腹膜后孤立性纖維性腫瘤

M32YM72Y孤立性纖維性腫瘤多形性脂肪肉瘤伴骨化1腹膜后孤立性纖維性腫瘤（solitaryfibroustumor，SFT）

2概述發(fā)病年齡：以50-70歲為主，無性別差異是一種起源于CD34陽性的樹突狀間葉細胞腫瘤，并具有向纖維母細胞、肌纖維母細胞分化的特征可分布于全身各部位的結締組織中，最常見部位是臟層胸膜發(fā)生于腹膜后的較為少見大多數(shù)SFT的生物學行為呈良性，手術完整切除可治愈；但約10%-15%有侵襲行為，切除易復發(fā)，應注意長時間隨訪3臨床表現(xiàn)主要為表現(xiàn)為生長緩慢的無痛性腫塊當腫瘤較大時可引起壓迫癥狀（腹脹、便秘、腸梗阻、尿潴留、排尿困難等）少許情況可引起副腫瘤綜合征，如產生胰島素樣生長因子而出現(xiàn)低血糖實驗室檢查及腫瘤標記物檢查均陰性4病理大體標本：

孤立性軟組織腫塊，多邊界清楚或包膜完整腫塊切面呈灰白色或淡黃色，質地從細膩到堅韌，可見黏液樣變區(qū)、囊性區(qū)、出血和灶狀壞死5病理鏡下特點：

典型的SFT無固定結構，其特征為：細胞密集區(qū)和細胞稀疏區(qū)相間，兩者之間有粗的玻璃樣變膠原

細胞密集區(qū)瘤細胞呈短梭狀、席紋狀及人字形排列

細胞稀疏區(qū)含有豐富膠原纖維或表現(xiàn)為粘液樣變性

瘤細胞中夾雜小至中等大的薄壁血管,呈“鹿角樣”分支，形成血管外皮瘤樣結構6細胞密集區(qū)和稀疏區(qū)相間薄壁血管,呈“鹿角樣”分支7影像表現(xiàn)原發(fā)于腹膜后的SFT體積較其他部位大表現(xiàn)為邊緣清楚、光滑的圓形或橢圓形腫塊，少數(shù)可呈分葉狀（分葉不是該腫瘤的惡性征象）病灶以推移周圍組織器官為主,侵犯較少大多數(shù)腫瘤內可見囊變、壞死區(qū)，少數(shù)可見出血，鈣化少見惡性SFT表現(xiàn)為鄰近器官的浸潤、遠處轉移8影像表現(xiàn)CT平掃：大部分腫瘤因體積較大密度不均勻，可見不同密度的實質成分及地圖狀低密度區(qū)；部分腫瘤內可見出血灶，鈣化少見MR平掃：T1WI多呈等或略低信號T2WI高信號反映腫瘤黏液樣變區(qū)；略高信號反映腫瘤細胞密集區(qū)；低信號反映致密膠原纖維部分；可見血管流空信號和出血信號9增強掃描：腫瘤內可呈多樣化強化方式動脈期：實質部分不均勻斑駁樣顯著強化，可見迂曲的供血血管由腫瘤邊緣向腫瘤內部延伸靜脈期、延遲期掃描：病灶呈漸進性強化，實性成分強化更均勻；強化最明顯處出現(xiàn)“血管狀”強化腫瘤內壞死、囊變區(qū)無強化影像表現(xiàn)10腫瘤增強早期不均勻強化，晚期呈漸進性強化是由于：SFT細胞間富有粗細不等膠原纖維，即細胞外間隙較大，同時伴有較多鹿角狀薄壁血管，這種結構使得增強后對比劑在靜脈期、延遲期于細胞外間隙不斷聚集且清除較難。11Case1M32Y發(fā)現(xiàn)右下腹部腫物數(shù)月CT056333612Case2F51Y體檢發(fā)現(xiàn)右腎下方占位兩天CT063447313Case3M32Y體檢發(fā)現(xiàn)左側腹膜后占位2月14惡性SFT除了轉移與局部復發(fā)等之外，無特異性的征象，影像表現(xiàn)與良性的孤立性纖維瘤存在一定的重疊，確診需要病理證實出現(xiàn)以下征象時多提示惡性或孤立性纖維瘤惡變的可能：腫瘤包膜不完整，邊界不清，鄰近器官受侵、變形；鄰近或遠處淋巴結增大融合；腫瘤周圍脂肪CT密度增高，提示脂肪惡性浸潤；腫瘤密度或信號明顯不均勻，可見不規(guī)則大片狀壞死、囊變、黏液樣變性或不規(guī)則的鈣化。15

F48Y發(fā)現(xiàn)右上腹腫物2天CT0219587160103040502腎上腺外嗜鉻細胞瘤Castleman病神經鞘瘤胃腸道間質瘤脂肪肉瘤鑒別診斷17脂肪肉瘤典型的脂肪肉瘤多有脂肪組織，具有特異性，易于鑒別而乏脂肪的脂肪肉瘤需要與SFT鑒別增強掃描中度強化18腎上腺外嗜鉻細胞瘤

主要發(fā)生在脊柱兩旁、腹主動脈旁、髂血管旁等部位

直徑常為3-5cm（SFT較大，平均直徑為11cm）較小時密度均一，較大者可見囊變、壞死典型病例具有以下臨床表現(xiàn)：陣發(fā)性高血壓、頭痛、心悸、多汗和皮膚蒼白，于發(fā)作數(shù)分鐘后癥狀緩解增強掃描：明顯強化，快進慢出19M

37Y體檢發(fā)現(xiàn)血壓高1年余最高血壓達180/100mmHg，劇烈運動時伴胸悶不適，休息后緩解20胃腸道間質瘤多位于腹腔內，少位于腹膜后間隙腔內型間質瘤形態(tài)典型，易鑒別；腔外型需鑒別與腸管關系密切較小者密度/信號均勻，較大者可出現(xiàn)囊變、壞死、周圍血管增多若壞死部分與胃腸道相通時，可有氣體進入腫塊內部，甚至可見液平面，形成“假腸腔”征增強掃描：明顯強化，靜脈期高于動脈期；但無“漸進性”強化21

M

36Y反復右側腹部悶痛1月，加劇5天22神經鞘瘤大多位于脊柱周圍的腹膜后間隙內可伴有出血、囊變及鈣化，但較少見CT表現(xiàn)密度不均；T1WI呈低信號，T2WI呈不均勻高信號增強掃描：典型表現(xiàn)為進行性延遲強化如發(fā)現(xiàn)腫瘤與神經相連或與椎間孔關系密切，則對診斷有重要意義23Castleman病CT平掃密度均勻，極少出現(xiàn)缺血壞死，可有鈣化（增生的血管退變后鈣質沉著所致）增強動脈期強化欠均勻（病灶內的增生血管常伴有纖維化改變）靜脈期持續(xù)強化且趨向均勻病灶周邊常見增粗、迂曲的供血血管24小結發(fā)病年齡：以