醫(yī)學(xué)高級(jí)職稱正高《胸心外科學(xué)》（題庫(kù)）考前點(diǎn)題卷三

醫(yī)學(xué)高級(jí)職稱正高《胸心外科學(xué)》（題庫(kù)）考前點(diǎn)題卷三[多選題]1.撥除胸腔閉式引流管的適應(yīng)證()（江南博哥）A.胸內(nèi)氣液無(wú)殘留，肺擴(kuò)張良好，引流管通暢B.胸內(nèi)氣液少量殘留，肺擴(kuò)張好，引流管不通暢C.胸內(nèi)氣液無(wú)殘留，肺不張，引流管通暢D.持續(xù)大量漏氣雖然持續(xù)引流但無(wú)法改善E.胸內(nèi)氣液殘留，肺不張，引流管通暢參考答案：AB[多選題]2.無(wú)全身活動(dòng)性肺結(jié)核的病人，已經(jīng)長(zhǎng)期藥物治療，胸壁結(jié)核行病灶清除術(shù)的手術(shù)適應(yīng)證，下列哪幾項(xiàng)是正確的()A.病變范圍較大B.一經(jīng)確診，盡早手術(shù)C.藥物治療療效不明顯D.病變已形成竇道E.反復(fù)繼發(fā)感染參考答案：ACDE[多選題]3.關(guān)于胸壁腫瘤，下列敘述正確的是哪幾項(xiàng)()A.原發(fā)于骨組織者，以胸骨多見B.常見良性腫瘤為骨纖維瘤、骨瘤。軟骨瘤。骨軟骨瘤C.惡性腫瘤多為肉瘤D.原發(fā)性胸壁腫瘤應(yīng)盡可能手術(shù)治療E.轉(zhuǎn)移性胸壁腫瘤禁忌行手術(shù)治療參考答案：BCD[多選題]4.關(guān)于非特異性肋軟骨炎，下列敘述正確的是哪幾項(xiàng)()A.男性發(fā)病略多B.多位于2～4肋軟骨C.抗生素療效明顯D.病理切片示肋軟骨細(xì)胞呈非典型增生E.可能與勞損、慢性損傷、病毒感染有關(guān)參考答案：BE[多選題]5.關(guān)于胸壁結(jié)核，下列正確的有()A.胸壁結(jié)核為胸壁的原發(fā)病變B.以青少年和年老體弱者多見C.結(jié)核菌可經(jīng)淋巴途徑侵入胸壁組織D.肺或胸膜結(jié)核可直接侵入胸壁組織E.結(jié)核菌亦可經(jīng)血循環(huán)侵入胸壁組織參考答案：BCDE[多選題]6.對(duì)于藥物和支持治療無(wú)效的危重新生兒Ebstein畸形，需急診手術(shù)，其方案包括()A.縫閉三尖瓣B.擴(kuò)大房間隔缺損C.雙向Glenn分流D.體-肺分流E.折疊房化右心室參考答案：ABD[多選題]7.關(guān)于主-肺動(dòng)脈間隔缺損的治療的敘述正確的是()A.結(jié)扎法簡(jiǎn)單，為首選的方法B.如合并其他畸形應(yīng)同期糾治C.體外循環(huán)下切開主動(dòng)脈修補(bǔ)缺損D.缺損較小時(shí)可直接縫合E.缺損較大時(shí)應(yīng)補(bǔ)片縫合參考答案：BCDE[多選題]8.關(guān)于"心下型"完全型肺靜脈異位引流說(shuō)法正確的是()A.少見B.常見C.易發(fā)生肺靜脈回流梗阻D.不易發(fā)生肺靜脈回流梗阻E.常合并無(wú)脾或多脾綜合征參考答案：ACE[多選題]9.Norwood手術(shù)包括的主要步驟是()A.擴(kuò)大房間隔缺損，使房水平有充分的交通B.重建左心室流出道C.重建合適的肺血流D.肺動(dòng)脈環(huán)縮E.肺動(dòng)脈切斷，近端縫閉參考答案：ABC[多選題]10.左心室雙出口的治療原則的包括()A.診斷明確后，均應(yīng)手術(shù)治療B.手術(shù)方案的選擇主要取決于是否存在肺動(dòng)脈狹窄和室間隔缺損的位置C.新生兒期，如果存在嚴(yán)重的肺充血，可先行肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)D.無(wú)法實(shí)施雙心室修補(bǔ)時(shí)，可在6個(gè)月大時(shí)做Fonxan類手術(shù)E.不合并肺動(dòng)脈狹窄，解剖條件可以行雙室修補(bǔ)者，應(yīng)在嬰兒期早期手術(shù)參考答案：ABCE[多選題]11.以下關(guān)于永存動(dòng)脈干的病理生理改變，描述正確的是()A.所有永存動(dòng)脈干的患兒均在生后早期出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓B.導(dǎo)致紫紺癥狀的主要原因是，在心室水平氧合血和非氧合血的完全混合，部分患兒伴肺動(dòng)脈狹窄C.充血性心力衰竭多見于肺動(dòng)脈及側(cè)支無(wú)狹窄的患兒，因?yàn)榉窝茏枇Φ投窝髁看驞.患兒預(yù)后與病理分型和肺動(dòng)脈發(fā)育情況有關(guān)E.若患兒心衰癥狀消失心臟縮小，提示預(yù)后良好參考答案：BCD[多選題]12.關(guān)于風(fēng)濕性瓣膜病，下列描述正確的是()A.風(fēng)濕性瓣膜病最容易累及二尖瓣B.隨著人民生活水平提高，我國(guó)風(fēng)濕性心臟病的發(fā)病率逐年降低C.風(fēng)濕性心臟病和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎存在密切關(guān)系D.風(fēng)濕性心臟病和細(xì)菌感染有關(guān)，也和病毒感染密切相關(guān)E.風(fēng)濕性心臟病合并房顫及腦卒中是手術(shù)禁忌，應(yīng)該接受保守治療參考答案：AB[多選題]13.關(guān)于人工二尖瓣成形環(huán)的應(yīng)用下列正確的是()A.缺血性二尖瓣反流選擇比實(shí)測(cè)小1～2號(hào)的人工瓣環(huán)B.退行性變二尖瓣反流應(yīng)選擇實(shí)測(cè)(真實(shí))大小的瓣環(huán)C.Barlow病應(yīng)選擇比實(shí)測(cè)大一些的人工瓣環(huán)以防SAM征D.Barlow病可選擇特殊瓣環(huán)如：MyxoETlogix環(huán)E.缺血性二尖瓣反流不應(yīng)該用軟環(huán)或成型帶參考答案：ABCD[多選題]14.下列關(guān)于冠狀動(dòng)脈心肌橋(MyocardialBridge)的描述，錯(cuò)誤的是()A.冠狀動(dòng)脈心肌橋是人類冠狀動(dòng)脈一種常見的解剖現(xiàn)象B.左前降支的發(fā)生率最高C.高血壓和肥厚型心肌病會(huì)加重肌橋?qū)跔顒?dòng)脈的壓迫D.硝酸甘油可以減輕心肌橋的壓迫E.受壓迫的冠狀動(dòng)脈節(jié)段內(nèi)易發(fā)生冠狀動(dòng)脈粥樣硬化病變參考答案：DE[多選題]15.胸部降主動(dòng)脈假性動(dòng)脈瘤的手術(shù)治療方式有()A.假性動(dòng)脈瘤切除人工血管置換B.主動(dòng)脈壁修補(bǔ)術(shù)C.主動(dòng)脈腔內(nèi)修復(fù)術(shù)D.人工血管旁路移植術(shù)E."象鼻"手術(shù)參考答案：ABC[多選題]16.以下屬于主動(dòng)脈夾層形成的病因和危險(xiǎn)因素有()A.高血壓B.Marfan綜合征C.先天性主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形伴升主動(dòng)脈擴(kuò)張D.風(fēng)濕性心臟瓣膜病E.醫(yī)源性創(chuàng)傷如動(dòng)脈造影介入治療主動(dòng)脈內(nèi)球囊反搏等參考答案：ABCE[多選題]17.以下屬于良性心臟腫瘤的是()A.乳頭狀彈力纖維瘤B.心臟海綿狀血管瘤C.心臟黏液瘤D.間皮瘤E.脂肪瘤參考答案：ABE[多選題]18.房顫外科消融術(shù)后房顫復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)因素包括()A.大左房B.術(shù)前房顫病史長(zhǎng)C.男性D.高齡E.高血壓參考答案：ABD[多選題]19.根據(jù)病理生理特征，心肌病分型不包括()A.擴(kuò)張型心肌病B.肥厚型心肌病C.限制型心肌病D.圍生期心肌病E.特異性心肌病參考答案：DE[多選題]20.以下不適合用封堵裝置閉合的是()A.卵圓孔未閉B.單心房C.原發(fā)孔型房間隔缺損D.靜脈竇型房間隔缺損E.無(wú)頂冠狀靜脈竇參考答案：BCDE[多選題]21.重度右室流出道及肺動(dòng)脈狹窄可導(dǎo)致的臨床表現(xiàn)有()A.心力衰竭B.平臥困難C.紫紺D.暈厥E.活動(dòng)性氣短參考答案：ACDE[多選題]22.關(guān)于雙主動(dòng)脈弓描述正確的是()A.是先天性血管環(huán)最常見的病變B.可以合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，通常位于右側(cè)C.可以合并法洛四聯(lián)癥D.可以合并完全大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位E.雙主動(dòng)脈弓壓迫食管氣管造成吞咽和呼吸困難參考答案：ADE[多選題]23.以下屬于肺血增多的紫紺型先天性心臟病的是()A.右心室雙出口伴肺動(dòng)脈下室間隔缺損B.完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位伴室間隔缺損C.法洛四聯(lián)癥D.肺動(dòng)脈閉鎖E.完全型肺靜脈異位引流參考答案：BCDE[多選題]24.對(duì)于診斷為冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈的嬰幼兒患者，目前常用的手術(shù)方式有()A.主動(dòng)脈植入術(shù)B.Takeuchi手術(shù)C.改良Takeuchi手術(shù)D.冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)E.冠狀動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)參考答案：ABCDE[多選題]25.關(guān)于肥厚型梗阻性心肌病心臟聽診描述正確的有()A.胸骨左緣3～4肋間可聞及粗糙的收縮期雜音B.常能聽到第三心音C.心尖部有時(shí)可聞及收縮期雜音D.胸骨左緣3～4肋間的收縮期雜音常為遞增-遞減型，且向頸部傳導(dǎo)E.多有第二心音分裂參考答案：AC共享題干題患者，男性，外傷后入院。入院診斷：多發(fā)傷：1．腦挫裂傷、顱底骨折；2．胸部閉合傷：左側(cè)血?dú)庑亍⒂覀?cè)血胸、雙側(cè)肺挫傷；3．右股骨下段骨折；4．多處軟組織損傷。入院后經(jīng)胸腔閉式引流、補(bǔ)液等治療，病情漸穩(wěn)定。再次查體發(fā)現(xiàn)胸骨左緣可聞及收縮期粗糙雜音。[不定項(xiàng)選擇題]1.可能的原因?yàn)?)A.二尖瓣乳頭肌斷裂B.室間隔撕裂C.房間隔撕裂D.心臟破裂E.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉F.三尖瓣關(guān)閉不全參考答案：B參考解析：1.聽診雜音位置及性質(zhì)，因室間隔破裂造成的繼發(fā)性室間隔缺損可能性最大。2.Kay的動(dòng)物實(shí)驗(yàn)表明，缺損小于1.2cm者多可自行愈合；而大于2cm者則因心功能不全而致死亡。若患者呈進(jìn)行性心力衰竭或有肺高壓表現(xiàn)者，應(yīng)及早手術(shù)。室間隔穿孔時(shí)間較久后裂口周緣可纖維化，一般于2～3個(gè)月?lián)衿谶M(jìn)行修補(bǔ)手術(shù)較為理想?；颊呷睋p介于1.2cm與2cm之間，可繼續(xù)觀察，擇期行手術(shù)治療。目前應(yīng)繼續(xù)完善檢查，排除其他疾患可能。患者主動(dòng)脈根部存在無(wú)回聲區(qū)，應(yīng)行增強(qiáng)CT檢查明確其性質(zhì)。4.對(duì)于出現(xiàn)急性左心衰患者，應(yīng)在積極強(qiáng)心、利尿、鎮(zhèn)靜、擴(kuò)血管治療前提下，緊急手術(shù)修補(bǔ)室缺，降低左室前負(fù)荷。[不定項(xiàng)選擇題]2.(提示為患者復(fù)查超聲心動(dòng)圖，提示：室間隔近心尖處1.5cm缺損，主動(dòng)脈根部有一3.5cm×4cm無(wú)回聲區(qū)，考慮外傷性血腫。目前患者病情較平穩(wěn)。)下一步的措施應(yīng)為()A.繼續(xù)觀察病情B.放置心包引流管C.介入封堵室間隔缺損D.開胸探查E.