肺血管病理圖片及解析演示文稿

肺血管病理圖片及解析演示文稿當(dāng)前第1頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期六\10點(diǎn)肺血管系統(tǒng)肺血管是一套獨(dú)立的血液循環(huán)系統(tǒng)，主要作用是將血液運(yùn)送至肺或?qū)⒀簭姆蝺?nèi)帶走，以此完成肺內(nèi)的氣血交換。肺血管包括肺動(dòng)脈、肺小動(dòng)脈、毛細(xì)血管、肺小靜脈和肺靜脈。當(dāng)前第2頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期六\10點(diǎn)肺血管解剖圖當(dāng)前第3頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期六\10點(diǎn)肺循環(huán)正常組織結(jié)構(gòu)肺動(dòng)脈高壓病理學(xué)肺活檢技術(shù)當(dāng)前第4頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期六\10點(diǎn)肺循環(huán)正常組織結(jié)構(gòu)正常胎兒肺動(dòng)脈1.足月胎兒主肺動(dòng)脈（P）的管壁厚度、組織結(jié)構(gòu)與同體主動(dòng)脈（A）相似。AP當(dāng)前第5頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期六\10點(diǎn)2.胎兒肺內(nèi)動(dòng)脈較成人肺內(nèi)動(dòng)脈管壁厚，肺細(xì)小動(dòng)脈可見完整的肌層，內(nèi)皮細(xì)胞體積胖大，突向管腔。外膜較成人厚，纖維性增生。當(dāng)前第6頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期六\10點(diǎn)新生兒肺動(dòng)脈1.出生時(shí)，肺動(dòng)脈干壁厚：主動(dòng)脈壁厚=1:1。2.隨著肺膨脹和呼吸，肺動(dòng)脈血管阻力下降，主肺動(dòng)脈變薄，彈力纖維減少、變細(xì)、變短，分布稀疏。3.出生后2月肺微細(xì)動(dòng)脈的平滑肌開始消失。當(dāng)前第7頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期六\10點(diǎn)正常成人肺動(dòng)脈

肺動(dòng)脈干壁厚約為同體主動(dòng)脈壁厚度的40%-70%，根據(jù)管徑肺動(dòng)脈分成以下三種：1.彈力型肺動(dòng)脈（直徑0.5-1mm）

2.肌型肺動(dòng)脈（直徑80-500um）3.肺微細(xì)動(dòng)脈（直徑<80um)當(dāng)前第8頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期六\10點(diǎn)彈力型肺動(dòng)脈MAE當(dāng)前第9頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期六\10點(diǎn)肌型肺動(dòng)脈內(nèi)彈力板MA外彈力板當(dāng)前第10頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期六\10點(diǎn)肌型肺動(dòng)脈當(dāng)前第11頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期六\10點(diǎn)肺微細(xì)動(dòng)脈肺微細(xì)動(dòng)脈，內(nèi)彈力板完整，外彈力板不完整（ET+VG×200）當(dāng)前第12頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期六\10點(diǎn)肺小靜脈左圖：肺小靜脈，無完整彈力板，中層肌細(xì)胞少，膠原纖維比肌型動(dòng)脈壁多。（ET+VG×200）右圖：肺肌型動(dòng)脈當(dāng)前第13頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期六\10點(diǎn)肺動(dòng)脈老年性改變彈力型肺動(dòng)脈內(nèi)膜可見散在脂斑，內(nèi)膜膠原及彈力纖維輕度增多，內(nèi)膜輕度纖維性增厚（但小于管腔內(nèi)徑的20%），吸煙者更明顯。年齡性改變?cè)诜紊先~尤為明顯。當(dāng)前第14頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期六\10點(diǎn)支氣管動(dòng)脈及體-肺循環(huán)吻合支氣管動(dòng)脈屬于體循環(huán)系統(tǒng)，來自主動(dòng)脈或肋間動(dòng)脈，具有體循環(huán)動(dòng)脈結(jié)構(gòu)。