎng)狀況本文檔共65頁；當(dāng)前第14頁；編輯于星期三\1點(diǎn)50分體格檢查：出血范圍、部位、是否對稱分布是否伴有貧血、肝脾淋巴結(jié)腫大、黃疸、蜘蛛痣、腹水、關(guān)節(jié)畸形、皮膚異常擴(kuò)張的毛細(xì)血管團(tuán)生命體征及末梢循環(huán)出血性疾病的診斷本文檔共65頁；當(dāng)前第15頁；編輯于星期三\1點(diǎn)50分出血性疾病診斷：癥狀與體征

血管壁異常血小板異常凝血因子異常纖溶異常循環(huán)抗凝物出血點(diǎn)多見常見罕見罕見罕見紫癜常見多見少見少見少見大片瘀斑罕見少見少見常見少見血腫罕見少見多見多見常見關(guān)節(jié)出血罕見罕見常見罕見少見內(nèi)臟出血少見少見多見多見少見月經(jīng)過多少見常見少見多見多見外傷、手術(shù)后出血少見多見常見常見常見本文檔共65頁；當(dāng)前第16頁；編輯于星期三\1點(diǎn)50分出血性疾病診斷：癥狀與體征

血管壁異常血小板異常凝血因子異常纖溶異常循環(huán)抗凝物出血點(diǎn)多見常見罕見罕見罕見紫癜常見多見少見少見少見大片瘀斑罕見少見少見常見少見血腫罕見少見多見多見常見關(guān)節(jié)出血罕見罕見常見罕見少見內(nèi)臟出血少見少見多見多見少見月經(jīng)過多少見常見少見多見多見外傷、手術(shù)后出血少見多見常見常見常見遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥巨球蛋白血癥過敏性紫癜本文檔共65頁；當(dāng)前第17頁；編輯于星期三\1點(diǎn)50分出血性疾病診斷：癥狀與體征

血小板異常凝血因子異常纖溶異常循環(huán)抗凝物出血點(diǎn)常見罕見罕見罕見紫癜多見少見少見少見大片瘀斑少見少見常見少見血腫少見多見多見常見關(guān)節(jié)出血罕見常見罕見少見內(nèi)臟出血少見多見多見少見月經(jīng)過多常見少見多見多見外傷、手術(shù)后出血多見常見常見常見血小板減少皮膚出血點(diǎn)血小板減少口腔粘膜出血顱內(nèi)出血眼結(jié)膜出血本文檔共65頁；當(dāng)前第18頁；編輯于星期三\1點(diǎn)50分出血性疾病診斷：癥狀與體征

凝血因子異常纖溶異常循環(huán)抗凝物出血點(diǎn)罕見罕見罕見紫癜少見少見少見大片瘀斑少見常見少見血腫多見多見常見關(guān)節(jié)出血常見罕見少見內(nèi)臟出血多見多見少見月經(jīng)過多少見多見多見外傷、手術(shù)后出血常見常見常見瘀斑皮下血腫腹部皮下巨大血腫（假瘤）關(guān)節(jié)血腫本文檔共65頁；當(dāng)前第19頁；編輯于星期三\1點(diǎn)50分出血性疾病診斷：癥狀與體征

纖溶異常循環(huán)抗凝物出血點(diǎn)罕見罕見紫癜少見少見大片瘀斑常見少見血腫多見常見關(guān)節(jié)出血罕見少見內(nèi)臟出血多見少見月經(jīng)過多多見多見外傷、手術(shù)后出血常見常見皮膚大片淤斑本文檔共65頁；當(dāng)前第20頁；編輯于星期三\1點(diǎn)50分

出血性疾病診斷：實(shí)驗(yàn)室檢查

反映血管壁功能的試驗(yàn)常規(guī)試驗(yàn)意義 毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)血管脆性、通透性出血時(shí)間(測定器法)血管收縮，內(nèi)皮與血小板相互作用毛細(xì)血管鏡毛細(xì)血管襻形態(tài)、數(shù)量、結(jié)構(gòu)，血流狀態(tài)各種內(nèi)窺鏡局部血管及血流狀態(tài)病理活檢血管及周圍組織的結(jié)構(gòu)本文檔共65頁；當(dāng)前第21頁；編輯于星期三\1點(diǎn)50分