胸部CTF.胸部增強(qiáng)CT+三維重建參考答案：AF參考解析：1.聽診雜音位置及性質(zhì)，因室間隔破裂造成的繼發(fā)性室間隔缺損可能性最大。2.Kay的動(dòng)物實(shí)驗(yàn)表明，缺損小于1.2cm者多可自行愈合；而大于2cm者則因心功能不全而致死亡。若患者呈進(jìn)行性心力衰竭或有肺高壓表現(xiàn)者，應(yīng)及早手術(shù)。室間隔穿孔時(shí)間較久后裂口周緣可纖維化，一般于2～3個(gè)月?lián)衿谶M(jìn)行修補(bǔ)手術(shù)較為理想?；颊呷睋p介于1.2cm與2cm之間，可繼續(xù)觀察，擇期行手術(shù)治療。目前應(yīng)繼續(xù)完善檢查，排除其他疾患可能?；颊咧鲃?dòng)脈根部存在無(wú)回聲區(qū)，應(yīng)行增強(qiáng)CT檢查明確其性質(zhì)。4.對(duì)于出現(xiàn)急性左心衰患者，應(yīng)在積極強(qiáng)心、利尿、鎮(zhèn)靜、擴(kuò)血管治療前提下，緊急手術(shù)修補(bǔ)室缺，降低左室前負(fù)荷。[不定項(xiàng)選擇題]3.(提示住院1天后患者頻繁出現(xiàn)發(fā)作性呼吸困難、咳粉紅性泡沫樣痰、雙肺底濕啰音等癥狀及體征，胸片提示雙肺野透過(guò)度下降。)此時(shí)可能存在的情況為()A.心包壓塞B.急性右心衰C.肺廣泛挫裂傷D.低蛋白血癥E.肺感染F.上腔靜脈綜合征G急性左心衰參考答案：G參考解析：1.聽診雜音位置及性質(zhì)，因室間隔破裂造成的繼發(fā)性室間隔缺損可能性最大。2.Kay的動(dòng)物實(shí)驗(yàn)表明，缺損小于1.2cm者多可自行愈合；而大于2cm者則因心功能不全而致死亡。若患者呈進(jìn)行性心力衰竭或有肺高壓表現(xiàn)者，應(yīng)及早手術(shù)。室間隔穿孔時(shí)間較久后裂口周緣可纖維化，一般于2～3個(gè)月?lián)衿谶M(jìn)行修補(bǔ)手術(shù)較為理想?；颊呷睋p介于1.2cm與2cm之間，可繼續(xù)觀察，擇期行手術(shù)治療。目前應(yīng)繼續(xù)完善檢查，排除其他疾患可能?；颊咧鲃?dòng)脈根部存在無(wú)回聲區(qū)，應(yīng)行增強(qiáng)CT檢查明確其性質(zhì)。4.對(duì)于出現(xiàn)急性左心衰患者，應(yīng)在積極強(qiáng)心、利尿、鎮(zhèn)靜、擴(kuò)血管治療前提下，緊急手術(shù)修補(bǔ)室缺，降低左室前負(fù)荷。[不定項(xiàng)選擇題]4.此時(shí)治療應(yīng)選擇()A.利尿B.靜脈應(yīng)用強(qiáng)心藥物C.靜脈應(yīng)用擴(kuò)管藥物D.嗎啡皮下注射E.急診行室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)F.氣管插管呼吸機(jī)輔助呼吸參考答案：ABCDEF參考解析：1.聽診雜音位置及性質(zhì)，因室間隔破裂造成的繼發(fā)性室間隔缺損可能性最大。2.Kay的動(dòng)物實(shí)驗(yàn)表明，缺損小于1.2cm者多可自行愈合；而大于2cm者則因心功能不全而致死亡。若患者呈進(jìn)行性心力衰竭或有肺高壓表現(xiàn)者，應(yīng)及早手術(shù)。室間隔穿孔時(shí)間較久后裂口周緣可纖維化，一般于2～3個(gè)月?lián)衿谶M(jìn)行修補(bǔ)手術(shù)較為理想。患者缺損介于1.2cm與2cm之間，可繼續(xù)觀察，擇期行手術(shù)治療。目前應(yīng)繼續(xù)完善檢查，排除其他疾患可能?；颊咧鲃?dòng)脈根部存在無(wú)回聲區(qū)，應(yīng)行增強(qiáng)CT檢查明確其性質(zhì)。4.對(duì)于出現(xiàn)急性左心衰患者，應(yīng)在積極強(qiáng)心、利尿、鎮(zhèn)靜、擴(kuò)血管治療前提下，緊急手術(shù)修補(bǔ)室缺，降低左室前負(fù)荷。患兒，女，9月齡，因"發(fā)現(xiàn)口唇紫紺8個(gè)月"就診，查體：身高：65cm，體重：8.2kg，體溫：36.5℃，血壓：98／62mmHg，心率：129次／分，心律齊，雙肺清，心前區(qū)可以聞及4／6級(jí)收縮期粗糙雜音，P2不亢進(jìn)，口唇及肢端紫紺明顯，四肢末梢血氧飽和度分別為：左上肢75%，右上肢74%，左下肢76%，右下肢74%，腹軟，肝脾肋下未觸及。心電圖表現(xiàn)為電軸右偏，右心室肥大。[不定項(xiàng)選擇題]5.為明確診斷，首選檢查是()A.胸部X線平片B.心血管MRIC.心電圖D.超聲心動(dòng)圖E.心臟PETF.心肌活檢參考答案：D參考解析：1.超聲心動(dòng)圖價(jià)格低廉，對(duì)于心臟結(jié)構(gòu)的診斷準(zhǔn)確度高，簡(jiǎn)單有效，能夠明確心臟結(jié)構(gòu)以及心臟功能狀況。2.典型法洛四聯(lián)癥的胸片中，心臟表現(xiàn)為肺動(dòng)脈段凹陷，心尖上翹，形似"靴子"。3.對(duì)于兒童而言，只有存在動(dòng)脈血和靜脈血的混合，才有"紫紺"的表現(xiàn)。單純的肺動(dòng)脈瓣狹窄不會(huì)造成紫紺。4.根據(jù)肺動(dòng)脈直徑及左室直徑的數(shù)據(jù)，首先排除根治手術(shù)。因?yàn)榛純耗壳胺蝿?dòng)脈發(fā)育不良，如繼續(xù)觀察或藥物保守治療，肺動(dòng)脈仍然無(wú)法發(fā)育，且患兒目前缺氧嚴(yán)重，氧飽和度很低，排除保守藥物治療和暫不治療。分流手術(shù)(包括姑息性右室流出道疏通術(shù))對(duì)于促進(jìn)肺動(dòng)脈發(fā)育以及左室發(fā)育都是有益的。5.姑息手術(shù)完成后，脫離體外循環(huán)，理論上末梢飽和度會(huì)立即明顯上升。通過(guò)分題干提示排除灌注肺(體外循環(huán)時(shí)間不長(zhǎng))。肺部感染、貧血、心功能差、年齡小都不會(huì)造成末梢血氧飽和度下降這么明顯。分題干提示，術(shù)中對(duì)肺動(dòng)脈做了較多加寬成形操作，可能會(huì)造成左右肺動(dòng)脈融合部(主肺動(dòng)脈分出左右肺動(dòng)脈處)的狹窄。6.患兒經(jīng)過(guò)兩次手術(shù)矯治，經(jīng)過(guò)二次體外循環(huán)，時(shí)間較長(zhǎng)，且室速等情況和關(guān)胸相關(guān)，應(yīng)給予延遲關(guān)胸。8.延遲關(guān)胸患者往往心肌水腫嚴(yán)重，需要使用利尿藥物以幫助其水腫消退。且循環(huán)尚不穩(wěn)定，需要其保持鎮(zhèn)靜，暫不拔除氣管插管。其胸骨為撐開狀態(tài)，如使用和不延遲關(guān)胸患者相同的負(fù)壓吸引引流管，則可能會(huì)造成胸部皮膚塌陷，影響心臟運(yùn)動(dòng)，應(yīng)該使用小于正常關(guān)胸骨患者的負(fù)壓吸引。[不定項(xiàng)選擇題]6.(提示超聲心動(dòng)圖診斷為法洛四聯(lián)癥。)對(duì)于該種疾病，胸部X線平片中的心臟最典型的表現(xiàn)是()A.靴形心B.燒瓶心C.梨形心D.雪人征E.右位心F.左位心G中位心參考答案：A參考解析：1.超聲心動(dòng)圖價(jià)格低廉，對(duì)于心臟結(jié)構(gòu)的診斷準(zhǔn)確度高，簡(jiǎn)單有效，能夠明確心臟結(jié)構(gòu)以及心臟功能狀況。2.典型法洛四聯(lián)癥的胸片中，心臟表現(xiàn)為肺動(dòng)脈段凹陷，心尖上翹，形似"靴子"。3.對(duì)于兒童而言，只有存在動(dòng)脈血和靜脈血的混合，才有"紫紺"的表現(xiàn)。單純的肺動(dòng)脈瓣狹窄不會(huì)造成紫紺。4.根據(jù)肺動(dòng)脈直徑及左室直徑的數(shù)據(jù)，首先排除根治手術(shù)。因?yàn)榛純耗壳胺蝿?dòng)脈發(fā)育不良，如繼續(xù)觀察或藥物保守治療，肺動(dòng)脈仍然無(wú)法發(fā)育，且患兒目前缺氧嚴(yán)重，氧飽和度很低，排除保守藥物治療和暫不治療。分流手術(shù)(包括姑息性右室流出道疏通術(shù))對(duì)于促進(jìn)肺動(dòng)脈發(fā)育以及左室發(fā)育都是有益的。5.姑息手術(shù)完成后，脫離體外循環(huán)，理論上末梢飽和度會(huì)立即明顯上升。通過(guò)分題干提示排除灌注肺(體外循環(huán)時(shí)間不長(zhǎng))。肺部感染、貧血、心功能差、年齡小都不會(huì)造成末梢血氧飽和度下降這么明顯。分題干提示，術(shù)中對(duì)肺動(dòng)脈做了較多加寬成形操作，可能會(huì)造成左右肺動(dòng)脈融合部(主肺動(dòng)脈分出左右肺動(dòng)脈處)的狹窄。6.患兒經(jīng)過(guò)兩次手術(shù)矯治，經(jīng)過(guò)二次體外循環(huán)，時(shí)間較長(zhǎng)，且室速等情況和關(guān)胸相關(guān)，應(yīng)給予延遲關(guān)胸。8.延遲關(guān)胸患者往往心肌水腫嚴(yán)重，需要使用利尿藥物以幫助其水腫消退。且循環(huán)尚不穩(wěn)定，需要其保持鎮(zhèn)靜，暫不拔除氣管插管。其胸骨為撐開狀態(tài)，如使用和不延遲關(guān)胸患者相同的負(fù)壓吸引引流管，則可能會(huì)造成胸部皮膚塌陷，影響心臟運(yùn)動(dòng)，應(yīng)該使用小于正常關(guān)胸骨患者的負(fù)壓吸引。[不定項(xiàng)選擇題]7.法洛四聯(lián)癥患兒紫紺的根本原因是()A.血紅蛋白濃度增高B.主動(dòng)脈騎跨，體循環(huán)接受一部分靜脈血C.室間隔缺損存在左向右分流D.右室流出道及肺動(dòng)脈瓣狹窄，室間隔缺損存在右向左分流E.氣管狹窄F.肺動(dòng)脈狹窄參考答案：BD參考解析：1.超聲心動(dòng)圖價(jià)格低廉，對(duì)于心臟結(jié)構(gòu)的診斷準(zhǔn)確度高，簡(jiǎn)單有效，能夠明確心臟結(jié)構(gòu)以及心臟功能狀況。2.典型法洛四聯(lián)癥的胸片中，心臟表現(xiàn)為肺動(dòng)脈段凹陷，心尖上翹，形似"靴子"。3.對(duì)于兒童而言，只有存在動(dòng)脈血和靜脈血的混合，才有"紫紺"的表現(xiàn)。單純的肺動(dòng)脈瓣狹窄不會(huì)造成紫紺。4.根據(jù)肺動(dòng)脈直徑及左室直徑的數(shù)據(jù)，首先排除根治手術(shù)。因?yàn)榛純耗壳胺蝿?dòng)脈發(fā)育不良，如繼續(xù)觀察或藥物保守治療，肺動(dòng)脈仍然無(wú)法發(fā)育，且患兒目前缺氧嚴(yán)重，氧飽和度很低，排除保守藥物治療和暫不治療。分流手術(shù)(包括姑息性右室流出道疏通術(shù))對(duì)于促進(jìn)肺動(dòng)脈發(fā)育以及左室發(fā)育都是有益的。5.姑息手術(shù)完成后，脫離體外循環(huán)，理論上末梢飽和度會(huì)立即明顯上升。通過(guò)分題干提示排除灌注肺(體外循環(huán)時(shí)間不長(zhǎng))。肺部感染、貧血、心功能差、年齡小都不會(huì)造成末梢血氧飽和度下降這么明顯。分題干提示，術(shù)中對(duì)肺動(dòng)脈做了較多加寬成形操作，可能會(huì)造成左右肺動(dòng)脈融合部(主肺動(dòng)脈分出左右肺動(dòng)脈處)的狹窄。6.患兒經(jīng)過(guò)兩次手術(shù)矯治，經(jīng)過(guò)二次體外循環(huán)，時(shí)間較長(zhǎng)，且室速等情況和關(guān)胸相關(guān)，應(yīng)給予延遲關(guān)胸。8.延遲關(guān)胸患者往往心肌水腫嚴(yán)重，需要使用利尿藥物以幫助其水腫消退。且循環(huán)尚不穩(wěn)定，需要其保持鎮(zhèn)靜，暫不拔除氣管插管。其胸骨為撐開狀態(tài)，如使用和不延遲關(guān)胸患者相同的負(fù)壓吸引引流管，則可能會(huì)造成胸部皮膚塌陷，影響心臟運(yùn)動(dòng)，應(yīng)該使用小于正常關(guān)胸骨患者的負(fù)壓吸引。[不定項(xiàng)選擇題]8.(提示超聲心動(dòng)圖顯示：左心室舒張末期前后徑17mm，左肺動(dòng)脈5mm，右肺動(dòng)脈2mm，膈肌平面降主動(dòng)脈直徑8mm。)