醫(yī)學(xué)專題-兒科循環(huán)系統(tǒng)

一、心腔大小(dàxiǎo)和位置心腔容積(róngjī)初生20～22ml1歲為2倍（40～50ml）2～3歲約3倍（60～70ml）7歲約5倍（100～110ml）青春期約140ml18～20歲約240～250ml第一頁，共九十六頁。.一、心腔大小(dàxiǎo)和位置心臟位置隨年齡而改變(gǎibiàn)新生兒及2歲以下多呈橫位以后逐漸轉(zhuǎn)為斜位第二頁，共九十六頁。.二、房、室增長速度(zēnɡchánɡsùdù)

⊙

胎兒右心室負(fù)荷大，左心室負(fù)荷小，故在新生兒期兩側(cè)心室壁厚度幾乎(jīhū)相等，約4～5mm。

⊙

隨著生長發(fā)育，左心室負(fù)荷明顯增加，故左心室壁較右側(cè)增厚為快。

⊙

6歲時左心室壁厚度達(dá)10mm，為新生兒的2倍，此時的右心室壁厚度不足6mm。15歲時左心室壁厚度增加到出生時的2.5倍，但右心室壁僅增長原來厚度的1/3。第三頁，共九十六頁。.三、血管(xuèguǎn)特點⊙小兒動脈相對地較成人(chéngrén)粗?！褎用}與靜脈內(nèi)徑之比在新生兒為1︰1，而成人為1︰2?！?0歲以前，肺動脈直徑較主動脈寬，至青春期主動脈直徑超過肺動脈。第四頁，共九十六頁。.四、心率(xīnlǜ)

心率(xīnlǜ)隨年齡增加而逐漸減慢

新生兒平均120～140次/分1歲以內(nèi)為110～130次/分2～3歲為100～120次/分4～7歲為80～100次/分8～14歲為70～90次/分第五頁，共九十六頁。.五、血壓(xuèyā)動脈血壓收縮壓=（年齡×2）＋80mmHg舒張壓=收縮壓的2/3正常情況下，下肢血壓比上肢高20mmHg靜脈血壓其高低與心搏出能力(nénglì)、血管功能及循環(huán)血量有關(guān)，上、下腔靜脈的血液返回右心室受阻也影響靜脈壓。第六頁，共九十六頁。.

第二節(jié)先天性心臟病

CongenitalHeartDisease

第七頁，共九十六頁。.

目的要求▲掌握房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、法洛四聯(lián)癥的血液動力學(xué)，臨床表現(xiàn)及常見(chánɡjiàn)并發(fā)癥的診斷▲了解胎兒血液循環(huán)及生后血液動力學(xué)的改變▲熟悉先天性心臟病的病因及分類▲熟悉上述幾種常見先心病的治療原則第八頁，共九十六頁。.一、概述(ɡàishù)

先天性心臟病是胚胎時期心臟血管發(fā)育異常而造成的畸形，是小兒最常見的心臟病先心病的發(fā)病率在出生存活的嬰兒中約為6‰

～8‰。根據(jù)國內(nèi)資料統(tǒng)計，各類先心病以室間隔缺損最多，其次是動脈導(dǎo)管未閉、法洛四聯(lián)癥、房間隔缺損。近些年來，由于小兒心血管病研究工作（診斷(zhěnduàn)、治療）取得了很大的進(jìn)展，心臟病的預(yù)后已大為改觀第九頁，共九十六頁。.二、胚胎(pēitāi)時期的心臟發(fā)育

原始心臟于胚胎的第2周開始(kāishǐ)形成，約于第4周起具有循環(huán)作用，至第5～8周房、室中隔完全長成，即為四腔心臟，所以心臟發(fā)育的關(guān)鍵時期是在第2～8周，先天性心臟畸形的形成主要就在這一時期。

第十頁，共九十六頁。.房間隔的形成(xíngchéng)

原發(fā)孔（第一(dìyī)房間孔）繼發(fā)孔（第二房間孔）卵圓孔第十一頁，共九十六頁。.第十二頁，共九十六頁。.三、胎兒血液循環(huán)及出生(chūshēng)后的改變第十三頁，共九十六頁。.動脈(dòngmài)導(dǎo)管卵圓孔左肺右肺臍靜脈(jìngmài)靜脈(jìngmài)導(dǎo)管門靜脈