管壁較同徑肺動(dòng)脈厚而管腔較小，分布于支氣管管壁、肺動(dòng)脈壁或胸膜內(nèi)。有內(nèi)彈力板，無完整的外彈力板。當(dāng)前第15頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期六\10點(diǎn)肺循環(huán)正常組織結(jié)構(gòu)肺動(dòng)脈高壓病理學(xué)肺活檢技術(shù)當(dāng)前第16頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期六\10點(diǎn)肺動(dòng)脈高壓定義肺動(dòng)脈高壓是一組由不同疾病引起的肺血管阻力持續(xù)增加為特征的臨床-病理生理綜合征，診斷標(biāo)準(zhǔn)為靜息狀態(tài)下右心導(dǎo)管測(cè)定肺動(dòng)脈平均壓≧25mmHg。當(dāng)前第17頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期六\10點(diǎn)肺動(dòng)脈高壓分類（2009年ESC和ERS)1.Pulmonaryarterialhypertension(PAH)1.1Idiopathic1.2Heritable1.2.1BMPR21.2.2ALK1,endoglin(withorwithouthereditaryhaemorrhagictelangiectasia)1.2.3Unknown1.3Drugsandtoxinsinduced1.4Associatedwith(APAH)1.4.1Connectivetissuediseases1.4.2HIVinfection1.4.3Portalhypertension1.4.4Congenitalheartdisease1.4.5Schistosomiasis1.4.6Chronichaemolyticanaemia1.5Persistentpulmonaryhypertensionofthenewborn當(dāng)前第18頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期六\10點(diǎn)1'Pulmonaryveno-occlusivediseaseand/orpulmonarycapillaryhaemangiomatosis2.Pulmonaryhypertensionduetoleftheartdisease2.1Systolicdysfunction2.2Diastolicdysfunction2.3Valvulardisease3.Pulmonaryhypertensionduetolungdiseasesand/orhypoxia3.1Chronicobstructivepulmonarydisease3.2Interstitiallungdisease3.3Otherpulmonarydiseaseswithmixedrestrictiveandobstructivepattern3.4Sleep-disorderedbreathing3.5Alveolarhypoventilationdisorders3.6Chronicexposuretohighaltitude3.7Developmentalabnormalities當(dāng)前第19頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期六\10點(diǎn)4.Chronicthromboembolicpulmonaryhypertension5.PHwithunclearand/ormultifactorialmechanisms5.1Haematologicaldisorders:myeloproliferativedisorders,splenectomy.5.2Systemicdisorders:sarcoidosis,pulmonaryLangerhanscellhistiocytosis,lymphangioleiomyomatosis,neurofibromatosis,vasculitis5.3Metabolicdisorders:glycogenstoragedisease,Gaucherdisease,thyroiddisorders5.4Others:tumouralobstruction,fibrosingmediastinitis,chronicrenalfailureondialysis

當(dāng)前第20頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期六\10點(diǎn)1.動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓共同病理學(xué)改變：肺細(xì)小動(dòng)脈中層肌性肥厚。肺微細(xì)動(dòng)脈肌型化。動(dòng)脈內(nèi)膜纖維性增生增厚

向心性、偏心性、非板層狀及（或）板層狀內(nèi)膜增生致管腔狹窄、閉塞，可并發(fā)新鮮血栓。重癥PAH