排除超聲測(cè)量誤差，假設(shè)以上數(shù)據(jù)為患兒的真實(shí)數(shù)據(jù)。則該患兒最合理的治療方法應(yīng)為()A.根治手術(shù)B.藥物保守治療C.介入治療D.姑息性右室流出道疏通術(shù)E.密切觀察F.改良Blalock-Taussig分流術(shù)參考答案：DF參考解析：1.超聲心動(dòng)圖價(jià)格低廉，對(duì)于心臟結(jié)構(gòu)的診斷準(zhǔn)確度高，簡(jiǎn)單有效，能夠明確心臟結(jié)構(gòu)以及心臟功能狀況。2.典型法洛四聯(lián)癥的胸片中，心臟表現(xiàn)為肺動(dòng)脈段凹陷，心尖上翹，形似"靴子"。3.對(duì)于兒童而言，只有存在動(dòng)脈血和靜脈血的混合，才有"紫紺"的表現(xiàn)。單純的肺動(dòng)脈瓣狹窄不會(huì)造成紫紺。4.根據(jù)肺動(dòng)脈直徑及左室直徑的數(shù)據(jù)，首先排除根治手術(shù)。因?yàn)榛純耗壳胺蝿?dòng)脈發(fā)育不良，如繼續(xù)觀察或藥物保守治療，肺動(dòng)脈仍然無(wú)法發(fā)育，且患兒目前缺氧嚴(yán)重，氧飽和度很低，排除保守藥物治療和暫不治療。分流手術(shù)(包括姑息性右室流出道疏通術(shù))對(duì)于促進(jìn)肺動(dòng)脈發(fā)育以及左室發(fā)育都是有益的。5.姑息手術(shù)完成后，脫離體外循環(huán)，理論上末梢飽和度會(huì)立即明顯上升。通過(guò)分題干提示排除灌注肺(體外循環(huán)時(shí)間不長(zhǎng))。肺部感染、貧血、心功能差、年齡小都不會(huì)造成末梢血氧飽和度下降這么明顯。分題干提示，術(shù)中對(duì)肺動(dòng)脈做了較多加寬成形操作，可能會(huì)造成左右肺動(dòng)脈融合部(主肺動(dòng)脈分出左右肺動(dòng)脈處)的狹窄。6.患兒經(jīng)過(guò)兩次手術(shù)矯治，經(jīng)過(guò)二次體外循環(huán)，時(shí)間較長(zhǎng)，且室速等情況和關(guān)胸相關(guān)，應(yīng)給予延遲關(guān)胸。8.延遲關(guān)胸患者往往心肌水腫嚴(yán)重，需要使用利尿藥物以幫助其水腫消退。且循環(huán)尚不穩(wěn)定，需要其保持鎮(zhèn)靜，暫不拔除氣管插管。其胸骨為撐開狀態(tài)，如使用和不延遲關(guān)胸患者相同的負(fù)壓吸引引流管，則可能會(huì)造成胸部皮膚塌陷，影響心臟運(yùn)動(dòng)，應(yīng)該使用小于正常關(guān)胸骨患者的負(fù)壓吸引。[不定項(xiàng)選擇題]9.(提示患兒行姑息性右室流出道疏通術(shù)+左右肺動(dòng)脈起始部及主肺動(dòng)脈自體心包加寬成形術(shù)，保留肺動(dòng)脈瓣環(huán)(未跨環(huán))可以通過(guò)7mm探子，體外循環(huán)時(shí)間60分鐘，脫離體外循環(huán)后，F(xiàn)iO：100%，末梢血氧飽和度為55%，體溫36.8℃，末梢不涼，通過(guò)氣管插管吸痰，痰不多不稀，多次膨肺處理不見好轉(zhuǎn)。)首先考慮原因()A.灌注肺B.右室-肺動(dòng)脈連接梗阻C.肺部感染D.貧血E.心功能差F.年齡小參考答案：B參考解析：1.超聲心動(dòng)圖價(jià)格低廉，對(duì)于心臟結(jié)構(gòu)的診斷準(zhǔn)確度高，簡(jiǎn)單有效，能夠明確心臟結(jié)構(gòu)以及心臟功能狀況。2.典型法洛四聯(lián)癥的胸片中，心臟表現(xiàn)為肺動(dòng)脈段凹陷，心尖上翹，形似"靴子"。3.對(duì)于兒童而言，只有存在動(dòng)脈血和靜脈血的混合，才有"紫紺"的表現(xiàn)。單純的肺動(dòng)脈瓣狹窄不會(huì)造成紫紺。4.根據(jù)肺動(dòng)脈直徑及左室直徑的數(shù)據(jù)，首先排除根治手術(shù)。因?yàn)榛純耗壳胺蝿?dòng)脈發(fā)育不良，如繼續(xù)觀察或藥物保守治療，肺動(dòng)脈仍然無(wú)法發(fā)育，且患兒目前缺氧嚴(yán)重，氧飽和度很低，排除保守藥物治療和暫不治療。分流手術(shù)(包括姑息性右室流出道疏通術(shù))對(duì)于促進(jìn)肺動(dòng)脈發(fā)育以及左室發(fā)育都是有益的。5.姑息手術(shù)完成后，脫離體外循環(huán)，理論上末梢飽和度會(huì)立即明顯上升。通過(guò)分題干提示排除灌注肺(體外循環(huán)時(shí)間不長(zhǎng))。肺部感染、貧血、心功能差、年齡小都不會(huì)造成末梢血氧飽和度下降這么明顯。分題干提示，術(shù)中對(duì)肺動(dòng)脈做了較多加寬成形操作，可能會(huì)造成左右肺動(dòng)脈融合部(主肺動(dòng)脈分出左右肺動(dòng)脈處)的狹窄。6.患兒經(jīng)過(guò)兩次手術(shù)矯治，經(jīng)過(guò)二次體外循環(huán)，時(shí)間較長(zhǎng)，且室速等情況和關(guān)胸相關(guān)，應(yīng)給予延遲關(guān)胸。8.延遲關(guān)胸患者往往心肌水腫嚴(yán)重，需要使用利尿藥物以幫助其水腫消退。且循環(huán)尚不穩(wěn)定，需要其保持鎮(zhèn)靜，暫不拔除氣管插管。其胸骨為撐開狀態(tài)，如使用和不延遲關(guān)胸患者相同的負(fù)壓吸引引流管，則可能會(huì)造成胸部皮膚塌陷，影響心臟運(yùn)動(dòng)，應(yīng)該使用小于正常關(guān)胸骨患者的負(fù)壓吸引。[不定項(xiàng)選擇題]10.(提示再次體外循環(huán)下，行肺動(dòng)脈補(bǔ)片調(diào)整，滿意后再次停止體外循環(huán)，F(xiàn)iO：35%，末梢飽和度：84%，情況穩(wěn)定，關(guān)胸后出現(xiàn)間斷室速，無(wú)室速時(shí)也出現(xiàn)血壓下降、中心靜脈壓上升。)此時(shí)最應(yīng)采取的措施是()A.藥物保守治療B.再次體外循環(huán)C.安裝體外膜肺氧合D.安裝IABPE.延遲關(guān)胸F.加大吸入氧濃度參考答案：E參考解析：1.超聲心動(dòng)圖價(jià)格低廉，對(duì)于心臟結(jié)構(gòu)的診斷準(zhǔn)確度高，簡(jiǎn)單有效，能夠明確心臟結(jié)構(gòu)以及心臟功能狀況。2.典型法洛四聯(lián)癥的胸片中，心臟表現(xiàn)為肺動(dòng)脈段凹陷，心尖上翹，形似"靴子"。3.對(duì)于兒童而言，只有存在動(dòng)脈血和靜脈血的混合，才有"紫紺"的表現(xiàn)。單純的肺動(dòng)脈瓣狹窄不會(huì)造成紫紺。4.根據(jù)肺動(dòng)脈直徑及左室直徑的數(shù)據(jù)，首先排除根治手術(shù)。因?yàn)榛純耗壳胺蝿?dòng)脈發(fā)育不良，如繼續(xù)觀察或藥物保守治療，肺動(dòng)脈仍然無(wú)法發(fā)育，且患兒目前缺氧嚴(yán)重，氧飽和度很低，排除保守藥物治療和暫不治療。分流手術(shù)(包括姑息性右室流出道疏通術(shù))對(duì)于促進(jìn)肺動(dòng)脈發(fā)育以及左室發(fā)育都是有益的。5.姑息手術(shù)完成后，脫離體外循環(huán)，理論上末梢飽和度會(huì)立即明顯上升。通過(guò)分題干提示排除灌注肺(體外循環(huán)時(shí)間不長(zhǎng))。肺部感染、貧血、心功能差、年齡小都不會(huì)造成末梢血氧飽和度下降這么明顯。分題干提示，術(shù)中對(duì)肺動(dòng)脈做了較多加寬成形操作，可能會(huì)造成左右肺動(dòng)脈融合部(主肺動(dòng)脈分出左右肺動(dòng)脈處)的狹窄。6.患兒經(jīng)過(guò)兩次手術(shù)矯治，經(jīng)過(guò)二次體外循環(huán)，時(shí)間較長(zhǎng)，且室速等情況和關(guān)胸相關(guān)，應(yīng)給予延遲關(guān)胸。8.延遲關(guān)胸患者往往心肌水腫嚴(yán)重，需要使用利尿藥物以幫助其水腫消退。且循環(huán)尚不穩(wěn)定，需要其保持鎮(zhèn)靜，暫不拔除氣管插管。其胸骨為撐開狀態(tài)，如使用和不延遲關(guān)胸患者相同的負(fù)壓吸引引流管，則可能會(huì)造成胸部皮膚塌陷，影響心臟運(yùn)動(dòng)，應(yīng)該使用小于正常關(guān)胸骨患者的負(fù)壓吸引。[不定項(xiàng)選擇題]11.延遲關(guān)胸后，以下情況發(fā)生率增高的是()A.切口感染B.呼吸機(jī)時(shí)間延長(zhǎng)C.ICU停留時(shí)間延長(zhǎng)D.肺部感染E.出血F.花費(fèi)增加參考答案：ABCDEF參考解析：1.超聲心動(dòng)圖價(jià)格低廉，對(duì)于心臟結(jié)構(gòu)的診斷準(zhǔn)確度高，簡(jiǎn)單有效，能夠明確心臟結(jié)構(gòu)以及心臟功能狀況。2.典型法洛四聯(lián)癥的胸片中，心臟表現(xiàn)為肺動(dòng)脈段凹陷，心尖上翹，形似"靴子"。3.對(duì)于兒童而言，只有存在動(dòng)脈血和靜脈血的混合，才有"紫紺"的表現(xiàn)。單純的肺動(dòng)脈瓣狹窄不會(huì)造成紫紺。4.根據(jù)肺動(dòng)脈直徑及左室直徑的數(shù)據(jù)，首先排除根治手術(shù)。因?yàn)榛純耗壳胺蝿?dòng)脈發(fā)育不良，如繼續(xù)觀察或藥物保守治療，肺動(dòng)脈仍然無(wú)法發(fā)育，且患兒目前缺氧嚴(yán)重，氧飽和度很低，排除保守藥物治療和暫不治療。分流手術(shù)(包括姑息性右室流出道疏通術(shù))對(duì)于促進(jìn)肺動(dòng)脈發(fā)育以及左室發(fā)育都是有益的。5.姑息手術(shù)完成后，脫離體外循環(huán)，理論上末梢飽和度會(huì)立即明顯上升。通過(guò)分題干提示排除灌注肺(體外循環(huán)時(shí)間不長(zhǎng))。肺部感染、貧血、心功能差、年齡小都不會(huì)造成末梢血氧飽和度下降這么明顯。分題干提示，術(shù)中對(duì)肺動(dòng)脈做了較多加寬成形操作，可能會(huì)造成左右肺動(dòng)脈融合部(主肺動(dòng)脈分出左右肺動(dòng)脈處)的狹窄。6.患兒經(jīng)過(guò)兩次手術(shù)矯治，經(jīng)過(guò)二次體外循環(huán)，時(shí)間較長(zhǎng)，且室速等情況和關(guān)胸相關(guān)，應(yīng)給予延遲關(guān)胸。8.延遲關(guān)胸患者往往心肌水腫嚴(yán)重，需要使用利尿藥物以幫助其水腫消退。且循環(huán)尚不穩(wěn)定，需要其保持鎮(zhèn)靜，暫不拔除氣管插管。其胸骨為撐開狀態(tài)，如使用和不延遲關(guān)胸患者相同的負(fù)壓吸引引流管，則可能會(huì)造成胸部皮膚塌陷，影響心臟運(yùn)動(dòng)，應(yīng)該使用小于正常關(guān)胸骨患者的負(fù)壓吸引。[不定項(xiàng)選擇題]12.對(duì)于延遲關(guān)胸患者，在ICU合理的處理措施是()A.盡早拔除氣管插管，鼓勵(lì)自主呼吸B.盡快促使其清醒，鼓勵(lì)進(jìn)食，增加營(yíng)養(yǎng)C.術(shù)后使用抗生素不能超過(guò)24小時(shí)D.鎮(zhèn)靜E.使用利尿藥物F.應(yīng)用較正常關(guān)胸骨的患者更強(qiáng)的負(fù)壓吸引，以保持胸骨后及心包引流通暢參考答案：DE參考解析：1.超聲心動(dòng)圖價(jià)格低廉，對(duì)于心臟結(jié)構(gòu)的診斷準(zhǔn)確度高，簡(jiǎn)單有效，能夠明確心臟結(jié)構(gòu)以及心臟功能狀況。2.典型法洛四聯(lián)癥的胸片中，心臟表現(xiàn)為肺動(dòng)脈段凹陷，心尖上翹，形似"靴子"。3.對(duì)于兒童而言，只有存在動(dòng)脈血和靜脈血的混合，才有"紫紺"的表現(xiàn)。單純的肺動(dòng)脈瓣狹窄不會(huì)造成紫紺。4.根據(jù)肺動(dòng)脈直徑及左室直徑的數(shù)據(jù)，首先排除根治手術(shù)。