運動系統(tǒng)定位診斷馮亞利

運動系統(tǒng)的定位診斷當前第1頁\共有150頁\編于星期四\13點運動骨骼肌的運動分類：隨意運動（自主運動）：隨個人意志而執(zhí)行的動作。不隨意運動（不自主運動）：不經(jīng)意志控制的自發(fā)運動。當前第2頁\共有150頁\編于星期四\13點運動系統(tǒng)的組成上運動神經(jīng)元下運動神經(jīng)元錐體外系小腦當前第3頁\共有150頁\編于星期四\13點運動障礙的診斷定位診斷：部位定性診斷：病因當前第4頁\共有150頁\編于星期四\13點定位診斷是診斷的第一步。正確進行定位診斷的因素：準確理解神經(jīng)解剖、生理學和病理學。正確分析神經(jīng)結(jié)構(gòu)病損后出現(xiàn)的癥狀。扎實運用臨床基本功。

進行相關的輔助檢查。

當前第5頁\共有150頁\編于星期四\13點神經(jīng)結(jié)構(gòu)受損后的癥狀缺損癥狀刺激癥狀釋放癥狀斷聯(lián)休克癥狀

當前第6頁\共有150頁\編于星期四\13點缺損癥狀神經(jīng)結(jié)構(gòu)受損時，正常功能的減弱和消失。

●

例如：內(nèi)囊區(qū)梗死引起三偏。當前第7頁\共有150頁\編于星期四\13點刺激癥狀神經(jīng)結(jié)構(gòu)受激惹后引起過度興奮的表現(xiàn)。

●例如：大腦皮質(zhì)運動區(qū)受腫瘤刺激后引起癲癇。當前第8頁\共有150頁\編于星期四\13點釋放癥狀高級中樞受損后，原來受其抑制的低級中樞因抑制解除而出現(xiàn)功能亢進。

●

例如：上運動神經(jīng)元受累后出現(xiàn)錐體束征。當前第9頁\共有150頁\編于星期四\13點中樞神經(jīng)系統(tǒng)局部發(fā)生急性嚴重病變，引起功能上與受損部位有密切聯(lián)系的遠隔部位神經(jīng)功能短暫缺失。例如：內(nèi)囊大量出血急性期出現(xiàn)腦休克。

斷聯(lián)休克癥狀當前第10頁\共有150頁\編于星期四\13點

●

急性脊髓橫貫性病變出現(xiàn)脊髓休克。休克期過后，受損組織的釋放癥狀逐漸出現(xiàn)，轉(zhuǎn)變?yōu)榧埩υ龈?，腱反射亢進，病理反射（+）。x斷聯(lián)休克癥狀當前第11頁\共有150頁\編于星期四\13點上運動神經(jīng)元

解剖功能臨床表現(xiàn)定位診斷當前第12頁\共有150頁\編于星期四\13點額葉中央前回運動區(qū)Betz細胞皮質(zhì)脊髓束

皮質(zhì)脊髓側(cè)束

皮質(zhì)脊髓前束皮質(zhì)腦干束

Betz細胞解剖

當前第13頁\共有150頁\編于星期四\13點大腦皮層運動中樞

Betz細胞當前第14頁\共有150頁\編于星期四\13點大腦皮層運動中樞

“倒人形”排列。代表區(qū)大小與運動精細和復雜程度有關。當前第15頁\共有150頁\編于星期四\13點錐體束皮質(zhì)脊髓側(cè)束皮質(zhì)脊髓前束位置和走形：起自大腦半球額、頂部，軀體運動區(qū)和軀體感覺區(qū)及附近的頂葉后部皮質(zhì)→經(jīng)端腦內(nèi)囊至腦干→中腦腳底→腦橋基底部→延髓椎體。當前第16頁\共有150頁\編于星期四\13點錐體束錐體束同側(cè)支配較多的肌肉：額肌、眼肌、咀嚼肌、咽喉肌、頸肌及軀干肌，較少受累。四肢遠端錐體束同側(cè)支配較少，受累明顯。當前第17頁\共有150頁\編于星期四\13點皮質(zhì)腦干束

大部分顱神經(jīng)核接受雙側(cè)皮質(zhì)腦干束的支配。面神經(jīng)核的下部和舌下神經(jīng)核接受單側(cè)（對側(cè)）皮質(zhì)腦干束的支配。當前第18頁\共有150頁\編于星期四\13點面神經(jīng)核面神經(jīng)核上部：雙側(cè)支配面神經(jīng)核下部：單側(cè)（對側(cè)）支配。

當前第19頁\共有150頁\編于星期四\13點舌下神經(jīng)核單側(cè)（對側(cè)）支配當前第20頁\共有150頁\編于星期四\13點內(nèi)囊位置結(jié)構(gòu)

●

內(nèi)囊前肢●

內(nèi)囊膝部

●

內(nèi)囊后肢

當前第21頁\共有150頁\編于星期四\13點●

內(nèi)囊前肢

●

內(nèi)囊膝部●

內(nèi)囊后肢

內(nèi)囊的纖維束當前第22頁\共有150頁\編于星期四\13點位置大體結(jié)構(gòu)中腦腦橋延髓內(nèi)部結(jié)構(gòu)神經(jīng)核上下性傳導束網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)

腦干當前第23頁\共有150頁\編于星期四\13點1頂蓋部2被蓋部3基底部

腦干的生理解剖當前第24頁\共有150頁\編于星期四\13點

來自大腦皮層的下行纖維1.

