系統(tǒng)性紅斑狼瘡診治指南

系統(tǒng)性紅斑狼瘡診治指南第1頁(yè)，共27頁(yè)，2023年，2月20日，星期二《指南》解讀第2頁(yè)，共27頁(yè)，2023年，2月20日，星期二一、臨床特征1、抗核抗體為代表的多種自身抗體2、形成免疫復(fù)合物，產(chǎn)生血管炎3、SLE多組織多器官多系統(tǒng)損傷第3頁(yè)，共27頁(yè)，2023年，2月20日，星期二對(duì)SLE的診斷和治療應(yīng)包括如下內(nèi)容1、明確診斷2、評(píng)估嚴(yán)重程度和活動(dòng)性3、擬定常規(guī)治療方案4、處理難控制的病例5、搶救危重癥6、處理和防治藥物副作用7、處理患者面對(duì)的特殊情況第4頁(yè)，共27頁(yè)，2023年，2月20日，星期二加重與緩解交替第5頁(yè)，共27頁(yè)，2023年，2月20日，星期二1）全身表現(xiàn)

（1）發(fā)熱

（2）瘦乏2）皮膚和黏膜

（1）特征性改變：蝶形紅斑

（2）其他：光過(guò)敏，脫發(fā)，甲周紅斑，盤狀紅斑，

結(jié)節(jié)紅斑、口腔潰瘍貨黏膜潰爛，脂膜

炎、網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象等。3）關(guān)節(jié)和肌肉

（1）關(guān)節(jié)

a.關(guān)節(jié)炎

b.關(guān)節(jié)痛（2）肌肉第6頁(yè)，共27頁(yè)，2023年，2月20日，星期二

4）腎臟

（1）50-70%出現(xiàn)臨床腎臟受累的表現(xiàn)；100%活檢均有腎臟病理改變。（2）各種腎小球的臨床表現(xiàn)均可表現(xiàn)，部分還表現(xiàn)為腎小

管病變，L-N對(duì)SLE的預(yù)后影響甚大，腎衰竭是SLE

的主要死亡原因。

第7頁(yè)，共27頁(yè)，2023年，2月20日，星期二（3）世界衛(wèi)生組織將LN病理分型為：Ⅰ型：正?；蛭⑿〔∽儯虎蛐停合的ぴ錾?；Ⅲ型：局灶節(jié)段增生性；Ⅳ型：彌漫增生性；Ⅴ型：膜型；Ⅵ型：腎小球硬化性估計(jì)預(yù)后和指導(dǎo)治療提供L-N活動(dòng)性或慢性指標(biāo)a、活動(dòng)性指標(biāo)：如腎小球細(xì)胞增生性改變，纖維素樣壞死，

核碎裂，細(xì)胞性星月體，透明栓子，金屬環(huán)，炎細(xì)胞侵潤(rùn)，腎小管間質(zhì)炎癥。b、慢性指標(biāo)：如腎小球硬化，纖維素性星月體，腎小管萎縮

和間質(zhì)纖維化第8頁(yè)，共27頁(yè)，2023年，2月20日，星期二5）神經(jīng)系統(tǒng)損害（神經(jīng)精神性狼瘡）

（1）中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害

（2）精神障礙

（3）其他：周圍神經(jīng)（格林巴氏綜合征），植物神經(jīng)功能紊

亂，單純性病變。顱神經(jīng)病變，重癥肌無(wú)力，無(wú)菌性腦

膜炎，脊髓病變，腦血管病變等（共計(jì)19種）6）血液系統(tǒng)

（1）貧血（2）白細(xì)胞減少（3）血小板減少（4）其他：淋巴結(jié)腫大或/和脾腫大

第9頁(yè)，共27頁(yè)，2023年，2月20日，星期二7）肺部表現(xiàn)（1）胸膜炎（2）狼瘡肺炎（3）肺間質(zhì)病變（4）其他

a.肺動(dòng)脈高壓b.肺梗死c.肺萎縮綜合征8）心臟表現(xiàn)

