新生兒特發(fā)性呼吸窘迫綜合征專家講座

新生兒呼吸窘迫綜合征

neonata

respiratory

distress

syndrome,NRDS又稱肺透明膜病(HMD)hyaline

membrane

disease

兒科李欣.09.21新生兒特發(fā)性呼吸窘迫綜合征第1頁目標(biāo):了解病因及發(fā)病機(jī)制;了解高危因素；熟悉病理表現(xiàn);掌握臨床特點(diǎn)及影像學(xué)表現(xiàn);了解判別診療；掌握治療。新生兒特發(fā)性呼吸窘迫綜合征第2頁概述:

肺透明膜病是引發(fā)新生兒呼吸困難常見病之一,與肺泡表面活性物質(zhì)缺乏或降低相關(guān),呼氣末肺泡萎陷，致使生后很快出現(xiàn)進(jìn)行性加重呼吸窘迫和呼吸衰竭。

新生兒特發(fā)性呼吸窘迫綜合征第3頁高危因素：早產(chǎn)：最主要原因

低體重、低體溫前置胎盤、胎盤早剝糖尿病母親：血中高濃度胰島素拮抗腎上腺皮質(zhì)激素對PS合成促進(jìn)作用,發(fā)生率比正常增加5-6倍宮內(nèi)窘迫，圍生期窒息剖宮產(chǎn)雙胎第二嬰和男嬰新生兒特發(fā)性呼吸窘迫綜合征第4頁概述:

主要見于早產(chǎn)兒，胎齡愈

小，發(fā)病率愈高。

新生兒特發(fā)性呼吸窘迫綜合征第5頁.胎齡>37周：發(fā)病率<5%;

.胎齡32-34周：發(fā)病率15-30%；

.胎齡<28周：發(fā)病率60-80%；

新生兒特發(fā)性呼吸窘迫綜合征第6頁病因及發(fā)病機(jī)制:肺泡表面活性物質(zhì)（PS）：發(fā)育成熟肺、肺泡表面存在肺泡表面活性物質(zhì)（PS），由肺泡Ⅱ型上皮細(xì)胞分泌，PS于孕18-20周開始產(chǎn)生，遲緩增加，35-36周達(dá)肺成熟水平。新生兒特發(fā)性呼吸窘迫綜合征第7頁病因及發(fā)病機(jī)制:PS作用：降低肺泡表面張力，預(yù)防呼氣末肺泡萎陷，穩(wěn)定肺泡內(nèi)壓，降低液體自毛細(xì)血管內(nèi)向肺泡滲出。

新生兒特發(fā)性呼吸窘迫綜合征第8頁病因及發(fā)病機(jī)制:病因：肺泡表面活性物質(zhì)缺乏或降低新生兒特發(fā)性呼吸窘迫綜合征第9頁病因及發(fā)病機(jī)制:發(fā)病機(jī)制：

PS缺乏時(shí)肺泡表面張力增高→呼氣時(shí)肺泡半徑縮小、肺不張→PaO2↓酸中毒→肺血管痙攣、阻力增加，動脈導(dǎo)管開放，右→左分流→肺灌注↓肺血管滲透性↑→血漿外滲、透明膜形成。新生兒特發(fā)性呼吸窘迫綜合征第10頁病理表現(xiàn)：大致病理：肺大小正常，高度淤血，深紅色，表面光滑，質(zhì)韌如肝，入水下沉。

新生兒特發(fā)性呼吸窘迫綜合征第11頁病理表現(xiàn)：鏡下：

肺泡、肺泡管及終末呼吸性細(xì)支氣管壁上被覆一層嗜伊紅均勻無結(jié)構(gòu)物質(zhì)，肺泡萎陷，肺泡管與終末細(xì)支氣管呈不一樣程度擴(kuò)張。

存活32小時(shí)以上者并發(fā)肺炎，有透明膜已成疏松顆粒狀碎片；電鏡下透明膜為無結(jié)構(gòu)薄膜，肺泡Ⅱ型細(xì)胞胞漿內(nèi)板層小體成為空泡，缺少PS新生兒特發(fā)性呼吸窘迫綜合征第12頁HMD：(圖1)