皮質(zhì)脊髓束2.皮質(zhì)延髓束3.皮質(zhì)橋小腦束纖維

皮質(zhì)腦橋纖維

橋固有束

(腹側(cè)腦橋)橋小腦束基底部當前第25頁\共有150頁\編于星期四\13點中腦

上丘:視覺

下丘:聽覺延髓后部

薄束核、楔束核:精細觸覺頂蓋部當前第26頁\共有150頁\編于星期四\13點

顱神經(jīng)核

小腦前核

網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)

上行通路

小腦回路

下行纖維束

混合束背蓋部當前第27頁\共有150頁\編于星期四\13點功能

發(fā)放和傳遞隨意運動沖動至下運動神經(jīng)元?？刂撇⒅湎逻\動神經(jīng)元的活動。損傷時產(chǎn)生中樞性（痙攣性）癱瘓。當前第28頁\共有150頁\編于星期四\13點上運動神經(jīng)元癱瘓的臨床表現(xiàn)癱瘓分布以整個肢體為主：單癱、偏癱、截癱。肌張力增高腱反射亢進病理反射（+）無肌萎縮或有輕度廢用性萎縮。無肌束性顫動（束顫）。肌電圖：神經(jīng)傳導正常，無失神經(jīng)電位。當前第29頁\共有150頁\編于星期四\13點

定位診斷

大腦皮質(zhì)破壞性病變-單癱局限性病變損傷某一部分，表現(xiàn)為一個上肢、下肢或面部癱瘓。刺激性病變-部分性癲癇對側(cè)肢體相應部位出現(xiàn)局限性抽搐（常為陣攣性）。皮質(zhì)病變多見于腫瘤壓迫、皮層梗死及動靜脈畸形等。

當前第30頁\共有150頁\編于星期四\13點內(nèi)囊完全性損害引起三偏綜合征：對側(cè)較完全中樞性面癱、舌癱和肢體癱瘓對側(cè)偏身感覺障礙偏盲

部分性內(nèi)囊損害：●

1～2個或更多癥狀當前第31頁\共有150頁\編于星期四\13點內(nèi)囊在皮質(zhì)下白質(zhì)及內(nèi)囊，錐體束病變引起偏癱的特點：上肢比下肢重。遠端比近端重。上肢伸肌比屈肌重。下肢的屈肌比伸肌重。腦神經(jīng)癱瘓限于對側(cè)下部面肌及舌肌。

當前第32頁\共有150頁\編于星期四\13點腦干結(jié)構(gòu)：

上下比鄰三部分內(nèi)部結(jié)構(gòu)神經(jīng)核傳導束網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)當前第33頁\共有150頁\編于星期四\13點腦干一側(cè)腦干病變，損害：同側(cè)該平面的腦神經(jīng)運動核。尚未交叉至對側(cè)的皮質(zhì)脊髓束及皮質(zhì)延髓束。交叉性癱瘓一側(cè)腦神經(jīng)的下運動神經(jīng)元癱瘓。對側(cè)肢體的上運動神經(jīng)元癱瘓。當前第34頁\共有150頁\編于星期四\13點

中腦：大腦腳綜合征

（Webersyndrome)部位：一側(cè)中腦大腦腳腳底當前第35頁\共有150頁\編于星期四\13點

損傷結(jié)構(gòu)：動眼神經(jīng)

錐體束

臨床表現(xiàn)：動眼神經(jīng)交叉癱：同側(cè)動眼神經(jīng)癱瘓對側(cè)中樞性面、舌癱對側(cè)肢體上運動神經(jīng)元癱瘓

疾?。盒∧X幕裂孔疝中腦：大腦腳綜合征（Webersyndrome)當前第36頁\共有150頁\編于星期四\13點部位：中腦被蓋腹內(nèi)側(cè)部

中腦：紅核綜合征

（Benedictsyndrome)當前第37頁\共有150頁\編于星期四\13點中腦：紅核綜合征（Benedictsyndrome)損傷結(jié)構(gòu)：

動眼神經(jīng)

黑質(zhì)

紅核

內(nèi)側(cè)丘系臨床表現(xiàn)：同側(cè)動眼神經(jīng)癱瘓對側(cè)肢體震顫、強直對側(cè)肢體舞蹈、手足徐動及共濟失調(diào)對側(cè)肢體深感覺和精細觸覺障礙當前第38頁\共有150頁\編于星期四\13點腦橋：腦橋腹外側(cè)部綜合征

（Millard-Gublersyndrome)

部位：腦橋腹外側(cè)部

當前第39頁\共有150頁\編于星期四\13點損傷結(jié)構(gòu)：展神經(jīng)面神經(jīng)錐體束脊髓丘腦束內(nèi)側(cè)丘系臨床表現(xiàn)：同側(cè)展神經(jīng)或面神經(jīng)癱瘓對側(cè)肢體中樞性癱瘓對側(cè)偏身感覺障礙