因?yàn)榛純耗壳胺蝿?dòng)脈發(fā)育不良，如繼續(xù)觀察或藥物保守治療，肺動(dòng)脈仍然無(wú)法發(fā)育，且患兒目前缺氧嚴(yán)重，氧飽和度很低，排除保守藥物治療和暫不治療。分流手術(shù)(包括姑息性右室流出道疏通術(shù))對(duì)于促進(jìn)肺動(dòng)脈發(fā)育以及左室發(fā)育都是有益的。5.姑息手術(shù)完成后，脫離體外循環(huán)，理論上末梢飽和度會(huì)立即明顯上升。通過(guò)分題干提示排除灌注肺(體外循環(huán)時(shí)間不長(zhǎng))。肺部感染、貧血、心功能差、年齡小都不會(huì)造成末梢血氧飽和度下降這么明顯。分題干提示，術(shù)中對(duì)肺動(dòng)脈做了較多加寬成形操作，可能會(huì)造成左右肺動(dòng)脈融合部(主肺動(dòng)脈分出左右肺動(dòng)脈處)的狹窄。6.患兒經(jīng)過(guò)兩次手術(shù)矯治，經(jīng)過(guò)二次體外循環(huán)，時(shí)間較長(zhǎng)，且室速等情況和關(guān)胸相關(guān)，應(yīng)給予延遲關(guān)胸。8.延遲關(guān)胸患者往往心肌水腫嚴(yán)重，需要使用利尿藥物以幫助其水腫消退。且循環(huán)尚不穩(wěn)定，需要其保持鎮(zhèn)靜，暫不拔除氣管插管。其胸骨為撐開狀態(tài)，如使用和不延遲關(guān)胸患者相同的負(fù)壓吸引引流管，則可能會(huì)造成胸部皮膚塌陷，影響心臟運(yùn)動(dòng)，應(yīng)該使用小于正常關(guān)胸骨患者的負(fù)壓吸引?；純?，男，9個(gè)月。因"發(fā)現(xiàn)心臟雜音7月余"入院?；純河诔錾?個(gè)月時(shí)，體檢被發(fā)現(xiàn)心臟雜音，無(wú)氣促、紫紺、水腫、暈厥等，未患過(guò)肺炎，無(wú)缺氧發(fā)作。行超聲心動(dòng)圖檢查提示"先天性心臟?。篧illiam-ssyn-drome，肺動(dòng)脈瓣上狹窄，主動(dòng)脈瓣上狹窄。至門診就診，認(rèn)為有手術(shù)指征而收入院。入院體查：體溫：36.5℃，脈搏：120次／分，呼吸：30次／分，血壓：90／62mmHg。心界無(wú)明顯擴(kuò)大，心率120次／分，律齊，胸骨左緣2～3肋間可聞及4／6級(jí)收縮期雜音，P2減弱。超聲心動(dòng)圖檢查提示：左室稍增大，左心室后壁及室間隔明顯增厚；主動(dòng)脈竇部擴(kuò)張，竇管交界處明顯狹窄，最窄處僅3.5mm，壓差95mmHg，升主動(dòng)脈遠(yuǎn)端口徑稍小，肺動(dòng)脈瓣上狹窄，壓差40mmHg，左右肺動(dòng)脈發(fā)育均勻性較小，分別3.5mm和4mm。[不定項(xiàng)選擇題]13.關(guān)于William綜合征，以下正確的是()A.基因排列失常而造成的先天性疾病B.有明顯的臉部特征，鬼精靈面容C.通常智力正常D.常合并心臟畸形，尤其是肺動(dòng)脈、主動(dòng)脈瓣上狹窄E.肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端分支細(xì)小F.常合并右心發(fā)育不良參考答案：ABDE參考解析：1.William綜合征是一種遺傳性疾病，是由于基因排列失常造成的；面部有特征性表現(xiàn)，通常智力發(fā)育異常；在心血管系統(tǒng)中，常累及主動(dòng)脈，肺動(dòng)脈以及分支的狹窄，但一般不造成右心室發(fā)育不良。3.目前常用的方法是用切開主動(dòng)脈右冠竇及無(wú)冠竇，在右冠竇處應(yīng)該在右冠開口的左側(cè)往下切開，因右側(cè)會(huì)損傷右冠。[不定項(xiàng)選擇題]14.常用的矯治主動(dòng)脈瓣上狹窄的方法有()A.切除狹窄部，主動(dòng)脈端端吻合B.縱向切開狹窄處，橢圓形心包補(bǔ)片修補(bǔ)擴(kuò)大C.倒"Y"型切口，用相似形狀的心包補(bǔ)片擴(kuò)大D.橫斷狹窄處，垂直切開三個(gè)主動(dòng)脈竇部，分別用3塊心包片修補(bǔ)擴(kuò)大E.切除狹窄部，人造血管移植F.導(dǎo)管球囊擴(kuò)張術(shù)參考答案：ABCD參考解析：1.William綜合征是一種遺傳性疾病，是由于基因排列失常造成的；面部有特征性表現(xiàn)，通常智力發(fā)育異常；在心血管系統(tǒng)中，常累及主動(dòng)脈，肺動(dòng)脈以及分支的狹窄，但一般不造成右心室發(fā)育不良。3.目前常用的方法是用切開主動(dòng)脈右冠竇及無(wú)冠竇，在右冠竇處應(yīng)該在右冠開口的左側(cè)往下切開，因右側(cè)會(huì)損傷右冠。[不定項(xiàng)選擇題]15.(提示手術(shù)中應(yīng)用倒"Y"型切口切開主動(dòng)脈瓣上狹窄處，用倒"Y"型心包補(bǔ)片修補(bǔ)擴(kuò)大瓣上狹窄。)手術(shù)中應(yīng)該注意的問(wèn)題有()A.手術(shù)先垂直切開瓣上主動(dòng)脈，切口分別向下延長(zhǎng)至右冠竇和無(wú)冠竇B.手術(shù)先垂直切開瓣上主動(dòng)脈，切口分別向下延長(zhǎng)至右冠竇和左冠竇C.右冠竇切口位于右冠開口的左側(cè)D.右冠竇切口位于右冠開口的右側(cè)E.切口邊緣靠近右冠開口，注意避免損傷F.切口邊緣靠近左冠開口，注意避免損傷參考答案：ACE參考解析：1.William綜合征是一種遺傳性疾病，是由于基因排列失常造成的；面部有特征性表現(xiàn)，通常智力發(fā)育異常；在心血管系統(tǒng)中，常累及主動(dòng)脈，肺動(dòng)脈以及分支的狹窄，但一般不造成右心室發(fā)育不良。3.目前常用的方法是用切開主動(dòng)脈右冠竇及無(wú)冠竇，在右冠竇處應(yīng)該在右冠開口的左側(cè)往下切開，因右側(cè)會(huì)損傷右冠。[不定項(xiàng)選擇題]16.(提示術(shù)前心臟CT檢查提示：升主動(dòng)脈瓣上狹窄，主動(dòng)脈根部呈"蒜頭"樣改變，竇管交界處明顯狹窄，肺動(dòng)脈瓣及瓣上狹窄，遠(yuǎn)端分支細(xì)小。左冠脈開口可疑狹窄?；純和C(jī)順利，送返ICU，但術(shù)后6小時(shí)突發(fā)心跳驟停，搶救無(wú)效死亡。)病例死亡討論時(shí)應(yīng)考慮的可能的死亡原因有()A.突發(fā)性室性心律失常B.存在左冠開口狹窄C.術(shù)中左心室排氣不徹底，冠脈進(jìn)氣D.殘余主動(dòng)脈瓣上狹窄E.縫線牽拉影響右冠脈開口F.心功能衰竭參考答案：ABCE參考解析：1.William綜合征是一種遺傳性疾病，是由于基因排列失常造成的；面部有特征性表現(xiàn)，通常智力發(fā)育異常；在心血管系統(tǒng)中，常累及主動(dòng)脈，肺動(dòng)脈以及分支的狹窄，但一般不造成右心室發(fā)育不良。3.目前常用的方法是用切開主動(dòng)脈右冠竇及無(wú)冠竇，在右冠竇處應(yīng)該在右冠開口的左側(cè)往下切開，因右側(cè)會(huì)損傷右冠?；純?，女，1歲，因"出生后發(fā)現(xiàn)口唇紫紺，逐漸加重，活動(dòng)后氣促"就診。查體：體溫37.3℃，血壓110／70mmHg；口唇及甲床明顯紫紺，經(jīng)皮氧飽和度75%。雙肺呼吸音清，未聞及啰音，呼吸稍促，30次／分。心率106次／分，律齊，胸骨左緣可聞及2／6級(jí)收縮期噴射樣雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音減弱，肝肋下1cm。胸部X線平片：心胸比0.65，雙側(cè)肺野透亮度增高，肺動(dòng)脈段窄小，右心室增大明顯。[不定項(xiàng)選擇題]17.根據(jù)體征和胸部X線平片，初步診斷最可能考慮()A.法洛四聯(lián)癥B.肺動(dòng)脈瓣狹窄C.心內(nèi)膜墊缺損D.主肺動(dòng)脈間隔缺損E.永存動(dòng)脈干F.完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位參考答案：ABF參考解析：1.本題主要考慮肺血流減少的先天性心臟病診斷，即法洛四聯(lián)癥，肺動(dòng)脈瓣狹窄和完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。而心內(nèi)膜墊缺損、主肺動(dòng)脈間隔缺損和永存動(dòng)脈干，在出生時(shí)無(wú)紫紺。因此，初步診斷時(shí)不考慮這些畸形。2.室間隔缺損的位置是右心室雙出口解剖分型的關(guān)鍵因素。根據(jù)室間隔缺損的位置和合并心內(nèi)畸形，將右心室雙出口分為VSD型(主動(dòng)脈下和雙動(dòng)脈相關(guān)型VSD，無(wú)RVOTO)；TOF型(主動(dòng)脈下和雙動(dòng)脈相關(guān)型VSD，合并RVOTO)；TGA型(肺動(dòng)脈下VSD，即Taussig-Bing畸形)；遠(yuǎn)離大動(dòng)脈VSD型(與兩大動(dòng)脈無(wú)關(guān)的VSD，合并或不合并RVOTO)。3.右心室雙出口時(shí)，存在遠(yuǎn)離大動(dòng)脈的室間隔缺損是構(gòu)建心室內(nèi)隧道的顯著障礙，且如果存在心室發(fā)育不良或房室瓣的跨越，則均不宜行心室內(nèi)隧道修補(bǔ)。因此，此時(shí)以考慮功能性單心室方向的手術(shù)為宜；左右肺動(dòng)脈分支發(fā)育良好的患兒，無(wú)需以體肺分流來(lái)促進(jìn)肺動(dòng)脈發(fā)育，因此可先行雙向上腔靜脈肺動(dòng)脈分流(雙向Glenn分流／BDG)。而左右肺動(dòng)脈分支發(fā)育不佳的患兒，則必須以體肺分流來(lái)促進(jìn)肺動(dòng)脈發(fā)育并改善氧合。4.右心室雙出口時(shí)，存在遠(yuǎn)離大動(dòng)脈的室間隔缺損是構(gòu)建心室內(nèi)隧道的顯著障礙，且如果存在心室發(fā)育不良或房室瓣的跨越，則均不宜行心室內(nèi)隧道修補(bǔ)。因此，此時(shí)以考慮單心室方向的手術(shù)為宜?；純鹤笥曳蝿?dòng)脈分支發(fā)育良好，無(wú)需以體肺分流來(lái)促進(jìn)肺動(dòng)脈發(fā)育，且患兒年齡為1歲，不滿足Fonxan類手術(shù)的年齡要求，所以此時(shí)以考慮雙向上腔靜脈肺動(dòng)脈分流(雙向Glenn分流／BDG)為宜。[不定項(xiàng)選擇題]18.假如超聲心動(dòng)圖提示主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈均發(fā)自右心室，且同時(shí)存在肺動(dòng)脈狹窄或右心室流出道肥厚性梗阻的話，若要滿足法洛四聯(lián)癥型右心室雙出口的診斷，其室間隔缺損的位置必須是()A.主動(dòng)脈下型B.肺動(dòng)脈下型C.房室通道型(流入道型)D.雙動(dòng)脈相關(guān)型E.遠(yuǎn)離大動(dòng)脈型F.心尖肌部型參考答案：AD參考解析：1.本題主要考慮肺血流減少的先天性心臟病診斷，即法洛四聯(lián)癥，肺動(dòng)脈瓣狹窄和完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。而心內(nèi)膜墊缺損、主肺動(dòng)脈間隔缺損和永存動(dòng)脈干，在出生時(shí)無(wú)紫紺。因此，初步診斷時(shí)不考慮這些畸形。2.室間隔缺損的位置是右心室雙出口解剖分型的關(guān)鍵因素。根據(jù)室間隔缺損的位置和合并心內(nèi)畸形，將右心室雙出口分為VSD型(主動(dòng)脈下和雙動(dòng)脈相關(guān)型VSD，無(wú)RVOTO)；TOF型(主動(dòng)脈下和雙動(dòng)脈相關(guān)型VSD，合并RVOTO)；TGA型(肺動(dòng)脈下VSD，即Taussig-Bing畸形)；遠(yuǎn)離大動(dòng)脈VSD型(與兩大動(dòng)脈無(wú)關(guān)的VSD，合并或不合并RVOTO)。3.右心室雙出口時(shí)，存在遠(yuǎn)離大動(dòng)脈的室間隔缺損是構(gòu)建心室內(nèi)隧道的顯著障礙，且如果存在心室發(fā)育不良或房室瓣的跨越，則均不宜行心室內(nèi)隧道修補(bǔ)。