出血性疾病診斷：實(shí)驗(yàn)室檢查

反映血管壁功能的試驗(yàn)常規(guī)試驗(yàn)意義 毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)血管脆性、通透性出血時(shí)間(測定器法)血管收縮，內(nèi)皮與血小板相互作用毛細(xì)血管鏡毛細(xì)血管襻形態(tài)、數(shù)量、結(jié)構(gòu)，血流狀態(tài)各種內(nèi)窺鏡局部血管及血流狀態(tài)病理活檢血管及周圍組織的結(jié)構(gòu)出血時(shí)間測定器(Surgicutt@)本文檔共65頁；當(dāng)前第22頁；編輯于星期三\1點(diǎn)50分

出血性疾病診斷：實(shí)驗(yàn)室檢查

反映血小板數(shù)量及功能的試驗(yàn)常規(guī)試驗(yàn)意義 血小板計(jì)數(shù)血小板數(shù)量出血時(shí)間(測定器法)血小板數(shù)量和功能血涂片血小板數(shù)量估測、血小板形態(tài)骨髓涂片血小板生成血小板粘附粘附功能血小板聚集聚集功能（ADP、腎上腺素、膠原、花生四烯酸、瑞斯托霉素）本文檔共65頁；當(dāng)前第23頁；編輯于星期三\1點(diǎn)50分出血性疾病診斷：實(shí)驗(yàn)室檢查

反映凝血功能的試驗(yàn)常規(guī)試驗(yàn)意義 活化的部分凝血時(shí)間(APTT)內(nèi)源性凝血途徑凝血酶原時(shí)間(PT)外源性凝血途徑凝血酶時(shí)間(TT)纖維蛋白原含量和功能纖維蛋白原纖維蛋白原含量和功能其它凝血因子抗原和活性相應(yīng)凝血因子含量和功能本文檔共65頁；當(dāng)前第24頁；編輯于星期三\1點(diǎn)50分

出血性疾病診斷：實(shí)驗(yàn)室檢查

反映纖維蛋白溶解的試驗(yàn)常規(guī)試驗(yàn)意義

纖維蛋白(原)降解產(chǎn)物(FDP)間接反映纖溶酶的活性D-二聚體交聯(lián)纖維蛋白的降解產(chǎn)物，間接反映纖溶酶和凝血酶的活性纖溶酶活性纖溶酶活化程度本文檔共65頁；當(dāng)前第25頁；編輯于星期三\1點(diǎn)50分診斷步驟確定是否出血性疾病初步臨床分類確定診斷本文檔共65頁；當(dāng)前第26頁；編輯于星期三\1點(diǎn)50分回顧病例1特點(diǎn)：年輕女性，自發(fā)皮膚出血表現(xiàn)，無家族史，化驗(yàn)血小板降低，凝血功能正常?；仡櫜±?特點(diǎn)：中年男性，起病急驟，接觸病死豬為誘因，感染中毒性休克表現(xiàn)，出血表現(xiàn)，化驗(yàn)血小板降低，PT、APTT、TT均延長，F(xiàn)bg降低。本文檔共65頁；當(dāng)前第27頁；編輯于星期三\1點(diǎn)50分

自發(fā)出血

出血性疾病

血管壁血小板凝血/抗凝/纖溶復(fù)合機(jī)制本文檔共65頁；當(dāng)前第28頁；編輯于星期三\1點(diǎn)50分根據(jù)出凝血功能篩查試驗(yàn)的結(jié)果初步分析原因（分類）BPCAPTTPTTTFig

血小板功能異常/血管異常/FXIII缺陷BPC/APTTPTTT

Fig

血小板數(shù)量異常/血小板功能異常內(nèi)源性凝血途徑異常（血友病、肝素抗凝、內(nèi)凝血途徑的因子抑制物等）BPCAPTT

PTTTFig外源性凝血途徑異常(肝臟疾病早期、維生素K缺乏、口服抗凝、FVII缺陷等)BPCAPTTPTTTFig共同通路凝血途徑異常（FX缺陷、FV缺陷、抗凝物質(zhì)等）BPCAPTTPTTT/Fig復(fù)合因素：DIC、嚴(yán)重肝臟疾病等BPCAPTTPTTTFig縮寫B(tài)PC血小板APTT活化的部分凝血活酶PT凝血酶原時(shí)間TT凝血酶時(shí)間Fig纖維蛋白原

符號正常升高或延長降低或減少有出血表現(xiàn)纖維蛋白原缺陷、原發(fā)纖溶等BPCAPTT/

PT/

TTFig本文檔共65頁；當(dāng)前第29頁；編輯于星期三\1點(diǎn)50分推斷病例2的發(fā)病機(jī)制為復(fù)合機(jī)制

排除肝臟疾病DIC?DIC診斷標(biāo)準(zhǔn)

