運(yùn)動(dòng)員與猝死

/尸檢發(fā)現(xiàn):猝死的原因9７％的猝死運(yùn)動(dòng)員存在器質(zhì)性心臟病,有些尸檢發(fā)現(xiàn)其他非心臟臟器疾病。有明確心血管疾病的運(yùn)動(dòng)員?■肥厚型心肌病:??年輕猝死運(yùn)動(dòng)員最常見的心血管疾病是肥厚型心肌病?；颊咴跓o其他導(dǎo)致左心室肥厚的心臟或系統(tǒng)疾病情況下（例如心瓣膜病、高血壓、冠心病和浸潤(rùn)性心肌病）均具有肥厚非擴(kuò)張的左心室。

?為明確診斷肥厚型心肌病，每一例患者均滿足以下條件：?(１)非對(duì)稱的間隔肥厚（間隔/左心室游離壁厚度比率≥1.3）;

(2）左心室間隔部顯著心肌細(xì)胞破壞,至少占相關(guān)組織5%；?（３）臨床或超聲證實(shí)1個(gè)或更多的近親患有肥厚型心肌病.一個(gè)研究系列研究中共納入了２９例猝死年輕競(jìng)技型運(yùn)動(dòng)員(見圖1)，發(fā)現(xiàn)14例(48．27％）患有肥厚型心肌病，其中7例同時(shí)具有非對(duì)稱性心肌肥厚和顯著的心室間隔破壞,3例具有非對(duì)稱性的間隔肥厚而無組織破壞;另外4例運(yùn)動(dòng)員呈向心性（對(duì)稱)的左心室肥厚（間隔/游離壁比率＜１。3),2例間隔破壞，余下無組織結(jié)構(gòu)破壞，這4例的親屬中超聲均有肥厚型心肌病證據(jù)。圖2為一例運(yùn)動(dòng)員的尸檢照片。?

圖2:一例１3歲男性足球和籃球運(yùn)動(dòng)員的心臟尸檢照片.顯示心室間隔部(VS）與左室游離壁后壁（ＬV)相比不成比例的增厚。RV＝右室壁.

肥厚型心肌病患者心臟重量均超過正常值,絕大部分患者并無體循環(huán)高壓.少數(shù)病例同時(shí)伴有輕度~中度的右心室擴(kuò)張。

對(duì)4例運(yùn)動(dòng)員心室間隔心肌進(jìn)行組織學(xué)檢查，均發(fā)現(xiàn)異常的壁內(nèi)冠狀動(dòng)脈異常。異常動(dòng)脈表現(xiàn)為血管壁增厚（內(nèi)膜增生、中膜肥厚或兩項(xiàng)均具備），管腔狹窄.其中1例肥厚型心肌病運(yùn)動(dòng)員由于纖維肌束過度增生(見圖３、4、5）導(dǎo)致竇房結(jié)和房室結(jié)動(dòng)脈狹窄.

?圖3：兩例猝死運(yùn)動(dòng)員傳導(dǎo)系統(tǒng)的小動(dòng)脈。一例24歲肥厚型心肌病男性籃球運(yùn)動(dòng)員的小動(dòng)脈。由于動(dòng)脈壁過度增厚管腔顯著狹窄(放大倍數(shù)9５)?圖4:兩例猝死運(yùn)動(dòng)員傳導(dǎo)系統(tǒng)的小動(dòng)脈。與圖３為同一患者動(dòng)脈不同層面切片顯示臨近心肌纖維區(qū)出現(xiàn)鈣鹽沉積（黑線筐表示）。(放大倍數(shù)5５）

圖５：兩例猝死運(yùn)動(dòng)員傳導(dǎo)系統(tǒng)的小動(dòng)脈。纖維組織中鈣鹽沉積（放大倍數(shù)4００)■左冠狀動(dòng)脈異常起源：

?4例運(yùn)動(dòng)員左冠狀動(dòng)脈起源于右Valsａｌva竇，包括1例肥厚型心肌病患者.

