個(gè)別氨基酸的代謝課件

個(gè)別氨基酸的代謝課件第一頁(yè)，編輯于星期六：十點(diǎn)二十九分。第1頁(yè)，共45頁(yè)。一、氨基酸的脫羧基作用（一）代謝過(guò)程第二頁(yè)，編輯于星期六：十點(diǎn)二十九分。第2頁(yè)，共45頁(yè)。

代謝特點(diǎn)：1．氨基酸脫羧酶的輔酶是磷酸吡哆醛。2．產(chǎn)生的胺類物質(zhì)具有重要生理功能，但含量不高。3．體內(nèi)廣泛存在胺氧化酶（amineoxidase）將胺類物質(zhì)氧化成為相應(yīng)的醛類，再進(jìn)一步氧化成羧酸，從而避免胺類物質(zhì)在體內(nèi)蓄積。（二）個(gè)別氨基酸有：谷氨酸、半胱氨酸、組氨酸、色氨酸、鳥(niǎo)氨酸。

第三頁(yè)，編輯于星期六：十點(diǎn)二十九分。第3頁(yè)，共45頁(yè)。1．谷氨酸——γ-氨基丁酸（γ-aminobutyricacid,GABA）第四頁(yè)，編輯于星期六：十點(diǎn)二十九分。第4頁(yè)，共45頁(yè)。2．半胱氨酸——牛磺酸（taurine）第五頁(yè)，編輯于星期六：十點(diǎn)二十九分。第5頁(yè)，共45頁(yè)。

3．組氨酸——組胺（histamine）第六頁(yè)，編輯于星期六：十點(diǎn)二十九分。第6頁(yè)，共45頁(yè)。4．色氨酸——５-羥色胺（5-hydroxytryptamine,5-HT）第七頁(yè)，編輯于星期六：十點(diǎn)二十九分。第7頁(yè)，共45頁(yè)。5．鳥(niǎo)氨酸——多胺物質(zhì)第八頁(yè)，編輯于星期六：十點(diǎn)二十九分。第8頁(yè)，共45頁(yè)。這些胺類物質(zhì)的作用：1.γ-氨基丁酸在腦組織含量較多，它是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對(duì)神經(jīng)中樞起抑制作用。2.?；撬崾墙Y(jié)合膽汁酸的組成成分，它隨膽汁酸進(jìn)行分解代謝。3.5-色胺在腦組織中作為神經(jīng)遞質(zhì)，具有抑制作用。在外周組織中它具有收縮血管的作用。4.多胺物質(zhì)是調(diào)節(jié)細(xì)胞生長(zhǎng)的重要物質(zhì)。它可促進(jìn)核酸、蛋白質(zhì)的合成，細(xì)胞的增殖。第九頁(yè)，編輯于星期六：十點(diǎn)二十九分。第9頁(yè)，共45頁(yè)。二、一碳單位的代謝（一）一碳單位（onecarbonunit）的概念某些氨基酸在分解代謝過(guò)程中可以產(chǎn)生含有一個(gè)碳原子的基團(tuán)，稱為一碳單位。體內(nèi)的一碳單位有：methylmethylenemethennylformylformimino

CO2不屬于這種類型的一碳單位第十頁(yè)，編輯于星期六：十點(diǎn)二十九分。第10頁(yè)，共45頁(yè)。（二）四氫葉酸（tetrahydrofolicacid）

1.四氫葉酸的結(jié)構(gòu)喋呤啶對(duì)氨基苯甲酸谷氨酸

第十一頁(yè)，編輯于星期六：十點(diǎn)二十九分。第11頁(yè)，共45頁(yè)。

第十二頁(yè)，編輯于星期六：十點(diǎn)二十九分。第12頁(yè)，共45頁(yè)。2．四氫葉酸的作用（1）作為一碳單位的載體、輔酶。（2）在葉酸結(jié)構(gòu)的5、10位氮原子上載有不同的一碳單位。形成五種不同的衍生物。

第十三頁(yè)，編輯于星期六：十點(diǎn)二十九分。第13頁(yè)，共45頁(yè)。

第十四頁(yè)，編輯于星期六：十點(diǎn)二十九分。第14頁(yè)，共45頁(yè)。3.一碳單位的產(chǎn)生

⑴絲氨酸——N5、N10-CH2-FH4

3第十五頁(yè)，編輯于星期六：十點(diǎn)二十九分。第15頁(yè)，共45頁(yè)。甘氨酸——N5、N10-CH2-FH4第十六頁(yè)，編輯于星期六：十點(diǎn)二十九分。第16頁(yè)，共45頁(yè)。

