中心性漿液性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變

中心性漿液性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變【概述】中心性漿液性脈絡(luò)視網(wǎng)膜病變(centralserouschorioretinopathy)簡稱"中漿病”。VonGraefe于1886年首先提出，當(dāng)時稱之為復(fù)發(fā)性中心性視網(wǎng)膜炎(zentralerezidiverenderetinitis)。在此以后的一百多年，各國學(xué)者陸續(xù)有大量報道。本病的我國發(fā)病率較高，為最常見的眼底病之一。病者大多為青壯年男性。發(fā)病年齡25?50歲，發(fā)病高峰在40歲前后。男女之比約5：1?10：1。90%以上單眼受害，左右眼無差別。大多能在3?6個月內(nèi)自行恢復(fù)，是一種自限性疾病。但亦易復(fù)發(fā)，多次反復(fù)后可導(dǎo)致視力不可逆損害。【診斷】多見于中青年男性，反復(fù)發(fā)作，有自愈傾向。視力模糊，中心視力減退，有注視性暗影，視物變形，變色。Amsler方格視野表檢查有中心暗點(diǎn)及變形曲線。眼底①黃斑區(qū)水腫，色暗紅，呈圓形或橢圓形隆起，繞以反光輪，中心凹光反射消失，水腫區(qū)內(nèi)可見典白滲出小點(diǎn)。②反復(fù)發(fā)作后，可遺留灰黃色硬性滲出，有色素脫失及色素游離，中心凹反射多數(shù)逐漸恢復(fù)。熒光造影靜脈期可見一個針尖在裁滲漏點(diǎn)，逐漸呈煙柱狀噴出擴(kuò)大，或似墨漬樣向四周擴(kuò)散。后期滲漏范圍清晰，呈強(qiáng)熒光不消退?！局委煷胧考す夤饽す夤饽凉B漏點(diǎn)是本病首選療法。光凝后約一周左右，神經(jīng)上皮層漿液性脫離開始消退，2?3周內(nèi)完全消失。但本病是一種自限性疾病，有自愈傾向，如果激光光凝使用不當(dāng)，反而給病者造成災(zāi)難性結(jié)果。因此，如何正確應(yīng)用激光光凝極為重要。綜合國內(nèi)外文獻(xiàn)，適應(yīng)證如下。⑴有明顯熒光滲漏，滲漏點(diǎn)位于視盤-黃斑纖維束以外，離中心小凹250pm以上，漿液性脫離嚴(yán)重者；⑵有面積較大的神經(jīng)上皮層脫離，伴有直徑1PD以上的色素上皮層脫離者；⑶病程三個月以上仍見到熒光滲漏，并有持續(xù)存在的漿液性脫離者。藥物治療如維生素C、￡，路丁，安絡(luò)血等減少毛細(xì)血管通透性藥，可以試用。睡眠不良者，可口服鎮(zhèn)靜劑。腎上腺皮質(zhì)激素可以誘發(fā)本病或使神經(jīng)上皮層下漿液性漏出增劇，甚至形成泡狀視網(wǎng)膜脫離(bullousretinaldetachment)，禁用。其機(jī)理不明，有人推測可能是激素使色素上皮細(xì)胞間的封閉小帶松解所致。注意攝生避免腦力及體力過度疲勞，對本病的治療和防止復(fù)發(fā)方面也有重要意義。【病因?qū)W】本病的確切病因還不清楚。過去有認(rèn)為是視網(wǎng)膜或脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎癥者；有認(rèn)為是血管痙攣引起者，均因無足夠根據(jù)而未被公認(rèn)。1951年三井及Maumenee分別在裂隙燈顯微鏡下進(jìn)行了仔細(xì)觀察，認(rèn)為中漿病的本質(zhì)是黃斑部或其附近視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮層的局限性淺脫離。