神經(jīng)病學(xué)總論

關(guān)于神經(jīng)病學(xué)總論第1頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月一.總論（神經(jīng)科常見癥狀）

緒論意識(shí)障礙

失語(yǔ)、失用、失認(rèn)

視覺障礙、眼球運(yùn)動(dòng)障礙

眩暈、聽覺障礙

暈厥、癇性發(fā)作

感覺障礙癱瘓

不自主運(yùn)動(dòng)共濟(jì)失調(diào)

神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷原則

二.周圍神經(jīng)病

周圍神經(jīng)病三叉神經(jīng)痛

面神經(jīng)麻痹格林-巴利

第2頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月

第一章緒論第3頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月神經(jīng)病學(xué)Neurology是研究CNS、PNS及骨骼肌疾病的病因、發(fā)病機(jī)制、病理、臨床表現(xiàn)、診斷、治療、預(yù)后及預(yù)防的一門臨床醫(yī)學(xué)門類。是神經(jīng)科學(xué)(Neuroscience)的一部分。神經(jīng)系統(tǒng)（nervoussystem）：中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)----腦(Ⅰ、Ⅱ顱神經(jīng))、脊髓 周圍神經(jīng)系統(tǒng)(PNS)----腦神經(jīng)、脊神經(jīng)第4頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月神經(jīng)系統(tǒng)疾病的種類1.血管性疾病2.感染性疾病3.腫瘤4.外傷5.變性6.自身免疫病(脫髓鞘…)7.遺傳性、先天發(fā)育異常8.中毒9.營(yíng)養(yǎng)缺陷和代謝障礙第5頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月神經(jīng)系統(tǒng)癥狀

缺損癥狀正常功能減弱或缺失(偏癱、失語(yǔ))

刺激癥狀神經(jīng)結(jié)構(gòu)受激惹時(shí)所產(chǎn)生的過度興奮(癇性發(fā)作、根性痛)

釋放癥狀高級(jí)中樞受損后，其控制的低級(jí)中樞功能釋放(錐體束征)

休克癥狀

CNS急性局部嚴(yán)重病變，引起與之功能相關(guān)的遠(yuǎn)隔部位神經(jīng)功能短暫缺失

腦休克：腦出血

脊髓休克：急性脊髓橫貫性病變-下單位癱第6頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月神經(jīng)疾病輔助檢查方法

腰穿及CSF檢查：壓力、動(dòng)力學(xué)檢查，常規(guī)、生化、CSF-IgG指數(shù)、OB、細(xì)胞學(xué)和特異性抗體神經(jīng)影像學(xué)：頭顱平片、脊柱平片、脊髓造影、CT、MRI、MRA和DSA

神經(jīng)電生理：EEG、EBM、EMG、NCV、VEP、BAEP、SEP

經(jīng)顱多普勒(TCD)：非損傷性顱內(nèi)血流動(dòng)力學(xué)檢查放射性同位素檢查：SPECT、PET

免疫學(xué)及病毒學(xué)檢測(cè)：如MBP、AChR和囊蟲抗體、(HSV)PCR檢測(cè)肌肉、神經(jīng)和腦組織活體組織檢查

第7頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第三章神經(jīng)系統(tǒng)疾病的常見癥狀

SymptomatologyoftheNeurologicaldiseases第8頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第一節(jié)意識(shí)障礙第9頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月意識(shí)

(conciousness)

指大腦的覺醒程度，是機(jī)體對(duì)自身和周圍環(huán)境的感知和理解功能，并通過語(yǔ)言、軀體運(yùn)動(dòng)和行為表達(dá)出來(lái)；是CNS對(duì)內(nèi)、外環(huán)境刺激應(yīng)答反應(yīng)的能力。該能力減退或消失就意味著不同程度的意識(shí)障礙(disordersofconciousness)。第10頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月意識(shí)障礙的解剖基礎(chǔ)

維持意識(shí)清醒的重要結(jié)構(gòu)

腦干上行性網(wǎng)狀激活系統(tǒng)

(ascendingreticularactivatingsystem)

廣泛的大腦皮質(zhì)神經(jīng)元的完整性

(中樞整合機(jī)構(gòu))上述結(jié)構(gòu)的急性損害導(dǎo)致意識(shí)障礙第11頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月意識(shí)障礙臨床分類-

意識(shí)水平下降的意識(shí)障礙嗜睡(somnolent)：患者處于病理性睡眠狀態(tài)，喚醒后定向力基本完整，但注意力不集中，記憶稍差，如不繼續(xù)對(duì)答，又進(jìn)入睡眠。是意識(shí)障礙早期表現(xiàn)。常見于顱內(nèi)壓增高病人。

第12頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月意識(shí)障礙臨床分類—

意識(shí)水平下降的意識(shí)障礙

昏睡狀態(tài)(stupor)：處于較深的病理性睡眠狀態(tài)，較重的疼痛或言語(yǔ)刺激方可喚醒，作簡(jiǎn)單模糊的回答，旋即熟睡。第13頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月意識(shí)障礙臨床分類—

意識(shí)水平下降的意識(shí)障礙

昏迷(coma)：意識(shí)喪失，對(duì)言語(yǔ)刺激無(wú)應(yīng)答反應(yīng)，可分為淺、中、深昏迷。表2-1昏迷程度的鑒別

昏迷程度

疼痛刺激反應(yīng)

無(wú)意識(shí)自發(fā)動(dòng)作

腱反射

瞳孔對(duì)光反射

生命體征如血壓、呼吸

淺昏迷

中昏迷

深昏迷

有反應(yīng)

重刺激可有

無(wú)反應(yīng)

可有

很少

無(wú)

存在

減弱或消失

消失

存在

遲鈍

消失

無(wú)變化

輕度變化

變化明顯

第14頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月意識(shí)障礙臨床分類—

伴意識(shí)內(nèi)容改變的意識(shí)障礙意識(shí)模糊(confusion)：或稱朦朧狀態(tài)(twilightstate)

意識(shí)輕度障礙，表現(xiàn)意識(shí)范圍縮小，常有定向力障礙，錯(cuò)覺，幻覺較少見，情感反應(yīng)與錯(cuò)覺相關(guān)。

第15頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月意識(shí)障礙臨床分類—

伴意識(shí)內(nèi)容改變的意識(shí)障礙譫妄狀態(tài)(deliriumstate)