肺細(xì)小動(dòng)脈叢狀病變及擴(kuò)張性改變

壞死性動(dòng)脈炎微血管瘤樣增生當(dāng)前第21頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期六\10點(diǎn)肌型肺動(dòng)脈中膜肥厚C.Smoothmusclecellhypertrophy,withprominentthickeningofmediallayer(arrow).D.Highlightofmedialhypertrophywithsmoothmuscleαactinimmunohistochemistry.當(dāng)前第22頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期六\10點(diǎn)肺微細(xì)動(dòng)脈肌化當(dāng)前第23頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期六\10點(diǎn)肺肌型動(dòng)脈內(nèi)膜纖維性及細(xì)胞性增生當(dāng)前第24頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期六\10點(diǎn)肺肌型動(dòng)脈內(nèi)膜纖維性增厚，管腔狹窄（白色箭頭），肺小靜脈內(nèi)膜纖維性增厚、管腔狹窄（黑色箭頭）當(dāng)前第25頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期六\10點(diǎn)肺小動(dòng)脈內(nèi)膜呈分層狀纖維性增厚（似洋蔥斷面），管腔重度狹窄（HE×400)當(dāng)前第26頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期六\10點(diǎn)叢狀病變?cè)谔匕l(fā)性肺動(dòng)脈高壓多累及較?。ㄐ∮谕鈴?00μm）的肺動(dòng)脈，最小至直徑小于79μm的動(dòng)脈；在繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的叢狀病變趨向于在較大的肺動(dòng)脈，如在艾森曼格氏綜合征，叢狀病變可見于210μm以上的肺小動(dòng)脈?？梢娪谙铝屑膊。禾匕l(fā)性肺動(dòng)脈高壓、家族性肺動(dòng)脈高壓、相關(guān)因素或疾病所致的肺動(dòng)脈高壓（先天性心血管分流，肝硬化、HIV和丙種肝炎病毒感染)。很少見于膠原血管病和服用某些藥物、食用含毒物質(zhì)繼發(fā)的肺動(dòng)脈高壓。當(dāng)前第27頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期六\10點(diǎn)多個(gè)厚薄不一、形狀多樣的小血管球狀及叢狀增生，即叢狀病變，周圍有較多淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。（HE×200）當(dāng)前第28頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期六\10點(diǎn)叢狀病變上端血管呈篩孔狀，腔內(nèi)可見注射的鋇劑（*），而叢狀病變裂隙內(nèi)及其周圍擴(kuò)張的血管內(nèi)無鋇劑（HE×400）當(dāng)前第29頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期六\10點(diǎn)擴(kuò)張性疾病叢狀病變遠(yuǎn)端的肺小動(dòng)脈、靜脈薄壁擴(kuò)張，屬于晚期叢狀病變。此種血管擴(kuò)張可能是肺血管易于出血和隨后機(jī)化、纖維化的原因。晚期叢狀病變，一側(cè)小血管球狀增生（黑色箭頭），一側(cè)血管擴(kuò)大似靜脈（白色箭頭）當(dāng)前第30頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期六\10點(diǎn)動(dòng)脈炎動(dòng)脈壁局限性纖維素樣壞死或伴有慢性或急性炎細(xì)胞浸潤(rùn)。肺小動(dòng)脈壁腫脹、玻璃樣變性，周圍較多淋巴細(xì)胞、中性白細(xì)胞浸潤(rùn)，為壞死性動(dòng)脈炎（HE×200）當(dāng)前第31頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期六\10點(diǎn)1.4.4先心病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓又稱為肺血流增加性肺動(dòng)脈高壓，進(jìn)一步分為三尖瓣前型（房間隔缺損、肺靜脈畸形引流）三尖瓣后型（室間隔缺損、主-肺動(dòng)脈分流、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、共同動(dòng)脈干、三腔心等）病理改變與特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓相似，主要累及肺小動(dòng)脈及微細(xì)動(dòng)脈，晚期才繼發(fā)肺小靜脈、細(xì)靜脈內(nèi)膜纖維化。