60年代初，Gass通過眼底血管熒光造影證明，這種神經(jīng)上皮層下積液由脈絡(luò)膜毛細(xì)血管通透性增強(qiáng)所致，漏出液經(jīng)Bruch膜先積聚于色素上皮層下形成色素上皮層脫離，然后穿過色素上皮層進(jìn)入神經(jīng)上皮層下。但壕原等經(jīng)過大量熒光造影后發(fā)現(xiàn)，在中漿病時來自脈絡(luò)膜毛細(xì)血管的漿液性漏出，大多直接進(jìn)入神經(jīng)上皮層下，不同于Gass當(dāng)年據(jù)說的一定需要先有色素上皮層脫離。本病常由精神緊張和過度疲勞等誘發(fā)，是臨床熟知的事實(shí)。至于這些誘因何以能導(dǎo)致脈絡(luò)膜毛細(xì)血管通透性增加，是血液動力學(xué)或血管調(diào)節(jié)功能失常？是脈絡(luò)膜靜脈血行障礙而影響脈絡(luò)膜熱調(diào)節(jié)功能衰竭？至今尚無一致認(rèn)識。另外，色素上皮細(xì)胞與細(xì)胞之間有封閉小帶(zonualoccludens)緊密結(jié)合，在脈絡(luò)膜與神經(jīng)上皮層之間有著良好的屏障作用；色素上皮細(xì)胞還且種漿液體朝向脈絡(luò)膜毛細(xì)血管排出的生理泵功能，只有在屏障作用及生理泵功能遭受損害時，漿液性漏出才能潴留于神經(jīng)上皮層下而形成中漿病(Gass,1977)。關(guān)于中漿病發(fā)病時色素上皮層這些生理機(jī)制的破壞，是原發(fā)于脈絡(luò)膜毛細(xì)血管滲漏之前還是繼發(fā)于其后的問題，目前尚無法予以肯定?！九R床表現(xiàn)】視功能改變及檢查所見⑴中心視力：病眼中心視力突然下降，如果原為正視，則裸眼視力一般不低于0.5，最壞不低于0.2。往往出現(xiàn)0.50D?2.50D的暫時性遠(yuǎn)視。病程早期可用鏡片矯正至較好視力，甚至完全矯正。這一情況被解釋為黃斑視網(wǎng)膜脫離前移所致。⑵中央暗點(diǎn)：病者自覺受害眼視物目蒙眬，景色衰暗。有的病人還訴有視野中央出現(xiàn)盤狀陰影。中央視野可查到與后極部病灶大小、形成大致相應(yīng)的相對性暗點(diǎn)，查不到時可改用小視標(biāo)或藍(lán)色視標(biāo)；或降低視野計(jì)背景亮度；亦可囑病者頻頻瞬目或注視白色墻壁數(shù)分鐘后自查，即可檢出。如果分別以不同背景亮度檢查，所得中央相對笥暗點(diǎn)面積不同，亮度低的要大于亮度高的。⑶小視癥及變視癥：病眼與健眼相比，視物變小，直線變得扭曲。此種情況，除病者自己有感覺小，用Amsler方格表也容易檢出。檢眼鏡及裂隙燈顯微鏡檢查所見發(fā)病早期，檢眼鏡下，黃斑部或其附近有一個（偶有2?3個）圓形或橫橢圓形、境界清楚、大小約1?3PD神經(jīng)上皮層淺脫離區(qū)。脫離區(qū)色澤較暗，微微隆起，周緣反射光凌亂，中心小凹（foveala）反射光消失。這些改變?nèi)缬脽o赤光檢查則更為明顯。此時如以裂隙燈顯微鏡加前置鏡或接觸鏡作窄光帶檢查，可見神經(jīng)上皮層光切線呈弧形隆起。色素上皮層亦有一光切線。前后兩條光切線之間因液體完全透明而視一光學(xué)空間。如光切線移在隨神經(jīng)上皮層隆起的視網(wǎng)膜血管上，則可見到血管在色素上皮層切開面上的投影。有的病例，在神經(jīng)上皮層淺脫離的下方，還可見到一至數(shù)個色素上皮層脫離。這種脫離呈圓形或類圓形，大小約為1/4?1/3PD,檢眼鏡下色澤暗淡，邊緣陡峭。窄光帶檢查，其脫離面光切線呈略帶凹陷的暗紅色，底部光切線不能見到。脫離腔內(nèi)積液相對明亮，周緣出現(xiàn)時并不伴有神經(jīng)上皮層脫離而單獨(dú)存在，稱為漿液性視網(wǎng)膜色素上皮層脫離（serousdetachmentoftheretinalpigmentepithelium）。神經(jīng)上皮層下漿液性滲出如不能迅速消失，在發(fā)病后一個月左右，因積液內(nèi)蛋白（可能還有脂質(zhì)）含量增多而逐漸變得混濁。