（1）心包炎

（2）心肌炎

（3）心內(nèi)膜炎

（4）冠脈受累第10頁(yè)，共27頁(yè)，2023年，2月20日，星期二9）消化系統(tǒng)表現(xiàn)（1）SLE常伴有的消化系統(tǒng)癥狀（2）腸系膜血管炎（3）急性胰腺炎（4）肝損害10）其他（1）眼部受累（2）繼發(fā)性干燥綜合征第11頁(yè)，共27頁(yè)，2023年，2月20日，星期二二、免疫學(xué)異常1）ANA（1）重要的CTD篩選試驗(yàn)。（2）對(duì)SLE敏感性95%特異性較低65%。（3）ANA（-）狼瘡極少。2）抗DNP抗體（狼瘡因子試驗(yàn)）（1）重要的SLE篩選試驗(yàn)（2）陽(yáng)性結(jié)果（3）陰性結(jié)果第12頁(yè)，共27頁(yè)，2023年，2月20日，星期二3）dsDNA（1）SLE的診斷標(biāo)準(zhǔn)之一（2）對(duì)SLE特異性95%敏感性70%（3）SLE活動(dòng)性指標(biāo)4）sm（1）SLE標(biāo)志性抗體（2）SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)之一：特異性高達(dá)99%，但敏感性25%（3）有助于SLE早期、不典型、回顧性診斷，（4）與疾病活動(dòng)性無(wú)關(guān)（5）與SLE膜性腎病相關(guān)第13頁(yè)，共27頁(yè)，2023年，2月20日，星期二5）抗核小體（1）產(chǎn)生早與ANA，對(duì)SLE敏感性58-71%,特異性高達(dá)97-99%（2）多見(jiàn)于活動(dòng)性狼瘡，與狼瘡腎炎有關(guān)（3）可能SLE的特異性抗體6）抗rRNP抗體（抗核糖體P蛋白抗體）（1）SLE高度特性抗體但敏感性只有10-40%（2）對(duì)狼瘡腦病的診斷有提示作用（3）對(duì)狼瘡腎炎、肝炎有關(guān)第14頁(yè)，共27頁(yè)，2023年，2月20日，星期二7）抗RNP抗體（抗核糖核蛋白抗體）

（1）對(duì)SLE敏感性40%但特異性很低（2）u1RNP是MCTD的重要血清學(xué)依據(jù)：陽(yáng)性率>95%（3）u1RNP陽(yáng)性的SLE患者，常與肌炎，食道蠕動(dòng)功能低下，雷諾現(xiàn)象，關(guān)節(jié)痛，肺間質(zhì)病變密切相關(guān)，但腎炎

發(fā)病率低8）SSA（1）常伴隨于SS中（2）對(duì)SLE敏感性30%特異性低（3）直接參與組織病理?yè)p害：

皮膚、關(guān)節(jié)、腎臟新生兒狼瘡、先天性心臟傳導(dǎo)阻滯第15頁(yè)，共27頁(yè)，2023年，2月20日，星期二9）SSB

（1）SS的特異性抗體（2）對(duì)SLE陽(yáng)性率10-15%（3）新生兒狼瘡和心臟損害10)SCL-70抗體

系統(tǒng)性硬化標(biāo)志性抗體11）J0-1

pm/DM標(biāo)志性抗體第16頁(yè)，共27頁(yè)，2023年，2月20日，星期二12）抗PCNA抗體（抗增殖性細(xì)胞核抗原

抗體）

SLE標(biāo)志性抗體，但敏感性太低，僅為3-6%13）抗磷脂抗體（1）被列為SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)

（2）SLE陽(yáng)性率25-45%（3）動(dòng)靜脈血栓形成習(xí)慣性流產(chǎn)血小板減少溶血性貧血狼瘡腦病、腎炎第17頁(yè)，共27頁(yè)，2023年，2月20日，星期二14）其他

抗RBC抗體抗血小板抗體RA因子PANCA高丙種球蛋白血癥補(bǔ)體C3下降第18頁(yè)，共27頁(yè)，2023年，2月20日，星期二三、診斷及治療

美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1997年推薦的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)1頰部紅斑

固定紅斑，扁平或高起，在兩顴突出部位2盤狀紅斑

片狀高起于皮膚的紅斑，粘附有角質(zhì)脫屑和毛囊栓；陳舊病變可發(fā)生

萎縮性瘢痕3光過(guò)敏

對(duì)日光有明顯的反應(yīng)，引起皮疹，從病史中得知或醫(yī)生觀察到4口腔潰瘍

經(jīng)醫(yī)生面貌到的口腔或鼻咽部潰瘍，一般為無(wú)痛性5關(guān)節(jié)炎

非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及2個(gè)或更多的外周關(guān)節(jié)，有壓痛、腫脹或積液6漿膜炎