因此，此時(shí)以考慮功能性單心室方向的手術(shù)為宜；左右肺動(dòng)脈分支發(fā)育良好的患兒，無(wú)需以體肺分流來(lái)促進(jìn)肺動(dòng)脈發(fā)育，因此可先行雙向上腔靜脈肺動(dòng)脈分流(雙向Glenn分流／BDG)。而左右肺動(dòng)脈分支發(fā)育不佳的患兒，則必須以體肺分流來(lái)促進(jìn)肺動(dòng)脈發(fā)育并改善氧合。4.右心室雙出口時(shí)，存在遠(yuǎn)離大動(dòng)脈的室間隔缺損是構(gòu)建心室內(nèi)隧道的顯著障礙，且如果存在心室發(fā)育不良或房室瓣的跨越，則均不宜行心室內(nèi)隧道修補(bǔ)。因此，此時(shí)以考慮單心室方向的手術(shù)為宜?；純鹤笥曳蝿?dòng)脈分支發(fā)育良好，無(wú)需以體肺分流來(lái)促進(jìn)肺動(dòng)脈發(fā)育，且患兒年齡為1歲，不滿足Fonxan類手術(shù)的年齡要求，所以此時(shí)以考慮雙向上腔靜脈肺動(dòng)脈分流(雙向Glenn分流／BDG)為宜。[不定項(xiàng)選擇題]19.(提示通過(guò)超聲心動(dòng)圖和心臟MRI進(jìn)行進(jìn)一步明確診斷，發(fā)現(xiàn)患兒的室間隔缺損遠(yuǎn)離大動(dòng)脈，左心室發(fā)育小，且存在三尖瓣的腱索及乳頭肌經(jīng)室間隔缺損跨越至左心室。)患兒左右肺動(dòng)脈發(fā)育差，為了改善缺氧并促進(jìn)肺動(dòng)脈發(fā)育，可考慮的手術(shù)是()A.構(gòu)建心室內(nèi)隧道，將左心室經(jīng)室間隔缺損連接到主動(dòng)脈B.構(gòu)建心室內(nèi)隧道，將左心室經(jīng)室間隔缺損連接到肺動(dòng)脈C.改良B-T分流D.雙向上腔靜脈肺動(dòng)脈分流(雙向Glenn分流／BDG)E.全腔靜脈-肺動(dòng)脈連接術(shù)(Fonxan類手術(shù))F.動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)(Switch手術(shù))參考答案：C參考解析：1.本題主要考慮肺血流減少的先天性心臟病診斷，即法洛四聯(lián)癥，肺動(dòng)脈瓣狹窄和完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。而心內(nèi)膜墊缺損、主肺動(dòng)脈間隔缺損和永存動(dòng)脈干，在出生時(shí)無(wú)紫紺。因此，初步診斷時(shí)不考慮這些畸形。2.室間隔缺損的位置是右心室雙出口解剖分型的關(guān)鍵因素。根據(jù)室間隔缺損的位置和合并心內(nèi)畸形，將右心室雙出口分為VSD型(主動(dòng)脈下和雙動(dòng)脈相關(guān)型VSD，無(wú)RVOTO)；TOF型(主動(dòng)脈下和雙動(dòng)脈相關(guān)型VSD，合并RVOTO)；TGA型(肺動(dòng)脈下VSD，即Taussig-Bing畸形)；遠(yuǎn)離大動(dòng)脈VSD型(與兩大動(dòng)脈無(wú)關(guān)的VSD，合并或不合并RVOTO)。3.右心室雙出口時(shí)，存在遠(yuǎn)離大動(dòng)脈的室間隔缺損是構(gòu)建心室內(nèi)隧道的顯著障礙，且如果存在心室發(fā)育不良或房室瓣的跨越，則均不宜行心室內(nèi)隧道修補(bǔ)。因此，此時(shí)以考慮功能性單心室方向的手術(shù)為宜；左右肺動(dòng)脈分支發(fā)育良好的患兒，無(wú)需以體肺分流來(lái)促進(jìn)肺動(dòng)脈發(fā)育，因此可先行雙向上腔靜脈肺動(dòng)脈分流(雙向Glenn分流／BDG)。而左右肺動(dòng)脈分支發(fā)育不佳的患兒，則必須以體肺分流來(lái)促進(jìn)肺動(dòng)脈發(fā)育并改善氧合。4.右心室雙出口時(shí)，存在遠(yuǎn)離大動(dòng)脈的室間隔缺損是構(gòu)建心室內(nèi)隧道的顯著障礙，且如果存在心室發(fā)育不良或房室瓣的跨越，則均不宜行心室內(nèi)隧道修補(bǔ)。因此，此時(shí)以考慮單心室方向的手術(shù)為宜?；純鹤笥曳蝿?dòng)脈分支發(fā)育良好，無(wú)需以體肺分流來(lái)促進(jìn)肺動(dòng)脈發(fā)育，且患兒年齡為1歲，不滿足Fonxan類手術(shù)的年齡要求，所以此時(shí)以考慮雙向上腔靜脈肺動(dòng)脈分流(雙向Glenn分流／BDG)為宜。[不定項(xiàng)選擇題]20.如檢查發(fā)現(xiàn)左右肺動(dòng)脈分支發(fā)育良好，則此時(shí)考慮的手術(shù)為()A.構(gòu)建心室內(nèi)隧道，將左心室經(jīng)室間隔缺損連接到主動(dòng)脈B.構(gòu)建心室內(nèi)隧道，將左心室經(jīng)室間隔缺損連接到肺動(dòng)脈C.改良B-T分流D.雙向上腔靜脈肺動(dòng)脈分流(雙向Glenn分流／BDG)E.全腔靜脈-肺動(dòng)脈連接術(shù)(Fonxan類手術(shù))F.動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)(Switch手術(shù))參考答案：D參考解析：1.本題主要考慮肺血流減少的先天性心臟病診斷，即法洛四聯(lián)癥，肺動(dòng)脈瓣狹窄和完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。而心內(nèi)膜墊缺損、主肺動(dòng)脈間隔缺損和永存動(dòng)脈干，在出生時(shí)無(wú)紫紺。因此，初步診斷時(shí)不考慮這些畸形。2.室間隔缺損的位置是右心室雙出口解剖分型的關(guān)鍵因素。根據(jù)室間隔缺損的位置和合并心內(nèi)畸形，將右心室雙出口分為VSD型(主動(dòng)脈下和雙動(dòng)脈相關(guān)型VSD，無(wú)RVOTO)；TOF型(主動(dòng)脈下和雙動(dòng)脈相關(guān)型VSD，合并RVOTO)；TGA型(肺動(dòng)脈下VSD，即Taussig-Bing畸形)；遠(yuǎn)離大動(dòng)脈VSD型(與兩大動(dòng)脈無(wú)關(guān)的VSD，合并或不合并RVOTO)。3.右心室雙出口時(shí)，存在遠(yuǎn)離大動(dòng)脈的室間隔缺損是構(gòu)建心室內(nèi)隧道的顯著障礙，且如果存在心室發(fā)育不良或房室瓣的跨越，則均不宜行心室內(nèi)隧道修補(bǔ)。因此，此時(shí)以考慮功能性單心室方向的手術(shù)為宜；左右肺動(dòng)脈分支發(fā)育良好的患兒，無(wú)需以體肺分流來(lái)促進(jìn)肺動(dòng)脈發(fā)育，因此可先行雙向上腔靜脈肺動(dòng)脈分流(雙向Glenn分流／BDG)。而左右肺動(dòng)脈分支發(fā)育不佳的患兒，則必須以體肺分流來(lái)促進(jìn)肺動(dòng)脈發(fā)育并改善氧合。4.右心室雙出口時(shí)，存在遠(yuǎn)離大動(dòng)脈的室間隔缺損是構(gòu)建心室內(nèi)隧道的顯著障礙，且如果存在心室發(fā)育不良或房室瓣的跨越，則均不宜行心室內(nèi)隧道修補(bǔ)。因此，此時(shí)以考慮單心室方向的手術(shù)為宜?；純鹤笥曳蝿?dòng)脈分支發(fā)育良好，無(wú)需以體肺分流來(lái)促進(jìn)肺動(dòng)脈發(fā)育，且患兒年齡為1歲，不滿足Fonxan類手術(shù)的年齡要求，所以此時(shí)以考慮雙向上腔靜脈肺動(dòng)脈分流(雙向Glenn分流／BDG)為宜?；純?，男性，1歲2個(gè)月，因"發(fā)現(xiàn)口唇、指趾端紫紺1年余"就診?；純撼錾蟛痪眉窗l(fā)現(xiàn)口唇、指趾端紫紺，生長(zhǎng)發(fā)育稍差，無(wú)暈厥史。查體：體重8kg；四肢氧飽和度：左上肢77%，右上肢74%，左下肢77%，右下肢76%。心率110次／分，心律整齊。心音清晰有力，胸骨左緣2～3肋間聞及2／6級(jí)收縮期雜音。雙肺呼吸音清，未聞及干、濕啰音。唇甲紫紺，輕度杵狀指趾。[不定項(xiàng)選擇題]21.為明確診斷，首先應(yīng)完成的檢查是()A.心臟大血管CTB.心臟MRIC.超聲心動(dòng)圖D.心導(dǎo)管和造影檢查E.心電圖F.X線胸部正側(cè)位片參考答案：C參考解析：1.超聲心動(dòng)圖可以了解房室連接及心室與大動(dòng)脈的關(guān)系，血流徑路，明確瓣膜畸形、間隔分流和肺動(dòng)脈發(fā)育狀況，是紫紺型先天性心臟病簡(jiǎn)單有效的診斷方法。3.TA伴發(fā)的其他心臟畸形繁雜多變，外科治療原則各不相同，需分門別類加以討論。TA患兒1歲以內(nèi)缺氧發(fā)作較多，存活至2歲以上者很少發(fā)生缺氧發(fā)作。4.Tandon和Edwards于1974年圍繞心室大動(dòng)脈連接的罕見類型，進(jìn)一步改進(jìn)了TA的分類系統(tǒng)。Ⅰ型：大動(dòng)脈關(guān)系正常，Ⅱ型：完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，Ⅲ型：矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位；每一大類根據(jù)肺血流的梗阻程度進(jìn)一步分為a型：肺動(dòng)脈閉鎖，b型：肺動(dòng)脈狹窄或發(fā)育不良(中等肺血流量)，c型：肺動(dòng)脈和瓣沒有梗阻(肺血流量增加)。[不定項(xiàng)選擇題]22.(提示該患兒超聲心動(dòng)圖檢查示：房間隔中部連續(xù)性回聲中斷9mm，血液右向左分流。右房與右室間可見長(zhǎng)11mm的強(qiáng)回聲光帶分隔，未見通道及血流交通。右室嚴(yán)重發(fā)育不良，借4mm大小球室孔與左室相通。AO／PA＝13／7，呈右后／左前位，主動(dòng)脈(AO)發(fā)自左室，肺動(dòng)脈(PA)發(fā)自右室。肺動(dòng)脈瓣(PV)下肌束肥厚，最窄處內(nèi)徑2.5mm，肺動(dòng)脈瓣葉增厚、狹窄。)根據(jù)以上超聲描述，患兒目前診斷()A.房間隔缺損B.室間隔缺損C.三尖瓣閉鎖D.肺動(dòng)脈狹窄E.完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位F.矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位參考答案：ABCD參考解析：1.超聲心動(dòng)圖可以了解房室連接及心室與大動(dòng)脈的關(guān)系，血流徑路，明確瓣膜畸形、間隔分流和肺動(dòng)脈發(fā)育狀況，是紫紺型先天性心臟病簡(jiǎn)單有效的診斷方法。3.TA伴發(fā)的其他心臟畸形繁雜多變，外科治療原則各不相同，需分門別類加以討論。TA患兒1歲以內(nèi)缺氧發(fā)作較多，存活至2歲以上者很少發(fā)生缺氧發(fā)作。4.Tandon和Edwards于1974年圍繞心室大動(dòng)脈連接的罕見類型，進(jìn)一步改進(jìn)了TA的分類系統(tǒng)。Ⅰ型：大動(dòng)脈關(guān)系正常，Ⅱ型：完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，Ⅲ型：矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位；每一大類根據(jù)肺血流的梗阻程度進(jìn)一步分為a型：肺動(dòng)脈閉鎖，b型：肺動(dòng)脈狹窄或發(fā)育不良(中等肺血流量)，c型：肺動(dòng)脈和瓣沒有梗阻(肺血流量增加)。[不定項(xiàng)選擇題]23.關(guān)于三尖瓣閉鎖(TA)，敘述正確的是()A.TA是除TOF、TGA外第三常見的紫紺型先天性心臟病B.TA患者預(yù)后很差，自然存活在1歲以上者少見C.20%左右的TA患者會(huì)發(fā)生危及生命的感染D.TA伴發(fā)的其他心臟畸形繁雜多變，但外科治療原則一致E.TA的臨床表現(xiàn)主要是低氧血癥和充血性心衰F.TA患兒存活至2歲以上者經(jīng)常發(fā)生缺氧發(fā)作參考答案：ABCE參考解析：1.超聲心動(dòng)圖可以了解房室連接及心室與大動(dòng)脈的關(guān)系，血流徑路，明確瓣膜畸形、間隔分流和肺動(dòng)脈發(fā)育狀況，是紫紺型先天性心臟病簡(jiǎn)單有效的診斷方法。