脫離區(qū)往往可見粘附于神經(jīng)上皮層后面的、為數(shù)眾多的黃白色小點(diǎn)憂沉著物（與虹膜睫狀體炎時角膜后沉著物原理相同）?？捎昧严稛麸@微鏡作光切面檢查，確定其位置。并可由此判別位于深層的玻璃膜疣或復(fù)發(fā)病例的色素上皮層脫色斑點(diǎn)。這種沉著物只說明病程長短，對視力能否恢復(fù)無關(guān)。病程晚期，神經(jīng)上皮層下積液消失，視功能恢復(fù)，黃斑部可遺留大理石紋理狀色素紊亂或細(xì)小色素斑點(diǎn)。如屬復(fù)發(fā)病例，則在復(fù)發(fā)初期，透過透明的神經(jīng)上皮層下積液，已可見到此種色素改變。眼底血管熒光造影所見色素上皮層在脈絡(luò)膜與神經(jīng)上皮層間起著屏障作用。熒光素自脈絡(luò)膜毛細(xì)血管漏出，通過Bruch膜彌散于色素上皮層下。由于色素上皮細(xì)胞之間有封閉小帶緊密結(jié)合，熒光素不能進(jìn)入神經(jīng)上皮層下。當(dāng)某種原因使封閉小帶受到破壞時，熒光素才能從色素上皮細(xì)胞間隙進(jìn)入神經(jīng)上皮層下。這種熒光素滲漏，在合并有色素上皮層脫離的病例，早期動脈期卻可見到范圍不大、境界清楚、圓形或類圓形的色素上皮層下囊樣熒光；俟后不斷增強(qiáng)，至靜脈期可以看到熒光色素自色素上皮層下進(jìn)入神經(jīng)上皮層下，呈墨漬樣或噴射樣擴(kuò)散于整個神經(jīng)上皮層脫離腔內(nèi)，勾劃出一個輪廓不太明顯的盤狀脫離區(qū)；此時，熒光片上可以見到大大片熒光較淡的神經(jīng)上皮層脫離區(qū)內(nèi)，有一個濃度較高、境界清晰的色素上皮層脫離。在大多數(shù)不伴有色素上皮層脫離的中漿病，熒光色素直接從脈絡(luò)膜毛細(xì)血管經(jīng)色素上皮損害處進(jìn)入神經(jīng)上皮層下的積液內(nèi)，這種熒光滲漏開始于動脈期或早期靜脈期，起初為一個或數(shù)個熒光小點(diǎn)，以后呈墨漬樣或噴射樣擴(kuò)大，逐漸彌散于整個漿液性間隙的，勾劃出一個盤狀輪廓。墨漬樣擴(kuò)散(indbotdiffusion)及噴射樣擴(kuò)大散又名炊煙樣現(xiàn)象(smokestackphenomenon)同樣是熒我色素向神經(jīng)上皮層下滲漏。表現(xiàn)形式之所致不同，一般認(rèn)為發(fā)病初期漏出液粘稠度低、色素上皮層透過性強(qiáng)、脫離程度較重者，多見噴射樣擴(kuò)散；反之，發(fā)病時間較久、漏出液粘稠度較高、脫離程度較輕者，多見墨漬樣擴(kuò)散。大約衣20%病例，檢眼鏡或裂隙燈顯微鏡下雖有神經(jīng)上皮層的漿液性脫離，但熒光造影卻無熒光滲漏，這種病例如果在造影之前以大量飲水或靜脈滴注等滲溶液（水負(fù)荷試驗(yàn)），則可提高熒光色素滲漏的陽性率。神經(jīng)上皮層下積液消失后，熒光造影不能見到熒光素滲漏，但可以透見熒光，提示色素上皮損害。【鑒別診斷】根據(jù)上方臨床表現(xiàn)，本病診斷并不困難，但應(yīng)注意與下列幾種病變相鑒別。下方周邊部低視網(wǎng)膜脫離，黃斑部亦可受到波及而誤為本病。如果僅憑檢眼鏡小瞳孔檢查所見，常易誤診。所以發(fā)現(xiàn)黃斑部有神經(jīng)上皮層淺脫離，特別是其下方有放射皺褶者，必須擴(kuò)瞳檢查眼底周邊部。中間部葡萄膜炎或稱周邊部葡萄膜視網(wǎng)膜炎、睫狀體平部炎，其病理毒性產(chǎn)物由后房經(jīng)Berger間隙，沿Cloquer管向后侵及黃斑部，引起水腫，產(chǎn)生小視、變視等與中漿病相似的癥狀。但該病前部玻璃體內(nèi)有塵埃狀混濁，有時出現(xiàn)少量角膜后沉著物；晶體后囊（即Berger間隙內(nèi)）有焦黃色鍋耙樣炎