肺泡擴(kuò)張不全，肺泡及呼吸性終末細(xì)支氣管內(nèi)粉紅色透明膜樣物質(zhì)沉積。新生兒特發(fā)性呼吸窘迫綜合征第13頁圖2：致密紅染透明膜覆蓋于擴(kuò)張肺泡壁、肺泡管及終末呼吸性細(xì)支氣管腔內(nèi)。新生兒特發(fā)性呼吸窘迫綜合征第14頁臨床表現(xiàn):患兒出生時(shí)可因圍生期窒息曾復(fù)蘇或出生時(shí)Apgar評分正常。新生兒特發(fā)性呼吸窘迫綜合征第15頁臨床表現(xiàn)：呼吸困難

多數(shù)于生后4—12小時(shí)出現(xiàn)。

呼吸急促；紫紺；鼻翼煽動；低體溫；吸氣性三凹征；呼吸音低下；顯著呼氣呻吟；細(xì)濕啰音。本病特點(diǎn)：

呼吸困難呈進(jìn)行性加重新生兒特發(fā)性呼吸窘迫綜合征第16頁呼吸困難呈進(jìn)行性加重，呼吸頻率>60次/分，伴鼻翼扇動和吸氣性三凹征。嚴(yán)重者可出現(xiàn)不規(guī)則呼吸暫停。新生兒特發(fā)性呼吸窘迫綜合征第17頁呼氣性呻吟是因?yàn)楹魵鈺r(shí)氣流經(jīng)過部分關(guān)閉聲門所致。呼氣時(shí)部分關(guān)閉聲門是患兒對肺泡萎陷保護(hù)性反應(yīng)，其作用是使呼出氣流遲緩排出，以保持一定呼氣末正壓和增加功效殘氣量，預(yù)防肺泡萎陷。新生兒特發(fā)性呼吸窘迫綜合征第18頁因缺氧而造成中央性青紫，普通供氧常不能改進(jìn)癥狀。新生兒特發(fā)性呼吸窘迫綜合征第19頁肺部體征和全身情況