疾?。盒∧X下前動脈阻塞腦橋：腦橋腹外側(cè)部綜合征

（Millard-Gublersyndrome)

當前第40頁\共有150頁\編于星期四\13點小腦下前動脈小腦下后動脈椎動脈基底動脈腦橋動脈小腦上動脈

疾?。盒∧X下前動脈阻塞腦橋：腦橋腹外側(cè)部綜合征

（Millard-Gublersyndrome)

當前第41頁\共有150頁\編于星期四\13點腦橋：腦橋腹內(nèi)側(cè)部綜合征

（Fovillesyndrome)

部位：腦橋腹內(nèi)側(cè)部當前第42頁\共有150頁\編于星期四\13點損傷結(jié)構(gòu)：展神經(jīng)面神經(jīng)腦橋側(cè)視中樞內(nèi)側(cè)縱束錐體束臨床表現(xiàn)：同側(cè)展神經(jīng)或面神經(jīng)癱瘓雙眼向病灶對側(cè)凝視對側(cè)肢體中樞性癱瘓腦橋：腦橋腹內(nèi)側(cè)部綜合征

（Fovillesyndrome)

當前第43頁\共有150頁\編于星期四\13點小腦下前動脈小腦下后動脈椎動脈基底動脈腦橋動脈小腦上動脈

疾?。耗X橋旁正中動脈阻塞腦橋：腦橋腹內(nèi)側(cè)部綜合征

（Fovillesyndrome)

當前第44頁\共有150頁\編于星期四\13點部位：腦橋被蓋下部腦橋：腦橋背外側(cè)部綜合征

（Raymond-Cestansyndrome)

當前第45頁\共有150頁\編于星期四\13點損傷結(jié)構(gòu)前庭神經(jīng)核展神經(jīng)核面神經(jīng)核內(nèi)側(cè)縱束小腦中腳小腦下腳脊髓丘腦側(cè)束內(nèi)側(cè)丘系腦橋：腦橋背外側(cè)部綜合征

（Raymond-Cestansyndrome)

當前第46頁\共有150頁\編于星期四\13點臨床表現(xiàn)：同側(cè)前庭神經(jīng)核損害同側(cè)展神經(jīng)癱瘓同側(cè)面神經(jīng)癱瘓雙眼向患側(cè)注視不能病側(cè)共濟失調(diào)對側(cè)肢體上運動神經(jīng)元癱瘓對側(cè)偏身觸覺、位置覺、振動覺減退或喪失交叉性感覺障礙

病側(cè)Horner征

腦橋：腦橋背外側(cè)部綜合征

（Raymond-Cestansyndrome)

損傷結(jié)構(gòu)前庭神經(jīng)核展神經(jīng)核面神經(jīng)核內(nèi)側(cè)縱束小腦中腳小腦下腳脊髓丘腦側(cè)束內(nèi)側(cè)丘系疾?。盒∧X上動脈或小腦下前動脈阻塞當前第47頁\共有150頁\編于星期四\13點小腦下前動脈小腦下后動脈椎動脈基底動脈腦橋動脈小腦上動脈疾病：小腦上動脈或小腦下前動脈阻塞腦橋：腦橋背外側(cè)部綜合征

（Raymond-Cestansyndrome)

當前第48頁\共有150頁\編于星期四\13點腦橋：閉鎖綜合征

（Locked-insyndrome)

部位：雙側(cè)腦橋基底部當前第49頁\共有150頁\編于星期四\13點損傷結(jié)構(gòu)：雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束支配三叉神經(jīng)以下的皮質(zhì)腦干束

疾?。夯讋用}腦橋分支雙側(cè)閉塞腦橋：閉鎖綜合征

（Locked-insyndrome)

臨床表現(xiàn)：雙側(cè)（四肢）中樞性癱瘓。眼球水平運動障礙。不能講話。雙側(cè)面癱。不能轉(zhuǎn)頸、聳肩。舌、咽、構(gòu)音及吞咽運動障礙。意識清楚。腦電圖正常。當前第50頁\共有150頁\編于星期四\13點小腦下前動脈小腦下后動脈椎動脈基底動脈腦橋動脈小腦上動脈

疾?。夯讋用}腦橋分支雙側(cè)閉塞腦橋：閉鎖綜合征

（Locked-insyndrome)當前第51頁\共有150頁\編于星期四\13點延髓：延髓背外側(cè)綜合征

（Wallenbergsyndrome)

部位：延髓上段的背外側(cè)區(qū)當前第52頁\共有150頁\編于星期四\13點

受損結(jié)構(gòu)：前庭神經(jīng)核疑核及舌咽迷走神經(jīng)繩狀體脊髓小腦束部分小腦半球交感神經(jīng)下行纖維三叉神經(jīng)脊束核脊髓丘腦側(cè)束臨床表現(xiàn)：前庭神經(jīng)核損害真性球麻痹病灶側(cè)共濟失調(diào)Horner征交叉性感覺障礙延髓：延髓背外側(cè)綜合征

（Wallenbergsyndrome)

