庫欣綜合征專家共識自創(chuàng)

庫欣綜合征專家共識自創(chuàng)第一頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期六CRHHYPOTHALAMUSPITUITARYADENOMAADRENALGLANDSCUSHINGDISEASEACTHPLASMACORTISOLNEGATIVEFEEDBACKWilliamE.Winter,MDNEGATIVEFEEDBACK第二頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期六第三頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期六腎上腺解剖和組織學解剖學：腎上腺左右各一，位于兩腎上極，脊柱兩旁，相當于第一腰椎水平，長4～6cm,寬2～3cm，厚0.3~0.6cm，重4～6g。右側呈三角形或錐形，左側呈半月形或橢圓形，略大，位置略低。組織學：

球狀帶鹽皮質激素（醛固酮）皮質束狀帶糖皮質激素（皮質醇）網(wǎng)狀帶性激素（脫氫異雄酮）髓質嗜鉻細胞兒茶酚胺（腎上腺素）第四頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期六

概念

其中最多見者為垂體促腎上腺皮質激素（ACTH）分泌亢進所引起的臨床類型，稱為庫欣?。–ushingdisease）。

庫欣綜合征是各種原因造成腎上腺分泌過多糖皮質激素（主要是皮質醇）所致病癥的總稱，又稱皮質醇增多癥。第五頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期六庫欣綜合征病因第六頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期六臨床表現(xiàn)第七頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期六生理劑量的糖皮質激素維持生命，影響糖/蛋白質/脂肪/水/電解質等物質代謝過程及多種組織器官的功能藥理作用抗炎/免疫抑制第八頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期六CompanyLogo

機制：脂肪的動員和合成都受到促進；四肢脂肪動員及分解占優(yōu)勢；面部及軀干脂肪合成占優(yōu)勢。面部和軀干脂肪堆積為本病的特征1)向心性肥胖、滿月臉、水牛背、多血質典型病例第九頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期六CompanyLogoCENTRALOBESITY第十頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期六CompanyLogoBuffaloHump第十一頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期六CompanyLogo

2）皮膚表現(xiàn)：

皮膚菲薄，皮膚彈性纖維斷裂，可見微血管的紅色—皮膚紫紋；毛細血管脆性增加易有皮下淤血；肌萎縮及無力；骨質疏松，病理性骨折。

機制：過多皮質醇致蛋白質分解增加，生糖氨基酸增多致糖異生加強，機體處于負氮平衡。第十二頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期六CompanyLogoStriae第十三頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期六CompanyLogo3）全身及神經(jīng)系統(tǒng)

肌無力、不同程度的神經(jīng)、情緒反應第十四頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期六CompanyLogo

4)心血管病變

導致高血壓的原因：Cortisol鹽皮質樣作用容量擴張血管活性物加壓反應增強血管舒張受抑制第十五頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期六CompanyLogo5）對感染抵抗力下降

免疫功能抑制抗體形成受阻中性粒細胞吞噬減弱第十六頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期六CompanyLogo

6)性腺功能障礙

女性:多囊卵巢綜合征：月經(jīng)紊亂或閉經(jīng)、痤瘡、多毛、男性化(生須、喉結增大、乳房萎縮、陰蒂肥大—腎上腺癌？)男性:性功能低下：陰莖縮小,睪丸變軟機制：腎上腺雄激素產生過多及皮質醇抑制垂體促性腺激素。第十七頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期六CompanyLogo7)糖代謝紊亂：

大量皮質醇促進肝糖異生，并拮抗胰島素的作用，減少葡萄糖的利用。引起葡萄糖耐量減低，部分病人出現(xiàn)類固醇性糖尿病第十八頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期六推薦對以下人群進行庫欣綜合征篩查：年輕患者出現(xiàn)骨質疏松、高血壓等與年齡不相稱的臨床表現(xiàn)；具有庫欣綜合征的臨床表現(xiàn)，且進行性加重，特別是有典型癥狀，如肌病、多血質、自問、瘀斑和皮膚變薄的患者體重增加而身高百分位下降，生長停滯的肥胖兒童腎上腺意外瘤患者第十九頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期六定性診斷定位診斷庫欣綜合征的診斷第二十頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期六24小時尿游離皮質醇午夜唾液皮質醇血皮質醇節(jié)律初步檢查對高度懷疑庫欣綜合征的患者至少進行下述兩項檢查

第二十一頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期六第二十二頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期六進一步檢查（定性檢查）1mg過夜地塞米松抑制試驗(dexamethasonesuppressiontest，DST經(jīng)典小劑量DST(10w—dosedexamethasonesuppressiontest，LDDST)第二十三頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期六過夜1mgDST需要2天時間，第1天晨8：00取血(對照)后，于次日0：00口服地塞米松1mg，晨8：00再次取血(服藥后)，標本保存待測定血清皮質醇水平切點值1．8ug／dl(50nmol／L)，則其敏感性>95％、特異性約80％；第二十四頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期六經(jīng)典小劑量DST---方法口服地塞米松0．5mg，每6小時1次，連續(xù)2天，服藥前和服藥第2天分別留24h尿測定UFC，也可服藥前后測定血清皮質醇進行比較。第二十五頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期六較1mgDST的特異性高，正常人口服地塞米松第2天，24hUFC<27nmol／24h(10ug／24h)；血清皮質醇<1．8ug／dl(50nmol/l)經(jīng)典小劑量DST---結果判定第二十六頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期六定位檢查（1）ACTH大劑量DST促腎上腺皮質激素CRH興奮試驗去氨加壓素興奮試驗第二十七頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期六ACTH8：00—9：00am：ACTH<10pg／ml(2pmoL／L)則提示為ACTH非依賴性庫欣綜合征如ACTH>20pg／ml(4pmoL／L)則提示為ACTH依賴性庫欣綜合征第二十八頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期六大劑量DST—方法(1)口服地塞米松2mg，每6小時1次，服藥2天，即8mg／天×2天的經(jīng)典大劑量DST，于服藥前和服藥第二天測定24hUFC；(2)單次0:00點口服8mg地塞米松的過夜大劑量DST；(3)靜脈注射地塞米松4—7mg的大劑量DST法；后兩種方法于用藥前、后測定血清皮質醇水平進行比較。該檢查主要用于鑒別庫欣病和異位ACTH綜合征第二十九頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期六大劑量DST---結果判斷如用藥后24hUFC或血皮質醇水平被抑制超過對照值的50％則提示為庫欣病，反之提示為異位ACTH綜合征第三十頁，共三十二頁，編輯于202