運動員與猝死

/尸檢發(fā)現(xiàn):猝死的原因9７％的猝死運動員存在器質性心臟病,有些尸檢發(fā)現(xiàn)其他非心臟臟器疾病。有明確心血管疾病的運動員?■肥厚型心肌病:??年輕猝死運動員最常見的心血管疾病是肥厚型心肌病?；颊咴跓o其他導致左心室肥厚的心臟或系統(tǒng)疾病情況下（例如心瓣膜病、高血壓、冠心病和浸潤性心肌?。┚哂蟹屎穹菙U張的左心室。

?為明確診斷肥厚型心肌病，每一例患者均滿足以下條件：?(１)非對稱的間隔肥厚（間隔/左心室游離壁厚度比率≥1.3）;

(2）左心室間隔部顯著心肌細胞破壞,至少占相關組織5%；?（３）臨床或超聲證實1個或更多的近親患有肥厚型心肌病.一個研究系列研究中共納入了２９例猝死年輕競技型運動員(見圖1)，發(fā)現(xiàn)14例(48．27％）患有肥厚型心肌病，其中7例同時具有非對稱性心肌肥厚和顯著的心室間隔破壞,3例具有非對稱性的間隔肥厚而無組織破壞;另外4例運動員呈向心性（對稱)的左心室肥厚（間隔/游離壁比率＜１。3),2例間隔破壞，余下無組織結構破壞，這4例的親屬中超聲均有肥厚型心肌病證據(jù)。圖2為一例運動員的尸檢照片。?

圖2:一例１3歲男性足球和籃球運動員的心臟尸檢照片.顯示心室間隔部(VS）與左室游離壁后壁（ＬV)相比不成比例的增厚。RV＝右室壁.

肥厚型心肌病患者心臟重量均超過正常值,絕大部分患者并無體循環(huán)高壓.少數(shù)病例同時伴有輕度~中度的右心室擴張。

對4例運動員心室間隔心肌進行組織學檢查，均發(fā)現(xiàn)異常的壁內冠狀動脈異常。異常動脈表現(xiàn)為血管壁增厚（內膜增生、中膜肥厚或兩項均具備），管腔狹窄.其中1例肥厚型心肌病運動員由于纖維肌束過度增生(見圖３、4、5）導致竇房結和房室結動脈狹窄.

?圖3：兩例猝死運動員傳導系統(tǒng)的小動脈。一例24歲肥厚型心肌病男性籃球運動員的小動脈。由于動脈壁過度增厚管腔顯著狹窄(放大倍數(shù)9５)?圖4:兩例猝死運動員傳導系統(tǒng)的小動脈。與圖３為同一患者動脈不同層面切片顯示臨近心肌纖維區(qū)出現(xiàn)鈣鹽沉積（黑線筐表示）。(放大倍數(shù)5５）

圖５：兩例猝死運動員傳導系統(tǒng)的小動脈。纖維組織中鈣鹽沉積（放大倍數(shù)4００)■左冠狀動脈異常起源：

?4例運動員左冠狀動脈起源于右Valsａｌva竇，包括1例肥厚型心肌病患者.

這４例運動員從右Vａlsalva竇后成銳角向左、向后發(fā)出左冠狀動脈，然后通過主動脈和肺動脈之間的狹窄區(qū)域（見圖6),左主干動脈由于其傾斜路徑表現(xiàn)為狹窄和梗阻.雖然這４例運動員左冠狀動脈異常起源,但右冠狀動脈和左冠狀動脈分布正常,全部冠脈均無動脈粥樣硬化征象。??圖6：左冠狀動脈異常起源于右Valsａvａl竇的模式圖.在右Valsａｖal竇內,左冠狀動脈可能與右冠狀動脈共用同一開口或分離開口，注意左冠狀動脈以銳角向左后由主動脈和肺動脈之間經(jīng)過。正常左冠狀動脈起源于左Valsavａl竇，右冠狀動脈起源于右Vａlsaval竇。A=前冠瓣，L=左冠瓣,Ｐ＝后（無）冠瓣，L．ＣＩRC=左回旋支，L.A．D．＝左前降支，PUL.A.＝肺動脈，Ｒ.Ｃ.A.=右冠狀動脈.?■冠狀動脈疾病:

?3例運動員有獲得性冠狀動脈異常，病人年齡分別為24、26和２8歲。２例患者三支主要冠脈都存在嚴重動脈粥樣硬化（管腔狹窄>75%）。1例死亡患者有動脈粥樣硬化斑塊血栓和出血繼發(fā)的右冠完全阻塞。這是１例２8歲的職業(yè)足球運動員，尸檢發(fā)現(xiàn)左心室后壁大面積心肌梗死病灶，時間大約有２個月之久。另一例嚴重冠狀動脈粥樣硬化的運動員其升主動脈內也有廣泛的動脈粥樣硬化斑塊，但其心臟無壞死和瘢痕的證據(jù).第三例患者左前降支狹窄５0%，另外兩支外膜血管無或存在輕微的動脈粥樣硬化斑塊,其心臟也無壞死或瘢痕.然而，在其左冠狀動脈分叉處2cm的左前降支有一個致命性血栓，血栓長1cｍ，黏附在基礎的動脈粥樣硬化斑塊上.■主動脈破裂：?

兩例運動員(年齡18歲和21歲）因主動脈破裂伴中膜大量出血而死亡。每一例降主動脈顯著擴張（直徑大約10cｍ）(見圖７）伴動脈壁線形撕裂。１例主動脈破裂并發(fā)夾層動脈瘤.對這兩例患者動脈壁進行組織學檢查，發(fā)現(xiàn)中膜內彈力板纖維顯著消失,伴隨“囊中壞死"。1例運動員有Ｍarfan綜合癥的典型生理特征；另一位運動員(１8歲）身高８1英寸,相對較瘦（21磅),但無Marfａn綜合癥的特征。?

圖7：1例1８歲高校游泳運動員，其患有Ｍarfａn綜合癥，在主動脈破裂2個月后死亡.該圖為其前后位胸片?！隹赡苄难芗膊』颊撸?/p>

?部分運動員可能患有心血管疾病，但不能確診。一些運動員出現(xiàn)肥厚非擴張型左心室，但無導致左心室肥厚的心臟損害病因；心臟重量超過正常值,范圍在４10~5３０克。然而，這些患者與前面的典型肥厚型心肌病迥然不同，因為缺乏：(1)非對稱性間隔肥厚（間隔／游離壁比率為1.０～1。2)（見圖8）；(2)室間膈無心肌肌細胞破壞；(３）臨床和超聲未能在近親中發(fā)現(xiàn)肥厚型心肌病。?

這些特發(fā)性向心型左心室肥厚的運動員年齡在16~2８歲之間。一些血壓正常，另一些未能獲得其血壓資料。6０%左心室壁增厚特別顯著（平均室間膈和左心室游離壁厚度≥20mm)；4０％中度肥厚(16~18mm）。6０%出現(xiàn)輕度~中度的右心室擴張.?

圖8:1例１7歲足球運動員出現(xiàn)的顯著向心性（對稱性）室間膈(VS)和左心室游離壁（LV）。RV＝右心室壁，AＶ=主動脈瓣。

2例特發(fā)性向心型左心室肥厚伴有明顯的心臟變形。1例1７歲心臟重量5３０克的足球運動員，前后二尖瓣葉出現(xiàn)輕度二尖瓣反流——組織學發(fā)現(xiàn)瓣葉增厚、凝膠狀、有少許鋸齒和廣泛的黏液樣變性。這例運動員的母親和同胞通過臨床或超聲證實二尖瓣反流。此外，這例患者房室結動脈變異,出現(xiàn)嚴重的纖維肌束增生和管腔顯著狹窄。另一例向心性心室壁肥厚患者具有相似的房室結動脈變異。這兩例傳導組織正常。這些特發(fā)性向心型左心室肥厚運動員（無論伴或不伴房室結動脈變異）其余心室肌區(qū)域都具有正常的跨壁冠狀動脈。