⑵組氨酸——N5-CH=NHFH4第十七頁(yè)，編輯于星期六：十點(diǎn)二十九分。第17頁(yè)，共45頁(yè)。⑶色氨酸——N10-CHOFH4第十八頁(yè)，編輯于星期六：十點(diǎn)二十九分。第18頁(yè)，共45頁(yè)。4．一碳單位的相互轉(zhuǎn)變第十九頁(yè)，編輯于星期六：十點(diǎn)二十九分。第19頁(yè)，共45頁(yè)。5．一碳單位的生理功用。（1）它作為合成嘌呤及嘧啶的原料。例如：N10－CHOFH4、Ｎ5,N10＝CH—FH4——嘌呤環(huán)的合成;Ｎ5,N10－CH2－FH4——胸腺嘧啶(dTMP)的合成。（2）一碳單位將氨基酸與核酸代謝密切聯(lián)系起來(lái).第二十頁(yè)，編輯于星期六：十點(diǎn)二十九分。第20頁(yè)，共45頁(yè)。三、含硫氨基酸的代謝體內(nèi)的含硫氨基酸有三種：甲硫氨酸、半胱氨酸和胱氨酸。（一）甲硫氨酸的代謝代謝特點(diǎn)：提供甲基，生成半胱氨酸。1．轉(zhuǎn)甲基作用——甲硫氨酸的循環(huán)第二十一頁(yè)，編輯于星期六：十點(diǎn)二十九分。第21頁(yè)，共45頁(yè)。H第二十二頁(yè)，編輯于星期六：十點(diǎn)二十九分。第22頁(yè)，共45頁(yè)。甲硫氨酸循環(huán)的特點(diǎn)：⑴N5一四氫葉酸轉(zhuǎn)甲基酶又稱甲硫氨酸合成酶，其輔酶是維生素B12，它參與甲基的轉(zhuǎn)移。維生素B12缺乏時(shí)，N5一CH3FH4上的甲基不能轉(zhuǎn)移，這不僅不利于甲硫氨酸的生成，同時(shí)也影響四氫葉酸的再生，使組織中游離的四氫葉酸含量減少，不能重新利用它來(lái)轉(zhuǎn)運(yùn)其它一碳單位，導(dǎo)致核酸合成障礙，影響細(xì)胞分裂。因此，維生素B12不足時(shí)可以產(chǎn)生巨幼紅細(xì)胞性貧血。⑵S-腺苷甲硫氨酸是體內(nèi)最重要的甲基直接供體，而N5-CH3FH4則間接供體，參與體內(nèi)甲基化合物的合成。第二十三頁(yè)，編輯于星期六：十點(diǎn)二十九分。第23頁(yè)，共45頁(yè)。

肌酸的合成肌酸（creatine）和磷酸肌酸（creatinephosphate）是能量?jī)?chǔ)存、利用的重要化合物。1.反應(yīng)部位——肝臟2.合成原料——甘氨酸為骨架，精氨酸提供瞇基，Ｓ-腺苷甲硫氨酸供給甲基。3.合成過(guò)程：第二十四頁(yè)，編輯于星期六：十點(diǎn)二十九分。第24頁(yè)，共45頁(yè)。

第二十五頁(yè)，編輯于星期六：十點(diǎn)二十九分。第25頁(yè)，共45頁(yè)。2．胱硫醚代謝途徑——半胱氨酸的生成同型半胱氨酸絲氨酸胱硫醚半胱氨酸同型絲氨酸酮丁酸丙酰H2OH2OOCoAα-CO2HSCoA胱硫醚酶第二十六頁(yè)，編輯于星期六：十點(diǎn)二十九分。第26頁(yè)，共45頁(yè)。（二）半胱氨酸與胱氨酸的代謝