這４例運(yùn)動(dòng)員從右Vａlsalva竇后成銳角向左、向后發(fā)出左冠狀動(dòng)脈，然后通過主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈之間的狹窄區(qū)域（見圖6),左主干動(dòng)脈由于其傾斜路徑表現(xiàn)為狹窄和梗阻.雖然這４例運(yùn)動(dòng)員左冠狀動(dòng)脈異常起源,但右冠狀動(dòng)脈和左冠狀動(dòng)脈分布正常,全部冠脈均無動(dòng)脈粥樣硬化征象。??圖6：左冠狀動(dòng)脈異常起源于右Valsａvａl竇的模式圖.在右Valsａｖal竇內(nèi),左冠狀動(dòng)脈可能與右冠狀動(dòng)脈共用同一開口或分離開口，注意左冠狀動(dòng)脈以銳角向左后由主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈之間經(jīng)過。正常左冠狀動(dòng)脈起源于左Valsavａl竇，右冠狀動(dòng)脈起源于右Vａlsaval竇。A=前冠瓣，L=左冠瓣,Ｐ＝后（無）冠瓣，L．ＣＩRC=左回旋支，L.A．D．＝左前降支，PUL.A.＝肺動(dòng)脈，Ｒ.Ｃ.A.=右冠狀動(dòng)脈.?■冠狀動(dòng)脈疾病:

?3例運(yùn)動(dòng)員有獲得性冠狀動(dòng)脈異常，病人年齡分別為24、26和２8歲。２例患者三支主要冠脈都存在嚴(yán)重動(dòng)脈粥樣硬化（管腔狹窄>75%）。1例死亡患者有動(dòng)脈粥樣硬化斑塊血栓和出血繼發(fā)的右冠完全阻塞。這是１例２8歲的職業(yè)足球運(yùn)動(dòng)員，尸檢發(fā)現(xiàn)左心室后壁大面積心肌梗死病灶，時(shí)間大約有２個(gè)月之久。另一例嚴(yán)重冠狀動(dòng)脈粥樣硬化的運(yùn)動(dòng)員其升主動(dòng)脈內(nèi)也有廣泛的動(dòng)脈粥樣硬化斑塊，但其心臟無壞死和瘢痕的證據(jù).第三例患者左前降支狹窄５0%，另外兩支外膜血管無或存在輕微的動(dòng)脈粥樣硬化斑塊,其心臟也無壞死或瘢痕.然而，在其左冠狀動(dòng)脈分叉處2cm的左前降支有一個(gè)致命性血栓，血栓長(zhǎng)1cｍ，黏附在基礎(chǔ)的動(dòng)脈粥樣硬化斑塊上.■主動(dòng)脈破裂：?

兩例運(yùn)動(dòng)員(年齡18歲和21歲）因主動(dòng)脈破裂伴中膜大量出血而死亡。每一例降主動(dòng)脈顯著擴(kuò)張（直徑大約10cｍ）(見圖７）伴動(dòng)脈壁線形撕裂。１例主動(dòng)脈破裂并發(fā)夾層動(dòng)脈瘤.對(duì)這兩例患者動(dòng)脈壁進(jìn)行組織學(xué)檢查，發(fā)現(xiàn)中膜內(nèi)彈力板纖維顯著消失,伴隨“囊中壞死"。1例運(yùn)動(dòng)員有Ｍarfan綜合癥的典型生理特征；另一位運(yùn)動(dòng)員(１8歲）身高８1英寸,相對(duì)較瘦（21磅),但無Marfａn綜合癥的特征。?