另一例可能患有心血管疾病的運動員是一例17歲的長跑運動員，心臟重量正常（２80克)，壁外冠狀動脈無管腔狹窄.左主干和左前降支正常.但是僅有起源于左旋支的2支小的后降支供應左室后壁。右冠狀動脈短小，開口較小，僅分出兩支小的分支供應右室后壁，左心室后壁無右冠分支（見圖9）.??圖９：心臟后壁冠狀動脈分布草圖。左圖顯示正常的冠狀動脈分布,右圖顯示1例17歲女性猝死長跑運動員冠脈分布下降。?■臨床發(fā)現(xiàn):生活中懷疑心血管疾病??２9例患者中,2１例完全無癥狀，其余８例可能存在心血管疾病引起的短暫癥狀,包括：3例暈厥、1例先兆暈厥（死亡前２月發(fā)作1次)、2例胸痛、1例周期性中度疲勞,1例出現(xiàn)中度疲勞、先兆暈厥和心悸。?

2例有短陣癥狀、５例無癥狀的運動員生前曾進行了體格檢查。后５例進行體格檢查的原因是:2例發(fā)現(xiàn)心臟雜音、1例有心臟病家族史、1例在常規(guī)運動員體檢運動心電圖出現(xiàn)室性心動過速（見圖１０-１)、１例為評估Ｍａrfａn綜合癥。?7例懷疑患有心血管疾病的運動員中,6例尸檢確診為肥厚型心肌病,但只有１例在臨床上正確診斷為肥厚型心肌病。其余5例，三例生前診斷為“正常運動員"心臟，1例診斷為“室間膈缺損”，１例診斷為“Ｗolff-Ｐaｒkiｎsoｎ—White綜合癥”.這５例肥厚型心肌病患者的心電圖均是異常的（見圖10－２和圖1１）。2例異常心電圖運動員接受了導管檢查,在基礎狀態(tài)下均無左室流出道壓力梯度(未進行激發(fā)干預實驗）。這些信息可能導致無肥厚型心肌病的錯誤診斷,盡管1例運動員出現(xiàn)顯著高動力左心室(見圖１0-3)。第7例運動員確診為Ｍarfan綜合癥伴主動脈根部擴張（見圖7），生前有主動脈瓣反流,醫(yī)生建議停止運動，但2個月后患者在游泳訓練時因主動脈破裂死亡。

?另外22例運動員生前未懷疑心血管疾病，但其中2例的臨床資料提示患有冠狀動脈疾病,直到尸檢才得以證實。這2例中其中1例為２8歲的職業(yè)足球運動員,膽固醇異常增高(3５０mg％；正常<280mg％），有早發(fā)冠心病家族史和死亡史。其后發(fā)現(xiàn)2個存活的一級親屬患有Ⅱ型高脂蛋白血癥。通過回顧分析這例運動員的醫(yī)學資料，其在死亡前45天有急性心肌梗死(尸檢證實）癥狀，并在此以后有頻發(fā)的胸痛.該患者急性心肌梗死和胸痛并未認為是心臟病證據(jù)，僅以外傷解釋之。在其急性心梗之前的心電圖正常。另一例死于嚴重冠狀動脈粥樣硬化運動員心電圖異常，血清膽固醇抬高(380mg%)。?■年輕運動員的猝死

以上的介紹已經(jīng)說明年輕競技型運動員難以預測的猝死多數(shù)是心血管疾病導致的。猝死的２9例運動員中28例發(fā)現(xiàn)器質性心臟病。另一例雖然未發(fā)現(xiàn)器質性心臟病,但猝死的原因可能為原發(fā)性節(jié)律紊亂。??雖然這２9例運動員心血管病種譜廣，但最常見的疾病是肥厚型心肌病，這也是無癥狀年輕人猝死最常見的疾病。雖然肥厚型心肌病是本研究中一半的死因，但不能精確評估不同疾病在運動員中的發(fā)生率.首先，樣本量太小,不能代表全體猝死運動員.其次,在病人選擇上存在偏倚.