肺部聽診呼吸音降低，無肺部并發(fā)癥時(shí)，濕啰音少見。因?yàn)閲?yán)重缺氧，酸中毒，患兒可出現(xiàn)反應(yīng)遲鈍，四肢肌張力低下，體溫不升，心率由快變慢，心音由強(qiáng)變?nèi)?。膚色灰白或青灰。常有血壓下降。新生兒特發(fā)性呼吸窘迫綜合征第20頁臨床表現(xiàn)：a出生后12小時(shí)才出現(xiàn)呼吸困難，普通不考慮本病。b生后2—3天病情最重，超出3天，則有自愈傾向。c并發(fā)肺炎、顱內(nèi)出血者，病程顯著延長。新生兒特發(fā)性呼吸窘迫綜合征第21頁試驗(yàn)室檢驗(yàn)：PaO2減低；PaCO2增高；卵磷脂/鞘磷脂（L/S）：<1.5，提醒肺未成熟新生兒特發(fā)性呼吸窘迫綜合征第22頁影像學(xué)表現(xiàn)：X線征象：磨玻璃樣改變；氣管、支氣管征；“白肺”。新生兒特發(fā)性呼吸窘迫綜合征第23頁影像學(xué)表現(xiàn)：X線分期：Ⅰ期：肺野散布細(xì)小顆粒、結(jié)節(jié)或網(wǎng)狀影,心臟和膈輪廓清楚。萎陷肺泡少于充氣肺泡。Ⅱ期：致密網(wǎng)狀粟粒型斑點(diǎn),部分融合成斑片影,整個(gè)肺野透光度降低。肺泡萎陷與充氣相仿新生兒特發(fā)性呼吸窘迫綜合征第24頁X線表現(xiàn)：肺野散布細(xì)小顆粒、結(jié)節(jié)或網(wǎng)狀影,心臟和膈輪廓清楚。新生兒特發(fā)性呼吸窘迫綜合征第25頁X線表現(xiàn)：粟粒型斑點(diǎn),部分融合成斑片影新生兒特發(fā)性呼吸窘迫綜合征第26頁影像學(xué)表現(xiàn)：X線分期：Ⅲ期：肺不張區(qū)相互融合,呈磨玻璃狀陰影,心影及膈面不易分清，形成支氣管充氣像。萎陷肺泡多于充氣肺泡。Ⅳ期：“白肺”,見支氣管充氣相,心影及膈界限不能識別。肺泡完全萎陷、不含氣。新生兒特發(fā)性呼吸窘迫綜合征第27頁X線表現(xiàn)：兩肺野呈磨玻璃狀陰影,心影及膈面不易分清。新生兒特發(fā)性呼吸窘迫綜合征第28頁X線表現(xiàn)：“白肺”,見支氣管充氣相,心影及膈界限不能識別。新生兒特發(fā)性呼吸窘迫綜合征第29頁判別診療濕肺：亦稱新生兒暫時(shí)性呼吸增快。足月兒多見，呈自限性。生后數(shù)小時(shí)出現(xiàn)R增快，>60次/min，但吃奶佳，哭聲響亮，反應(yīng)好。呼吸音減低，可有濕啰音。X線：肺氣腫，紋理增多，斑點(diǎn)狀云霧影，毛發(fā)線（葉間積液），2-3天癥狀緩解消失。新生兒特發(fā)性呼吸窘迫綜合征第30頁B族鏈球菌肺炎：妊娠晚期感染胎膜早破羊水有臭味宮頸拭子培養(yǎng)：B族鏈球菌生長新生兒特發(fā)性呼吸窘迫綜合征第31頁膈疝：陣發(fā)性呼吸急促、發(fā)紺腹部凹陷患側(cè)呼吸音消失、減弱，可聞及腸鳴音X線：充氣腸曲，縱膈向?qū)?cè)移位。新生兒特發(fā)性呼吸窘迫綜合征第32頁治療方法：應(yīng)采取緊急辦法使患兒度過極期，待新生兒能產(chǎn)生足量肺表面活性物質(zhì)時(shí)，病情可望恢復(fù)。（一）糾正缺氧（二）表面活性物質(zhì)療法（三）其它對癥和支持療法新生兒特發(fā)性呼吸窘迫綜合征第33頁（一）糾正缺氧

1.應(yīng)進(jìn)行血氧和生命體征監(jiān)測，使PaO2維持在6.7~9.8Kpa(50~70mmHg),SaO2維持在87%~95%間，過高可能造成早產(chǎn)兒氧中毒，引發(fā)視網(wǎng)膜病和支氣管肺發(fā)育不良。盡早使用鼻塞連續(xù)氣道正壓呼吸（CPAP），壓力5~10cm水柱。2.機(jī)械通氣，當(dāng)CPAP治療無效，PaO2仍<6.7Kpa(50mmHg),或PaO2>7.9Kpa(60mmHg)時(shí)，則應(yīng)進(jìn)行氣管插管并采取間歇正壓通氣（IPPV），加呼氣末正壓通氣（PEEP），壓力為4~6cmH2O(0.4~0.6Kpa)。新生兒特發(fā)性呼吸窘迫綜合征第34頁機(jī)械通氣現(xiàn)況呼吸支持是兒童危重病監(jiān)護(hù)中主要部分資料顯示，機(jī)械通氣在危重病中應(yīng)用顯著降低了發(fā)病率和死亡率假如無須要時(shí)，應(yīng)盡可能防止使用機(jī)械通氣；假如機(jī)械通氣無法防止，則盡早應(yīng)用