圖7：1例1８歲高校游泳運(yùn)動(dòng)員，其患有Ｍarfａn綜合癥，在主動(dòng)脈破裂2個(gè)月后死亡.該圖為其前后位胸片?！隹赡苄难芗膊』颊撸?/p>

?部分運(yùn)動(dòng)員可能患有心血管疾病，但不能確診。一些運(yùn)動(dòng)員出現(xiàn)肥厚非擴(kuò)張型左心室，但無導(dǎo)致左心室肥厚的心臟損害病因；心臟重量超過正常值,范圍在４10~5３０克。然而，這些患者與前面的典型肥厚型心肌病迥然不同，因?yàn)槿狈Γ?1)非對(duì)稱性間隔肥厚（間隔／游離壁比率為1.０～1。2)（見圖8）；(2)室間膈無心肌肌細(xì)胞破壞；(３）臨床和超聲未能在近親中發(fā)現(xiàn)肥厚型心肌病。?

這些特發(fā)性向心型左心室肥厚的運(yùn)動(dòng)員年齡在16~2８歲之間。一些血壓正常，另一些未能獲得其血壓資料。6０%左心室壁增厚特別顯著（平均室間膈和左心室游離壁厚度≥20mm)；4０％中度肥厚(16~18mm）。6０%出現(xiàn)輕度~中度的右心室擴(kuò)張.?

圖8:1例１7歲足球運(yùn)動(dòng)員出現(xiàn)的顯著向心性（對(duì)稱性）室間膈(VS)和左心室游離壁（LV）。RV＝右心室壁，AＶ=主動(dòng)脈瓣。

2例特發(fā)性向心型左心室肥厚伴有明顯的心臟變形。1例1７歲心臟重量5３０克的足球運(yùn)動(dòng)員，前后二尖瓣葉出現(xiàn)輕度二尖瓣反流——組織學(xué)發(fā)現(xiàn)瓣葉增厚、凝膠狀、有少許鋸齒和廣泛的黏液樣變性。這例運(yùn)動(dòng)員的母親和同胞通過臨床或超聲證實(shí)二尖瓣反流。此外，這例患者房室結(jié)動(dòng)脈變異,出現(xiàn)嚴(yán)重的纖維肌束增生和管腔顯著狹窄。另一例向心性心室壁肥厚患者具有相似的房室結(jié)動(dòng)脈變異。這兩例傳導(dǎo)組織正常。這些特發(fā)性向心型左心室肥厚運(yùn)動(dòng)員（無論伴或不伴房室結(jié)動(dòng)脈變異）其余心室肌區(qū)域都具有正常的跨壁冠狀動(dòng)脈。

另一例可能患有心血管疾病的運(yùn)動(dòng)員是一例17歲的長(zhǎng)跑運(yùn)動(dòng)員，心臟重量正常（２80克)，壁外冠狀動(dòng)脈無管腔狹窄.左主干和左前降支正常.但是僅有起源于左旋支的2支小的后降支供應(yīng)左室后壁。右冠狀動(dòng)脈短小，開口較小，僅分出兩支小的分支供應(yīng)右室后壁，左心室后壁無右冠分支（見圖9）.??圖９：心臟后壁冠狀動(dòng)脈分布草圖。左圖顯示正常的冠狀動(dòng)脈分布,右圖顯示1例17歲女性猝死長(zhǎng)跑運(yùn)動(dòng)員冠脈分布下降。?■臨床發(fā)現(xiàn):生活中懷疑心血管疾病??２9例患者中,2１例完全無癥狀，其余８例可能存在心血管疾病引起的短暫癥狀,包括：3例暈厥、1例先兆暈厥（死亡前２月發(fā)作1次)、2例胸痛、1例周期性中度疲勞,1例出現(xiàn)中度疲勞、先兆暈厥和心悸。?