較嚴(yán)重的意識(shí)障礙。定向力、自知力障礙，注意力渙散，不能與外界正常接觸。常有錯(cuò)覺、幻覺，以錯(cuò)視為主，形象生動(dòng)逼真，可有恐懼、外逃或傷人行為。急性譫妄狀態(tài)：高熱、中毒(如阿托品類)。慢性譫妄狀態(tài)：慢性酒精中毒。第16頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月意識(shí)障礙臨床分類—

特殊類型意識(shí)障礙--醒狀昏迷

(comavigil)

去皮層綜合征(decorticate)：無(wú)意識(shí)睜眼閉眼，光、角膜反射存在，對(duì)外界刺激無(wú)反應(yīng)，去皮層強(qiáng)直狀態(tài)，病理征(+)。上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)未受損，保持覺醒-睡眠周期，無(wú)意識(shí)咀嚼和吞咽。見于缺氧性腦病、大腦皮質(zhì)廣泛損害CVD及外傷等。第17頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月意識(shí)障礙臨床分類—

特殊類型意識(shí)障礙--醒狀昏迷

(comavigil)

無(wú)動(dòng)性緘默癥(akineticmutism)：對(duì)外界刺激無(wú)意識(shí)反應(yīng)，四肢不能動(dòng)，不語(yǔ)。無(wú)目的睜眼或眼球運(yùn)動(dòng)，睡眠-醒覺周期可保留。伴自主神經(jīng)功能紊亂，體溫高、心跳或呼吸節(jié)律不規(guī)則、多汗、皮脂腺分泌旺盛，尿便潴留或失禁，肌肉松弛，無(wú)錐體束征。腦干上部或丘腦網(wǎng)狀激活系統(tǒng)及前額葉-邊緣系統(tǒng)損害。第18頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月臨床上需與昏迷鑒別的幾種情況意志缺乏癥

清醒狀態(tài)，但不講話，無(wú)自主活動(dòng)。對(duì)刺激無(wú)反應(yīng)、無(wú)欲望，嚴(yán)重淡漠狀態(tài)。雙側(cè)額葉病變。閉鎖綜合征(locked-insyndrome)多見于CVD引起腦橋基底部病變，是皮質(zhì)核束和皮質(zhì)脊髓束雙側(cè)受損引起。表現(xiàn)幾乎全部運(yùn)動(dòng)功能喪失(四肢和腦橋及其以下腦神經(jīng)均癱瘓)。不能言語(yǔ)、不能吞咽、不能活動(dòng)，但意識(shí)清醒并能以睜閉眼或眼球的上下活動(dòng)示意。第19頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第二節(jié)認(rèn)知障礙--失語(yǔ)癥、失用癥、失認(rèn)癥第20頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月失語(yǔ)癥概念失語(yǔ)癥(aphasia)：腦損害所致的語(yǔ)言交流能力障礙，即后天獲得性對(duì)各種語(yǔ)言符號(hào)(口語(yǔ)、文字、手語(yǔ)等)的表達(dá)及認(rèn)識(shí)能力受損或喪失。診斷的必要條件：意識(shí)清晰、無(wú)精神障礙及嚴(yán)重智能障礙，無(wú)視、聽覺缺損，無(wú)口、咽喉等發(fā)音器官肌肉癱瘓及共濟(jì)運(yùn)動(dòng)障礙第21頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第22頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月失語(yǔ)癥-分類（國(guó)內(nèi)）外側(cè)裂周圍失語(yǔ)綜合征共同點(diǎn)：病灶都在外側(cè)裂周區(qū),共同特點(diǎn)是均有復(fù)述障礙。Broca失語(yǔ)(Brocaaphasia,BA)Wernicke失語(yǔ)(wernickeaphasia,WA)傳導(dǎo)性失語(yǔ)(conductionaphasia,CA）第23頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月失語(yǔ)癥-分類

經(jīng)皮層性失語(yǔ)(transcorticalaphasia)

又稱分水嶺區(qū)失語(yǔ)綜合征病灶位于分水嶺區(qū),共同特點(diǎn)是復(fù)述相對(duì)保留。經(jīng)皮層運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)(transcorticalmotoraphasia,TCMA)

經(jīng)皮層感覺性失語(yǔ)(transcorticalsensoryaphasia,TCSA)

經(jīng)皮層混合性失語(yǔ)(mixedtranscorticalaphasia,MTA)第24頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月失語(yǔ)癥-分類完全性失語(yǔ)(globalaphasia,GA)命名性失語(yǔ)(anomicaphasia,AA)皮層下失語(yǔ)綜合征(subcorticalaphasiasyndrome)

丘腦性失語(yǔ)(thalamicaphasia,TA)

底節(jié)性失語(yǔ)(basalganglionaphasia,BaA)第25頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月外側(cè)裂周區(qū)失語(yǔ)癥臨床特點(diǎn)Broca失語(yǔ)

臨床特點(diǎn)：口語(yǔ)表達(dá)障礙最突出，呈典型非流利型口語(yǔ)，語(yǔ)量少，講話費(fèi)力找詞困難，電報(bào)式語(yǔ)言，語(yǔ)法差，復(fù)述、命名、閱讀、書寫障礙。病變部位：優(yōu)勢(shì)半球Broca區(qū)(額下回后部)，相應(yīng)皮層下白質(zhì)、腦室周圍白質(zhì)及頂葉、島葉損害。第26頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月外側(cè)裂周區(qū)失語(yǔ)癥臨床特點(diǎn)Wernicke失語(yǔ)

臨床特點(diǎn)：口語(yǔ)理解嚴(yán)重障礙，流利型口語(yǔ)，滔滔不絕地說(shuō)，講話不費(fèi)力，發(fā)音清晰，語(yǔ)調(diào)正常，較多語(yǔ)義錯(cuò)語(yǔ)、新語(yǔ)，答非所問，與理解一致的復(fù)述、聽寫障礙。

病變部位：

優(yōu)勢(shì)半球Wernicke區(qū)(顳上回后部)。第27頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月外側(cè)裂周區(qū)失語(yǔ)癥臨床特點(diǎn)傳導(dǎo)性失語(yǔ)臨床特點(diǎn)：復(fù)述不呈比例的受損，自發(fā)語(yǔ)言、聽理解正常，語(yǔ)音錯(cuò)語(yǔ)，找詞困難。病變部位：優(yōu)勢(shì)半球緣上回皮質(zhì)或深部白質(zhì)內(nèi)弓狀纖維。第28頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月經(jīng)皮質(zhì)性失語(yǔ)臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn)：復(fù)述較其它語(yǔ)言功能好，甚至是不成比例地好。

