細(xì)胞生物學(xué)（王金發(fā)版）第七章 線(xiàn)粒體與過(guò)氧化物酶體

第七章線(xiàn)粒體與過(guò)氧化物酶體7.1線(xiàn)粒體7.1.1線(xiàn)粒體的結(jié)構(gòu)、組成與特性（1）形態(tài)與分布棒桿狀結(jié)構(gòu)，可以有分支，而且有時(shí)多個(gè)線(xiàn)粒體可以形成網(wǎng)絡(luò)結(jié)構(gòu)。兩層膜，內(nèi)膜內(nèi)褶形成層狀或管狀，增大了膜面積。線(xiàn)粒體在不同類(lèi)型細(xì)胞內(nèi)的數(shù)目不同，依其需能多少而定。其具有自由移動(dòng)的特性，能夠移動(dòng)到細(xì)胞需能的部位或附近。（2）組成與特性?xún)赡煽臻g。線(xiàn)粒體的蛋白質(zhì)的比重比較大，含有豐富的心磷脂和較少的膽固醇。=1\*GB3①外膜外膜脂類(lèi)與蛋白的比例比內(nèi)膜高，含有孔蛋白，具有較高的通透性。同時(shí)外膜上有參與被氧化物質(zhì)初步分解的酶。標(biāo)志酶為單胺氧化酶。=2\*GB3②內(nèi)膜內(nèi)膜脂類(lèi)與蛋白的比例小，含有大量的心磷脂，其蛋白可以分為三類(lèi)：轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白；電子傳遞鏈復(fù)合體和ATP合酶；合成酶類(lèi)。其通透性非常低。標(biāo)志酶為細(xì)胞色素氧化酶=3\*GB3③膜間間隙其成分由于外膜的通透性差的緣故，跟細(xì)胞胞質(zhì)溶膠的成分相近。標(biāo)志酶為腺苷酸激酶。=4\*GB3④線(xiàn)粒體基質(zhì)含有參與三羧酸循環(huán)、脂肪酸氧化、氨基酸降解的酶系，以及DNA，rRNA,tRNA基因轉(zhuǎn)錄的酶系及核糖體。標(biāo)志酶為蘋(píng)果酸脫氫酶。7.1.2線(xiàn)粒體蛋白的定位7.1.2.1蛋白質(zhì)定位的機(jī)制游離核糖體合成的蛋白質(zhì)及膜結(jié)合核糖體合成的蛋白質(zhì)的定位方式不同，定位到不同的細(xì)胞器。（1）信號(hào)序列一般位于蛋白質(zhì)N端的一段序列，蛋白質(zhì)的標(biāo)簽，包括信號(hào)定位信號(hào)，死亡信號(hào)，修飾信號(hào)三種信號(hào)。有時(shí)在其下游還有一段信號(hào)序列，或者有停止轉(zhuǎn)運(yùn)序列。（2）蛋白質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)方式=1\*GB3①翻譯后轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白質(zhì)尋靶：游離核糖體上的蛋白質(zhì)完全合成后再在轉(zhuǎn)運(yùn)肽的導(dǎo)向下定位。轉(zhuǎn)運(yùn)肽的介導(dǎo)的蛋白質(zhì)定位步驟為，在分子伴侶的協(xié)助下，蛋白質(zhì)解折疊，伸出轉(zhuǎn)運(yùn)肽；轉(zhuǎn)運(yùn)肽與膜上受體作用，從內(nèi)外膜形成接觸點(diǎn)上穿過(guò)運(yùn)輸?shù)鞍?，這一過(guò)程需要ATP水解及膜電位的協(xié)助；進(jìn)入基質(zhì)的蛋白質(zhì)首先在分子伴侶的協(xié)助下重新折疊，同時(shí)轉(zhuǎn)運(yùn)肽酶水解掉轉(zhuǎn)運(yùn)肽。=2\*GB3②共翻譯轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白質(zhì)分選：膜結(jié)合核糖體上合成的蛋白質(zhì)一邊翻譯，一邊通過(guò)信號(hào)序列進(jìn)入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)。7.1.2.2線(xiàn)粒體蛋白定位膜受體及轉(zhuǎn)運(yùn)子：外膜，TOM；內(nèi)膜，TIM。（1）線(xiàn)粒體基質(zhì)蛋白轉(zhuǎn)運(yùn)轉(zhuǎn)運(yùn)肽介導(dǎo)的翻譯后轉(zhuǎn)運(yùn)。