胸膜炎或心包炎7腎臟病變

尿蛋白>0.5g/24h或+++，或管型（紅細(xì)胞、血紅蛋白、顆粒管型或混合管型）8神經(jīng)病變

癲癇發(fā)作或精神病，除外藥物或已知的代謝紊亂9血液系統(tǒng)

溶血性貧血或白細(xì)胞減少，或淋巴細(xì)胞減少，或血小板減少10免疫學(xué)異?？筪sDNA抗體陽(yáng)性，或抗Sm抗體陽(yáng)性，或抗磷脂抗體陽(yáng)性（包括抗

心磷脂抗體、或狼瘡抗凝物、或至少持續(xù)6個(gè)月的梅毒血清試驗(yàn)假陽(yáng)性三者中具備一項(xiàng)陽(yáng)性）11抗核抗體

在任何時(shí)候和未用藥物誘發(fā)“藥物性狼瘡”的情況下，抗核抗體滴度

異常。第19頁(yè)，共27頁(yè)，2023年，2月20日，星期二四、SLE病情活動(dòng)性和輕重程度評(píng)估1）活動(dòng)性表現(xiàn)（1）新近出現(xiàn)癥狀（2）dsDN高滴度補(bǔ)體C3下降血沉增快（3）活動(dòng)性判斷標(biāo)準(zhǔn)SLEDAISLAMOUT第20頁(yè)，共27頁(yè)，2023年，2月20日，星期二2）輕重程度評(píng)估

（1）輕型SLE

臨床穩(wěn)定所累及靶器官功能正常（2）重型SLE

所累及靶器官功能異常（3）狼瘡危象

指急性的危及生命的重癥狼瘡急進(jìn)性狼瘡腎炎狼瘡腦病嚴(yán)重的溶血性貧和/或血小板減少紫癜和/或粒細(xì)胞缺乏癥嚴(yán)重的心臟損害嚴(yán)重的狼瘡肺炎嚴(yán)重的狼瘡肝炎嚴(yán)重的血管炎等第21頁(yè)，共27頁(yè)，2023年，2月20日，星期二五、SLE的治療手段1）一般治療2）對(duì)癥治療3）藥物治療

病情輕重活動(dòng)穩(wěn)定

治療風(fēng)險(xiǎn)效益比

第22頁(yè)，共27頁(yè)，2023年，2月20日，星期二藥物治療（1）輕型a.NSAIDs

控制關(guān)節(jié)癥狀副作用b.抗瘧藥

控制皮疹,光敏感

副作用:視網(wǎng)膜損害、心臟損害

c.激素外用

局部皮疹d.小劑量激素e.硫唑嘌呤，甲氨蝶啶，環(huán)磷酰胺等第23頁(yè)，共27頁(yè)，2023年，2月20日，星期二（2）重型

誘導(dǎo)緩解目的：迅速控制病情，阻止或逆轉(zhuǎn)內(nèi)臟損害，力求完全緩解

時(shí)間：6月—12月

a.糖皮質(zhì)激素◆起始標(biāo)準(zhǔn)劑量

潑尼松1mg/kg/d

◆緩慢減藥

病情穩(wěn)定后2周或療程8周內(nèi),1~2周減10%,減至0.5mg/kg.d,按

病情減藥速度適當(dāng)調(diào)慢?！艟S持階段

病情允許，激素劑量盡量<10mg/d，◆病情不穩(wěn)定a、暫維持原劑量b、酌情增加劑量c、加用免疫抑制劑聯(lián)合治療

注意：1、保護(hù)下丘腦-垂體-腎上腺軸2、激素副作用

第24頁(yè)，共27頁(yè)，2023年，2月20日，星期二b.環(huán)磷酰胺

與激素聯(lián)合應(yīng)用，尤其適用于LN和血管炎等重癥患者，有效誘導(dǎo)疾病緩解，鞏固療效，改善遠(yuǎn)期預(yù)后，避免長(zhǎng)期使用大劑量激素導(dǎo)致的嚴(yán)重副作用。

沖擊療法：

誘導(dǎo)緩解：環(huán)磷酰胺0.5—1.0/m2