可分為經(jīng)皮質(zhì)性感覺、運(yùn)動(dòng)和混合性失語(yǔ)第29頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月命名性失語(yǔ)臨床特點(diǎn)

臨床特點(diǎn)：是以命名不能為主要特征，呈選擇性命名障礙，找詞困難，贅語(yǔ)，在所給的供選擇名稱中能選出正確的名詞。病變部位：多在優(yōu)勢(shì)半球顳中回后部或顳枕交界區(qū)。第30頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月完全性失語(yǔ)臨床特點(diǎn)又稱混合性失語(yǔ)臨床特點(diǎn)：所有語(yǔ)言功能均明顯障礙，口語(yǔ)、聽理解、復(fù)述、命名、閱讀、書寫均嚴(yán)重障礙?？杀憩F(xiàn)為啞，刻板性語(yǔ)言（嗎、吧、噠等）。病變部位：優(yōu)勢(shì)半球大范圍病變，如大腦中動(dòng)脈區(qū)大病灶。第31頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月皮質(zhì)下失語(yǔ)臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn)：皮層下病變產(chǎn)生失語(yǔ)較皮質(zhì)病變少見，癥狀不典型。

丘腦性失語(yǔ)：表現(xiàn)為音量小、語(yǔ)調(diào)低、表情淡漠、不主動(dòng)講話，且有找詞困難，可伴錯(cuò)語(yǔ)。

底節(jié)性失語(yǔ)：表現(xiàn)自發(fā)性言語(yǔ)受限、音量小、語(yǔ)調(diào)低。第32頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月失用癥-概念失用癥(apraxia)

在企圖作有目的或細(xì)巧動(dòng)作時(shí)，不能準(zhǔn)確執(zhí)行所了解的隨意性動(dòng)作。病變部位：左側(cè)緣上回運(yùn)用功能代表區(qū)。左側(cè)緣上回—同側(cè)中央前回—胼胝體—

右側(cè)中央前回

視頻-穿衣失用第33頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月失認(rèn)癥-概念

失認(rèn)癥(agnosia)：少見的神經(jīng)心理學(xué)障礙。腦損害時(shí)，無(wú)視覺、聽覺、觸覺、智能及意識(shí)障礙。卻不能通過某種感覺辨認(rèn)以往熟悉的物體，但能通過其它感覺通道識(shí)別。

第34頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第六節(jié)視覺障礙和眼球運(yùn)動(dòng)障礙第35頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月視覺障礙-解剖基礎(chǔ)

視覺傳導(dǎo)徑路：視網(wǎng)膜→視神經(jīng)→視交叉→視束→外側(cè)膝狀體→視輻射（內(nèi)囊、頂枕束、顳枕束）→枕葉視中樞第36頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第37頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月單眼視力障礙突然視力喪失（1）眼動(dòng)脈、視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈閉塞（2）單眼一過性黑朦(頸內(nèi)動(dòng)脈TIA、眼型偏頭痛)進(jìn)行性視力障礙（1）數(shù)h,d，脫隨鞘（2）進(jìn)行性不規(guī)則視野缺損，之后視力障礙或失明，見于視神經(jīng)壓迫性病變，如腫瘤、A瘤、Foster-Kennedysyndrome第38頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月雙眼視力障礙雙眼一過性視力障礙：雙側(cè)枕葉視中樞TIA，閉塞可引起皮質(zhì)盲(瞳孔、光反射存在)進(jìn)行性雙眼視力障礙：中毒、營(yíng)養(yǎng)缺乏性視神經(jīng)病原發(fā)性視神經(jīng)萎縮視乳頭水腫(腫瘤、血腫、炎癥—ICP增高)第39頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月視野缺損

雙顳側(cè)偏盲：視交叉中心部受損.

對(duì)側(cè)同向性偏盲：視束、外側(cè)膝狀體、視輻射完全損害、一側(cè)枕葉視中樞的病變對(duì)側(cè)視野同向象限盲

上象限盲:顳葉后部病變使視輻射下部受損所致下象限盲:見頂葉病變使視輻射上部受損第40頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月

眼球運(yùn)動(dòng)障礙第41頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月周圍性眼肌麻痹

動(dòng)眼神經(jīng)麻痹：上瞼下垂，外斜視、復(fù)視、瞳孔散大、光反射消失，調(diào)節(jié)反射消失滑車神經(jīng)麻痹：上斜肌麻痹，下樓時(shí)出現(xiàn)復(fù)視

外展神經(jīng)麻痹：內(nèi)斜視，眼球不能外展，復(fù)視第42頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月核性眼肌麻痹

腦干內(nèi)3、4、6對(duì)顱神經(jīng)核損害常合并鄰近神經(jīng)結(jié)構(gòu)損害：展神經(jīng)核受損常累及面神經(jīng)和錐體束等.

動(dòng)眼神經(jīng)核群分散，可選擇性損害個(gè)別核,并可累及雙側(cè)的核。第43頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月核間性眼肌麻痹前核間性眼肌麻痹病變:

一側(cè)內(nèi)側(cè)縱束上行纖維受損。表現(xiàn):

雙眼向同側(cè)注視時(shí)，同側(cè)眼球可以外展(可伴有眼震)，對(duì)側(cè)眼球不能內(nèi)收，但雙眼集合運(yùn)動(dòng)正常。第44頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月核間性眼肌麻痹后核間性眼肌麻痹一側(cè)內(nèi)側(cè)縱束下行纖維受損雙眼向同側(cè)注視時(shí)，同側(cè)眼球不能外展，對(duì)側(cè)眼球可以內(nèi)收一個(gè)半綜合征一側(cè)腦橋被蓋部病變引起該側(cè)副外展神經(jīng)核及PPRF受損向病灶側(cè)的凝視麻痹，即同側(cè)眼球不能外展和內(nèi)收，對(duì)側(cè)眼球不能內(nèi)收第45頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月中樞性（核上性）眼肌麻痹病變:

皮層眼球水平同向運(yùn)動(dòng)中樞(側(cè)視中樞)即額中回后部表現(xiàn):

雙眼水平同向運(yùn)動(dòng)障礙即凝視麻痹(gazepalsy)，即雙眼向病灶側(cè)凝視刺激性病灶引起雙眼向病灶對(duì)側(cè)的同向偏斜第46頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月垂直性眼球運(yùn)動(dòng)障礙帕里諾綜合征(Parinaudsyndrome)