代謝特點(diǎn)——生成活化型的硫酸根1．半胱氨酸與胱氨酸的互變

第二十七頁(yè)，編輯于星期六：十點(diǎn)二十九分。第27頁(yè)，共45頁(yè)。

２．硫酸根的代謝第二十八頁(yè)，編輯于星期六：十點(diǎn)二十九分。第28頁(yè)，共45頁(yè)。⑴硫酸根代謝特點(diǎn)：半胱氨酸是體內(nèi)硫酸根的主要來(lái)源。體內(nèi)的硫酸根一部分以無(wú)機(jī)鹽形式隨尿排出，另一部分則經(jīng)ATP活化成活性硫酸根。即3’-磷酸腺苷5’-磷酸硫酸（3’-phospho-adenosine-5’-phosphosulfate）⑵PAPS的作用：①參與體內(nèi)的生物合成。②參與肝臟的生物轉(zhuǎn)化作用。第二十九頁(yè)，編輯于星期六：十點(diǎn)二十九分。第29頁(yè)，共45頁(yè)。

四、芳香族氨基酸的代謝包括：苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代謝1.苯丙氨酸的代謝——生成酪氨酸第三十頁(yè)，編輯于星期六：十點(diǎn)二十九分。第30頁(yè)，共45頁(yè)。反應(yīng)特點(diǎn)：⑴苯丙氨酸羥化酶的輔酶是四氫生物蝶呤，催化的反應(yīng)不可逆。因而酪氨酸不能變?yōu)楸奖彼帷?/p>

第三十一頁(yè)，編輯于星期六：十點(diǎn)二十九分。第31頁(yè)，共45頁(yè)。

⑵當(dāng)先天性缺乏苯丙氨酸羥化酶時(shí)，可經(jīng)轉(zhuǎn)氨基作用生成苯丙酮酸，后者進(jìn)一步轉(zhuǎn)變成苯乙酸等衍生物。

第三十二頁(yè)，編輯于星期六：十點(diǎn)二十九分。第32頁(yè)，共45頁(yè)。2．酪氨酸的代謝兒茶酚胺黑色素生糖生酮。第三十三頁(yè)，編輯于星期六：十點(diǎn)二十九分。第33頁(yè)，共45頁(yè)。

第三十四頁(yè)，編輯于星期六：十點(diǎn)二十九分。第34頁(yè)，共45頁(yè)。反應(yīng)特點(diǎn)：1.多巴胺，去甲腎上腺素、腎上腺素是兒茶酚胺類激素。2.人體內(nèi)若缺乏酪氨酸酶不能合成黑色素。皮膚、毛發(fā)呈白色，稱為“白化病”。3.酪胺酸羥化酶是兒茶酚胺類激素合成的限速酶，受終產(chǎn)物的反饋調(diào)節(jié)。第三十五頁(yè)，編輯于星期六：十點(diǎn)二十九分。第35頁(yè)，共45頁(yè)。（二）色氨酸的代謝５-羥色胺一碳單位尼克酸丙酮酸乙酸乙酸輔酶Ａ第三十六頁(yè)，編輯于星期六：十點(diǎn)二十九分。第36頁(yè)，共45頁(yè)。第三十七頁(yè)，編輯于星期六：十點(diǎn)二十九分。第37頁(yè)，共45頁(yè)。

包括：亮氨酸、異亮氨酸和擷氨酸，它們都是必需氨基酸。五、支鏈氨基酸的代謝第三十八頁(yè)，編輯于星期六：十點(diǎn)二十九分。第38頁(yè)，共45頁(yè)。第三十九頁(yè)，編輯于星期六：十點(diǎn)二十九分。第39頁(yè)，共45頁(yè)。三大營(yíng)養(yǎng)素代謝小結(jié)：1．三大營(yíng)養(yǎng)素代謝聯(lián)系見(jiàn)p.2082.乙酰CoA的來(lái)源去路第四十頁(yè)，編輯于星期六：十點(diǎn)二十九分。第40頁(yè)，共45頁(yè)。2．草酰乙酸來(lái)源去路

第四十一頁(yè)，編輯于星期六：十點(diǎn)二十九分。第41頁(yè)，共45頁(yè)。食物蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用生糖生酮氨基酸一碳單位轉(zhuǎn)氨基作用聯(lián)合脫氨基作用必需氨基酸苯丙酮酸尿癥。名詞解釋：第四十二頁(yè)，編輯于星期六：十點(diǎn)二十九分。第42頁(yè)，共45頁(yè)。闡述谷氨酸在體內(nèi)轉(zhuǎn)變成尿素、CO2、與H2O 的主要代謝途徑