當(dāng)前第32頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期六\10點(diǎn)先心病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓分級(jí)Heath等首先提出6級(jí)法：I級(jí)，肺小動(dòng)脈中層肥厚；II級(jí)：肺小動(dòng)脈中層肥厚及內(nèi)膜細(xì)胞性增生；III級(jí)：肺小動(dòng)脈阻塞性內(nèi)膜纖維化；IV級(jí)：出現(xiàn)叢狀病變；V級(jí)：前4級(jí)基礎(chǔ)上出現(xiàn)肺動(dòng)脈擴(kuò)張性病變等；VI級(jí)：出現(xiàn)壞死性肺動(dòng)脈炎。Wagenvoort等首先提出4級(jí)法，將IV、V和VI級(jí)合并為一級(jí)。當(dāng)前第33頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期六\10點(diǎn)國(guó)內(nèi)常用的分級(jí)阜外醫(yī)院阮英茆教授等結(jié)合尸檢及肺活檢組織，與心導(dǎo)管資料、心臟畸形矯正手術(shù)效果進(jìn)行對(duì)照分析，提出四級(jí)分法I級(jí)（輕度）指有較多支肺肌型動(dòng)脈中層肥厚及微細(xì)動(dòng)脈肌型化；II級(jí)：肺肌型動(dòng)脈中層肥厚，1/3以上肺動(dòng)脈分支的內(nèi)膜細(xì)胞性增厚或少于1/3支的內(nèi)膜輕度纖維化；III級(jí)：肺肌型中層肥厚及1/3以上分支的肺動(dòng)脈管腔被內(nèi)膜纖維化阻塞或狹窄，或伴有廣泛的肺泡間質(zhì)纖維化；IV級(jí)：肺肌型動(dòng)脈中層肥厚、內(nèi)膜纖維化，并出現(xiàn)肺動(dòng)脈叢狀病變，有或無肺動(dòng)脈壁局限性纖維素樣壞死、水腫、及（或）炎細(xì)胞浸潤(rùn)。當(dāng)前第34頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期六\10點(diǎn)I級(jí)（輕度）指有較多支肺肌型動(dòng)脈中層肥厚及微細(xì)動(dòng)脈肌型化(ET+VG,×200)；當(dāng)前第35頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期六\10點(diǎn)II級(jí)：肺肌型動(dòng)脈中層肥厚及微細(xì)動(dòng)脈肌型化,內(nèi)膜細(xì)胞性增厚（HE×200）當(dāng)前第36頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期六\10點(diǎn)III級(jí)：肺肌型動(dòng)脈中層肥厚、內(nèi)膜纖維化、管腔閉塞（HE×400）當(dāng)前第37頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期六\10點(diǎn)IV級(jí)，叢狀病變當(dāng)前第38頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期六\10點(diǎn)IV級(jí)，肺小動(dòng)脈壁纖維素樣壞死，炎細(xì)胞浸潤(rùn)（Masson×400）當(dāng)前第39頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期六\10點(diǎn)肺動(dòng)脈高壓病理分級(jí)的意義I、II級(jí)病變?yōu)榭赡嫘裕难芑纬C治術(shù)后肺動(dòng)脈高壓可下降至正常水平。IV級(jí)為不可逆性病變，為手術(shù)禁忌癥；III級(jí)為臨界性病變，患者術(shù)后有的肺動(dòng)脈高壓持久性增高，有的可恢復(fù)正常。當(dāng)前第40頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期六\10點(diǎn)肺小動(dòng)脈發(fā)育異常引起的肺動(dòng)脈高壓肺小動(dòng)脈纖維肌性結(jié)構(gòu)不良肺動(dòng)-靜脈瘺當(dāng)前第41頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期六\10點(diǎn)肺小動(dòng)脈纖維肌性結(jié)構(gòu)不良纖維肌性結(jié)構(gòu)不良（Fibromusculardysplasia-FMD）是一種累及中等動(dòng)脈的非炎癥性疾病，文獻(xiàn)報(bào)道FMD可累及主動(dòng)脈根部、弓部及其分支，如腎動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈、頸動(dòng)脈、脊錐動(dòng)脈、腦動(dòng)脈等。