DIC診斷成立（自學(xué)并掌握DIC的診斷標(biāo)準(zhǔn)、與重癥肝病的鑒別診斷及治療原則）

本文檔共65頁；當(dāng)前第30頁；編輯于星期三\1點(diǎn)50分

出血性疾病的防治一、病因防治：遺傳性：婚前咨詢、產(chǎn)前診斷，針對患者、家屬、社區(qū)人員宣教獲得性：防治原發(fā)病避免使用加重出血的藥物：出血傾向者：避免使用華法令、肝素等抗凝藥禁用抗血小板藥避免外傷、劇烈運(yùn)動(dòng)手術(shù)前替代治療凝血因子缺乏：避免肌注本文檔共65頁；當(dāng)前第31頁；編輯于星期三\1點(diǎn)50分二、止血治療補(bǔ)充血小板和（或）相關(guān)凝血因子1、新鮮血漿或新鮮冰凍血漿：含有除TF、Ca++所有凝血因子2、血小板懸液3、纖維蛋白原、凝血酶原復(fù)合物、冷沉淀物、因子Ⅷ

重組活化VII因子

出血性疾病的防治本文檔共65頁；當(dāng)前第32頁；編輯于星期三\1點(diǎn)50分

二、止血治療止血藥物：

1、收縮血管、增加毛細(xì)血管致密度： 安絡(luò)血、蘆丁、垂體后葉素、維C、糖皮質(zhì)激素

2、合成凝血因子：VitK

3、抗纖溶：氨基己酸、止血芳酸、止血環(huán)酸、抑肽酶

4、促進(jìn)凝血因子釋放：DDAVP（去氨加壓素）

5、局部止血藥：凝血酶、明膠海綿局部加壓包扎，外科手術(shù)

出血性疾病的防治本文檔共65頁；當(dāng)前第33頁；編輯于星期三\1點(diǎn)50分根據(jù)出凝血功能篩查試驗(yàn)的結(jié)果初步分析原因（分類）BPCAPTTPTTTFig

血小板功能異常/血管異常/FXIII缺陷BPC/APTTPTTT

Fig

血小板數(shù)量異常/血小板功能異常內(nèi)源性凝血途徑異常（血友病、肝素抗凝、內(nèi)凝血途徑的因子抑制物等）BPCAPTT

PTTTFig外源性凝血途徑異常(肝臟疾病早期、維生素K缺乏、口服抗凝、FVII缺陷等)BPCAPTTPTTTFig共同通路凝血途徑異常（FX缺陷、FV缺陷、抗凝物質(zhì)等）BPCAPTTPTTT/Fig復(fù)合因素：DIC、嚴(yán)重肝臟疾病等BPCAPTTPTTTFig縮寫B(tài)PC血小板APTT活化的部分凝血活酶PT凝血酶原時(shí)間TT凝血酶時(shí)間Fig纖維蛋白原

符號正常升高或延長降低或減少有出血表現(xiàn)纖維蛋白原缺陷、原發(fā)纖溶等BPCAPTT/

PT/

TTFig本文檔共65頁；當(dāng)前第34頁；編輯于星期三\1點(diǎn)50分推斷病例1的發(fā)病機(jī)制為血小板減少

本文檔共65頁；當(dāng)前第35頁；編輯于星期三\1點(diǎn)50分血小板減少的原因？生成減少：骨髓穿刺破壞過多：血小板壽命縮短骨髓穿刺

分布異常：脾臟大小消耗過多：查FDP、D-二聚體本文檔共65頁；當(dāng)前第36頁；編輯于星期三\1點(diǎn)50分

血小板破壞的原因：

免疫破壞

PAIgG

蛋白電泳、免疫球蛋白、

C3、C4、RF、ANA譜等本文檔共65頁；當(dāng)前第37頁；編輯于星期三\1點(diǎn)50分

病例1（續(xù)）

實(shí)驗(yàn)室檢查：

Hb113g/L，WBC7.5×109/L,Plt11×109/L

尿便常規(guī)正常，血生化正常，感篩四項(xiàng)正常血清蛋白電泳、免疫球蛋白、補(bǔ)體C3、ASO、RF、CRP

均正常

ANA譜正常，PAIgG升高輔助檢查：胸片正常，心電圖正常腹部B超示：肝膽胰脾雙腎未見異常骨髓細(xì)胞學(xué)：增生明顯活躍，粒紅兩系基本正常，見206個(gè)巨核細(xì)胞（幼稚60，過渡97，裸核49）

本文檔共65頁；當(dāng)前第38頁；編輯于星期三\1點(diǎn)50分

血小板減少的原因：

免疫性血小板減少

證據(jù)：PAIgG升高骨髓巨核細(xì)胞增多，無產(chǎn)板巨核本文檔共65頁；當(dāng)前第39頁；編輯于星期三\1點(diǎn)50分特發(fā)性血小板減少性紫癜