提升呼吸機(jī)伺服化、智能化程度；呼吸機(jī)從“主人”地位改為“仆人”地位必須記住是，機(jī)械通氣永遠(yuǎn)不是一個(gè)治療辦法，它僅僅是一個(gè)支持伎倆新生兒特發(fā)性呼吸窘迫綜合征第35頁呼吸機(jī)組成呼吸機(jī)(電控氣動型)連接管道主機(jī)空氣壓縮器濕化器混合器控制單元監(jiān)測單元內(nèi)部氣路新生兒特發(fā)性呼吸窘迫綜合征第36頁控制面板ControlUnit選擇病人(成人、兒童、新生兒)Selectpatient設(shè)定模式、參數(shù)mode/parameters監(jiān)測數(shù)值、波形、環(huán)/數(shù)值回顧

values設(shè)定報(bào)警Alarm新生兒特發(fā)性呼吸窘迫綜合征第37頁機(jī)械通氣臨床應(yīng)用目標(biāo)應(yīng)用機(jī)械通氣提供呼吸系統(tǒng)生理通氣功效機(jī)械通氣經(jīng)過調(diào)整通氣模式和氣道壓力改進(jìn)有效通氣和氧合機(jī)械通氣經(jīng)過降低呼吸作功和改進(jìn)有效通氣，從而降低心肌作功新生兒特發(fā)性呼吸窘迫綜合征第38頁三種類型人工呼吸機(jī)●負(fù)壓呼吸機(jī)：采取類似于生理情況產(chǎn)生胸內(nèi)負(fù)壓將氣體吸入肺泡內(nèi)●正壓呼吸機(jī)：用正壓直接將氣體送入肺內(nèi)●高頻呼吸機(jī)：采取遠(yuǎn)高于正常機(jī)械通氣頻率和不一樣機(jī)制完成肺通氣和氣體交換高頻正壓通氣（HFPPV）高頻噴射通氣（HFJV）：f100~1200次/min高頻振蕩通氣（HFO）：用活塞或振蕩膜產(chǎn)生f3,000次/min以上新生兒特發(fā)性呼吸窘迫綜合征第39頁●正壓呼吸機(jī)：經(jīng)過人工氣道，在吸氣時(shí)經(jīng)過提升氣道口處壓力，使其超出肺泡壓，將氣體壓入肺內(nèi)，呼氣時(shí)除去壓力，靠胸廓和肺彈性回縮使氣體呼出新生兒特發(fā)性呼吸窘迫綜合征第40頁機(jī)械通氣連接步驟

Step1—建立人工氣道，人工通氣支持

建立人工氣道有利于通氣功效支持以及預(yù)防氣道異物吸入，一旦氣道建立進(jìn)行人工通氣最初機(jī)械通氣能夠由“手法通氣”來完成新生兒特發(fā)性呼吸窘迫綜合征第41頁開放氣道體位

新生兒特發(fā)性呼吸窘迫綜合征第42頁人工球囊加壓吸氧氣管插管新生兒特發(fā)性呼吸窘迫綜合征第43頁球囊面罩加壓吸氧與胸外按壓兩指按壓法雙手環(huán)抱法新生兒特發(fā)性呼吸窘迫綜合征第44頁小兒氣管導(dǎo)管規(guī)格選擇（mmID）年紀(jì)/體重內(nèi)徑（口插）1000g2.51000~2500g3.0新生兒~6個(gè)月3.0-3.56個(gè)月~1歲3.5-4.01歲以上(年紀(jì)/4+4)±0.5——無套囊氣管導(dǎo)管年紀(jì)/4+3——帶套囊氣管導(dǎo)管新生兒特發(fā)性呼吸窘迫綜合征第45頁ETT深度：管徑×3

新生兒：kg+62歲以上小兒：kg/5+12或age/2+12胸片顯示導(dǎo)管末端在氣管隆突上1~2cm，或第3胸椎為宜插管深度判斷

新生兒特發(fā)性呼吸窘迫綜合征第46頁Step2—確保心血管穩(wěn)態(tài)

