急性凝血功能異常的診斷與處理

急性凝血功能異常的診斷與處理第一頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日急性凝血功能障礙的診斷與處理金潔第二頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日病例介紹1患者女性，45歲，因乏力、皮膚瘀斑入住我院急診室，查體（晚間）體溫39.5度，皮膚多處瘀斑、意識欠清，血常規(guī)WBC7.9×109/L,Hb65g/L,Plt12×109/L如何檢查？診斷？第三頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日病例介紹2女性，65歲，原發(fā)性肝癌術(shù)后3天，腹腔引流管血性液體1000ml/d，肝功能ALT120U，T-Bil124,D-Bil78,血常規(guī)WBC5.9×109/L,Hb75g/L,Plt23×109/L，DIC：APTT78”，PT45”，F(xiàn)G0.5g/L考慮出血原因？處理？第四頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日病例介紹3男性，31歲，腰背部疼痛1天入院，查體腰背部可見大片瘀斑，痛苦貌，血壓正常，血常規(guī)正常該做何檢查？如何處理？第五頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日臨床表現(xiàn)

出血:皮膚大片瘀斑靜脈穿刺處出血不止內(nèi)臟出血：嘔血、便血等血液不凝或高凝

第六頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日導(dǎo)致凝血功能障礙的因素凝血因子缺乏血小板減少或功能障礙血管功能異常第七頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日急性凝血障礙的疾病DIC血友病嚴(yán)重肝病VitK缺乏血管性血友病TTP第八頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日出血表現(xiàn)伴意識不清DICTTP嚴(yán)重肝病第九頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日DIC有誘因有原發(fā)病,如感染、外傷、手術(shù)、胎盤內(nèi)置、死胎、腫瘤、血型不合的輸血等臨床表現(xiàn)：大片瘀斑或出血、不易用原發(fā)病解釋的休克、微血管栓塞導(dǎo)致臟器功能衰竭實驗室檢查：Plt、凝血象異常、3P+、D-二聚體升高第十頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日鑒別診斷血栓性血小板減少性紫癜（TTP）溶血尿毒綜合癥嚴(yán)重肝功能異常藥物：肝素，其他活血藥物第十一頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日治療原發(fā)病治療：非常重要肝素：低分子肝素，100IU/kg.d，皮下注射注意事項：1）檢測APTT，以延長60％左右為宜2）以下情況慎用：大手術(shù)、活動性出血、DIC晚期補充凝血因子、血小板抗纖溶治療：晚期DIC有纖溶亢進第十二頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日ＴＴＰ臨床表現(xiàn)：”五聯(lián)癥”:發(fā)熱，神經(jīng)精神異常，微血管病性溶貧，血小板減少，腎功能異常特點：起病急，來勢兇，病情進展快溶血為血管內(nèi)溶血治療及時預(yù)后好血漿置換第十三頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日TTP的臨床表現(xiàn)發(fā)熱：發(fā)熱原因常不清，無感染征象，體溫38－40°C出血：以皮膚粘膜出血為主，嚴(yán)重者可顱內(nèi)出血貧血：為微血管性溶血性貧血，有黃疸，尿色深神經(jīng)精神癥狀：意識紊亂、頭疼、失語、驚厥、偏癱等，以一過性、多變性、反復(fù)性為特征腎臟損害：肌酐、尿素氮升高，血尿、管型尿等第十四頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日診斷臨床表現(xiàn)實驗室檢查：頭顱CT或MRI無明顯異常破碎紅細胞>2%LDH升高，尤其是>1000游離Hb升高間接膽紅素升高