（IdiopathicThrombocytopeniaPurpuraITP)

系血小板免疫性破壞，外周血中血小板減少的出血性疾病。以廣泛皮膚粘膜或內(nèi)臟出血、血小板減少、骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育、成熟障礙、血小板生存時(shí)間縮短及抗血小板自身抗體出現(xiàn)為特征。

本文檔共65頁；當(dāng)前第40頁；編輯于星期三\1點(diǎn)50分發(fā)病率:~

3例

/（100,000人*年）罹患率:~20例

/（100,000人*年）121086420<1818–2425–3435–4445–5455–5959–6465–7475–8485–100合計(jì)年齡(歲）年平均發(fā)病率

(/十萬人*年)女男SchoonenWM,etal.BrJHaematol2009;92:1165–1171.年平均發(fā)病率(n

=

1145)本文檔共65頁；當(dāng)前第41頁；編輯于星期三\1點(diǎn)50分出血事件計(jì)數(shù)/(人*年）致死性出血0.4%1.2%13%0.350.300.250.200.150.100.050.00<4040–60>60非致死性出血2.5%7.3%1.751.501.251.000.750.500.250.00<4040–60>6072%CohenYC,etal.ArchInternMed2000;160:1630–1638.出血風(fēng)險(xiǎn)（按年齡分組）年齡(歲）年齡(歲）本文檔共65頁；當(dāng)前第42頁；編輯于星期三\1點(diǎn)50分慢性ITP患者生活質(zhì)量低于癌癥患者AmericanJournalofHematologyDOI10.1002/ajh2008與ITP患者比較：高血壓(P<0.0001)關(guān)節(jié)炎(P=0.0014)癌癥(P=0.0003)糖尿病(P=0.52)健康人普通人癌癥高血壓關(guān)節(jié)炎慢性ITP糖尿病慢性心衰截肢或癱瘓病人本文檔共65頁；當(dāng)前第43頁；編輯于星期三\1點(diǎn)50分ITP國內(nèi)專家共識（2012年再次修訂）——ITP的命名

特發(fā)性血小板減少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)原發(fā)免疫性血小板減少癥（primaryimmnuethrombocytopenia,ITP)本文檔共65頁；當(dāng)前第44頁；編輯于星期三\1點(diǎn)50分ITP發(fā)病機(jī)制對自身血小板抗原的免疫失耐受自身反應(yīng)性抗體介導(dǎo)的血小板清除細(xì)胞毒T細(xì)胞（CTL）介導(dǎo)的血小板破壞巨核細(xì)胞成熟障礙，血小板生成減少 本文檔共65頁；當(dāng)前第45頁；編輯于星期三\1點(diǎn)50分自身反應(yīng)性抗體介導(dǎo)的血小板清除本文檔共65頁；當(dāng)前第46頁；編輯于星期三\1點(diǎn)50分Zucker-FranklinD&KarpatkinSNEnglJMed1977;297:517本文檔共65頁；當(dāng)前第47頁；編輯于星期三\1點(diǎn)50分ITP發(fā)病機(jī)制對自身血小板抗原的免疫失耐受自身反應(yīng)性抗體介導(dǎo)的血小板清除細(xì)胞毒T細(xì)胞（CTL）介導(dǎo)的血小板破壞巨核細(xì)胞成熟障礙，血小板生成減少

本文檔共65頁；當(dāng)前第48頁；編輯于星期三\1點(diǎn)50分Houetal.BrJHaematol1998;101:420-4本文檔共65頁；當(dāng)前第49頁；編輯于星期三\1點(diǎn)50分PlateletproductionissuboptimalinITPpatientsAutologous111In-plateletstudiesshowplateletproduction≤normalin2/3patientsTPOlevelsnormalin75%ofITPpatients(relativeTPOdeficiency)

AutoantibodiesinhibitbothMkgrowthandMkapoptosisTrail-mediatedmegakaryocytepara-apoptosisleadingtoinvitrodysmegakaryocytopoiesisandimpairedplateletproduction本文檔共65頁；當(dāng)前第50頁；編輯于星期三\1點(diǎn)50分ITP相關(guān)檢查本文檔共65頁；當(dāng)前第51頁；編輯于星期三\1點(diǎn)50分診斷要點(diǎn)血小板計(jì)數(shù)減少，形態(tài)無異常脾臟不大骨髓檢查：巨核細(xì)胞增多/正常，成熟障礙排除繼發(fā)性血小板減少藥物相關(guān)性血小板減少病毒（HIV、HCV）相關(guān)性血小板減少繼發(fā)于SLE、MPD的血小板減少本文檔共65頁；當(dāng)前第52頁；編輯于星期三\1點(diǎn)50分疾病分期新診斷ITP：確診后3個(gè)月以內(nèi)持續(xù)性ITP：確診后3～12個(gè)月血小板持續(xù)減少慢性ITP：血小板減少持續(xù)超過12個(gè)月重癥ITP：血小板＜10×109/L，出血表現(xiàn)難治性ITP：①脾切除無效或復(fù)發(fā)