2例有短陣癥狀、５例無癥狀的運(yùn)動(dòng)員生前曾進(jìn)行了體格檢查。后５例進(jìn)行體格檢查的原因是:2例發(fā)現(xiàn)心臟雜音、1例有心臟病家族史、1例在常規(guī)運(yùn)動(dòng)員體檢運(yùn)動(dòng)心電圖出現(xiàn)室性心動(dòng)過速（見圖１０-１)、１例為評(píng)估Ｍａrfａn綜合癥。?7例懷疑患有心血管疾病的運(yùn)動(dòng)員中,6例尸檢確診為肥厚型心肌病,但只有１例在臨床上正確診斷為肥厚型心肌病。其余5例，三例生前診斷為“正常運(yùn)動(dòng)員"心臟，1例診斷為“室間膈缺損”，１例診斷為“Ｗo(hù)lff-Ｐaｒkiｎsoｎ—White綜合癥”.這５例肥厚型心肌病患者的心電圖均是異常的（見圖10－２和圖1１）。2例異常心電圖運(yùn)動(dòng)員接受了導(dǎo)管檢查,在基礎(chǔ)狀態(tài)下均無左室流出道壓力梯度(未進(jìn)行激發(fā)干預(yù)實(shí)驗(yàn)）。這些信息可能導(dǎo)致無肥厚型心肌病的錯(cuò)誤診斷,盡管1例運(yùn)動(dòng)員出現(xiàn)顯著高動(dòng)力左心室(見圖１0-3)。第7例運(yùn)動(dòng)員確診為Ｍarfan綜合癥伴主動(dòng)脈根部擴(kuò)張（見圖7），生前有主動(dòng)脈瓣反流,醫(yī)生建議停止運(yùn)動(dòng)，但2個(gè)月后患者在游泳訓(xùn)練時(shí)因主動(dòng)脈破裂死亡。

?另外22例運(yùn)動(dòng)員生前未懷疑心血管疾病，但其中2例的臨床資料提示患有冠狀動(dòng)脈疾病,直到尸檢才得以證實(shí)。這2例中其中1例為２8歲的職業(yè)足球運(yùn)動(dòng)員,膽固醇異常增高(3５０mg％；正常<280mg％），有早發(fā)冠心病家族史和死亡史。其后發(fā)現(xiàn)2個(gè)存活的一級(jí)親屬患有Ⅱ型高脂蛋白血癥。通過回顧分析這例運(yùn)動(dòng)員的醫(yī)學(xué)資料，其在死亡前45天有急性心肌梗死(尸檢證實(shí)）癥狀，并在此以后有頻發(fā)的胸痛.該患者急性心肌梗死和胸痛并未認(rèn)為是心臟病證據(jù)，僅以外傷解釋之。在其急性心梗之前的心電圖正常。另一例死于嚴(yán)重冠狀動(dòng)脈粥樣硬化運(yùn)動(dòng)員心電圖異常，血清膽固醇抬高(380mg%)。?■年輕運(yùn)動(dòng)員的猝死

以上的介紹已經(jīng)說明年輕競(jìng)技型運(yùn)動(dòng)員難以預(yù)測(cè)的猝死多數(shù)是心血管疾病導(dǎo)致的。猝死的２9例運(yùn)動(dòng)員中28例發(fā)現(xiàn)器質(zhì)性心臟病。另一例雖然未發(fā)現(xiàn)器質(zhì)性心臟病,但猝死的原因可能為原發(fā)性節(jié)律紊亂。??雖然這２9例運(yùn)動(dòng)員心血管病種譜廣，但最常見的疾病是肥厚型心肌病，這也是無癥狀年輕人猝死最常見的疾病。雖然肥厚型心肌病是本研究中一半的死因，但不能精確評(píng)估不同疾病在運(yùn)動(dòng)員中的發(fā)生率.首先，樣本量太小,不能代表全體猝死運(yùn)動(dòng)員.其次,在病人選擇上存在偏倚.