轉(zhuǎn)運(yùn)肽含有豐富的帶正電的堿性氨基酸。需要ATP水解釋能及H+電化學(xué)梯度的協(xié)助。（2）膜間隙蛋白轉(zhuǎn)運(yùn)需要兩個(gè)信號(hào)序列：基質(zhì)導(dǎo)向序列；膜間隙導(dǎo)向序列。=1\*GB3①保守型尋靶首先進(jìn)行轉(zhuǎn)運(yùn)肽介導(dǎo)的翻譯后轉(zhuǎn)運(yùn)，然后前體蛋白質(zhì)被切除轉(zhuǎn)運(yùn)肽后膜間隙導(dǎo)向序列介導(dǎo)蛋白質(zhì)識(shí)別內(nèi)膜上的受體和轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白，定位到膜間隙。=2\*GB3②非保守型尋靶首先在線(xiàn)粒體基質(zhì)導(dǎo)向序列的引導(dǎo)下，通過(guò)線(xiàn)粒體外膜和外膜，然后后面的膜間間隙導(dǎo)向序列作為停止轉(zhuǎn)運(yùn)序列將蛋白質(zhì)錨定在內(nèi)膜上，通過(guò)蛋白質(zhì)的擴(kuò)散作用，錨定在內(nèi)膜上的蛋白質(zhì)逐漸離開(kāi)轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白，隨后在轉(zhuǎn)運(yùn)肽酶的作用下，將膜間隙導(dǎo)向序列切除。（3）線(xiàn)粒體外膜和內(nèi)膜的蛋白轉(zhuǎn)運(yùn)引導(dǎo)肽后面的疏水停止轉(zhuǎn)運(yùn)序列阻止蛋白質(zhì)經(jīng)過(guò)膜上轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白的繼續(xù)轉(zhuǎn)運(yùn)，并且將其錨定在膜上，但并不水解停止轉(zhuǎn)運(yùn)序列。7.1.3線(xiàn)粒體的功能（1）氧化磷酸化作用真核生物細(xì)胞中的氧化作用可以分為五個(gè)過(guò)程：糖酵解（細(xì)胞質(zhì)中發(fā)生）；乙酰輔酶A的合成；三羧酸循環(huán)；電子在呼吸鏈中的傳遞；氧化磷酸化。（2）Ca2+濃度的調(diào)節(jié)7.1.4線(xiàn)粒體的遺傳、增殖、生物發(fā)生（1）線(xiàn)粒體的遺傳線(xiàn)粒體基因組為雙鏈環(huán)狀，大小變化較大，動(dòng)物細(xì)胞中較小。其A-T含量較大，甲基化程度低，且與內(nèi)膜結(jié)合在一起。D環(huán)方式復(fù)制，對(duì)稱(chēng)轉(zhuǎn)錄。酵母線(xiàn)粒體含有內(nèi)含子。轉(zhuǎn)錄與原核方式近似。（2）線(xiàn)粒體遺傳物質(zhì)與核遺傳物質(zhì)的協(xié)調(diào)性線(xiàn)粒體的蛋白質(zhì)合成需要核基因編碼的酶起作用，但線(xiàn)粒體的蛋白質(zhì)合成也對(duì)核基因的轉(zhuǎn)錄進(jìn)行調(diào)節(jié)，如形成轉(zhuǎn)錄遏制物。（3）線(xiàn)粒體的增殖與起源二分裂的方式增殖。起源假說(shuō)為內(nèi)共生假說(shuō)和非內(nèi)共生假說(shuō)。7.2過(guò)氧化物酶體7.2.1過(guò)氧化物酶體的結(jié)構(gòu)單層膜細(xì)胞器囊泡。7.2.2（1）所含酶類(lèi)過(guò)氧化氫酶，氧化酶，過(guò)氧化物酶。（2）功能作為線(xiàn)粒體的補(bǔ)充。=1\*GB3①毒性物質(zhì)的氧化失活：利用過(guò)氧化氫酶將毒性物質(zhì)氧化，同時(shí)消耗H2O2，生成無(wú)毒的H2O.=2\*GB3②氧濃度的調(diào)節(jié):線(xiàn)粒體所需的氧濃度較低，通過(guò)過(guò)氧化物酶體的作用，防止在氧濃度較高時(shí)發(fā)生氧中毒。=3\*GB3③脂肪酸的氧化：過(guò)氧化物酶體含有脂肪酸氧化的酶系。=4\*GB3④含N物質(zhì)的代謝：尿酸氧化酶及轉(zhuǎn)氨酶。7.2.3（1）蛋白質(zhì)定位所有酶、蛋白均由核編碼。蛋白質(zhì)定位有