雙眼向上垂直運(yùn)動(dòng)不能上丘眼球垂直同向運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)下中樞損害動(dòng)眼危象：上丘刺激性病變導(dǎo)致雙眼發(fā)作性轉(zhuǎn)向上方。第47頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月瞳孔調(diào)節(jié)障礙解剖生理

瞳孔的大小:

普通光線下瞳孔的正常直徑為2~4mm

瞳孔大小的調(diào)節(jié):

支配瞳孔括約肌的動(dòng)眼神經(jīng)副交感纖維和支配瞳孔散大肌的來(lái)自頸上交感神經(jīng)節(jié)的交感纖維共同調(diào)節(jié)的第48頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月瞳孔光反射徑路第49頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月瞳孔對(duì)光反射

傳導(dǎo)徑路：視網(wǎng)膜→視神經(jīng)→視交叉→視束→中腦頂蓋前區(qū)→Edinger-Westphal核→動(dòng)眼神經(jīng)→睫狀神經(jīng)節(jié)→節(jié)后纖維→瞳孔括約肌。光反射傳入纖維，外側(cè)膝狀體之前視覺徑路病變，以及傳出纖維即動(dòng)眼神經(jīng)損害均可使光反射減弱或消失。第50頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月瞳孔調(diào)節(jié)障礙調(diào)節(jié)反射

也稱集合反射，指注視近物時(shí)雙眼會(huì)聚及瞳孔縮小的反應(yīng)?？s瞳反應(yīng)和會(huì)聚動(dòng)作不一定同時(shí)受損，調(diào)節(jié)反射路徑尚不確切。阿羅(Argyll-Robertson)瞳孔對(duì)光反射消失，調(diào)節(jié)反射存在。頂蓋前區(qū)光反射徑路受損所致，多見于神經(jīng)梅毒。第51頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月瞳孔調(diào)節(jié)障礙

艾迪瞳孔又稱強(qiáng)直性瞳孔(tonicpupil)

表現(xiàn)一側(cè)瞳孔散大，只在暗處強(qiáng)光持續(xù)照射瞳孔才出現(xiàn)緩慢收縮，光照停止后瞳孔緩慢散大。調(diào)節(jié)反射同樣緩慢出現(xiàn)，緩慢恢復(fù)?；艏{征(Hornersign)

一側(cè)瞳孔縮小、眼裂變小(瞼板肌麻痹)、眼球內(nèi)陷(眼眶肌麻痹)，可伴同側(cè)面部少汗。見于頸上交感神經(jīng)徑路損害及腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)的交感纖維損害。第52頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月瞳孔調(diào)節(jié)障礙-霍納征(左眼)第53頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第五節(jié)眩暈和聽覺障礙第54頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月眩暈-概念

眩暈(vertigo)

患者主觀感覺自身或外界物體呈旋轉(zhuǎn)感或升降、直線運(yùn)動(dòng)、傾斜、頭重腳輕等感覺。是一種自身或外界物體運(yùn)動(dòng)性幻覺，是對(duì)自身平衡覺和空間位象覺的自我體會(huì)錯(cuò)誤。頭暈(dizziness)

常缺乏自身或外界物體的旋轉(zhuǎn)感，可僅表現(xiàn)為頭重腳輕、行走不穩(wěn)等。第55頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月眩暈-臨床分類及表現(xiàn)系統(tǒng)性眩暈

前庭系統(tǒng)病變引起周圍性眩暈(真性眩暈)

病變：前庭感受器及前庭神經(jīng)顱外段(未出內(nèi)聽道)，如迷路炎、中耳炎、前庭神經(jīng)元炎、內(nèi)耳眩暈癥(Meniere病)等表現(xiàn)：眩暈、眼震、平衡障礙、自主神經(jīng)癥狀、明顯耳鳴第56頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月眩暈-臨床分類及表現(xiàn)系統(tǒng)性眩暈中樞性眩暈(亦稱假性眩暈)病變：在前庭神經(jīng)顱內(nèi)段、前庭神經(jīng)核、核上纖維、內(nèi)側(cè)縱束及皮質(zhì)和小腦的前庭代表區(qū)表現(xiàn)：眩暈、眼震、平衡障礙，無(wú)明顯耳鳴礙。第57頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月

眩暈-臨床分類及表現(xiàn)周圍性眩暈（真性眩暈）

病變：是前庭感受器和內(nèi)聽道內(nèi)前庭神經(jīng)顱外段病變引起表現(xiàn)：眩暈（與頭位體位變換有關(guān)）、眼震（無(wú)垂直性）、平衡障礙（左右搖晃），常有耳鳴或聽力減退。位置性眩暈：與頭部位置有關(guān)，可為中樞性，亦可為周圍性的。第58頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月表2-5周圍性眩暈與中樞性眩暈的鑒別臨床特征周圍性眩暈中樞性眩暈眩暈的特點(diǎn)突發(fā)，持續(xù)時(shí)間短持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)(數(shù)w,數(shù)month,

（數(shù)m,數(shù)h,數(shù)d）數(shù)y,較周圍性眩暈輕)發(fā)作與體位的關(guān)系頭位或體位改變加重,與頭位體位改變無(wú)關(guān),閉目閉目不減輕減輕眼球震顫水平或旋轉(zhuǎn),無(wú)垂直,健眼震粗大和持續(xù)側(cè)注視重平衡障礙站立不穩(wěn),左右搖擺站立不穩(wěn),向一側(cè)傾斜自主神經(jīng)癥狀伴惡心、嘔吐、出汗等不明顯耳鳴和聽力下降有無(wú)腦損害表現(xiàn)無(wú)可有（頭痛、顱壓高、腦神經(jīng)損害、癱瘓、癇性發(fā)作等）病變前庭器官病變，如內(nèi)耳眩暈癥（前庭核及中樞聯(lián)絡(luò)徑路

Meniere?。?、迷路炎、中耳炎、如椎-基底動(dòng)脈供血不足前庭神經(jīng)元炎等腦干及第四腦室腫瘤、聽神經(jīng)瘤，顱高壓癥和癲癇等第59頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月眩暈-臨床分類及表現(xiàn)

非系統(tǒng)性眩暈

病因：是由前庭系統(tǒng)以外的全身系統(tǒng)疾病引起，如眼部疾病、貧血、血液病、心功能不全、感染、中毒及神經(jīng)功能失調(diào)等。特點(diǎn)：是頭暈眼花或輕度站立不穩(wěn)，無(wú)眩暈感，很少伴有惡心、嘔吐，亦無(wú)眼震。第60頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第七節(jié)聽覺障礙-臨床表現(xiàn)

耳聾傳導(dǎo)性耳聾(傳音性耳聾)