圖10－3：舒張末期(上）和收縮末期（下）左心室造影顯示心腔顯著丟失（射血分?jǐn)?shù)95％）。LV=左心室腔。

對(duì)運(yùn)動(dòng)員來說，動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病是導(dǎo)致死亡的不常見原因。但對(duì)于年齡超過3０歲的運(yùn)動(dòng)員來說,冠心病發(fā)生率相對(duì)較高。??大部分運(yùn)動(dòng)員生前的心血管疾病并未得以診斷，臨床上２9例運(yùn)動(dòng)員只有7例確診,其中只有2例診斷正確：1例因明顯的ｍarｆan綜合癥體征而確診,另一例因兄弟猝死后診斷為肥厚型心肌病。另５例運(yùn)動(dòng)員臨床上均懷疑死于肥厚型心肌病,這5例患者心電圖出現(xiàn)截然不同的異常心電圖，其中1例左心室造影異常.如果這些運(yùn)動(dòng)員能夠獲得高質(zhì)量的超聲心動(dòng)圖，也許生前患有的肥厚型心肌病能夠得到正確診斷.這5例運(yùn)動(dòng)員在檢查后仍被醫(yī)生允許參加運(yùn)動(dòng)，結(jié)果全部死在訓(xùn)練場(chǎng)上或競(jìng)賽中。

圖１１：一例14歲的摔跤運(yùn)動(dòng)員。WPW綜合癥、電軸左偏,I、AVL、V1～V6導(dǎo)聯(lián)廣泛性T波倒置和平坦。半電壓心電圖?對(duì)于另5例向心型（對(duì)稱）左心室肥厚的運(yùn)動(dòng)員，由于缺乏其他的證據(jù),是否診斷為心肌病成為一個(gè)懸疑。這些患者左心室肥厚的意義尚不清楚。首先，不能除外尸檢發(fā)現(xiàn)的心臟重量增加屬于“生理性肥厚”，因?yàn)樵S多*＊＊度運(yùn)動(dòng)可以導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)員出現(xiàn)類似表現(xiàn)。其中2例運(yùn)動(dòng)員室壁厚度與**＊度競(jìng)技型運(yùn)動(dòng)員類似。另外3例特發(fā)性向心型肥厚運(yùn)動(dòng)員，左心室壁厚度≥２0mm，明顯超過通常所指的“生理性肥厚”范圍。其次，由于不能獲得這３例患者的血壓數(shù)據(jù),因此尚不能排除體循環(huán)高壓導(dǎo)致的左心室肥厚,然而2例患者死亡時(shí)才２0歲，因此高血壓不太可能是心室肥厚的病因。

圖12:一例16歲的足球運(yùn)動(dòng)員。Ⅲ、AVF和V5、Ｖ6出現(xiàn)異常Q波，可能左心室肥厚.半電壓心電圖?在2例特發(fā)性向心型左心室肥厚的運(yùn)動(dòng)員中，伴隨心臟肥厚出現(xiàn)的異常(猝死的直接因素或影響因素)其意義的解釋同樣復(fù)雜.1例運(yùn)動(dòng)員尸檢時(shí)發(fā)現(xiàn)二尖瓣葉改變伴二尖瓣反流，其家族史陽(yáng)性.該患者二尖瓣病變相對(duì)較輕,不太可能引起明顯的二尖瓣反流或如此程度的左心室肥厚。此外,該患者與另一例特發(fā)性向心型肥厚運(yùn)動(dòng)員房室結(jié)動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄。這與在年輕健康人群、肥厚型心肌病猝死患者、以及其他各種心臟病或系統(tǒng)疾病中發(fā)現(xiàn)供應(yīng)房室結(jié)（與竇房結(jié)一樣）的透壁動(dòng)脈異常細(xì)小形態(tài)相似。但與研究不同的是上述研究中傳導(dǎo)系統(tǒng)存在明顯的纖維化。

?圖１3：一例20歲的籃球運(yùn)動(dòng)員。Ⅱ、Ⅲ、AVF和Ｖ3～V6T波倒置和左心室肥厚。半電壓心電圖

如何在具有潛在心血管疾病的競(jìng)技型運(yùn)動(dòng)中在生前得以診斷？篩查運(yùn)動(dòng)員個(gè)人和家族史、體格檢查、EＣG和超聲心動(dòng)圖檢查可以確診大部分患者.然而這種例行篩查不太切