當前第53頁\共有150頁\編于星期四\13點小腦下前動脈小腦下后動脈椎動脈基底動脈腦橋動脈小腦上動脈疾病：小腦下后動脈阻塞，椎基底動脈阻塞，外側(cè)延髓動脈阻塞延髓：延髓背外側(cè)綜合征

（Wallenbergsyndrome)

當前第54頁\共有150頁\編于星期四\13點部位：延髓內(nèi)側(cè)

延髓：延髓內(nèi)側(cè)綜合征

（Dejerinesyndrome)當前第55頁\共有150頁\編于星期四\13點延髓：延髓內(nèi)側(cè)綜合征

（Dejerinesyndrome)損傷結(jié)構(gòu)：舌下神經(jīng)

錐體束內(nèi)側(cè)丘系臨床表現(xiàn)：舌下神經(jīng)損害對側(cè)肢體中樞性癱瘓對側(cè)肢體觸覺、位置覺、振動覺減退或喪失

疾?。鹤祫用}及其分支阻塞，基底動脈后部血管阻塞當前第56頁\共有150頁\編于星期四\13點小腦下前動脈小腦下后動脈椎動脈基底動脈腦橋動脈小腦上動脈疾?。鹤祫用}及其分支阻塞，基底動脈后部血管阻塞

延髓：延髓內(nèi)側(cè)綜合征

（Dejerinesyndrome)當前第57頁\共有150頁\編于星期四\13點球麻痹：真性球麻痹部位：雙側(cè)延髓9、10、11、12對或僅9、10腦神經(jīng)癱瘓。癥狀：吞咽困難、飲水嗆咳、構(gòu)音障礙。查體：軟腭上抬力弱，咽反射消失，舌肌萎縮、束顫，下頜反射無明顯改變。當前第58頁\共有150頁\編于星期四\13點假性球麻痹部位：雙側(cè)皮質(zhì)延髓束。

癥狀：吞咽困難、飲水嗆咳、構(gòu)音障礙、情感失禁（強哭、強笑）。查體：軟腭上抬力弱，咽反射存在，無舌肌萎縮及束顫，下頜反射亢進。當前第59頁\共有150頁\編于星期四\13點脊髓

位置

椎管內(nèi)

組成

灰質(zhì)：神經(jīng)細胞白質(zhì)：上、下行傳導束脊神經(jīng)

31對

初級反射中樞脊髓活動受大腦控制

當前第60頁\共有150頁\編于星期四\13點脊髓的外部結(jié)構(gòu)

31個節(jié)段每個節(jié)段：兩對神經(jīng)根脊髓與脊柱的對應關系：頸髓：1上中胸髓：2下胸髓：3

腰髓：第10-12胸椎

骶髓：第12胸椎和第1腰椎水平馬尾：L2-尾節(jié)共10對神經(jīng)根尾節(jié)頸神經(jīng)胸神經(jīng)腰神經(jīng)腰神經(jīng)尾神經(jīng)當前第61頁\共有150頁\編于星期四\13點兩個膨大頸膨大（C5～T2）：上肢下運動神經(jīng)元癱瘓，下肢上運動神經(jīng)元癱瘓。腰膨大（L1～S2）雙下肢下運動神經(jīng)元癱瘓。尾節(jié)頸神經(jīng)胸神經(jīng)腰神經(jīng)腰神經(jīng)尾神經(jīng)當前第62頁\共有150頁\編于星期四\13點六條溝裂前正中裂（1）后正中溝（1）前外側(cè)溝（2）后外側(cè)溝（2）當前第63頁\共有150頁\編于星期四\13點三層脊髓膜硬脊膜：硬膜外腔：靜脈叢、脂肪組織硬膜下腔：無特殊結(jié)構(gòu)蛛網(wǎng)膜蛛網(wǎng)膜下腔：腦脊液軟脊膜：富有血管當前第64頁\共有150頁\編于星期四\13點脊髓的內(nèi)部結(jié)構(gòu)灰質(zhì)

由神經(jīng)細胞核團和部分膠質(zhì)細胞組成，呈“H”形，中心有中央管。前角：軀干和四肢的運動支配后角：感覺信息的中轉(zhuǎn)側(cè)角：C8-L2:脊髓交感神經(jīng)中樞C8-T1：Horner征S2-4：脊髓副交感神經(jīng)中樞中央灰質(zhì)：灰質(zhì)前連合、灰質(zhì)后連合當前第65頁\共有150頁\編于星期四\13點白質(zhì)

上行纖維（感覺傳導束）

下行纖維（運動傳導束）脊髓的內(nèi)部結(jié)構(gòu)當前第66頁\共有150頁\編于星期四\13點白質(zhì)

