醫(yī)學(xué)腺垂體功能減退癥(0001)專題課件

腺垂體功能減退癥中樞性內(nèi)分泌腺腦垂體位于蝶鞍內(nèi)，中國(guó)人垂體高5.97±0.77、寬14.45±2.08、前后9.03±1.01mm，重0.45±0.12g。垂體周圍有視交叉、海綿竇等重要結(jié)構(gòu)腺垂體產(chǎn)生和分泌多種激素，神經(jīng)垂體儲(chǔ)存和釋放源自下丘腦的抗利尿激素（ADH）和催產(chǎn)素（OXT）垂體雖小，功能復(fù)雜而廣泛，生長(zhǎng)、發(fā)育、生殖、代謝平衡、內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定直到衰老，影響著人的一生各種病因損傷下丘腦、下丘腦-垂體通路、垂體，導(dǎo)致一種或多種腺垂體激素分泌不足所致的臨床綜合征西蒙?。⊿immonddisease):成年人腺垂體功能減退癥希恩（席氏）綜合征（Sheehansyndrome）:產(chǎn)后腺垂體缺血性壞死所致者兒童期腺垂體功能減退癥--垂體性矮小癥依據(jù)受損部位-原發(fā)性腺垂體功能減退癥：由垂體病變引起-繼發(fā)性腺垂體功能減退癥：由下丘腦以上神經(jīng)病變或垂體門脈系統(tǒng)障礙引起依據(jù)腺垂體激素分泌缺陷的種類-全腺垂體功能減退癥：全部腺垂體激素缺乏-部分腺垂體功能減退癥：多種腺垂體激素缺乏-單一（孤立）腺垂體激素缺乏癥：指單一腺垂體激素缺乏

腺垂體功能減退癥病因(摘自西氏內(nèi)科學(xué)第23版（CecilMedicine，23rdEdition，2008）

腺垂體組織破壞50%以上出現(xiàn)臨床癥狀，75%破壞癥狀明顯，95%左右破壞癥狀嚴(yán)重臨床表現(xiàn)取決于垂體激素缺乏的種類、程度、和速度及相應(yīng)靶腺萎縮的程度主要表現(xiàn)為靶腺（性腺、甲狀腺、腎上腺）功能減退一般GH和FSH、LH受累最早且較嚴(yán)重，其次為TSH，最后ACTH

女性：產(chǎn)后無(wú)乳，閉經(jīng)，不育，乳房萎縮、性欲減退；陰毛、腋毛脫落；子宮和陰道萎縮男性：性欲減退或消失、陽(yáng)痿、胡須、陰毛和腋毛稀少、睪丸萎縮、肌肉減少、脂肪增加男女均易發(fā)生骨質(zhì)疏松

疲勞、怕冷、食欲不振、便秘、毛發(fā)脫落、皮膚蒼白、干燥而粗糙、心動(dòng)過(guò)緩較重患者有表情淡漠、記憶力減退、反應(yīng)遲緩、精神抑郁有時(shí)精神失常：幻覺(jué)、木僵、或躁狂，或精神分裂癥心電圖示心動(dòng)過(guò)緩、低電壓、心肌損害、T波低平、倒置等表現(xiàn)

患者常表現(xiàn)為疲乏無(wú)力、虛弱、食欲不振、惡心、體重減輕、血壓偏低、血鈉偏低因ACTH分泌減少（黑色素細(xì)胞刺激素減少），故患者皮膚色素減退、面色蒼白、乳暈色素減退急驟起病者（如垂體卒中），可有低血壓、休克、低血糖、惡心和嘔吐、極度疲乏無(wú)力、稀釋性低鈉血癥等---垂體危象GH分泌減少在腺垂體功能減退癥中最易出現(xiàn)，但因癥狀無(wú)特異性，常常被忽視成人期表現(xiàn)為肌肉質(zhì)量減少和力量減弱、耐力下降、中心性肥胖、注意力和記憶力受損、血脂異常、早發(fā)動(dòng)脈粥樣硬化和骨質(zhì)疏松兒童期表現(xiàn)為生長(zhǎng)停滯—垂體性侏儒頭痛、視力減退、視野缺損（偏盲）視野缺損往往不被病人察覺(jué)，醫(yī)生檢查發(fā)現(xiàn)女性：FSH、LH、雌二醇男性：FSH、LH、睪酮興奮試驗(yàn)協(xié)助定位：LHRH興奮試驗(yàn)-正常30-45分鐘出現(xiàn)FSH、LH高峰-無(wú)反應(yīng)：病變?cè)诖贵w-FSH、LH升高反應(yīng)較弱或延遲：病變?cè)谙虑鹉X