左路示意圖

冠狀動脈及頭臂血管升主動脈左心室左心房

卵圓孔右心房下腔靜脈肝靜脈靜脈導(dǎo)管肝循環(huán)門靜脈臍靜脈胎盤右路動脈導(dǎo)管第十四頁，共九十六頁。.正常(zhèngcháng)胎兒血液循環(huán)特點(歸納)

一根臍V（含A血）和兩根臍A（含V血）以及胎盤與母體之間進(jìn)行營養(yǎng)和氣體的代謝是通過彌散的方式進(jìn)行交換的除臍V內(nèi)是氧合血外，其他都是混合血卵圓孔和動脈導(dǎo)管都正常地開放著幾乎左、右心室都向全身輸送(shūsònɡ)血液胎兒肺組織處于萎陷狀態(tài)，當(dāng)然也就無氣體交換之功能。因此只有體循環(huán)而無肺循環(huán)第十五頁，共九十六頁。.5~7~第十六頁，共九十六頁。.四、先天性心臟病病因(bìngyīn)

一般認(rèn)為在胚胎發(fā)育第2?8周的過程中，任何內(nèi)在和外來因素(yīnsù)的變化，影響了胚胎的發(fā)育，使心臟某一部分發(fā)育停頓或發(fā)育異常即可造成各種先天性心臟的畸形。歸納起來有以下諸因素(yīnsù)：（一）

內(nèi)在因素（二）

外在因素（三）其他因素第十七頁，共九十六頁。.（left-to-rightshunts）（right-to-leftshunts）（noshunt）潛伏紫紺型紫紺型無紫紺型五、第十八頁，共九十六頁。.六、常見(chánɡjiàn)的幾種先天性心臟?。ㄒ唬┦议g隔缺損(ventricularseptaldefect，VSD)（二）房間隔缺損(atrialseptaldefect，ASD)（三）動脈(dòngmài)導(dǎo)管未閉(patentductusarteriosus，PDA)（四）法洛四聯(lián)癥(tetralogyofFallot，TOF)第十九頁，共九十六頁。.（一）室間隔缺損病理解剖

1.低位缺損(小型缺損，肌部缺損，Roger’sdisease)2.高位(ɡāowèi)缺損(大型缺損,膜部缺損,室上嵴下方或肺動脈瓣附近)第二十頁，共九十六頁。.室間隔缺損血流示意(shìyì)第二十一頁，共九十六頁。.干下型嵴內(nèi)型嵴下型隔瓣下型單純(dānchún)膜部型肌部型室間隔缺損類型(lèixíng)第二十二頁，共九十六頁。.后面(hòumian)觀膜部缺損第二十三頁，共九十六頁。.病理(bìnglǐ)生理

小型缺損因分流量很小,肺動脈的阻力及雙側(cè)心室的壓力階差無明顯改變,影響不大,故心臟和血管大小可以正常,其病理生理變化(biànhuà)也不大。大型缺損因分流量很大,可以出現(xiàn)以下病理生理變化。第二十四頁，共九十六頁。.

正面(zhèngmiàn)觀

第二十五頁，共九十六頁。.

臨床表現(xiàn)

小型(xiǎoxíng)缺損多無癥狀,僅活動后稍感疲乏,生長發(fā)育一般不受影響。體檢時3?4肋間可聞及響亮粗糙的全收縮期雜音,傳導(dǎo)廣泛,P2稍增強(qiáng)。第二十六頁，共九十六頁。.大型(dàxíng)缺損

分流量大，癥狀及體征均明顯

體循環(huán)缺血表現(xiàn)肺循環(huán)充血表現(xiàn)肺循環(huán)阻力增加時(右→左分流(fēnliú)）

肺動脈擴(kuò)張壓迫喉返神經(jīng)致聲音嘶啞

心臟的物理診斷所見

臨床表現(xiàn)

第二十七頁，共九十六頁。.第二十八頁，共九十六頁。.第二十九頁，共九十六頁。.X線檢查(jiǎnchá)

小型缺損心肺X線檢查無明顯改變,或僅有輕度左心室增大或肺充血(chōngxuè)大型缺損心影增大,肺動脈段突出肺血管影增粗,搏動增強(qiáng)可見肺門舞蹈主動脈影縮小梗阻型→殘根癥第三十頁，共九十六頁。.心電圖小型缺損心電圖可正常或輕度左心肥大中大型缺損常出現(xiàn)(chūxiàn)雙室均肥大圖形,癥狀嚴(yán)重者合并心力衰竭時心肌勞損第三十一頁，共九十六頁。.超聲心動圖