上行纖維（感覺傳導束）

薄束和楔束：深感覺和精細觸覺

脊髓小腦（前、后）束：將下肢和軀干下部的深感覺傳到小腦，調(diào)節(jié)姿勢和運動。

脊髓丘腦（側(cè)、前）束：后根-丘腦腹后外側(cè)核-中央后回和旁中央小葉后部

當前第67頁\共有150頁\編于星期四\13點白質(zhì)下行纖維（運動傳導束）

皮質(zhì)脊髓（側(cè)、前）束：軀干和肢體紅核脊髓束：屈肌，協(xié)調(diào)肢體運動前庭脊髓束：伸肌，調(diào)節(jié)身體平衡網(wǎng)狀脊髓束：軀干和肢體近端肌肉運動的控制頂蓋脊髓束：興奮對側(cè)頸肌、抑制同側(cè)頸肌活動內(nèi)側(cè)縱束：協(xié)同眼球運動和頭頸部運動當前第68頁\共有150頁\編于星期四\13點脊髓的反射肌肉、腺體、內(nèi)臟反射的初級中樞。兩種類型：

●牽張反射：完整的脊髓反射弧、皮質(zhì)脊髓束的抑制。

●屈曲反射：牽張反射被抑制，伸肌肌張力降低。當前第69頁\共有150頁\編于星期四\13點脊髓的功能尾節(jié)頸神經(jīng)胸神經(jīng)腰神經(jīng)腰神經(jīng)尾神經(jīng)上、下行傳導通路的中繼站反射中樞

●軀體反射：牽張反射屈曲反射淺反射

●內(nèi)臟反射：豎毛反射膀胱排尿反射直腸排便反射當前第70頁\共有150頁\編于星期四\13點脊髓定位診斷不完全性脊髓損害

●前角

●側(cè)索

●脊髓束性損害

●脊髓半側(cè)損害尾節(jié)頸神經(jīng)胸神經(jīng)腰神經(jīng)腰神經(jīng)尾神經(jīng)當前第71頁\共有150頁\編于星期四\13點脊髓定位診斷

橫貫性損害

●可累及本平面雙側(cè)錐體束和脊髓前角細胞。

●急性期：脊髓休克

尾節(jié)頸神經(jīng)胸神經(jīng)腰神經(jīng)腰神經(jīng)尾神經(jīng)當前第72頁\共有150頁\編于星期四\13點脊髓定位診斷慢性壓迫癥：

●高頸髓（頸1～4）四肢上運動神經(jīng)元癱呼吸肌障礙副神經(jīng)核延髓、小腦癥狀三叉神經(jīng)脊束核

尾節(jié)頸神經(jīng)胸神經(jīng)腰神經(jīng)腰神經(jīng)尾神經(jīng)當前第73頁\共有150頁\編于星期四\13點脊髓定位診斷●頸膨大（頸5～胸2）上肢下運動神經(jīng)元癱瘓下肢上運動神經(jīng)元癱瘓Horner征

*上肢腱反射：定位尾節(jié)頸神經(jīng)胸神經(jīng)腰神經(jīng)腰神經(jīng)尾神經(jīng)當前第74頁\共有150頁\編于星期四\13點脊髓定位診斷

●胸髓（胸3～胸12）：雙下肢上運動神經(jīng)元癱瘓束帶感

*腹壁反射：定位

尾節(jié)頸神經(jīng)胸神經(jīng)腰神經(jīng)腰神經(jīng)尾神經(jīng)當前第75頁\共有150頁\編于星期四\13點脊髓定位診斷●腰膨大（腰1～骶2）：雙下肢下運動神經(jīng)元癱瘓*神經(jīng)根痛有助于定位：上段：腹股溝區(qū)、下背部下段：坐骨神經(jīng)痛*反射幫助定位：L2-4：膝反射消失S1-2：踝反射消失

尾節(jié)頸神經(jīng)胸神經(jīng)腰神經(jīng)腰神經(jīng)尾神經(jīng)當前第76頁\共有150頁\編于星期四\13點脊髓定位診斷

脊髓圓錐（骶3～骶5和尾節(jié)）：不累及錐體束，無下肢癱瘓。肛門周圍和會陰部皮膚感覺缺失，呈鞍狀分布。髓內(nèi)病變可出現(xiàn)分離性感覺障礙。肛門反射消失。性功能障礙。二便功能障礙。外傷、腫瘤常見。當前第77頁\共有150頁\編于星期四\13點脊髓定位診斷馬尾神經(jīng)根下肢周圍性癱瘓單側(cè)或不對稱根痛，感覺障礙位于會陰部、股部及小腿。二便障礙不明顯。腰間盤脫出和腫瘤常見。當前第78頁\共有150頁\編于星期四\13點下運動神經(jīng)元

解剖臨床表現(xiàn)定位診斷當前第79頁\共有150頁\編于星期四\13點解剖

●

脊髓前角細胞及其發(fā)出的神經(jīng)軸突

●腦神經(jīng)運動核及其發(fā)出的神經(jīng)軸突當前第80頁\共有150頁\編于星期四\13點功能

接受錐體束、錐體外系和小腦等傳來的沖動-最后通路。是沖動到達骨骼肌的唯一通路。將各方面來的沖動組合起來，經(jīng)前根、周圍神經(jīng)傳遞至運動終板，引起肌肉收縮。

當前第81頁\共有150頁\編于星期四\13點定位診斷腦神經(jīng)核腦神經(jīng)核發(fā)出腦神經(jīng)。所支配的腦神經(jīng)呈下運動神經(jīng)元癱瘓。根據(jù)受損腦神經(jīng)進行腦干平面的定位。