3.TA伴發(fā)的其他心臟畸形繁雜多變，外科治療原則各不相同，需分門別類加以討論。TA患兒1歲以內(nèi)缺氧發(fā)作較多，存活至2歲以上者很少發(fā)生缺氧發(fā)作。4.Tandon和Edwards于1974年圍繞心室大動(dòng)脈連接的罕見類型，進(jìn)一步改進(jìn)了TA的分類系統(tǒng)。Ⅰ型：大動(dòng)脈關(guān)系正常，Ⅱ型：完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，Ⅲ型：矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位；每一大類根據(jù)肺血流的梗阻程度進(jìn)一步分為a型：肺動(dòng)脈閉鎖，b型：肺動(dòng)脈狹窄或發(fā)育不良(中等肺血流量)，c型：肺動(dòng)脈和瓣沒有梗阻(肺血流量增加)。[不定項(xiàng)選擇題]24.根據(jù)超聲檢查結(jié)果，按照Tandon和Edwards提出的解剖分型，該患兒三尖瓣閉鎖的解剖亞型是()A.Ⅰa型B.Ⅰb型C.Ⅰc型D.Ⅱa型E.Ⅱb型F.Ⅱc型GⅢa型HⅢb型IⅢc型參考答案：B參考解析：1.超聲心動(dòng)圖可以了解房室連接及心室與大動(dòng)脈的關(guān)系，血流徑路，明確瓣膜畸形、間隔分流和肺動(dòng)脈發(fā)育狀況，是紫紺型先天性心臟病簡(jiǎn)單有效的診斷方法。3.TA伴發(fā)的其他心臟畸形繁雜多變，外科治療原則各不相同，需分門別類加以討論。TA患兒1歲以內(nèi)缺氧發(fā)作較多，存活至2歲以上者很少發(fā)生缺氧發(fā)作。4.Tandon和Edwards于1974年圍繞心室大動(dòng)脈連接的罕見類型，進(jìn)一步改進(jìn)了TA的分類系統(tǒng)。Ⅰ型：大動(dòng)脈關(guān)系正常，Ⅱ型：完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，Ⅲ型：矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位；每一大類根據(jù)肺血流的梗阻程度進(jìn)一步分為a型：肺動(dòng)脈閉鎖，b型：肺動(dòng)脈狹窄或發(fā)育不良(中等肺血流量)，c型：肺動(dòng)脈和瓣沒有梗阻(肺血流量增加)。[不定項(xiàng)選擇題]25.(提示該患兒予以CT檢查，結(jié)果示：主肺動(dòng)脈動(dòng)脈直徑6mm，左肺動(dòng)脈直徑6.5mm，右肺動(dòng)脈7.5mm，McGoon比值1.55。未見PDA，縱隔內(nèi)多支體肺側(cè)支顯影。心導(dǎo)管檢查示：MPAP＝16.5mmHg，PAW＝3.6WoodU／m。)該患兒首選的手術(shù)方法是()A.改良Blalock-Taussig分流術(shù)B.雙向Glenn分流術(shù)C.房間交通擴(kuò)大術(shù)D.Banding手術(shù)E.改良Fonxan類手術(shù)F.Bjork手術(shù)參考答案：B參考解析：1.超聲心動(dòng)圖可以了解房室連接及心室與大動(dòng)脈的關(guān)系，血流徑路，明確瓣膜畸形、間隔分流和肺動(dòng)脈發(fā)育狀況，是紫紺型先天性心臟病簡(jiǎn)單有效的診斷方法。3.TA伴發(fā)的其他心臟畸形繁雜多變，外科治療原則各不相同，需分門別類加以討論。TA患兒1歲以內(nèi)缺氧發(fā)作較多，存活至2歲以上者很少發(fā)生缺氧發(fā)作。4.Tandon和Edwards于1974年圍繞心室大動(dòng)脈連接的罕見類型，進(jìn)一步改進(jìn)了TA的分類系統(tǒng)。Ⅰ型：大動(dòng)脈關(guān)系正常，Ⅱ型：完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，Ⅲ型：矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位；每一大類根據(jù)肺血流的梗阻程度進(jìn)一步分為a型：肺動(dòng)脈閉鎖，b型：肺動(dòng)脈狹窄或發(fā)育不良(中等肺血流量)，c型：肺動(dòng)脈和瓣沒有梗阻(肺血流量增加)。[不定項(xiàng)選擇題]26.關(guān)于雙向Glenn分流手術(shù)的適應(yīng)證，正確的是()A.年齡≥6個(gè)月B.MPAP≤15mmHgC.PVR≤4WoodU／mD.心室功能正常E.左側(cè)房室瓣反流中度以下F.McGoon比值≥1.4G肺動(dòng)脈指數(shù)≥250mm／mH肺動(dòng)脈、主動(dòng)脈直徑比值≥0.75參考答案：ACDEF參考解析：1.超聲心動(dòng)圖可以了解房室連接及心室與大動(dòng)脈的關(guān)系，血流徑路，明確瓣膜畸形、間隔分流和肺動(dòng)脈發(fā)育狀況，是紫紺型先天性心臟病簡(jiǎn)單有效的診斷方法。3.TA伴發(fā)的其他心臟畸形繁雜多變，外科治療原則各不相同，需分門別類加以討論。TA患兒1歲以內(nèi)缺氧發(fā)作較多，存活至2歲以上者很少發(fā)生缺氧發(fā)作。4.Tandon和Edwards于1974年圍繞心室大動(dòng)脈連接的罕見類型，進(jìn)一步改進(jìn)了TA的分類系統(tǒng)。Ⅰ型：大動(dòng)脈關(guān)系正常，Ⅱ型：完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，Ⅲ型：矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位；每一大類根據(jù)肺血流的梗阻程度進(jìn)一步分為a型：肺動(dòng)脈閉鎖，b型：肺動(dòng)脈狹窄或發(fā)育不良(中等肺血流量)，c型：肺動(dòng)脈和瓣沒有梗阻(肺血流量增加)。患者，男性，5歲，感頭暈、頭痛半年余，下肢乏力。查體：上肢血壓：160／100mmHg，股動(dòng)脈、足背動(dòng)脈搏動(dòng)弱，胸骨左緣2～3肋間和左背部肩胛區(qū)均可聞及噴射性收縮期雜音，并向下方傳導(dǎo)。[不定項(xiàng)選擇題]27.結(jié)合病史及查體，首先考慮可能性大的診斷是()A.房間隔缺損B.室間隔缺損C.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉D.主動(dòng)脈瓣狹窄E.主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全F.主動(dòng)脈縮窄GMarfan綜合征H法洛四聯(lián)癥參考答案：F參考解析：4.主動(dòng)脈縮窄的患者，縮窄較輕者無(wú)任何病理生理學(xué)改變，心電圖可完全正常。大部分縮窄患者上肢血壓高，左心室后負(fù)荷增加，左心室肥厚，可能出現(xiàn)電軸左偏、左心室高電壓、左心室肥大以及肥厚心肌缺血導(dǎo)致的ST-T改變的心電圖診斷。7.上述選項(xiàng)均為主動(dòng)脈縮窄的常用手術(shù)方法，該患者縮窄段長(zhǎng)達(dá)4cm，不宜行主動(dòng)脈縮窄切除端端吻合術(shù)；患兒年齡小，人工血管置換后，雖年齡增長(zhǎng)管徑不夠，需再次手術(shù)，故不選擇A、B、F；故應(yīng)選擇D、E選項(xiàng)。[不定項(xiàng)選擇題]28.(提示超聲心動(dòng)圖診斷為主動(dòng)脈縮窄。)為明確縮窄部位、程度以便制定手術(shù)計(jì)劃，可行的檢查有()A.心電圖B.正側(cè)位胸片C.心臟及大血管CTD.心臟MRIE.動(dòng)態(tài)心電圖F.左心導(dǎo)管主動(dòng)脈造影G右心導(dǎo)管造影H核素心肌顯像參考答案：CDF參考解析：4.主動(dòng)脈縮窄的患者，縮窄較輕者無(wú)任何病理生理學(xué)改變，心電圖可完全正常。大部分縮窄患者上肢血壓高，左心室后負(fù)荷增加，左心室肥厚，可能出現(xiàn)電軸左偏、左心室高電壓、左心室肥大以及肥厚心肌缺血導(dǎo)致的ST-T改變的心電圖診斷。7.上述選項(xiàng)均為主動(dòng)脈縮窄的常用手術(shù)方法，該患者縮窄段長(zhǎng)達(dá)4cm，不宜行主動(dòng)脈縮窄切除端端吻合術(shù)；患兒年齡小，人工血管置換后，雖年齡增長(zhǎng)管徑不夠，需再次手術(shù)，故不選擇A、B、F；故應(yīng)選擇D、E選項(xiàng)。[不定項(xiàng)選擇題]29.該病的病理生理變化下列描述正確的是()A.上肢血壓高，下肢血壓低B.高血壓引起左心后負(fù)荷加重C.容易誘發(fā)腦卒中D.下半身缺氧E.尿少F.堿中毒G均合并有差異性紫紺H右心前負(fù)荷加重參考答案：ABCDE參考解析：4.主動(dòng)脈縮窄的患者，縮窄較輕者無(wú)任何病理生理學(xué)改變，心電圖可完全正常。大部分縮窄患者上肢血壓高，左心室后負(fù)荷增加，左心室肥厚，可能出現(xiàn)電軸左偏、左心室高電壓、左心室肥大以及肥厚心肌缺血導(dǎo)致的ST-T改變的心電圖診斷。7.上述選項(xiàng)均為主動(dòng)脈縮窄的常用手術(shù)方法，該患者縮窄段長(zhǎng)達(dá)4cm，不宜行主動(dòng)脈縮窄切除端端吻合術(shù)；患兒年齡小，人工血管置換后，雖年齡增長(zhǎng)管徑不夠，需再次手術(shù)，故不選擇A、B、F；故應(yīng)選擇D、E選項(xiàng)。[不定項(xiàng)選擇題]30.對(duì)于主動(dòng)脈縮窄的患者而言，心電圖可以出現(xiàn)()A.心電圖正常B.心電圖電軸左偏C.右心室肥大D.P波高尖E.ST-T改變F.左心室高電壓G右心室高電壓H左心室肥大參考答案：ABEFH參考解析：4.主動(dòng)脈縮窄的患者，縮窄較輕者無(wú)任何病理生理學(xué)改變，心電圖可完全正常。大部分縮窄患者上肢血壓高，左心室后負(fù)荷增加，左心室肥厚，可能出現(xiàn)電軸左偏、左心室高電壓、左心室肥大以及肥厚心肌缺血導(dǎo)致的ST-T改變的心電圖診斷。7.上述選項(xiàng)均為主動(dòng)脈縮窄的常用手術(shù)方法，該患者縮窄段長(zhǎng)達(dá)4cm，不宜行主動(dòng)脈縮窄切除端端吻合術(shù)；患兒年齡小，人工血管置換后，雖年齡增長(zhǎng)管徑不夠，需再次手術(shù)，故不選擇A、B、F；故應(yīng)選擇D、E選項(xiàng)。[不定項(xiàng)選擇題]31.根據(jù)主動(dòng)脈縮窄的部位與動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶的關(guān)系分為()A.導(dǎo)管前型B.導(dǎo)管中型C.近導(dǎo)管型D.導(dǎo)管混合型E.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉型F.導(dǎo)管后型G導(dǎo)管局限型H導(dǎo)管彌漫型參考答案：AF參考解析：4.主動(dòng)脈縮窄的患者，縮窄較輕者無(wú)任何病理生理學(xué)改變，心電圖可完全正常。大部分縮窄患者上肢血壓高，左心室后負(fù)荷增加，左心室肥厚，可能出現(xiàn)電軸左偏、左心室高電壓、左心室肥大以及肥厚心肌缺血導(dǎo)致的ST-T改變的心電圖診斷。7.上述選項(xiàng)均為主動(dòng)脈縮窄的常用手術(shù)方法，該患者縮窄段長(zhǎng)達(dá)4cm，不宜行主動(dòng)脈縮窄切除端端吻合術(shù)；患兒年齡小，人工血管置換后，雖年齡增長(zhǎng)管徑不夠，需再次手術(shù)，故不選擇A、B、F；故應(yīng)選擇D、E選項(xiàng)。[不定項(xiàng)選擇題]32.對(duì)于主動(dòng)脈縮窄患者而言，下列手術(shù)適應(yīng)證描述正確的是()A.上下肢動(dòng)脈收縮壓差＞50mmHgB.上下肢動(dòng)脈收縮壓差＜30mmHgC.縮窄部遠(yuǎn)近端壓差＞50mmHgD.主動(dòng)脈縮窄處管徑小于正常管徑的50%E.嬰幼兒?jiǎn)渭冎鲃?dòng)脈縮窄者，若上肢收縮壓＞150mmHg應(yīng)及時(shí)手術(shù)F.嬰幼兒出現(xiàn)心力衰竭反復(fù)發(fā)作應(yīng)盡早手術(shù)參考答案：ACDEF參考解析：4.