外耳道和中耳病變，如外耳道異物或耵聹、骨膜穿孔和中耳炎等。神經(jīng)性耳聾(感音性耳聾)

內(nèi)耳、聽神經(jīng)、蝸神經(jīng)核核上聽覺通路病變所致混合性耳聾傳導(dǎo)性及神經(jīng)性耳聾同時(shí)存在

第61頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月聽覺障礙-臨床表現(xiàn)耳鳴

概念

無(wú)外界聲音刺激，患者卻主觀聽到持續(xù)性聲響。病變是由聽感受器及其傳導(dǎo)徑路病理性刺激所致的主觀性耳鳴。第62頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月聽覺障礙-臨床表現(xiàn)

聽覺過敏概念聲音呈病理性增強(qiáng)，即患者感覺到的聲音較真正聽到的強(qiáng)。病變常見于面神經(jīng)麻痹時(shí)，因鐙骨肌癱瘓使微弱的聲波振動(dòng)即導(dǎo)致內(nèi)淋巴強(qiáng)烈震蕩而引起。第63頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第四節(jié)暈厥與癇性發(fā)作第64頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月暈厥-概念

暈厥(syncope)

因全腦血流量突然減少，而致短暫發(fā)作性意識(shí)喪失，并因姿勢(shì)性張力喪失而倒地，但可迅速恢復(fù)。

原因血壓突然下降，心輸出量減少，急性廣泛性腦供血不足。第65頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月暈厥-分類

反射性暈厥：調(diào)節(jié)血壓和心率的反射弧功能障礙，或自主神經(jīng)疾病所致。

包括：血管減壓性暈厥(普通暈厥)最常見直立性低血壓性暈厥特發(fā)性直立性低血壓性暈厥(Shy-Drarger)

頸動(dòng)脈竇性、排尿性、吞咽性、咳嗽性、舌咽神經(jīng)痛性暈厥等心源性暈厥：心律失常、急性心腔排出受阻(瓣膜病冠心病)、肺血流受阻第66頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月暈厥-分類

腦源性暈厥：

腦血管閉塞性疾病引起全腦供血不足短暫性腦缺血發(fā)作高血壓腦病主動(dòng)脈弓綜合征基底動(dòng)脈性偏頭痛腦干病變，如腫瘤、炎癥、血管病、損傷、延髓血管運(yùn)動(dòng)中樞病變等其它：哭泣性暈厥、低血糖性暈厥、嚴(yán)重貧血性暈厥第67頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月暈厥-臨床特點(diǎn)

發(fā)作前期

出現(xiàn)短暫而明顯的自主神經(jīng)癥狀,頭暈、蒼白、出汗、惡心、恍惚、無(wú)力、打哈欠。先兆期持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒。發(fā)作期患者感覺眼前發(fā)黑、站立不穩(wěn)，出現(xiàn)短暫的意識(shí)喪失而倒地。意識(shí)喪失數(shù)秒至數(shù)十秒.神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)陽(yáng)性體征。恢復(fù)期患者意識(shí)轉(zhuǎn)清，仍有面色蒼白、惡心、出汗、周身無(wú)力等，經(jīng)數(shù)分或數(shù)十分鐘休息可緩解，不遺留任何后遺癥。第68頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月癇性發(fā)作-概念癇性發(fā)作(seizure)

大腦神經(jīng)元過度異常放電引起的短暫的神經(jīng)功能異常。癇性發(fā)作的臨床表現(xiàn)形式多種多樣。病因引起腦部結(jié)構(gòu)或代謝異常的各種局限性或廣泛性病因，或目前尚不明確的原因均可導(dǎo)致癇性發(fā)作。第69頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第十一節(jié)感覺障礙第70頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月感覺-概念

感覺

是作用于各感受器的各種形式刺激在人腦中的反映。包括：特殊感覺視、聽、嗅、味一般感覺

淺感覺(痛、溫、觸覺)，來(lái)自皮膚和粘膜

深感覺

(運(yùn)動(dòng)覺、位置覺和震動(dòng)覺)，來(lái)自肌肉、肌腱、骨膜和關(guān)節(jié)

復(fù)合感覺(皮質(zhì)感覺：實(shí)體覺、圖形覺、兩點(diǎn)辨別覺、定位覺、重量覺）第71頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月感覺的傳導(dǎo)徑路：痛溫覺：第一級(jí)神經(jīng)元在脊髓后根節(jié)，周圍支至皮膚和粘膜，中樞支經(jīng)后根進(jìn)入脊髓后，先在背外側(cè)束上升２～３個(gè)節(jié)段，然后終止于后角細(xì)胞。由此發(fā)出的纖維經(jīng)前連合交叉至對(duì)側(cè)側(cè)索，成脊髓丘腦側(cè)束上行，終止于丘腦外側(cè)核。再發(fā)出纖維經(jīng)內(nèi)囊后肢丘腦輻射上升，至大腦皮質(zhì)中央后回的感覺區(qū)。第72頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月感覺的傳導(dǎo)徑路

深感覺：第一級(jí)神經(jīng)元在脊髓后根神經(jīng)節(jié)內(nèi)，周圍支分配于肌內(nèi)、關(guān)節(jié)、肌腱，中樞支經(jīng)后根至脊髓后索，形成薄束和楔束，二者分別終止于延髓的薄束核和楔束核，此二核發(fā)出纖維交叉至對(duì)側(cè)形成內(nèi)側(cè)丘系上行，終止于丘腦外側(cè)核，此核發(fā)生纖維經(jīng)內(nèi)囊后肢終止于中央后回。第73頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第74頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月感覺的傳導(dǎo)徑路觸覺：

識(shí)別性觸覺同深感覺徑路同。

一般性觸覺：后根神經(jīng)節(jié)→后角→脊髓丘腦前束→丘腦外側(cè)核（同痛溫覺徑路）第75頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月節(jié)段性感覺支配

每一脊神經(jīng)后根的輸入纖維來(lái)自于一定的皮膚區(qū)域。如：乳頭平面為胸４、臍平面為胸１０。第76頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第77頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月節(jié)段性感覺支配每個(gè)感覺根或脊髓節(jié)段支配一片皮膚的感覺，稱為皮節(jié)絕大多數(shù)皮節(jié)是由２-３個(gè)后根或節(jié)段重疊支配，故當(dāng)確定脊髓損害的真正上界，必須比從體檢后得知的感覺障礙平面高１-２個(gè)節(jié)段計(jì)算。第78頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第79頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月髓內(nèi)感覺傳導(dǎo)束的層次排列：