當前第82頁\共有150頁\編于星期四\13點定位診斷前角運動神經(jīng)元

前根神經(jīng)叢周圍神經(jīng)當前第83頁\共有150頁\編于星期四\13點臨床表現(xiàn)

下運動神經(jīng)元癱瘓（周圍性癱瘓、弛緩性癱瘓）特點:

●

癱瘓分布以肌群為主。

●

肌張力降低。

●

腱反射減低或消失。

●

無病理反射。

●

肌萎縮明顯。

●

可有肌束顫動。肌電圖：神經(jīng)傳導異常，有失神經(jīng)電位。

當前第84頁\共有150頁\編于星期四\13點脊髓前角參與軀干和四肢的運動支配。弛緩性癱瘓節(jié)段性分布（定位）肌肉萎縮、常伴肌束顫動、腱反射消失、無病理反射。無感覺障礙。肌電圖：巨大綜合電位。當前第85頁\共有150頁\編于星期四\13點脊髓前角急性起?。杭顾枨敖腔屹|(zhì)炎

慢性起?。哼\動神經(jīng)元病

當前第86頁\共有150頁\編于星期四\13點前根下運動神經(jīng)元性癱瘓節(jié)段性分布可伴肌肉束顫若后根同時受損，常伴根性疼痛和節(jié)段性感覺障礙。

當前第87頁\共有150頁\編于星期四\13點神經(jīng)叢頸叢（C1-4）臂叢（C5-T1）腰叢（L1-4）骶叢（S5-Co）當前第88頁\共有150頁\編于星期四\13點神經(jīng)叢脊神經(jīng)前支神經(jīng)叢分支軀干和四肢的肌肉和皮膚肌肉運動皮膚感覺脊神經(jīng)后支肌支項、背和腰骶部深層肌運動皮支枕、項、背腰、骶及臀部皮膚感覺脊膜支：一般感覺和內(nèi)臟運動交通支當前第89頁\共有150頁\編于星期四\13點神經(jīng)叢含運動纖維和感覺纖維，引起一個肢體多數(shù)周圍神經(jīng)損害：癱瘓感覺障礙自主神經(jīng)功能障礙當前第90頁\共有150頁\編于星期四\13點周圍神經(jīng)弛緩性癱瘓、感覺障礙及自主神經(jīng)功能障礙局限于該周圍神經(jīng)支配區(qū)。多發(fā)性周圍神經(jīng)病變：

●四肢遠端對稱性、弛緩性癱瘓

●肌肉萎縮

●手套、襪套樣感覺障礙

●皮膚營養(yǎng)障礙等當前第91頁\共有150頁\編于星期四\13點上、下運動神經(jīng)元損傷的鑒別上運動神經(jīng)元下運動神經(jīng)元癱瘓?zhí)攸c痙攣性(硬癱)馳緩性(軟癱)早期肌萎縮不明顯明顯肌張力增高降低腱反射增強減弱、消失病理反射出現(xiàn)(陽性)不出現(xiàn)(陰性)當前第92頁\共有150頁\編于星期四\13點神經(jīng)—肌肉接頭處突觸前膜突觸間隙突觸后膜

結(jié)構(gòu)當前第93頁\共有150頁\編于星期四\13點神經(jīng)—肌肉接頭處神經(jīng)肌肉接頭傳遞過程：

AP到達運動神經(jīng)末梢

↓

電壓門控Ca2+通道打開，Ca2+內(nèi)流

↓

神經(jīng)末梢釋放大量ACh

↓經(jīng)突觸間隙彌散

ACh與終板膜上的N-ACh-R結(jié)合，離子通道打開

↓Na+內(nèi)流（和K+外流）

終板膜產(chǎn)生EPP（局部去極化電位，約60mV）

↓肌細胞膜去極化達閾電位，電壓門控通道打開，產(chǎn)生AP當前第94頁\共有150頁\編于星期四\13點肌肉骨骼?。簣?zhí)行運動功能的效應單位。每塊骨骼肌數(shù)個至數(shù)百個肌束數(shù)百至數(shù)千根肌纖維（肌細胞）。肌細胞細胞膜（肌膜）細胞核（肌核）細胞質(zhì)（肌漿）細胞器（線粒體和溶酶體）肌肉當前第95頁\共有150頁\編于星期四\13點臨床表現(xiàn)肌肉萎縮：肌纖維數(shù)目減少、體積變小肌無力：一般雙側(cè)對稱，累及范圍不能以某一組或某一根神經(jīng)損傷解釋。病態(tài)性疲勞：達到疲勞的運動負荷量下降，行走短距離產(chǎn)生疲勞感，休息后緩解。肌肥大及假肥大：

●生理性肥大：特殊職業(yè)

●病理性肥大：肌病當前第96頁\共有150頁\編于星期四\13點臨床表現(xiàn)肌痛、觸痛：炎性肌病，痛性痙攣鑒見于V型糖元累積病。肌強直：肌膜興奮性改變或機械刺激后產(chǎn)生不自主的、持續(xù)的肌收縮，多次活動或溫暖后減輕。肌肉不自主運動：