TT4、TT3、FT4、FT3、TSHTRH興奮試驗(yàn)（臨床意義不大）血ACTH、皮質(zhì)醇測(cè)定：數(shù)值降低，節(jié)律正常尿17-羥皮質(zhì)醇、尿游離皮質(zhì)醇胰島素低血糖試驗(yàn)（胰島素耐受試驗(yàn)）CRH興奮試驗(yàn)80-100%的患者GH儲(chǔ)備降低，因此該軸測(cè)定對(duì)輕型、部分性垂體功能減退癥患者的診斷意義較大GH分泌呈脈沖式，一次測(cè)定意義不大GHRH興奮試驗(yàn)、胰島素耐受試驗(yàn)、精氨酸試驗(yàn)IGF、IGFBP

臨床表現(xiàn)+實(shí)驗(yàn)室檢查+影像學(xué)腺垂體功能可通過(guò)其調(diào)控的靶腺功能來(lái)反映（垂體激素+靶腺激素測(cè)定）靶腺激素水平降低伴有垂體促激素不適當(dāng)?shù)慕档停ǖ陀谡Ｖ祷蛟谡Ｖ迪孪蓿┛梢源_診為腺垂體功能減退必要時(shí)興奮試驗(yàn)原發(fā)性靶腺功能減退癥：表現(xiàn)為靶腺激素降低而垂體促激素顯著升高多發(fā)性內(nèi)分泌腺功能（多靶腺）減退癥：如Schimidt綜合征—性腺、腎上腺皮質(zhì)功能等減退。原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥患者由于ACTH升高，患者有明顯皮膚、粘膜色素沉著神經(jīng)性厭食：癥狀類似于腺垂體功能減退，但常有主動(dòng)節(jié)食減肥的過(guò)程，出性腺功能減退外，其他內(nèi)分泌腺功能正常激素替代治療（hormonereplacementtherapy）病因治療由垂體或鄰近部位腫瘤所致者，經(jīng)成功的手術(shù)、放療等方式使垂體壓迫解除，激素分泌功能可能部分或全部恢復(fù)根據(jù)患者腺垂體/靶腺激素缺乏的種類和程度予以替代治療一般予靶腺激素替代治療以生理性分泌量為度，并盡量模擬生理節(jié)律給藥生長(zhǎng)激素替代治療

最為重要，且應(yīng)先于甲狀腺素的補(bǔ)充，以免誘發(fā)腎上腺危象首選氫化可的松，最大劑量為30mg/d劑量個(gè)體化，模仿生理分泌，8am服2/3，下午2時(shí)服1/3隨病情調(diào)節(jié)劑量，如有感染或應(yīng)激，應(yīng)加大劑量 從小劑量開(kāi)始，逐漸加量左旋甲狀腺素（L-T4)25ug/d開(kāi)始，每2周增加25ug，根據(jù)FT4/TT4確定最終替代劑量（約每日75-100ug/d）年老、心臟功能欠佳者，劑量過(guò)大可誘發(fā)心絞痛注意合并存在的腎上腺皮質(zhì)功能不全，需先補(bǔ)充腎上腺皮質(zhì)激素

女性-育齡期：人工月經(jīng)周期治療，維持第二性征和性功能-擬生育者：HMG/HCG治療；下丘腦病變者可予LHRH(輸液泵脈沖式給藥）和氯米芬以促進(jìn)排卵男性：多種睪酮制劑肌注、口服或皮膚貼劑，維持第二性征，改善性欲，增強(qiáng)體力；欲生育者，聯(lián)合用HMG+HCG或LHRH誘因:感染、外傷、手術(shù)、麻醉和鎮(zhèn)靜藥應(yīng)用、精神刺激、寒冷、饑餓、急性胃腸功能紊亂等誘因或垂體卒中，未正規(guī)激素補(bǔ)充治療或中斷治療臨床表現(xiàn)類型：高熱型（體溫>40C）、低溫型（T<30C）、低血糖型、低血壓循環(huán)衰竭型、水中毒型和混合型等相應(yīng)臨床癥狀：高熱或低體溫、惡心、嘔吐、低血糖、低氧血癥、低鈉血癥、水中毒、低血壓或休克、神志模糊、譫妄、抽搐、昏迷等注意：一旦懷疑有垂體危象，需要立即進(jìn)行治療，并在治療前留血待測(cè)相關(guān)激素糾正低血糖大劑量腎上腺皮質(zhì)激素應(yīng)用：補(bǔ)液中加入氫化可的松，200-300mg/天，分次應(yīng)用糾正水和電解質(zhì)紊亂：注意水平衡，糾正低鈉（可能需要高濃度的氯化鈉溶液），注意血鉀糾正休克：補(bǔ)充腎上腺皮質(zhì)激素缺乏、糾正失水、血容量不足和低