建立正壓機(jī)械通氣可能影響病人心血管穩(wěn)態(tài)，這通常與以下原因相關(guān)：（1）插管時(shí)處于應(yīng)激狀態(tài)（2）插管過程延遲（3）使用一些藥品，比如肌松劑和麻醉劑等（4）機(jī)械通氣不正確應(yīng)用（5）交感張力降低（6）靜脈回流降低新生兒特發(fā)性呼吸窘迫綜合征第47頁Step3—建立適當(dāng)監(jiān)測和監(jiān)測值基線血壓脈搏建立靜脈通道心電圖中心靜脈壓（CVP）動脈通路開放新生兒特發(fā)性呼吸窘迫綜合征第48頁控制通氣(controlledventilationCV)

完全由呼吸機(jī)來控制通氣f、VT和Ti/Te呼吸頻率和潮氣量均由機(jī)器決定用于病人沒有自主呼吸或自主呼吸頻率不好時(shí)恰當(dāng)應(yīng)用可最大程度降低或完全替換患者呼吸功缺點(diǎn)：易發(fā)生通氣過分或不足，自主呼吸與呼吸機(jī)不一樣時(shí)，長久應(yīng)用易致呼吸機(jī)萎縮新生兒特發(fā)性呼吸窘迫綜合征第49頁輔助通氣(assistventilationAV)

由患者觸發(fā)，呼吸機(jī)提供預(yù)設(shè)潮氣量,即呼吸頻率由病人決定,潮氣量由機(jī)器決定自主呼吸易與呼吸機(jī)同時(shí)，用于自主呼吸好、但潮氣量不夠病人缺點(diǎn)：需仔細(xì)調(diào)整觸發(fā)靈敏度和預(yù)設(shè)通氣條件新生兒特發(fā)性呼吸窘迫綜合征第50頁輔助-控制通氣(A/C)

結(jié)合CV與AV特點(diǎn)，呼吸靠患者觸發(fā)，并以CV預(yù)設(shè)f作備用當(dāng)病人呼吸頻率超出預(yù)設(shè)控制頻率時(shí)，病人吸氣努力觸發(fā)呼吸機(jī)進(jìn)入吸氣相。當(dāng)病人呼吸頻率低于預(yù)設(shè)控制頻率或病人呼吸力量太弱不能為呼吸機(jī)感受時(shí)，呼吸機(jī)便經(jīng)過反饋系統(tǒng)，按設(shè)定通氣頻率進(jìn)行機(jī)械通氣缺點(diǎn)：如預(yù)設(shè)條件不妥，可致通氣過分新生兒特發(fā)性呼吸窘迫綜合征第51頁新生兒特發(fā)性呼吸窘迫綜合征第52頁呼氣末氣道正壓(PEEP)調(diào)整人工呼吸機(jī)呼氣閥，使呼氣末氣道內(nèi)壓力高于大氣壓稱PEEP普通設(shè)2~6cmH2O，＞10cmH2O需要做循環(huán)檢測作用：增加PEEP便增加了功效殘氣量（FRC）改進(jìn)肺內(nèi)氣體分布預(yù)防肺泡塌陷改進(jìn)肺氣體交換，提升PaO2危害：增加PEEP增加MAP，提升了胸內(nèi)壓降低回心血量，造成肺氣壓傷對策：低氧血癥時(shí)應(yīng)綜合調(diào)整FiO2和PEEP預(yù)防高FiO2致氧中毒預(yù)防高PEEP對心臟壓迫和肺氣壓傷新生兒特發(fā)性呼吸窘迫綜合征第53頁(二)肺表面活性物質(zhì)（PS）療法每次劑量為60~200mg/kg,，經(jīng)氣管內(nèi)給藥，可用2~4次。預(yù)防性治療可在生后30分鐘內(nèi)應(yīng)用。已確定為NRDS時(shí)，應(yīng)盡早應(yīng)用表面活性物質(zhì)制劑，天然制劑療效優(yōu)于人工合成制劑，慣用PS制劑，如人羊水中提取人類PS等。新生兒特發(fā)性呼吸窘迫綜合征第54頁

慣用外源性PS制劑種類制劑起源

劑量

（mg/Kg）天然制劑人類PS人羊水中提取

60

Infasurf

牛肺臟提取

100

CLSE