●肌束顫動：短暫性不自主收縮，肉眼可見，見于前角或前根病變。

●肌纖維顫動：只能在肌電圖上識別。

當前第97頁\共有150頁\編于星期四\13點診斷臨床資料+輔助檢查肌無力和肌萎縮的起病年齡進展速度是否為發(fā)作性萎縮肌肉的分布遺傳方式病程和預后生化檢測肌電圖肌肉病理基因分析當前第98頁\共有150頁\編于星期四\13點神經(jīng)-肌肉接頭疾病

重癥肌無力病態(tài)性疲勞晨輕晚重累及局部、單側(cè)、雙側(cè)及全身病程長者可有肌肉萎縮。藥物試驗：新斯的明輔助檢查：重復神經(jīng)電刺激、單纖維肌電圖、AChR抗體滴度檢測、胸腺CT。重癥肌無力當前第99頁\共有150頁\編于星期四\13點

進行性肌營養(yǎng)不良進行性發(fā)展的、對稱性的肌肉萎縮和無力?？砂榧∪饧傩苑蚀?。特殊體態(tài)：翼狀肩胛、鴨步。血清肌酶、肌電圖、基因檢測、肌肉活檢等。肌肉疾病肌營養(yǎng)不良Gower征當前第100頁\共有150頁\編于星期四\13點

肌炎上述癥狀+肌肉酸痛強直性疾病上述癥狀+肌強直多發(fā)性皮肌炎上述癥狀+皮炎或結(jié)締組織損害定位診斷：肌肉損傷當前第101頁\共有150頁\編于星期四\13點錐體外系

解剖臨床表現(xiàn)定位診斷當前第102頁\共有150頁\編于星期四\13點大腦皮層運動中樞

Betz細胞運動前區(qū)運動前區(qū)當前第103頁\共有150頁\編于星期四\13點

解剖

廣義：錐體系統(tǒng)以外所有的軀體運動的神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)，包括紋狀體、前庭、小腦系統(tǒng)。狹義：紋狀體系統(tǒng)（基底節(jié)）紋狀體：尾狀核豆狀核殼核蒼白球紅核黑質(zhì)丘腦底核新紋狀體：尾狀核和殼核，組織結(jié)構(gòu)相同，發(fā)生學較新。舊紋狀體：蒼白球，發(fā)生學上較古老。當前第104頁\共有150頁\編于星期四\13點紋狀體系統(tǒng)聯(lián)系纖維新紋狀體大腦皮層脊髓蒼白球網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)黑質(zhì)紅核丘腦底核當前第105頁\共有150頁\編于星期四\13點功能協(xié)調(diào)肌群運動。維持肌張力。協(xié)助錐體系完成精細的隨意運動。當前第106頁\共有150頁\編于星期四\13點臨床表現(xiàn)肌張力變化：增強、減低和游走性增強及減低

●肌張力增高，常伴運動減少

●運動增多，常伴肌張力減低。不自主運動●震顫●舞蹈樣運動

●手足徐動癥●扭轉(zhuǎn)痙攣

當前第107頁\共有150頁\編于星期四\13點靜止性震顫首發(fā)和最常見的癥狀。最多見于手指。發(fā)生節(jié)律性抖動（每秒4～6次）。呈“搓丸樣”動作。特點：靜止時出現(xiàn)，隨意運動后減輕，精神緊張時加重，睡眠后消失嚴重時下頜、唇、舌以及四肢均可震顫。不對稱性:“N”字形發(fā)展多見于帕金森病。

當前第108頁\共有150頁\編于星期四\13點肌強直常見于帕金森病及帕金森綜合征。特點：屈肌與伸肌張力同時增高。形式：

●鉛管樣肌強直：伸肌、屈肌的肌張力均增高。

●齒輪樣肌強直：伴有震顫時，肌張力斷續(xù)

相間增高。

當前第109頁\共有150頁\編于星期四\13點

運動遲緩

隨意運動緩慢、減少、笨拙。面具臉(maskedface)

言語緩慢，音量低吞咽困難，飲水嗆咳寫字過小征(micrographia)

當前第110頁\共有150頁\編于星期四\13點

早期：手指精細動作減慢。

發(fā)展：全面性隨意運動減慢。

晚期：起床、翻身等障礙。隨意運動緩慢、減少當前第111頁\共有150頁\編于星期四\13點面具臉面部表情呆板雙目凝視，瞬目減少笑容出現(xiàn)和消失緩慢當前第112頁\共有150頁\編于星期四\13點寫字過小征

手指的精細動作緩慢、困難

書寫時，字越寫越小當前第113頁\共有150頁\編于星期四\13點姿勢、步態(tài)障礙姿勢：屈曲體態(tài)

步態(tài)：

●早期：拖步、上肢擺幅小。

●進展：起步困難、慢步、小步、凍結(jié)步態(tài)、慌張步態(tài)。當前第114頁\共有150頁\編于星期四\13點姿勢性震顫于某種姿勢時出現(xiàn)。上肢為主，可累及頭部。下肢少見。多見于特發(fā)性震顫、慢性酒精中毒及肝性腦病等。