VWF-CP活性下降，抗酶活性升高

腎功能異常血小板減少

第十五頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日治療血漿置換腎上腺皮質(zhì)激素VCR美羅華第十六頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日DIC與TTP的鑒別DIC往往有原發(fā)病、休克、黃疸不重或無、凝血功能異常TTP一般無休克、無凝血象異常、黃疸重、意識不清多變第十七頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日嚴(yán)重肝病黃疸：特點意識不清是由于肝昏迷肝功能異常凝血因子全部異常：PT、APTT、TT均延長第十八頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日治療原發(fā)病治療補充凝血因子、輸血小板第十九頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日血友病血友病甲約占80－85％，VIII因子缺乏血友病乙約占15－20％第二十頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日臨床表現(xiàn)外傷后出血（部分自發(fā)性）：關(guān)節(jié)出血最常見，膝關(guān)節(jié)最多；皮下或肌肉內(nèi)出血；腰部或后腹膜血腫第二十一頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日實驗室APTT延長PT正常糾正試驗直接測凝血因子活性第二十二頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日治療一旦出血應(yīng)立即治療：補充VIII因子或IX因子；如果當(dāng)?shù)貨]有VIII因子或IX因子應(yīng)立即補充新鮮血漿或新鮮冰凍血漿第二十三頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日出血的一般處理原則治療：立即輸凝血因子1）休息：腿、或上肢放置舒適位置2）冷敷：用毛巾包一些碎冰塊冷敷腫脹處，敷5分鐘，停10分鐘，不要傷著皮膚。3）壓迫：使用綁帶綁患處關(guān)節(jié)4）抬高：減少腫脹第二十四頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日禁用藥物阿司匹林（乙酰水楊酸）：該藥會阻止血小板聚集、阻止血凝塊形成。一些感冒藥具有抗組胺作用對血小板也有作用，應(yīng)慎用。第二十五頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日維生素K缺乏長期低脂飲食膽道疾病或手術(shù)長期使用口服抗生素誤食口服維生素K拮抗劑第二十六頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日實驗室PT、APTT均延長血小板正常第二十七頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日治療維生素K120－40mg/d原發(fā)病治療第二十八頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日病例1患者女性，67歲，因“消瘦8月，皮膚黃染20天，神志不清2天”于2005年4月28日入院。入院查體：淺昏迷，雙側(cè)瞳孔2mm，對光反射欠靈敏，雙上肢肌張力增高，皮膚、鞏膜黃染，貧血貌，淺表淋巴結(jié)未及腫大，肝脾肋下未及，皮膚散在瘀點、瘀斑。第二十九頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日入院前當(dāng)?shù)剌o助檢查：血常規(guī)白細胞3.7×109/L，血紅蛋白65g/L，血小板9×109/L?？偰懠t素156.1mol/L，直接膽紅素21.7mol/L，血肌酐208mol/L，尿素氮17.2mmol/L。第三十頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日入院后檢查：血常規(guī)白細胞4.7×109/L，血紅蛋白55g/L，血小板6×109/L。血游離血紅蛋白7.8g/L，血網(wǎng)織紅細胞占13.3％。外周血涂片紅細胞大小不等，可見破碎紅細胞。頭顱CT未見異常。DIC正常第三十一頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日第三十二頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日該病人診斷是什么？如何治療？第三十三頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日行血漿置換術(shù)10次，DXM10mg靜滴每日一次，治療后情況：患者神志清，對答切題，血常規(guī)白細胞7.5×109/L，血紅蛋白101g/L，血小板135×109/L。總膽紅素、直接膽紅素正常范圍。第三十四頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日病例2

患者，女，29歲，浙江臺州人，因發(fā)現(xiàn)血小板減少七天，神志不清十二小時于2003年10月4日入院。第三十五頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日患者于2003年9月24日因妊娠6月余出現(xiàn)上感癥狀伴皮膚瘙癢在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院服用中藥六劑（含生地、地丁、川連、防風(fēng)、蟬衣、杏仁、銀花、板藍根），服藥前患者血小板數(shù)正常（137×109/L），服藥四天后血小板數(shù)下降至47×109/L，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院擬診為特發(fā)性血小板減少性紫癜。第三十六頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日給予丙種球蛋白治療，血小板數(shù)仍繼續(xù)下降至27×109/L，并出現(xiàn)醬油色尿及胎兒宮內(nèi)窘迫，予行剖腹產(chǎn)術(shù)，術(shù)后患者昏迷，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院磁共振檢查提示右基底節(jié)區(qū)急性腦梗塞轉(zhuǎn)來我院。第三十七頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日入院時查體：淺昏迷，雙眼球結(jié)膜水腫明顯，雙側(cè)瞳孔等大等圓直徑3毫米，對光反射靈敏，雙側(cè)巴氏征陰性，肌張力無亢進。體溫38℃，面罩吸氧下呼吸20次/min,血壓138/100㎜Hg。重度貧血貌，皮膚鞏膜輕度黃染，全身皮膚可見散在瘀點、瘀斑。淺表淋巴結(jié)未捫及腫大。兩肺呼吸音粗，可聞及干羅音，心率107次/min，律齊，未聞及病理性雜音，腹軟，肝脾肋下未及，腹部移動性濁音（－），雙下肢呈凹陷性水腫。

第三十八頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日入院后實驗室檢查血常規(guī)：Hb57.6g/L,WBC16.9×109/L,RBC1.72×1012/L,BPC45×109/L，網(wǎng)織紅細胞7％。腎功能：肌酐244μmol/L,尿素氮31.88mmol/L。肝功能：總蛋白58.3g/L,白蛋白28.7g/L,球蛋白29.6g/L,總膽紅素(TB)35μmol/L,直接膽紅素（DB）21μmol/L。第三十九頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日游離血紅蛋白：49.18mg/dl。骨髓常規(guī)：有核細胞量稍增多，粒系、紅系增生活躍，巨核細胞68個，功能較差。頭顱磁共振：右基底節(jié)區(qū)急性腦梗塞。凝血象全套正常。第四十頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日該病人診斷是什么？如何治療？第四十一頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日患者病情反復(fù)發(fā)作，每三周發(fā)作一次，三周內(nèi)血小板數(shù)降至20×109/L，游離血紅蛋白值升至16－25mg/dl，血漿置換一次即能使血小板數(shù)和游離血紅蛋白值均恢復(fù)正常。第四十二頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日應(yīng)進一步考慮的檢查與治療是什么？第四十三頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日最后診斷遺傳性TTP治療每三周輸血漿一次第四十四頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日病例3女性，65歲，原發(fā)性肝癌術(shù)后3天，腹腔引流管血性液體1000ml/d，肝功能ALT120U，T-Bil124,D-Bil78,血常規(guī)WBC5.9×109/L,Hb75g/L,Plt23×109/L，DIC：APTT78”，PT45”，F(xiàn)G0.5g/L考慮出血原因？處理？第四十五頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日診斷DIC第四十六頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日處理補充凝血因子輸血小板生血小板藥物第四十七頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日病例4男性，31歲，腰背部疼痛1天入院，查體腰背