硬脊膜動(dòng)靜脈瘺

硬脊膜動(dòng)靜脈瘺1000例脊柱脊髓血管畸形的病種分類情況

部位病種病例數(shù)所占比例硬膜內(nèi)脊髓海綿狀血管瘤868.6%脊髓動(dòng)靜脈畸形（SCAVM）36236.2%髓周動(dòng)靜脈瘺（SMAVF）15515.5%脊髓動(dòng)脈瘤40.4%硬膜硬脊膜動(dòng)靜脈瘺（SDAVF）28428.4%椎管內(nèi)硬脊膜外椎管內(nèi)硬膜外海綿狀血管瘤91.5%椎管內(nèi)硬膜外動(dòng)靜脈畸形6椎管外椎旁動(dòng)靜脈畸形（PVAVM）101.3%椎旁動(dòng)靜脈瘺（PVAVF）3椎體椎體血管瘤151.5%體節(jié)性Cobb’s綜合征565.6%伴有脊髓血管畸形的綜合征KTW綜合征81.1%ROW綜合征1Robertson巨肢綜合征2合計(jì)1000100%脊柱脊髓血管畸形的構(gòu)成比

硬脊膜動(dòng)靜脈瘺SDAVF硬脊膜動(dòng)靜脈之間有微小瘺口供血?jiǎng)用}:根動(dòng)脈脊膜支瘺口位置:神經(jīng)根袖套附近引流靜脈:穿硬膜沿神經(jīng)根匯入脊髓表面冠狀靜脈從.診斷脊柱節(jié)段上的分布枕大孔T1T6L1尾骨C4硬脊膜動(dòng)靜脈瘺（SDAVF）

延誤診斷的原因平均發(fā)病年齡49.0歲平均就診年齡53.5歲平均病程18.0月SDAVF的發(fā)展199620002002200420082009SDAVF的致病機(jī)制1989年Hassler等通過術(shù)中直接測(cè)量冠狀靜脈叢中的靜脈壓，發(fā)現(xiàn)髓內(nèi)靜脈壓是系統(tǒng)平均動(dòng)脈壓的74%。1995年Hurst等對(duì)硬脊膜動(dòng)靜脈瘺性脊髓病的脊髓病理進(jìn)行研究，發(fā)現(xiàn)軟膜和脊髓實(shí)質(zhì)內(nèi)的血管增厚和出現(xiàn)玻璃樣變性，證明了脊髓神經(jīng)功能損傷與靜脈高壓有很大關(guān)系。腹主動(dòng)脈后腔靜脈腰靜脈腎靜脈腎動(dòng)脈脊髓靜脈高壓模型的構(gòu)建髓周血管擴(kuò)張血管玻璃樣變性髓內(nèi)血管擴(kuò)張炎性細(xì)胞浸潤膠質(zhì)細(xì)胞增生神經(jīng)細(xì)胞崩解神經(jīng)細(xì)胞固縮神經(jīng)髓鞘松散治療時(shí)機(jī)Aminoff：癥狀發(fā)作后6個(gè)月，約有19%的患者殘廢，3年后達(dá)到50%。Berenstein等，隨訪SDAVF患者栓塞后的情況，發(fā)現(xiàn)早期栓塞的患者治療效果比晚期的好。Behrens等，強(qiáng)調(diào)應(yīng)該早期治療，術(shù)前僅能依靠輪椅生活的患者，積極治療后約有2/3的患者可以站立。Eskandar等，研究發(fā)現(xiàn)無論采用手術(shù)或栓塞，縮短首次癥狀發(fā)作與治療間的時(shí)間明顯可以改善預(yù)后。Elsberg(1916年)首次采用手術(shù)切除硬脊膜動(dòng)靜脈瘺，當(dāng)時(shí)誤以為變異的靜脈就是病灶，將它切除后癥狀反而加重。Ommaya(1969年)等采用了閉塞動(dòng)靜脈瘺簡單地夾閉引流靜脈后能夠解決靜脈淤血和改善脊髓病癥狀。1979年Logue研究了24例SDAVF患者的手術(shù)結(jié)果，其中22例手術(shù)成功，2例術(shù)后癥狀加重。5年后隨訪結(jié)果：15例患者脊髓神經(jīng)功能改善，7例病情穩(wěn)定，2例加重。許多作者報(bào)道手術(shù)治療SDAVF是有效的，首次成功率高達(dá)100%。1997年Tacconi等通過研究發(fā)現(xiàn)，手術(shù)治療后84%的患者癥狀改善或穩(wěn)定，然而，平均147個(gè)月后的結(jié)果顯示只有35%的患者癥狀獲得改善，其余的明顯加重。手術(shù)的短期療效是肯定的，長期的研究報(bào)道比較少，有待進(jìn)一步研究。Schick等推薦手術(shù)治療，特別是動(dòng)靜脈瘺有多根供血?jiǎng)用}時(shí)應(yīng)該采用手術(shù)方法。Steinmetz等通過研究發(fā)現(xiàn)手術(shù)效果比栓塞好。Doppman等于1968年開始采用血管內(nèi)栓塞治療SDAVF。Westphal等認(rèn)為在首次造影時(shí)就應(yīng)該嘗試栓塞治療，栓塞的成功率達(dá)30%且沒有副作用，即使栓塞失敗，也有助于術(shù)中定位供血?jiǎng)用}和引流靜脈。Eskandar等認(rèn)為栓塞是一線治療，只有在栓塞技術(shù)條件有限或不適合栓塞時(shí)才考慮手術(shù)。栓塞材料種類較多：顆粒（PVA），彈簧圈，液體膠（NBCA）等。由于前二者栓塞復(fù)發(fā)率很高，現(xiàn)在已很少使用。目前多用NBCA治療。Niimi等回顧了47名SDAVF患者用NBCA栓塞后的結(jié)果，首次成功率達(dá)到87%，只有8名患者治療不徹底，可能是NBCA不能到達(dá)動(dòng)靜脈瘺或者脊髓供血?jiǎng)用}也從同一主干發(fā)出。凌鋒等認(rèn)為NBCA是治療SDAVF的唯一栓塞材料。最近有人報(bào)道使用Onyx作為栓塞材料效果良好。Song等使用液態(tài)材料栓塞后有15%的復(fù)發(fā)率。Jellema等經(jīng)過6年時(shí)間隨訪，發(fā)現(xiàn)栓塞后有46%的患者需要再次治療，而手術(shù)治療患者沒有一例復(fù)發(fā)。硬脊膜動(dòng)靜脈瘺ObliterationofaDAVFinMagnumForamen2001-Aug2002-72002-112001-Aug2002-Jul101例SDAVF治療效果結(jié)論脊髓靜脈高壓在早期即可