肺動(dòng)脈受累罕見。FMD多見于青壯年，嬰兒罕見。本病原因不明，趨向于認(rèn)為系先天發(fā)育不良。FMD發(fā)生于腎動(dòng)脈時(shí)，表現(xiàn)為高血壓；發(fā)生在冠狀動(dòng)脈，尤其是供應(yīng)心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)的動(dòng)脈可引起不明原因猝死。累及頸動(dòng)脈可引起頑固性偏頭痛。在肺動(dòng)脈FMD可引起不明原因的肺動(dòng)脈高壓、肺心病。當(dāng)前第42頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期六\10點(diǎn)肺肌型動(dòng)脈中膜顯著增厚，有自肌層向動(dòng)脈腔內(nèi)異常生長(zhǎng)的肌纖維、膠原及彈力纖維呈乳頭狀突向管腔，造成管腔阻塞（ET+VG，×200）當(dāng)前第43頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期六\10點(diǎn)肺動(dòng)-靜脈瘺肺動(dòng)脈與肺靜脈之間先天性連接異常。

1.組織學(xué)可見寬大肥厚的肺肌型動(dòng)脈，縱切呈多枝狀。2.肺肌型動(dòng)脈與支氣管、細(xì)支氣管無關(guān)系。3.大小不一的靜脈與動(dòng)脈直接互相溝通，一側(cè)為肥厚的動(dòng)脈、有雙重彈力板，另一側(cè)為靜脈樣結(jié)構(gòu)。

當(dāng)前第44頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期六\10點(diǎn)肺小動(dòng)脈一側(cè)明顯不均勻性增厚似彈力型動(dòng)脈（左下），另一側(cè)壁薄似靜脈（右上），內(nèi)膜輕度纖維化（ET+VG，×200）當(dāng)前第45頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期六\10點(diǎn)1.4.2HIV-相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓在HIV感染患者中的發(fā)生率為0.5%（2008年資料），是普通人群PH發(fā)生率的25倍。病理學(xué)特征是肺小動(dòng)脈中膜肥厚，內(nèi)膜增生、纖維化，叢狀病變形成（78%的病例可見），肺血管炎細(xì)胞浸潤(rùn)明顯。當(dāng)前第46頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期六\10點(diǎn)HIV－PAH發(fā)病機(jī)理Gly120Nef1.HIVglyprotein120致內(nèi)皮功能失調(diào)2.炎癥反應(yīng)致平滑肌增殖或內(nèi)皮通透性增加3.Nef抗原被內(nèi)皮細(xì)胞攝取后引起凋亡ET-1PDGFVEGF凋亡抗凋亡細(xì)胞當(dāng)前第47頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期六\10點(diǎn)A:plexogeniclesionarisingfromalargerartery(a).B:Aplexiformlesionshowingacollectionofthin-walledvessels(a).Theedgeofanartery(b).Congestedalveolarspaces(c).C:VerhoefelasticvanGieson(VEVG):notethedeficientinternalelasticlaminaandfibro-intimalproliferation(doublearrow).ABC當(dāng)前第48頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期六\10點(diǎn)1’肺靜脈閉塞?。≒VOD)臨床表現(xiàn)類似IPAH，主要依靠病理組織學(xué)確診。病理學(xué)表現(xiàn)：廣泛的大小不一的肺細(xì)小靜脈纖維性阻塞，阻塞的纖維組織可以是松散的水腫樣，含有不同種細(xì)胞；或?yàn)橹旅艿臒o細(xì)胞性纖維化。病變或?yàn)槎喟l(fā)性偏心性纖維化-來源于血栓機(jī)化。