當前第115頁\共有150頁\編于星期四\13點動作性震顫意向性震顫接近目標時明顯小腦病變，丘腦及紅核病變也可出現(xiàn)。

當前第116頁\共有150頁\編于星期四\13點舞蹈樣運動為肢體及頭面部迅速、不規(guī)則、無節(jié)律、粗大的不能隨意控制的動作。皺眉、擠眼、歪嘴、撅嘴、伸舌、聳肩、轉(zhuǎn)頸、伸臂、抬臂、擺手、伸屈手指、踢腿等動作。上肢重于下肢，遠端重于近端。情緒激動時可加重，安靜時減輕，入睡后消失。見于風濕性舞蹈癥、遺傳性舞蹈病、偏側(cè)舞蹈病（腦血管?。?、腦炎、腦腫瘤及肝豆狀核變性等。

當前第117頁\共有150頁\編于星期四\13點手足徐動癥（指劃樣動作）肢體遠端游走性肌張力增高或減低的動作。緩慢的、如蚯蚓爬行樣、扭轉(zhuǎn)樣蠕動，并伴有肢體遠端過度伸張，如腕過屈、手指過伸等，且手指緩慢逐個相繼屈曲。過多的自發(fā)動作使受累部位不能維持在某一姿勢或位置，隨意運動嚴重扭曲，出現(xiàn)奇怪的姿勢和動作，可伴有異常舌運動的怪相、發(fā)音不清等。常見于腦炎、肝豆狀核變性及核黃疸等。

當前第118頁\共有150頁\編于星期四\13點扭轉(zhuǎn)痙攣變形性肌張力障礙。圍繞軀干或肢體長軸的緩慢旋轉(zhuǎn)性不自主運動。肝豆狀核變性、酚噻嗪類藥物反應當前第119頁\共有150頁\編于星期四\13點偏身投擲運動一側(cè)肢體猛烈的投擲樣不自主運動肢體近端重運動幅度大、力量強對側(cè)丘腦底核損害、紋狀體-丘腦底核通路病變

當前第120頁\共有150頁\編于星期四\13點抽動癥單個或多個肌肉的快速、收縮動作。固定于一處或游走性。擠眼、面肌抽動、鼻翼扇動、撅嘴等。侵犯呼吸肌時發(fā)出一種不自主的發(fā)音?；坠?jié)病變或精神因素所致。當前第121頁\共有150頁\編于星期四\13點定位診斷新紋狀體（尾狀核、殼核）

●肌張力減低-運動過多綜合征：舞蹈樣動作、手足徐動癥、偏側(cè)投擲運動及扭轉(zhuǎn)痙攣等。

●殼核：舞蹈樣動作尾狀核：手足徐動癥丘腦底核：偏側(cè)投擲運動舊紋狀體（蒼白球、黑質(zhì)）●肌張力增高-運動減少、靜止性震顫●帕金森病及帕金森綜合征

當前第122頁\共有150頁\編于星期四\13點小腦

解剖臨床表現(xiàn)定位診斷當前第123頁\共有150頁\編于星期四\13點解剖

位于顱后窩上方：小腦幕下方：小腦延髓池腹側(cè)：腦橋及延髓

當前第124頁\共有150頁\編于星期四\13點解剖生理

與腦干的聯(lián)系●

中腦：上腳—結(jié)合臂●

腦橋：中腳—腦橋臂●

延髓：下腳—繩狀體

當前第125頁\共有150頁\編于星期四\13點小腦的結(jié)構(gòu)

結(jié)構(gòu)●小腦半球●蚓部二質(zhì)

●灰質(zhì)（皮質(zhì)）

●白質(zhì)（髓質(zhì)）三葉

●絨球小結(jié)葉

●前葉

●后葉四核

●齒狀核：最大

●栓狀核

●球狀核

●頂核：最古老當前第126頁\共有150頁\編于星期四\13點小腦的結(jié)構(gòu)

灰質(zhì)（皮質(zhì)）白質(zhì)（髓質(zhì)）當前第127頁\共有150頁\編于星期四\13點小腦的分葉

前葉后葉絨球小結(jié)葉當前第128頁\共有150頁\編于星期四\13點小腦的核團

齒狀核：最大栓狀核球狀核頂核：最古老當前第129頁\共有150頁\編于星期四\13點小腦的傳入纖維

脊髓小腦束前庭小腦束腦橋小腦束橄欖小腦束當前第130頁\共有150頁\編于星期四\13點小腦的傳出纖維

齒狀核紅核脊髓束齒狀核紅核丘腦束頂核脊髓束當前第131頁\共有150頁\編于星期四\13點小腦的功能維持軀體平衡。控制姿勢、步態(tài)。調(diào)節(jié)肌張力。協(xié)調(diào)隨意運動的準確性。當前第132頁\共有150頁\編于星期四\13點小腦的定位同側(cè)支配:傳出纖維的兩次交叉。小腦半球：四肢上半部：上肢下半部：下肢蚓部：軀干當前第133頁\共有150頁\編于星期四\13點小腦半球損害同側(cè)肢體共濟失調(diào)。上肢重于下肢，遠端重于近端，精細動作重于粗略動作。