脊髓丘腦束從外向內(nèi)為S.L.T.C

后索從外向內(nèi)為Ｃ．Ｔ．Ｌ．Ｓ。第80頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第81頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月感覺障礙-臨床表現(xiàn)

根據(jù)病變的性質(zhì)，感覺障礙分為刺激性癥狀和破壞性癥狀兩大類。

第82頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月感覺障礙-臨床表現(xiàn)破壞性癥狀：

感覺徑路被破壞或功能受抑制

包括：感覺缺失和感覺減退。完全性感覺缺失和分離性感覺缺失。第83頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月感覺障礙-臨床表現(xiàn)刺激性癥狀：

感覺徑路受到刺激或興奮性增高時(shí)出現(xiàn)的感覺障礙。

感覺過敏：輕微刺激引起強(qiáng)烈感覺

感覺倒錯(cuò)：非疼痛性刺激而誘發(fā)出疼痛感覺。

第84頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月感覺障礙-臨床表現(xiàn)刺激性癥狀：

感覺過度：多發(fā)生在感覺障礙的基礎(chǔ)上，感覺的刺激閾增高，反應(yīng)劇烈時(shí)間延長(zhǎng)，即刺激達(dá)一定閾值時(shí)經(jīng)一定潛伏期，可產(chǎn)生一種強(qiáng)烈、定位不明確的不適感，有時(shí)感到刺激點(diǎn)向四周擴(kuò)散，持續(xù)一段時(shí)間方消失。

第85頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月感覺障礙-臨床表現(xiàn)刺激性癥狀：感覺異常：沒有外界刺激而發(fā)生的感覺疼痛局部疼痛放射性疼痛擴(kuò)散性疼痛牽涉性疼痛幻肢痛、灼燒性神經(jīng)痛第86頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月感覺障礙-定位診斷周圍神經(jīng)

單支神經(jīng)病變:其所支配皮膚區(qū)域感覺障礙

神經(jīng)干、神經(jīng)叢病變:一個(gè)肢體多數(shù)周圍神經(jīng)各種感覺障礙

多發(fā)神經(jīng)病:襪狀、手套狀分布的感覺障礙

第87頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月感覺障礙-定位診斷

后根后根受損后，常有相應(yīng)后根的放射性痛，稱根性痛第88頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月感覺障礙的定位診斷脊髓

后角病變:同側(cè)節(jié)段性分離性感覺障礙

中央部病變:雙側(cè)對(duì)稱性、節(jié)段性、分離性感覺障礙

半離段損害:病變平面以下同側(cè)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓

病變平面以下同側(cè)深感覺障礙

病變平面以下對(duì)側(cè)痛溫覺障礙

橫貫損害:病變平面以下全部感覺、運(yùn)動(dòng)及二便功能喪失

第89頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月感覺障礙的定位診斷

腦干

延髓外側(cè)病變:一側(cè)橋腦和中腦病變

交叉性感覺障礙

中腦、腦橋病變:有對(duì)側(cè)偏身感覺障礙、同側(cè)腦神經(jīng)損害

第90頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月感覺障礙的定位診斷丘腦

偏身感覺障礙、自發(fā)性痛、感覺過敏、感覺過度內(nèi)囊對(duì)側(cè)偏身感覺減退或消失,常伴偏癱、偏盲皮質(zhì)感覺性癲癇、單肢性感覺障礙

復(fù)合性感覺障礙

第91頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第92頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第九節(jié)癱瘓第93頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月神經(jīng)運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)的組成下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元錐體外系統(tǒng)小腦系統(tǒng)第94頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月癱瘓-概念

隨意運(yùn)動(dòng)功能減低或喪失,系運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和周圍神經(jīng)的病變?cè)斐晒趋兰』顒?dòng)障礙第95頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)解剖生理上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元

大腦額葉中央前回運(yùn)動(dòng)區(qū)第五層的巨錐體細(xì)胞及其軸突形成的皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)延髓束。下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元指脊髓前角細(xì)胞、腦細(xì)胞運(yùn)動(dòng)核及其發(fā)生的神經(jīng)軸突。第96頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)解剖生理傳導(dǎo)路

巨錐體細(xì)胞→錐體束→經(jīng)輻射冠→內(nèi)囊（后肢和膝部）→大腦腳底中3/5→腦橋基底部→延髓的錐體→皮質(zhì)脊髓側(cè)束→脊髓前角→前根→周圍神經(jīng)→運(yùn)動(dòng)終板。質(zhì)延髓束在腦干各個(gè)腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核的平面上交叉至對(duì)側(cè)，終止于各個(gè)腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核。面神經(jīng)核下部和舌下神經(jīng)核接受單側(cè)的大腦皮質(zhì)的支配。第97頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月癱瘓-分類及臨床表現(xiàn)弛緩性癱瘓(flaccidparalysis)

下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓或周圍性癱瘓為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變所致痙攣性癱瘓(spasticparalysis)

上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓因其癱瘓肢體肌張力增高而得名。第98頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月弛緩性癱瘓臨床表現(xiàn)

肌張力低腱反射弱或消失肌肉萎縮，肌肉束顫失神經(jīng)電位神經(jīng)傳導(dǎo)速度異常第99頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月弛緩性癱瘓-定位診斷

周圍神經(jīng)

癱瘓分布與每支周圍神經(jīng)的支配一致，并伴有相應(yīng)區(qū)域感覺障礙。神經(jīng)叢

一個(gè)肢體的多數(shù)周圍神經(jīng)癱瘓、感覺及自主神經(jīng)功能障礙。第100頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月弛緩性癱瘓-定位診斷

前根

呈節(jié)段性分布的弛緩性癱瘓。多見于髓外腫瘤壓迫、脊髓膜炎癥或椎骨病變。因后根亦常同時(shí)受累，常伴有根性疼痛和節(jié)段性感覺障礙。脊髓前角細(xì)胞癱瘓呈節(jié)段性分布，無(wú)感覺障礙。第101頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月痙攣性癱瘓-臨床表現(xiàn)

單癱或偏癱折刀樣肌張力高腱反射亢進(jìn),淺反射減弱或消失病理反射陽(yáng)性視頻-巴氏征

廢用性肌萎縮脊髓休克期：急性病損時(shí)錐體束突然中斷，肌肉牽張反射受抑制而致軟癱

第102頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月痙攣性癱瘓-定位診斷

皮質(zhì)(cortex)：

局限破壞性病損

可引起對(duì)側(cè)單肢、對(duì)側(cè)上肢癱合并下半部(中樞性)面癱，大范圍病灶可造成偏癱。刺激性病變

對(duì)側(cè)軀體相對(duì)應(yīng)部位出現(xiàn)局限性陣發(fā)性抽搐，如杰克遜

(Jackson)癲癇。第103頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月痙攣性癱瘓-定位診斷皮質(zhì)下白質(zhì)(放射冠區(qū))