M型超聲

LA、LV、RV內(nèi)徑增寬,AO內(nèi)徑縮小二維超聲

可見室間隔連續(xù)回聲中斷Doppler超聲

可直接(zhíjiē)見到分流的大小、位置和方向聲學(xué)造影

負(fù)性造影區(qū)或左室顯影

第三十二頁，共九十六頁。.第三十三頁，共九十六頁。.第三十四頁，共九十六頁。.心導(dǎo)管檢查(jiǎnchá)

缺損小分流量亦小，RV的血氧飽和度和壓力可正常缺損大血氧含量(hánliàng)

RV>RARV、PA壓力中度以上升高可見右心導(dǎo)管經(jīng)缺損LV當(dāng)有R→L分流時，SaO2↓→第三十五頁，共九十六頁。.并發(fā)癥

支氣管肺炎(fèiyán)充血性心力衰竭肺水腫感染性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎艾森曼格綜合征

第三十六頁，共九十六頁。.(二)房間隔缺損

病理解剖繼發(fā)孔缺損為第一房間隔吸收過多或第二房間隔發(fā)育障礙所致,此型臨床(línchuánɡ)多見。原發(fā)孔缺損多由第一房間隔過早停止生長所致.此類較少見。若伴有二尖瓣前葉裂缺又稱之為不完全性房室通道。第三十七頁，共九十六頁。.房間隔缺損血流示意圖第三十八頁，共九十六頁。.

第三十九頁，共九十六頁。.

臨床表現(xiàn)

癥狀1.體循環(huán)供血不足的表現(xiàn)生長發(fā)育遲緩、乏力、多汗、活動后心悸氣短等2.肺循環(huán)充血表現(xiàn)易反復(fù)(fǎnfù)呼吸道和肺部感染，久咳不愈3.潛在青紫凡使右心房壓力高于左心房時可出現(xiàn)暫時性青紫第四十頁，共九十六頁。.體征1.心前區(qū)隆起，心尖搏動彌散，心界擴(kuò)大2.雜音位置胸骨左緣2～3肋間強(qiáng)度Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ級性質(zhì)3.P2↑4.L→R分流量(liúliàng)大時，可聽到三尖瓣區(qū)舒張期雜音

臨床表現(xiàn)

第四十一頁，共九十六頁。.X線檢查(jiǎnchá)

缺損小心影可正常缺損大心外形不同程度擴(kuò)大，以RA和RV為主，

PA突出明顯，可見(kějiàn)肺門“舞蹈”，肺野充血，主動脈影縮小第四十二頁，共九十六頁。.心電圖心電圖對診斷ASD具有重要價值第四十三頁，共九十六頁。.超聲心動圖

M型超聲

RA、RV增大,RV流出道增寬，主動脈內(nèi)徑縮小二維超聲

可見房間隔連續(xù)回聲中斷，缺損部位及大小Doppler超聲

可直接(zhíjiē)見到分流的大小、位置和方向，能評價分流的大小第四十四頁，共九十六頁。.第四十五頁，共九十六頁。.心導(dǎo)管檢查(jiǎnchá)

導(dǎo)管非常易通過ASD→LARA平均血氧含量高于腔靜脈(jìngmài)平均血氧含量RA壓力高于正常第四十六頁，共九十六頁。.并發(fā)癥支氣管肺炎(fèiyán)心律不齊亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎少見艾森曼格綜合征

第四十七頁，共九十六頁。.(三)動脈(dòngmài)導(dǎo)管未閉

病理解剖如超過一歲動脈導(dǎo)管若持續(xù)開放,并產(chǎn)生病理改變,則稱為PDA。常見(chánɡjiàn)的有三種類型：管型漏斗型窗型第四十八頁，共九十六頁。.動脈(dòngmài)導(dǎo)管未閉血流示意圖第四十九頁，共九十六頁。.第五十頁，共九十六頁。.病理(bìnglǐ)生理