圖10－3：舒張末期(上）和收縮末期（下）左心室造影顯示心腔顯著丟失（射血分數(shù)95％）。LV=左心室腔。

對運動員來說，動脈粥樣硬化性心臟病是導致死亡的不常見原因。但對于年齡超過3０歲的運動員來說,冠心病發(fā)生率相對較高。??大部分運動員生前的心血管疾病并未得以診斷，臨床上２9例運動員只有7例確診,其中只有2例診斷正確：1例因明顯的ｍarｆan綜合癥體征而確診,另一例因兄弟猝死后診斷為肥厚型心肌病。另５例運動員臨床上均懷疑死于肥厚型心肌病,這5例患者心電圖出現(xiàn)截然不同的異常心電圖，其中1例左心室造影異常.如果這些運動員能夠獲得高質量的超聲心動圖，也許生前患有的肥厚型心肌病能夠得到正確診斷.這5例運動員在檢查后仍被醫(yī)生允許參加運動，結果全部死在訓練場上或競賽中。

圖１１：一例14歲的摔跤運動員。WPW綜合癥、電軸左偏,I、AVL、V1～V6導聯(lián)廣泛性T波倒置和平坦。半電壓心電圖?對于另5例向心型（對稱）左心室肥厚的運動員，由于缺乏其他的證據(jù),是否診斷為心肌病成為一個懸疑。這些患者左心室肥厚的意義尚不清楚。首先，不能除外尸檢發(fā)現(xiàn)的心臟重量增加屬于“生理性肥厚”，因為許多*＊＊度運動可以導致運動員出現(xiàn)類似表現(xiàn)。其中2例運動員室壁厚度與**＊度競技型運動員類似。另外3例特發(fā)性向心型肥厚運動員，左心室壁厚度≥２0mm，明顯超過通常所指的“生理性肥厚”范圍。其次，由于不能獲得這３例患者的血壓數(shù)據(jù),因此尚不能排除體循環(huán)高壓導致的左心室肥厚,然而2例患者死亡時才２0歲，因此高血壓不太可能是心室肥厚的病因。

圖12:一例16歲的足球運動員。Ⅲ、AVF和V5、Ｖ6出現(xiàn)異常Q波，可能左心室肥厚.半電壓心電圖?在2例特發(fā)性向心型左心室肥厚的運動員中，伴隨心臟肥厚出現(xiàn)的異常(猝死的直接因素或影響因素)其意義的解釋同樣復雜.1例運動員尸檢時發(fā)現(xiàn)二尖瓣葉改變伴二尖瓣反流，其家族史陽性.該患者二尖瓣病變相對較輕,不太可能引起明顯的二尖瓣反流或如此程度的左心室肥厚。此外,該患者與另一例特發(fā)性向心型肥厚運動員房室結動脈嚴重狹窄。這與在年輕健康人群、肥厚型心肌病猝死患者、以及其他各種心臟病或系統(tǒng)疾病中發(fā)現(xiàn)供應房室結（與竇房結一樣）的透壁動脈異常細小形態(tài)相似。但與研究不同的是上述研究中傳導系統(tǒng)存在明顯的纖維化。

?圖１3：一例20歲的籃球運動員。Ⅱ、Ⅲ、AVF和Ｖ3～V6T波倒置和左心室肥厚。半電壓心電圖

如何在具有潛在心血管疾病的競技型運動中在生前得以診斷？篩查運動員個人和家族史、體格檢查、EＣG和超聲心動圖檢查可以確診大部分患者.然而這種例行篩查不太切