放射冠皮質(zhì)與內(nèi)囊間的投射纖維形成，此區(qū)的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維越近皮質(zhì)越分散。局灶性病損可引起類似皮質(zhì)病損的對(duì)側(cè)單癱；病損部位較深或較大范圍時(shí)可能導(dǎo)致對(duì)側(cè)偏癱，多為不均等性，如上肢癱瘓重于下肢。第104頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月痙攣性癱瘓-定位診斷

內(nèi)囊(internalcapsule)：

運(yùn)動(dòng)纖維集中，出現(xiàn)“三偏”征對(duì)側(cè)均等性偏癱(包括中樞性面、舌癱)對(duì)側(cè)偏身感覺減退對(duì)側(cè)同向性偏盲第105頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月痙攣性癱瘓-定位診斷腦干(brainstem)表現(xiàn)

交叉性癱瘓(crossedhemiplegia)病灶水平同側(cè)腦神經(jīng)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱對(duì)側(cè)肢體上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱(包括病變水平以下的對(duì)側(cè)腦神經(jīng)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱)如Weber綜合征Millard-Gubler綜合征Fovil1e綜合征一側(cè)腦干病損，病變累及該平面腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核及尚未交叉的皮質(zhì)脊髓束或/和皮質(zhì)核束。第106頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月痙攣性癱瘓-定位診斷脊髓(spinalcord)脊髓半切損害

表現(xiàn)為病變同側(cè)損傷水平以下痙攣性癱瘓(腱反射亢進(jìn)、病理征、踝陣攣)及深感覺障礙病變對(duì)側(cè)損傷水平以下痛溫覺障礙，病損同節(jié)段的征象常不明顯第107頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月痙攣性癱瘓-定位診斷脊髓橫貫性損害受損平面以下兩側(cè)肢體癱瘓、完全性感覺障礙及括約肌功能障礙。頸膨大水平以上產(chǎn)生四肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱；頸膨大病變雙上肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱與雙下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱；胸髓病變雙下肢痙攣性截癱；腰膨大病變雙下肢弛緩性癱瘓。第108頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月

表２－１

上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓的臨床表現(xiàn)和鑒別診斷

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體

征

上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓

下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓

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癱瘓分布

整個(gè)肢體為主

肌群為主

肌

張

力

增高，呈痙攣性癱瘓

降低，呈馳緩性癱瘓

腱

反

射

增

強(qiáng)

減低或消失

病理反射

有

無(wú)

肌

萎

縮

無(wú)或廢用性萎縮

明顯

肌束性顫動(dòng)

無(wú)

可有

肌

電

圖

神經(jīng)傳導(dǎo)正常，無(wú)失神經(jīng)電位

神經(jīng)傳導(dǎo)異常，有失神經(jīng)電位

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第109頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月肌張力：肌肉松弛狀態(tài)的緊張度和被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)遇到的阻力肌張力增高：折刀樣、鉛管樣、齒輪樣肌力：肌肉的收縮力0級(jí)：完全癱瘓；1級(jí)：肌肉可收縮，但不能產(chǎn)生動(dòng)作；2級(jí)：可在床面移動(dòng)；3級(jí)：能抵抗重力離開床面，不能抗阻力；4級(jí)：能抵抗阻力，但不完全；5級(jí)：正常肌力第110頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第十四節(jié)不自主運(yùn)動(dòng)第111頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月不自主運(yùn)動(dòng)-概念不自主運(yùn)動(dòng)(involuntarymovements)

患者在意識(shí)清醒狀態(tài)下，出現(xiàn)不能自行控制的骨骼肌不正常運(yùn)動(dòng)，表現(xiàn)形式多樣。一般睡眠時(shí)停止，情緒激動(dòng)時(shí)增強(qiáng)。主要與基底節(jié)病變有關(guān)。第112頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月不自主運(yùn)動(dòng)-紋狀體組成紋狀體尾狀核豆?fàn)詈松n白球殼核舊紋狀體新紋狀體紅核黑質(zhì)丘腦底核第113頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第114頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月錐體外系統(tǒng)病變臨床表現(xiàn)：肌張力改變，不自主運(yùn)動(dòng)。

肌張力增高、運(yùn)動(dòng)減少，

肌張力降低、運(yùn)動(dòng)增多。蒼白球、黑質(zhì)病變—肌強(qiáng)直、靜止性震顫尾狀核、殼核—舞蹈樣動(dòng)作、手足徐動(dòng)癥扭轉(zhuǎn)痙攣丘腦底核或紋狀體至其通路—偏身投擲運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)癥第115頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月不自主運(yùn)動(dòng)-臨床癥狀靜止性震顫(statictremor)

是主動(dòng)肌與拮抗肌交替收縮引起的一種節(jié)律性顫動(dòng)常伴有肌強(qiáng)直(rigidity)，或稱強(qiáng)直性肌張力增高呈鉛管樣強(qiáng)直(lead-piperigidity)或齒輪樣強(qiáng)直(cogwheelrigidity)

視頻-靜止震顫第116頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月不自主運(yùn)動(dòng)-臨床癥狀舞蹈癥(chorea)

是肢體及頭面部迅速、不規(guī)則、無(wú)節(jié)律、粗大的不能隨意控制的動(dòng)作。表現(xiàn)轉(zhuǎn)頸、聳肩、手指間斷性屈伸(擠牛奶樣抓握)、擺手和伸臂等舞蹈樣動(dòng)作，伴肢體張力低，可有扮鬼臉動(dòng)作。

見于小舞蹈病、Huntington舞蹈病及藥物誘發(fā)的舞蹈癥如神經(jīng)安定劑(酚噻嗪類、氟哌啶醇)。

第117頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月不自主運(yùn)動(dòng)-臨床癥狀手足徐動(dòng)癥(athetosis)

肢體遠(yuǎn)端游走性肌張力增高或減低動(dòng)作，蚯蚓樣爬行或扭轉(zhuǎn)樣蠕動(dòng)。Huntington,Wilson,Hallervorden-Spatz,肝性腦病。偏身投擲運(yùn)動(dòng)(hemiballismus)