當(dāng)前第49頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期六\10點(diǎn)當(dāng)前第50頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期六\10點(diǎn)Veno-occlusivePH.A.Low-powerhistologicalviewofthickenedpulmonaryveinsrunningintothelungparenchymafromthepleuralsurface(leftedge)(arrows).Notemarkedveinwallthickeninganddecreasedlumen.Adjacentalveoliarefilledwithbloodandshowseptalthickeningwithengorgedcapillaries(arrowhead).B.Markedveinthickeningwithintimalprojectionprobablyrepresentingorganizedthrombus(arrow).Alveolarhemorrhageandseptalthickeningarehighlightedwitharrowhead.CandD.Movatstainedpulmonaryveinshowingarterializationpatternwithinternalandexternalelasticlayers(arrow).Theveinshowsmarkedintimathickeningwithorganizedthrombus(arrowheads).當(dāng)前第51頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期六\10點(diǎn)1’肺毛細(xì)血管瘤樣增生癥肺組織內(nèi)局限性毛細(xì)血管腫瘤樣增生，并侵入肺間質(zhì)、血管或氣道周圍成團(tuán)塊狀。異常增生的微血管可侵至肺細(xì)小動(dòng)脈、細(xì)小靜脈并阻塞管腔，也可侵入附近的神經(jīng)、胸膜和淋巴結(jié)。當(dāng)前第52頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期六\10點(diǎn)當(dāng)前第53頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期六\10點(diǎn)therewereunusualinvasionofdilatedcapillariesespeciallyaroundpulmonaryveins/arteries(c).Thispeculiarcapillaryproliferationwasalsoseeninalveolarseptaintheupperlobes(d),ProliferatedcapillarieswerelinedwithCD34-positiveendothelialcells(f),andveno-occlusivechangeswerefoundininterlobularsepta(g).TypeIIpneumocyteatthecapillary-proliferatedlesionexpressvascularendothelialgrowthfactor(h)當(dāng)前第54頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期六\10點(diǎn)1.5新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓患兒，15天，先心病，先天性右肺動(dòng)脈缺如。尸檢示肺內(nèi)彈力型動(dòng)脈彈力纖維不退縮，管徑<500um的肺動(dòng)脈中膜仍保留完整的彈力板。當(dāng)前第55頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期六\10點(diǎn)同一患兒，肺微細(xì)動(dòng)脈肌層不變薄（箭頭所示）當(dāng)前第56頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期六\10點(diǎn)4.慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓慢性肺動(dòng)脈血栓形成或栓塞所致的肺動(dòng)脈高壓。根據(jù)位置可分為肺動(dòng)脈近端血栓栓塞和肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端血栓栓塞。