血流在舒、縮期都通過PDA→PA體循環(huán)血流量↓→周圍動脈舒張壓↓→脈壓增寬肺循環(huán)血流量↑→左室容量負(fù)荷↑（做工增加）→LA、LV肥大肺動脈壓力↑→RV收縮期負(fù)荷過重→RV肥大，衰竭肺動脈高壓形成(xíngchéng)→差異性青紫第五十一頁，共九十六頁。.臨床表現(xiàn)癥狀體循環(huán)缺血表現(xiàn)肺循環(huán)充血表現(xiàn)肺動脈高壓時表現(xiàn)體征望診(wànɡzhěn)及觸診的特點聽診的典型特點差異性青紫周圍血管征的特點第五十二頁，共九十六頁。.第五十三頁，共九十六頁。.1.導(dǎo)管細(xì)者，無異常發(fā)現(xiàn)(fāxiàn)2.分流量大者第五十四頁，共九十六頁。.導(dǎo)管細(xì)者，心電圖正常導(dǎo)管粗及分流量大者，心電圖示左心房或左心室肥大心電圖第五十五頁，共九十六頁。.超聲心動圖M型超聲

LA、LV增大,主動脈內(nèi)徑(nèijìnɡ)增寬二維超聲可見導(dǎo)管的位置和導(dǎo)管的粗細(xì)Doppler超聲可直接見到分流的大小、方向第五十六頁，共九十六頁。.第五十七頁，共九十六頁。.心導(dǎo)管檢查(jiǎnchá)肺動脈血氧含量大于RV肺動脈壓力(yālì)↑導(dǎo)管可經(jīng)PDA→降主動脈第五十八頁，共九十六頁。.并發(fā)癥分流量較大(jiàodà)者，并發(fā)癥與VSD相似第五十九頁，共九十六頁。.（四）法洛四聯(lián)癥

病理解剖

肺動脈狹窄(xiázhǎi)室間隔缺損主動脈騎跨右心室肥厚

第六十頁，共九十六頁。.法洛四聯(lián)癥血流示意圖第六十一頁，共九十六頁。.青紫(qīngzǐ)第六十二頁，共九十六頁。.臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)的嚴(yán)重(yánzhòng)程度與肺動脈狹窄、梗阻的嚴(yán)重(yánzhòng)程度呈正比

癥狀青紫呼吸困難蹲踞現(xiàn)象缺氧發(fā)作第六十三頁，共九十六頁。.第六十四頁，共九十六頁。.體征生長發(fā)育一般均較遲緩心前區(qū)隆起雜音(záyīn)在胸骨左緣2～4肋間可聞Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ級噴射性收縮期雜音P2減弱或消失，A2增強(qiáng)杵狀指（趾）第六十五頁，共九十六頁。.第六十六頁，共九十六頁。.X線檢查(jiǎnchá)RV大，心尖圓鈍上翹，肺動脈縮小，肺動脈段凹陷，典型者心影呈“靴型心”肺野清晰，肺門血管影縮小，肺野透亮度增加，

25%的病例(bìnglì)可見到右位主動脈弓陰影

第六十七頁，共九十六頁。.第六十八頁，共九十六頁。.心電圖檢查(jiǎnchá)心電軸右偏RV肥大及勞損(láosǔn)也可見

RA肥大第六十九頁，共九十六頁。.超聲心動圖M型超聲可見RV壁增厚，主動脈根增寬二維超聲可見主動脈騎跨于室間隔上，室間隔連續(xù)(liánxù)回聲中斷，RV內(nèi)徑增大，RV流出道狹窄彩色多普勒可見血流顯象分流部位及方向第七十頁，共九十六頁。.第七十一頁，共九十六頁。.心導(dǎo)管檢查(jiǎnchá)導(dǎo)管走向易從RV→AO→說明有騎跨

↘LV→說明有室缺不易進(jìn)入肺動脈（說明肺動脈狹窄）RV壓力明顯↑，可記錄到壓力曲線來判斷類型主動脈血氧飽和度明顯↓，說明有R→L分流選擇性造影可見主動脈與肺動脈幾乎同時顯影(xiǎnyǐng)。主動脈影增粗，還可見肺動脈狹窄部位和程度第七十二頁，共九十六頁。.第七十三頁，共九十六頁。.并發(fā)癥腦膿腫(nóngzhǒng)腦血栓感染性細(xì)菌性心內(nèi)膜心衰少見第七十四頁，共九十六頁。.七、常見(chánɡjiàn)先天性心臟病的鑒別診斷

（請見表）第七十五頁，共九十六頁。.