肢體近端粗大無(wú)規(guī)律投擲樣運(yùn)動(dòng)。對(duì)側(cè)丘腦底核及其聯(lián)系的蒼白球外側(cè)部病變(梗塞、出血)。抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征

Gillesdelatourette綜合征。兒童，多部位、突發(fā)、重復(fù)性肌肉抽動(dòng)，面肌、發(fā)音肌。第118頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月不自主運(yùn)動(dòng)-臨床癥狀肌張力障礙(dystonia)

異常肌收縮引起緩慢扭轉(zhuǎn)樣不自主運(yùn)動(dòng)或姿勢(shì)異常。扭轉(zhuǎn)痙攣(torsionspasm)又稱扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙(torsiondystonia)

臨床表現(xiàn)軀干和肢體近端扭曲為特點(diǎn)，表現(xiàn)手過伸或過屈、足內(nèi)翻、頭側(cè)屈或后伸、軀干屈曲扭轉(zhuǎn)、眼睛緊閉及固定的怪異表情。

常見疾病

Huntington、Wilson病、Hallervorden-Spatz病，或繼發(fā)于產(chǎn)傷、核黃疸、腦炎等。

痙攣性斜頸(torsiondystonia)被認(rèn)為是扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙變異型。第119頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第十二節(jié)共濟(jì)失調(diào)第120頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月共濟(jì)失調(diào)(ataxia)概念是因小腦、本體感覺及前庭功能障礙所致的運(yùn)動(dòng)笨拙和不協(xié)調(diào)，并非肌無(wú)力，可累及四肢、軀干及咽喉肌，引起姿勢(shì)、步態(tài)和語(yǔ)言障礙。參與正常共濟(jì)運(yùn)動(dòng)的結(jié)構(gòu)小腦深感覺前庭和錐體外系統(tǒng)大腦—額、顳、頂?shù)?21頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月小腦性共濟(jì)失調(diào)-功能定位古小腦:(絨球小節(jié)、前庭神經(jīng)、前庭小腦)維持軀體平衡及眼球運(yùn)動(dòng)舊小腦:(蚓部、脊髓、脊髓小腦)維持軀體平衡新小腦:(半球、大腦皮質(zhì)、皮質(zhì)小腦)肢體協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)第122頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月小腦性共濟(jì)失調(diào)-臨床表現(xiàn)姿勢(shì)和步態(tài)的改變

站立不穩(wěn)、步態(tài)蹣跚、兩足遠(yuǎn)離叉開、左右搖晃不定(軀干性共濟(jì)失調(diào))，小腦蚓部病變，上蚓部受損向前傾倒，下蚓部向后傾倒，小腦半球損害行走向患側(cè)傾斜。協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙(incoordination)辯距不良(dysmetria)意向性震顫(intentiontremor)。言語(yǔ)障礙說(shuō)話緩慢，含糊不清，聲音斷續(xù)、頓挫、爆發(fā)，吟詩(shī)樣、爆發(fā)性語(yǔ)言眼震

粗大的共濟(jì)失調(diào)性眼震。與前庭聯(lián)系受累時(shí)出現(xiàn)雙眼來(lái)回?cái)[動(dòng)。肌張力減低

見于急性小腦病變。腱反射呈鐘擺樣，前臂回彈現(xiàn)象。第123頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月大腦性共濟(jì)失調(diào)-臨床表現(xiàn)額葉性共濟(jì)失調(diào)

額葉或額橋小腦束病變。表現(xiàn)如小腦性，如體位性平衡障礙、步態(tài)不穩(wěn)、向后或向一側(cè)傾倒；常伴有對(duì)側(cè)腱反射亢進(jìn)、肌張力增高、病理反射陽(yáng)性，以及精神癥狀、強(qiáng)握反射和強(qiáng)直性跖反射等額葉損害表現(xiàn)。頂葉性共濟(jì)失調(diào)對(duì)側(cè)患肢不同程度共濟(jì)失調(diào)，閉眼時(shí)癥狀明顯，深感覺障礙不重或呈一過性；兩側(cè)旁中央小葉后部受損可出現(xiàn)雙下肢感覺性共濟(jì)失調(diào)及尿便障礙。顳葉性共濟(jì)失調(diào)

較輕，表現(xiàn)一過性平衡障礙，不易早期發(fā)現(xiàn)。第124頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月感覺性共濟(jì)失調(diào)-臨床表現(xiàn)病變深感覺障礙使病人不能辨別肢體的位置及運(yùn)動(dòng)方向，并喪失重要的反射沖動(dòng)，脊髓后索損害時(shí)癥狀最明顯表現(xiàn)特點(diǎn)站立不穩(wěn)，邁步不知遠(yuǎn)近，睜眼時(shí)共濟(jì)失調(diào)不明顯，閉眼時(shí)明顯，即視覺輔助可使癥狀減輕；閉目難立(Romberg)征陽(yáng)性，閉眼時(shí)身體立即向前后左右各方向搖晃；檢查音叉震動(dòng)覺及關(guān)節(jié)位置覺缺失。第125頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月前庭性共濟(jì)失調(diào)-臨床表現(xiàn)病變部位因前庭損害失去身體空間定向功能。特點(diǎn)以平衡障礙為主，眩暈、嘔吐、眼震明顯，站立或步行軀體向病側(cè)傾斜，改變頭位可使癥狀加重。四肢共濟(jì)運(yùn)動(dòng)正常。前庭功能檢查如內(nèi)耳變溫(冷熱水)試驗(yàn)或旋轉(zhuǎn)試驗(yàn)反應(yīng)減退或消失。第126頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第六章神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則

TheDiagnosticPrinciplesoftheNeurologicalDiseases第127頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷和定性診斷神經(jīng)疾病診斷三步驟：臨床資料：病史、神經(jīng)系統(tǒng)檢查體征、輔助檢查資料定位診斷：依據(jù)體征，結(jié)合病史特點(diǎn)，輔助檢查資料，分析確定病變的部位定性診斷：根據(jù)起病方式、疾病進(jìn)展過程、個(gè)人史、家族史、結(jié)合體征及輔助檢查資料，分析篩選可能病因，確定病變的性質(zhì)。第128頁(yè)，課件共143頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷的準(zhǔn)則神經(jīng)系統(tǒng)病損的水平

中樞性(腦、脊髓)、周圍性(周圍神經(jīng)或肌肉)、其他系統(tǒng)疾病并發(fā)癥病變空間分布

局灶性、多灶性、播散性、、系統(tǒng)性

第12