大肺動(dòng)脈的血栓阻塞可能來自栓塞，常為急性，可導(dǎo)致急性肺源性心臟病，肺動(dòng)脈末梢分支血栓阻塞可能是原位的血栓形成。反復(fù)肺動(dòng)脈血栓形成可導(dǎo)致慢性肺動(dòng)脈高壓。當(dāng)前第57頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期六\10點(diǎn)病例女性30歲，某醫(yī)院臨時(shí)工，于入院前40天接觸消毒液后出現(xiàn)咳嗽、咳痰,痰中帶血,左肋痛,活動(dòng)后喘憋。超高速CT：肺動(dòng)脈未見充盈缺損。肺通氣灌注掃描未見肺栓塞。胸片肺紋理稍增加。曾請(qǐng)?jiān)和夂粑鼘＜視?huì)診，疑為肺間質(zhì)性疾病或藥物（消毒液）過敏性肺血管炎。出現(xiàn)急性呼吸窘迫綜合癥,經(jīng)搶救無效于入院10天后死亡。無靜脈炎病史及體征。臨床診斷：急性肺損傷，急性呼吸窘迫綜合癥，肺動(dòng)脈高壓，心源性休克。當(dāng)前第58頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期六\10點(diǎn)肺小動(dòng)脈內(nèi)膜纖維性增厚，新鮮血栓形成，管腔狹窄（HE）當(dāng)前第59頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期六\10點(diǎn)肺肌型動(dòng)脈內(nèi)膜纖維性增厚，新鮮血栓形成，管腔狹窄（ET+VG）當(dāng)前第60頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期六\10點(diǎn)肺小動(dòng)脈內(nèi)膜機(jī)化血栓再通※※當(dāng)前第61頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期六\10點(diǎn)肺較大肌型動(dòng)脈新鮮血栓形成，管腔狹窄（HE）當(dāng)前第62頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期六\10點(diǎn)5.其他原因引起的肺動(dòng)脈高壓男，45歲，胸悶、氣急2年，暈厥1次。行心肺胸片X線、右心導(dǎo)管、超聲心動(dòng)圖、同位素肺灌注顯相、超高速CT檢查,均診斷為慢性肺栓塞,重度肺動(dòng)脈高壓,肺原性心臟病。在內(nèi)科按慢性肺栓塞診治，2年間住院2次。

第一次住院時(shí)放置了下腔靜脈濾器。因內(nèi)科治療未能阻抑病情發(fā)展，第2次住院由內(nèi)科轉(zhuǎn)外科行肺栓塞手術(shù)治療。當(dāng)前第63頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期六\10點(diǎn)當(dāng)前第64頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期六\10點(diǎn)主肺動(dòng)脈及左、右分支內(nèi)膜肉瘤當(dāng)前第65頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期六\10點(diǎn)肺動(dòng)脈內(nèi)膜肉瘤內(nèi)膜肉瘤是發(fā)生在體循環(huán)和肺循環(huán)大動(dòng)脈壁的惡性間葉腫瘤。其特征為沿內(nèi)膜生長(zhǎng)阻塞管腔并可引起腫瘤栓子脫落、種植。發(fā)生在肺動(dòng)脈的較多，幾乎是發(fā)生在主動(dòng)脈的兩倍。腫瘤分化差，通常為粘液樣和多形性肉瘤，免疫組化及超微結(jié)構(gòu)顯示纖維母細(xì)胞和肌纖維母細(xì)胞分化。肺動(dòng)脈內(nèi)膜肉瘤的預(yù)后較差，不手術(shù)者存活期是1.5月，手術(shù)切除、輔助性的放療及化療可延長(zhǎng)存活期至1年。當(dāng)前第66頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期六\10點(diǎn)肺循環(huán)正常組織結(jié)構(gòu)肺動(dòng)脈高壓病理學(xué)肺活檢技術(shù)當(dāng)前第67頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期六\10點(diǎn)肺活檢技術(shù)的應(yīng)用有些肺血管或肺部疾病僅根據(jù)臨床及各種實(shí)驗(yàn)檢查仍不能明確診斷，主張開胸做肺活體組織病理檢查。適應(yīng)癥：①原因不明的肺動(dòng)脈高壓（如叢源性肺動(dòng)脈?。⒎磸?fù)血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓和肺靜脈阻塞病，肺微血管病或肺血管、肺泡血管發(fā)育不良。這幾種病迄今為止臨床及各種器械檢查尚無特異性發(fā)現(xiàn)，常需依靠病理組織學(xué)、免疫組織化學(xué)、或分子病理檢查來區(qū)別。當(dāng)前第68頁(yè)\共有77頁(yè)\編于星期六\10點(diǎn)②對(duì)肺血管病變嚴(yán)重性和病變可逆與否的估計(jì)：在體－肺分流的先天性心臟病，血流動(dòng)力學(xué)資料屬“臨界型”或重度肺動(dòng)脈高壓或有雙向分流患者，可行肺活檢來幫助選擇矯正畸形手術(shù)的適應(yīng)癥及預(yù)測(cè)手術(shù)的遠(yuǎn)期效果。（如前述我們分級(jí)中Ⅰ、Ⅱ級(jí)病變者適宜行矯正手術(shù)；Ⅳ級(jí)病變者為手術(shù)禁忌證）。阜外醫(yī)院研究說明，單憑心導(dǎo)管或臨床檢查不能確切反映肺血管病變