房間隔缺損室間隔缺損動脈導(dǎo)管未閉法洛四聯(lián)癥分類左向右分流右向左分流癥狀一般發(fā)育落后，乏力，活動后心悸、咳嗽、氣短、晚期出現(xiàn)肺動脈高壓時青紫

同左

同左發(fā)育落后，乏力，青紫（吃奶、哭叫時加重），蹲踞，可有陣發(fā)性昏厥雜音部位心雜音性質(zhì)臟和響度體征震顫

P2第2、3肋間第3、4肋間第2肋間第2~4肋間Ⅱ~Ⅲ級收縮期吹風(fēng)樣雜音，傳導(dǎo)范圍較?、騸Ⅴ級粗糙收縮期雜音，傳導(dǎo)范圍廣Ⅱ~Ⅳ級連續(xù)性機(jī)器樣雜音，向靳部傳導(dǎo)Ⅱ~Ⅳ級噴射性收縮期雜音，傳導(dǎo)范圍廣無有有可有亢進(jìn)，分裂固定亢進(jìn)亢進(jìn)可有X房室增大線檢肺動脈段查肺野肺門舞蹈右房大、右室大凸出充血有左、右室大，左房大凸出充血有左室大，左房大凸出充血有右室大，心尖上翹，靴形凹陷清晰無心電圖不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，右室肥大正常，左室或左、右室肥大左室肥大，左房可肥大右室肥大第七十六頁，共九十六頁。.八、先天性心臟病的治療(zhìliáo)原則（一）

內(nèi)科治療一般治療并發(fā)癥的處理青紫型先心病患兒要預(yù)防脫水缺氧發(fā)作(fāzuò)時，宜用β-受體阻滯劑早產(chǎn)兒PDA可試用消炎痛第七十七頁，共九十六頁。.（二）

手術(shù)(shǒushù)治療

適應(yīng)癥分流量大者，應(yīng)盡早進(jìn)行手術(shù)治療禁忌癥梗阻性肺動脈高壓已形成相對禁忌癥合并S.B.E時，需抗感染治療三個月后才能手術(shù)年齡一般最適宜(shìyí)年齡為4～5歲（視具體情況而定），國外多主張在新生兒期進(jìn)行方法不同類型，方法選擇不一樣第七十八頁，共九十六頁。.(三)介入(jièrù)治療

蘑菇傘（amplazer）蚌殼型堵塞裝置(zhuāngzhì)（lock）雙傘堵塞等裝置(rashkind)球囊擴(kuò)張P.S、M.S等第七十九頁，共九十六頁。.第八十頁，共九十六頁。.第八十一頁，共九十六頁。.第八十二頁，共九十六頁。.球囊導(dǎo)管(dǎoguǎn)第八十三頁，共九十六頁。.球囊導(dǎo)管(dǎoguǎn)第八十四頁，共九十六頁。.thankyou~!!!第八十五頁，共九十六頁。.第三節(jié)病毒性心肌炎第八十六頁，共九十六頁。.1.掌握病毒性心肌炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)2.了解病毒性心肌炎的病因(bìngyīn)和發(fā)病機(jī)制3.熟悉病毒性心肌炎的輔助檢查和治療原則目的(mùdì)與要求第八十七頁，共九十六頁。.一、病因和發(fā)病機(jī)制二、臨床表現(xiàn)三、輔助檢查四、診斷要點五、治療(zhìliáo)原則第八十八頁，共九十六頁。.

常見病毒

↙↘直接損害觸發(fā)免疫反應(yīng)

↓↓作用與相關(guān)受體激活細(xì)胞、體液免役反應(yīng)

↓↓在心肌細(xì)胞內(nèi)復(fù)制產(chǎn)生AHA、HIL-I、TNF等

↓↓損害心肌細(xì)胞產(chǎn)生細(xì)胞粘附因子(yīnzǐ)

↓↓

變性、壞死、溶解損害心肌組織粘附、浸潤、攻擊

↘↙病毒性心肌炎形成一、病因(bìngyīn)和發(fā)病機(jī)制第八十九頁，共九十六頁。.

二、臨床表現(xiàn)癥狀輕重不一，取決于感染的年齡和感染的過程1.部分起病隱匿→乏力→活動受限→心悸、胸痛等癥狀2.重癥病例→心力衰竭、嚴(yán)重心率失?！脑葱孕菘恕?.部分呈慢性經(jīng)過→演變成擴(kuò)張性心肌病4.新生兒病情進(jìn)展快→高熱→反應(yīng)(fǎnyìng)低下→呼吸促、紫紺→各種并發(fā)癥第九十頁，共九十六頁。.