主動(dòng)脈縮窄的患者，縮窄較輕者無(wú)任何病理生理學(xué)改變，心電圖可完全正常。大部分縮窄患者上肢血壓高，左心室后負(fù)荷增加，左心室肥厚，可能出現(xiàn)電軸左偏、左心室高電壓、左心室肥大以及肥厚心肌缺血導(dǎo)致的ST-T改變的心電圖診斷。7.上述選項(xiàng)均為主動(dòng)脈縮窄的常用手術(shù)方法，該患者縮窄段長(zhǎng)達(dá)4cm，不宜行主動(dòng)脈縮窄切除端端吻合術(shù)；患兒年齡小，人工血管置換后，雖年齡增長(zhǎng)管徑不夠，需再次手術(shù)，故不選擇A、B、F；故應(yīng)選擇D、E選項(xiàng)。[不定項(xiàng)選擇題]33.(提示該患者經(jīng)心臟及主動(dòng)脈CT檢查證實(shí)為導(dǎo)管后型主動(dòng)脈縮窄，縮窄長(zhǎng)4cm，較正常狹窄約70%。)宜行下列的手術(shù)方法是()A.深低溫停循環(huán)下主動(dòng)脈替換術(shù)B.人造血管主動(dòng)脈置換術(shù)C.縮窄段全部切除端端吻合術(shù)D.左鎖骨下動(dòng)脈片主動(dòng)脈成形術(shù)E.人工補(bǔ)片成形術(shù)F.人工血管主動(dòng)脈旁路術(shù)參考答案：DE參考解析：4.主動(dòng)脈縮窄的患者，縮窄較輕者無(wú)任何病理生理學(xué)改變，心電圖可完全正常。大部分縮窄患者上肢血壓高，左心室后負(fù)荷增加，左心室肥厚，可能出現(xiàn)電軸左偏、左心室高電壓、左心室肥大以及肥厚心肌缺血導(dǎo)致的ST-T改變的心電圖診斷。7.上述選項(xiàng)均為主動(dòng)脈縮窄的常用手術(shù)方法，該患者縮窄段長(zhǎng)達(dá)4cm，不宜行主動(dòng)脈縮窄切除端端吻合術(shù)；患兒年齡小，人工血管置換后，雖年齡增長(zhǎng)管徑不夠，需再次手術(shù)，故不選擇A、B、F；故應(yīng)選擇D、E選項(xiàng)。患兒，男，1個(gè)月8天，以"咳嗽，呼吸困難20天"入院。曾診斷為"肺炎"，喂養(yǎng)困難，尿少。查體：口唇紫紺，雙肺呼吸音粗，可聞及濕啰音，心臟濁音界稍擴(kuò)大，胸骨左緣第2～3肋間可聞及收縮期雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音增強(qiáng)，末梢循環(huán)差。心電圖：電軸右偏，右房、右室肥大。[不定項(xiàng)選擇題]34.該患者可能的初步診斷為()A.完全大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位B.法洛四聯(lián)癥C.完全型肺靜脈異位引流D.先天性二尖瓣狹窄E.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉F.室間隔缺損G房間隔缺損參考答案：ABC參考解析：1.根據(jù)病史及查體特點(diǎn)，考慮患兒為紫紺型先天性心臟病，在備選答案中，紫紺型先天性心臟病有完全大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、法洛四聯(lián)癥、完全型肺靜脈異位引流。2.超聲心動(dòng)圖是心臟疾病首選和主要的檢查方法，可分為經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖和經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖檢查，因?yàn)榻?jīng)胸超聲心動(dòng)圖具備無(wú)創(chuàng)、簡(jiǎn)便、準(zhǔn)確率高的特點(diǎn)，是最優(yōu)先的檢查方法，對(duì)于經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢查不能確診或確診困難的病例，可以進(jìn)行經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖、CT、MRI、右心導(dǎo)管檢查等進(jìn)一步檢查。3.心上型完全型肺靜脈異位引流的典型胸部X線表現(xiàn)為：上縱隔增寬，呈"8"字形心臟影，肺充血。4.心上型完全型肺靜脈異位引流為紫紺型先天性心臟病，易出現(xiàn)代謝性酸中毒，故需要進(jìn)行糾酸治理。手術(shù)時(shí)機(jī)取決于是否存在肺靜脈梗阻，肺靜脈回流梗阻嚴(yán)重者，癥狀出現(xiàn)早，嚴(yán)重，需要早期急診手術(shù)。為減少手術(shù)并發(fā)癥，提高手術(shù)存活幾率，對(duì)于梗阻不重的患兒，可先行球囊房間隔擴(kuò)大治療，或擇期手術(shù)。[不定項(xiàng)選擇題]35.為明確診斷，首選的檢查方法是()A.心臟CTB.心臟MRIC.經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖D.胸部X線平片E.右心導(dǎo)管檢查F.經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖GPET-CT參考答案：C參考解析：1.根據(jù)病史及查體特點(diǎn)，考慮患兒為紫紺型先天性心臟病，在備選答案中，紫紺型先天性心臟病有完全大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、法洛四聯(lián)癥、完全型肺靜脈異位引流。2.超聲心動(dòng)圖是心臟疾病首選和主要的檢查方法，可分為經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖和經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖檢查，因?yàn)榻?jīng)胸超聲心動(dòng)圖具備無(wú)創(chuàng)、簡(jiǎn)便、準(zhǔn)確率高的特點(diǎn)，是最優(yōu)先的檢查方法，對(duì)于經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢查不能確診或確診困難的病例，可以進(jìn)行經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖、CT、MRI、右心導(dǎo)管檢查等進(jìn)一步檢查。3.心上型完全型肺靜脈異位引流的典型胸部X線表現(xiàn)為：上縱隔增寬，呈"8"字形心臟影，肺充血。4.心上型完全型肺靜脈異位引流為紫紺型先天性心臟病，易出現(xiàn)代謝性酸中毒，故需要進(jìn)行糾酸治理。手術(shù)時(shí)機(jī)取決于是否存在肺靜脈梗阻，肺靜脈回流梗阻嚴(yán)重者，癥狀出現(xiàn)早，嚴(yán)重，需要早期急診手術(shù)。為減少手術(shù)并發(fā)癥，提高手術(shù)存活幾率，對(duì)于梗阻不重的患兒，可先行球囊房間隔擴(kuò)大治療，或擇期手術(shù)。[不定項(xiàng)選擇題]36.(提示患兒行胸部X線檢查：肺血增多，上縱隔增寬，心影呈"8"字形。)該患兒最可能的診斷是()A.完全大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位B.部分肺靜脈異位引流C.室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖D.心上型完全型肺靜脈異位引流E.法洛四聯(lián)癥F.校正性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位G心內(nèi)型完全型肺靜脈異位引流參考答案：D參考解析：1.根據(jù)病史及查體特點(diǎn)，考慮患兒為紫紺型先天性心臟病，在備選答案中，紫紺型先天性心臟病有完全大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、法洛四聯(lián)癥、完全型肺靜脈異位引流。2.超聲心動(dòng)圖是心臟疾病首選和主要的檢查方法，可分為經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖和經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖檢查，因?yàn)榻?jīng)胸超聲心動(dòng)圖具備無(wú)創(chuàng)、簡(jiǎn)便、準(zhǔn)確率高的特點(diǎn)，是最優(yōu)先的檢查方法，對(duì)于經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢查不能確診或確診困難的病例，可以進(jìn)行經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖、CT、MRI、右心導(dǎo)管檢查等進(jìn)一步檢查。3.心上型完全型肺靜脈異位引流的典型胸部X線表現(xiàn)為：上縱隔增寬，呈"8"字形心臟影，肺充血。4.心上型完全型肺靜脈異位引流為紫紺型先天性心臟病，易出現(xiàn)代謝性酸中毒，故需要進(jìn)行糾酸治理。手術(shù)時(shí)機(jī)取決于是否存在肺靜脈梗阻，肺靜脈回流梗阻嚴(yán)重者，癥狀出現(xiàn)早，嚴(yán)重，需要早期急診手術(shù)。為減少手術(shù)并發(fā)癥，提高手術(shù)存活幾率，對(duì)于梗阻不重的患兒，可先行球囊房間隔擴(kuò)大治療，或擇期手術(shù)。[不定項(xiàng)選擇題]37.(提示患兒行超聲心動(dòng)圖檢查，確診為"心上型完全型肺靜脈異位引流"。)關(guān)于心上型完全型肺靜脈異位引流的治療不正確的是()A.糾正代謝性酸中毒B.降低肺循環(huán)阻力，包括應(yīng)用NOC.對(duì)于靜脈回流梗阻不嚴(yán)重的患兒可行球囊導(dǎo)管擴(kuò)張房間隔缺損，再擇期手術(shù)D.對(duì)于靜脈回流梗阻嚴(yán)重的患兒可行球囊導(dǎo)管擴(kuò)張房間隔缺損，再擇期手術(shù)E.對(duì)于靜脈回流梗阻嚴(yán)重的患兒應(yīng)行急診手術(shù)F.對(duì)于靜脈回流梗阻不嚴(yán)重的患兒應(yīng)行急診手術(shù)參考答案：DF參考解析：1.根據(jù)病史及查體特點(diǎn)，考慮患兒為紫紺型先天性心臟病，在備選答案中，紫紺型先天性心臟病有完全大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、法洛四聯(lián)癥、完全型肺靜脈異位引流。2.超聲心動(dòng)圖是心臟疾病首選和主要的檢查方法，可分為經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖和經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖檢查，因?yàn)榻?jīng)胸超聲心動(dòng)圖具備無(wú)創(chuàng)、簡(jiǎn)便、準(zhǔn)確率高的特點(diǎn)，是最優(yōu)先的檢查方法，對(duì)于經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢查不能確診或確診困難的病例，可以進(jìn)行經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖、CT、MRI、右心導(dǎo)管檢查等進(jìn)一步檢查。3.心上型完全型肺靜脈異位引流的典型胸部X線表現(xiàn)為：上縱隔增寬，呈"8"字形心臟影，肺充血。4.心上型完全型肺靜脈異位引流為紫紺型先天性心臟病，易出現(xiàn)代謝性酸中毒，故需要進(jìn)行糾酸治理。手術(shù)時(shí)機(jī)取決于是否存在肺靜脈梗阻，肺靜脈回流梗阻嚴(yán)重者，癥狀出現(xiàn)早，嚴(yán)重，需要早期急診手術(shù)。為減少手術(shù)并發(fā)癥，提高手術(shù)存活幾率，對(duì)于梗阻不重的患兒，可先行球囊房間隔擴(kuò)大治療，或擇期手術(shù)?；純?，男，7個(gè)月，因"生后發(fā)現(xiàn)心臟雜音伴紫紺"就診。查體：體溫：36.7℃，血壓92／65mmHg;口唇、甲床紫紺，經(jīng)皮氧飽和度82%。