②需治療以降低出血危險(xiǎn)

③除外其他原因本文檔共65頁；當(dāng)前第53頁；編輯于星期三\1點(diǎn)50分治療緊急治療新診斷ITP的一線治療成人ITP的二線治療本文檔共65頁；當(dāng)前第54頁；編輯于星期三\1點(diǎn)50分

治療目標(biāo)：血小板多少夠用？

血小板≥30×109/L，無明顯出血征象本文檔共65頁；當(dāng)前第55頁；編輯于星期三\1點(diǎn)50分治療目標(biāo)1、下述的危險(xiǎn)因素增加出血風(fēng)險(xiǎn)：（1）年齡的增加、患病時(shí)間延長，出血風(fēng)險(xiǎn)加大；（2）血小板功能缺陷；（3）凝血因子缺陷；（4）未被控制的高血壓；（5）外科手術(shù)或外傷；（6）感染；（7）必須服用阿司匹林、非甾體類抗炎藥、華法林等抗凝藥物。

2、若患者有出血癥狀，無論此時(shí)血小板減少程度如何，都應(yīng)該積極治療。在下列臨床過程中，血小板計(jì)數(shù)的參考值分別為：口腔科檢查：≥20×109/L；拔牙或補(bǔ)牙：≥30×109/L；小手術(shù)：≥50×109/L；大手術(shù)：≥80×109/L；自然分娩：≥50×109/L；剖腹產(chǎn)：≥80×109/L。本文檔共65頁；當(dāng)前第56頁；編輯于星期三\1點(diǎn)50分治療方法選擇本文檔共65頁；當(dāng)前第57頁；編輯于星期三\1點(diǎn)50分以發(fā)病機(jī)制為依據(jù)的ITP治療促進(jìn)血小板生成：

-rh-TPO

（特比澳）

-AMG531

（雷米斯?。?/p>

-Eltrombopag

（艾曲泊帕）抑制血小板破壞：-Steroids

（甾體類激素）-Splenectomy

（切脾）-IVIg

（免疫球蛋白）-Rituximab

（美羅華）本文檔共65頁；當(dāng)前第58頁；編輯于星期三\1點(diǎn)50分緊急治療重癥ITP（血小板計(jì)數(shù)＜10×109/L），活動(dòng)性出血或需要急診手術(shù)關(guān)愛患者方案：血小板輸注IVIg和/或大劑量糖皮質(zhì)激素重組人活化因子Ⅶ（rhFⅦa）本文檔共65頁；當(dāng)前第59頁；編輯于星期三\1點(diǎn)50分新診斷ITP的一線治療短程腎上腺糖皮質(zhì)激素：①潑尼松劑量從1.0mg/(kg?d)，穩(wěn)定后劑量快速減少至最小維持量（＜15mg/d），不能維持考慮二線治療②HD-DXM，40mg/d×4d，無效者半月后可重復(fù)靜脈輸注丙種球蛋白（IVIg）治療本文檔共65頁；當(dāng)前第60頁；編輯于星期三\1點(diǎn)50分成人ITP的二線治療脾切除：正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療無效，病程遷延6個(gè)月以上；潑尼松有效，維持量＞30mg/d；糖皮質(zhì)激素禁忌。藥物治療：利妥昔單抗，TPO和TPO受體激動(dòng)劑，硫唑嘌呤，環(huán)孢素A，達(dá)那唑，長春堿類*GodeauB,etal.Blood.2008;112:999-1004.#GudbrandsdottirS,etal.Blood.2013,121:1976-81.￡

SalehMN,etal.Blood.2013,121:537-45.本文檔共65頁；當(dāng)前第61頁；編輯于星期三\1點(diǎn)50分治療反應(yīng)IndividualagentsfortreatmentofITPandthetimetothefirstandpeakresponsesifusingthereporteddoserangeAgenttreatmentReporteddoserangeTimetoinitialresponseTimetopeakresponsePrednison1-4mg/kgpodaily×1-4wk4-14d7-28dDexamethasone,40mgpoorivdaily×4dd2-14d4