雙肺呼吸音粗，無(wú)明顯啰音，心率140次／分，律齊，胸骨左緣3～4肋間可聞及3／6級(jí)收縮期雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音減弱。[不定項(xiàng)選擇題]38.該患兒需要考慮的先天性心臟病包括()A.三房心B.永存動(dòng)脈干C.室間隔完整的大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位D.矯正性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位／室間隔缺損／肺動(dòng)脈瓣下狹窄E.法洛四聯(lián)癥F.室間隔缺損合并主動(dòng)脈弓縮窄參考答案：DE參考解析：1.該題考查合并收縮期雜音的紫紺型先天性心臟病，三房心、永存動(dòng)脈干和室間隔缺損合并主動(dòng)脈弓縮窄均為左向右分流的非紫紺型先天性心臟病。室隔完整的大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位雖然有紫紺，但一般雜音不明顯。2.超聲心動(dòng)圖是明確心內(nèi)畸形及心臟、大血管連接方式非常重要且無(wú)創(chuàng)的檢查方法，應(yīng)該作為先天性心臟病診斷的首選檢查方法。心電圖、胸片雖然可以作為常規(guī)檢查進(jìn)一步提供相關(guān)信息，但對(duì)于明確診斷幫助不大。心臟CT或MRI以及心導(dǎo)管術(shù)對(duì)于先天性心臟病的診斷非常重要但不應(yīng)該作為首選檢查方法。4.心導(dǎo)管及心血管造影檢查對(duì)于了解肺動(dòng)脈發(fā)育情況和左右心室功能以便判斷手術(shù)方案十分重要，且同時(shí)可以了解是否存在心外大血管畸形如主動(dòng)脈縮窄等。[不定項(xiàng)選擇題]39.初步診斷時(shí)，該患兒應(yīng)該首選的檢查為()A.心電圖B.心導(dǎo)管術(shù)C.超聲心動(dòng)圖D.心臟、大血管增強(qiáng)CTE.胸片F(xiàn).心臟MRI參考答案：C參考解析：1.該題考查合并收縮期雜音的紫紺型先天性心臟病，三房心、永存動(dòng)脈干和室間隔缺損合并主動(dòng)脈弓縮窄均為左向右分流的非紫紺型先天性心臟病。室隔完整的大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位雖然有紫紺，但一般雜音不明顯。2.超聲心動(dòng)圖是明確心內(nèi)畸形及心臟、大血管連接方式非常重要且無(wú)創(chuàng)的檢查方法，應(yīng)該作為先天性心臟病診斷的首選檢查方法。心電圖、胸片雖然可以作為常規(guī)檢查進(jìn)一步提供相關(guān)信息，但對(duì)于明確診斷幫助不大。心臟CT或MRI以及心導(dǎo)管術(shù)對(duì)于先天性心臟病的診斷非常重要但不應(yīng)該作為首選檢查方法。4.心導(dǎo)管及心血管造影檢查對(duì)于了解肺動(dòng)脈發(fā)育情況和左右心室功能以便判斷手術(shù)方案十分重要，且同時(shí)可以了解是否存在心外大血管畸形如主動(dòng)脈縮窄等。[不定項(xiàng)選擇題]40.(提示超聲心動(dòng)圖檢查提示房室連接不一致，對(duì)位不良型室間隔缺損，主動(dòng)脈騎跨＜50%，肺動(dòng)脈狹窄，左室流出道明顯肥厚，三尖瓣反流。)該患兒的診斷應(yīng)該考慮()A.Taussig-Bing畸形B.右室雙出口C.法洛四聯(lián)癥D.矯正性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位／室間隔缺損／肺動(dòng)脈狹窄E.大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位F.右室雙出口／肺動(dòng)脈狹窄參考答案：D參考解析：1.該題考查合并收縮期雜音的紫紺型先天性心臟病，三房心、永存動(dòng)脈干和室間隔缺損合并主動(dòng)脈弓縮窄均為左向右分流的非紫紺型先天性心臟病。室隔完整的大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位雖然有紫紺，但一般雜音不明顯。2.超聲心動(dòng)圖是明確心內(nèi)畸形及心臟、大血管連接方式非常重要且無(wú)創(chuàng)的檢查方法，應(yīng)該作為先天性心臟病診斷的首選檢查方法。心電圖、胸片雖然可以作為常規(guī)檢查進(jìn)一步提供相關(guān)信息，但對(duì)于明確診斷幫助不大。心臟CT或MRI以及心導(dǎo)管術(shù)對(duì)于先天性心臟病的診斷非常重要但不應(yīng)該作為首選檢查方法。4.心導(dǎo)管及心血管造影檢查對(duì)于了解肺動(dòng)脈發(fā)育情況和左右心室功能以便判斷手術(shù)方案十分重要，且同時(shí)可以了解是否存在心外大血管畸形如主動(dòng)脈縮窄等。[不定項(xiàng)選擇題]41.(提示該患兒明確診斷為矯正性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。)以下檢查對(duì)于該疾病的手術(shù)治療方案意義重大的有()A.心臟、大血管增強(qiáng)CTB.心電圖C.心導(dǎo)管及心血管造影檢查D.24小時(shí)HolterE.胸片F(xiàn).胸部CT平掃參考答案：C參考解析：1.該題考查合并收縮期雜音的紫紺型先天性心臟病，三房心、永存動(dòng)脈干和室間隔缺損合并主動(dòng)脈弓縮窄均為左向右分流的非紫紺型先天性心臟病。室隔完整的大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位雖然有紫紺，但一般雜音不明顯。2.超聲心動(dòng)圖是明確心內(nèi)畸形及心臟、大血管連接方式非常重要且無(wú)創(chuàng)的檢查方法，應(yīng)該作為先天性心臟病診斷的首選檢查方法。心電圖、胸片雖然可以作為常規(guī)檢查進(jìn)一步提供相關(guān)信息，但對(duì)于明確診斷幫助不大。心臟CT或MRI以及心導(dǎo)管術(shù)對(duì)于先天性心臟病的診斷非常重要但不應(yīng)該作為首選檢查方法。4.心導(dǎo)管及心血管造影檢查對(duì)于了解肺動(dòng)脈發(fā)育情況和左右心室功能以便判斷手術(shù)方案十分重要，且同時(shí)可以了解是否存在心外大血管畸形如主動(dòng)脈縮窄等?；純?，男，3天，因"呼吸短促、發(fā)現(xiàn)心臟雜音"轉(zhuǎn)入我科。體格檢查體：溫37.2℃，心率158次／分，血壓100／64mmHg，呼吸39次／分。第二心音呈單音，胸骨左下緣可聞及2～3／6級(jí)收縮期粗糙雜音，雙肺呼吸音粗，未及明顯啰音，腹軟，雙下肢不腫。超聲心動(dòng)圖示：Ⅰ型永存動(dòng)脈干，肺動(dòng)脈干起源于共同動(dòng)脈干左后側(cè)，迂曲向右走行并分出左、右肺動(dòng)脈分支，兩個(gè)分支均發(fā)育不良，分支直徑約2mm。[不定項(xiàng)選擇題]42.為明確診斷及確定下一步治療方案，以下檢查必需的是()A.經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖B.胸部X線平片C.心導(dǎo)管檢查及心血管造影D.嬰幼兒CT檢查E.心電圖F.左心導(dǎo)管參考答案：BCDE參考解析：3.該患兒影像學(xué)檢查提示：主動(dòng)脈發(fā)育可，肺動(dòng)脈干走行迂曲，雙側(cè)肺動(dòng)脈均發(fā)育不全，直徑約2mm，肺動(dòng)脈指數(shù)極低，因此初步治療目的在于促進(jìn)肺動(dòng)脈發(fā)育。若直接閉合室間隔缺損，由于肺血流少，匯入左室的血流較少，而嬰兒僅生后3天，左室負(fù)荷低，不利于左室心肌發(fā)育，并且右室前、后過(guò)負(fù)荷勢(shì)必引起右心衰竭，因此A、B選項(xiàng)不可取。因?yàn)橛来鎰?dòng)脈干的主肺動(dòng)脈直接起源于共同動(dòng)脈干，體肺分流術(shù)價(jià)值有限，而患兒年齡是影響預(yù)后的獨(dú)立危險(xiǎn)因素，且因新生兒肺動(dòng)脈細(xì)小，不建議行改良Blalock-Taussig分流術(shù)，因此D選項(xiàng)不可取。對(duì)于永存動(dòng)脈干患者不關(guān)閉室間隔缺損而行右室流出道重建，是沒有意義的，因此E不可取。臨床應(yīng)該采用擴(kuò)張肺血管藥物增加肺血流，促進(jìn)肺血管的發(fā)育，視其發(fā)育狀況決定手術(shù)時(shí)機(jī)。4.有研究顯示約25%永存動(dòng)脈干可合并共同干瓣膜功能異常，多表現(xiàn)為關(guān)閉不全，約45%患者術(shù)后中遠(yuǎn)期合并瓣膜關(guān)閉不全，其中約38%手術(shù)時(shí)并無(wú)瓣膜功能異常。術(shù)中如有瓣膜功能異常，一并處理對(duì)于遠(yuǎn)期預(yù)后具有積極意義。而多數(shù)患者遠(yuǎn)期需再次手術(shù)的主要原因仍是流出道的管道衰敗或大小不適宜，因此對(duì)于解剖條件適宜者，盡量采用Barboro-Marcial技術(shù)重建右室流出道，可能減少右室管道再次置換率。年齡、合并心內(nèi)畸形和側(cè)支循環(huán)情況也是影響遠(yuǎn)期的主要因素。隨著當(dāng)代技術(shù)的發(fā)展，圍術(shù)期管理與灌注技術(shù)已不再是影響永存動(dòng)脈干治療預(yù)后的主要因素。5.對(duì)于永存動(dòng)脈干，積極早期手術(shù)已是共識(shí)，現(xiàn)多提倡在出生后2個(gè)月內(nèi)手術(shù)，尤其在2～6周內(nèi)施行手術(shù)，以避免充血性心衰和肺血管不可逆性病變。對(duì)嚴(yán)重充血性心力衰竭的新生兒，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)即需手術(shù)。[不定項(xiàng)選擇題]43.(提示該患兒心臟大血管CT(看下圖)。)關(guān)于CT所示結(jié)構(gòu)正確的是()A.1為共同動(dòng)脈干B.4為冠狀動(dòng)脈C.2為肺動(dòng)脈干D.3為右側(cè)肺動(dòng)脈E.4為左側(cè)肺動(dòng)脈F.患兒左位主動(dòng)脈弓參考答案：AC參考解析：3.該患兒影像學(xué)檢查提示：主動(dòng)脈發(fā)育可，肺動(dòng)脈干走行迂曲，雙側(cè)肺動(dòng)脈均發(fā)育不全，直徑約2mm，肺動(dòng)脈指數(shù)極低，因此初步治療目的在于促進(jìn)肺動(dòng)脈發(fā)育。若直接閉合室間隔缺損，由于肺血流少，匯入左室的血流較少，而嬰兒僅生后3天，左室負(fù)荷低，不利于左室心肌發(fā)育，并且右室前、后過(guò)負(fù)荷勢(shì)必引起右心衰竭，因此A、B選項(xiàng)不可取。因?yàn)橛来鎰?dòng)脈干的主肺動(dòng)脈直接起源于共同動(dòng)脈干，體肺分流術(shù)價(jià)值有限，而患兒年齡是影響預(yù)后的獨(dú)立危險(xiǎn)因素，且因新生兒肺動(dòng)脈細(xì)小，不建議行改良Blalock-Taussig分流術(shù)，因此D選項(xiàng)不可取。對(duì)于永存動(dòng)脈干患者不關(guān)閉室間隔缺損而行右室流出道重建，是沒有意義的，因此E不可取。臨床應(yīng)該采用擴(kuò)張肺血管藥物增加肺血流，促進(jìn)肺血管的發(fā)育，視其發(fā)育狀況決定手術(shù)時(shí)機(jī)。4.有研究顯示約25%永存動(dòng)脈干可合并共同干瓣膜功能異常，多表現(xiàn)為關(guān)閉不全，約45%患者術(shù)后中遠(yuǎn)期合并瓣膜關(guān)閉不全，其中約38%手術(shù)時(shí)并無(wú)瓣膜功能異常。術(shù)中如有瓣膜功能異常，一并處理對(duì)于遠(yuǎn)期預(yù)后具有積極意義。而多數(shù)患者遠(yuǎn)期需再次手術(shù)的主要原因仍是流出道的管道衰敗或大小不適宜，因此對(duì)于解剖條件適宜者，盡量采用Barboro-Marcial技術(shù)重建右室流出道，可能減少右室管道再次置換