帕金森診斷與鑒別診斷修改詳解演示文稿

帕金森診斷與鑒別診斷修改詳解演示文稿現(xiàn)在是1頁\一共有58頁\編輯于星期二（優(yōu)選）帕金森診斷與鑒別診斷修改現(xiàn)在是2頁\一共有58頁\編輯于星期二他是誰？患的什么??？MuhammadAli現(xiàn)在是3頁\一共有58頁\編輯于星期二帕金森病(PD)主要有四大癥狀靜止性震顫（60~70%）(Tremor)、強(qiáng)直(Rigidity)、動(dòng)作緩慢(Akinesia)姿勢平衡障礙(Posturalrefleximpairment)，簡稱為TRAP?，F(xiàn)在是4頁\一共有58頁\編輯于星期二靜止性震顫震顫(tremor)指促動(dòng)肌-拮抗肌交替收縮或不規(guī)則同步收縮引起身體的任何部位不自主節(jié)律性振蕩運(yùn)動(dòng)。靜止性震顫

現(xiàn)在是5頁\一共有58頁\編輯于星期二靜止性震顫手指的節(jié)律性震顫使手部不斷地作出旋前旋后的動(dòng)作，即“搓丸樣動(dòng)作”。搓丸樣動(dòng)作現(xiàn)在是6頁\一共有58頁\編輯于星期二靜止性震顫特點(diǎn)：一側(cè)遠(yuǎn)端開始；靜止時(shí)明顯，緊張時(shí)加重，隨意動(dòng)作時(shí)減輕，睡眠時(shí)消失；行走、興奮或焦慮時(shí)易出現(xiàn)；天氣變化易加重、感染時(shí)可減輕?，F(xiàn)在是7頁\一共有58頁\編輯于星期二肌強(qiáng)直肌強(qiáng)直(rigidity)：指錐體外系病變所導(dǎo)致的肌張力增高，表現(xiàn)為促動(dòng)肌和拮抗肌張力均增高。鉛管樣強(qiáng)直：在關(guān)節(jié)被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)感到有均勻的阻力，類似彎曲鉛管的感覺；肌強(qiáng)直現(xiàn)在是8頁\一共有58頁\編輯于星期二肌強(qiáng)直齒輪樣強(qiáng)直：伴有震顫者在被動(dòng)屈伸患者肢體時(shí)可感到在均勻增高的阻力上有斷續(xù)的停頓，像齒輪的轉(zhuǎn)動(dòng)，故稱為“齒輪樣強(qiáng)直”肩、腰、髖關(guān)節(jié)疼痛易誤診頸、腰椎病?，F(xiàn)在是9頁\一共有58頁\編輯于星期二動(dòng)作遲緩動(dòng)作遲緩(akinesia)或少動(dòng)是PD的一種特殊運(yùn)動(dòng)障礙，隨意動(dòng)作減少，各種動(dòng)作啟動(dòng)困難以及運(yùn)動(dòng)緩慢（如起床、翻身、轉(zhuǎn)彎和行走困難）；輪替動(dòng)作幅度小，速度緩慢，并且運(yùn)動(dòng)過程停止也緩慢；同時(shí)完成兩個(gè)動(dòng)作或進(jìn)行連貫動(dòng)作困難，如不能一邊回答問題一邊寫字，或安靜時(shí)可以和人打招呼而活動(dòng)時(shí)不能；現(xiàn)在是10頁\一共有58頁\編輯于星期二動(dòng)作遲緩面部表情肌少動(dòng)，呆板、瞬目減少、雙目瞪視（即“面具臉”或“撲克臉”）；精細(xì)動(dòng)作笨拙，書寫困難“寫字過小征”；現(xiàn)在是11頁\一共有58頁\編輯于星期二姿勢與平衡障礙姿勢和平衡障礙(posturalrefleximpairment)可能是所有PD運(yùn)動(dòng)癥狀之中最不特異的表現(xiàn)，但是對生活的影響卻最重。多見于晚期PD患者，且多與凍結(jié)現(xiàn)象同時(shí)發(fā)生，常常導(dǎo)致髖骨骨折。特殊姿勢：屈曲體姿現(xiàn)在是12頁\一共有58頁\編輯于星期二姿勢與平衡障礙步態(tài)障礙：走路時(shí)步態(tài)拖曳，起步困難，邁開步后就以極小的步伐向前沖去，越走越快，不能及時(shí)停步或轉(zhuǎn)彎，稱為慌張步態(tài)。轉(zhuǎn)彎時(shí)需采取連續(xù)小步使軀干和頭部一起轉(zhuǎn)彎。因有平衡障礙，患者在行走時(shí)易于向前傾跌。伴有軀干強(qiáng)直和少動(dòng)的姿勢和平衡障礙患者常在試圖坐下時(shí)，倒在椅子上。姿勢和平衡障礙現(xiàn)在是13頁\一共有58頁\編輯于星期二其他癥狀（非運(yùn)動(dòng)癥狀）自主神經(jīng)功能障礙（大部分在運(yùn)動(dòng)癥狀之前）出現(xiàn)頑固性便秘，常見尿頻和排尿不暢、尿失禁，50%的患者存在性功能障礙，有些患者大量出汗、睡眠障礙等，直立性低血壓。情緒障礙：有40%的PD患者在病前或病程中會(huì)出現(xiàn)情緒障礙，其中以情緒低落即抑郁最為多見并伴有焦慮?，F(xiàn)在是14頁\一共有58頁\編輯于星期二其他癥狀（非運(yùn)動(dòng)癥狀）癡呆：近來研究證實(shí)癡呆可能是PD四大主要臨床癥狀以外又一常見的癥狀。PD患者癡呆的發(fā)生率為10%～20%，個(gè)別文獻(xiàn)報(bào)道高達(dá)55%左右。70歲以上PD患者合并癡呆發(fā)生率明顯增高。其臨床特點(diǎn)是：智能障礙、視覺空間障礙和記憶力障礙。晚發(fā)PD患者的認(rèn)知障礙發(fā)生率高，且并進(jìn)展快，認(rèn)知障礙程度重?，F(xiàn)在是15頁\一共有58頁\編輯于星期二其他癥狀（非運(yùn)動(dòng)癥狀）嗅覺與帕金森病荷蘭Berends報(bào)道:幾乎所有帕金森病患者早期均有嗅覺減退的出現(xiàn),而且隨著病情的發(fā)展,嗅覺障礙愈發(fā)嚴(yán)重.因此,他認(rèn)為嗅覺損害在帕金森病的早期診斷中有重要意義.加拿大Smithones等比較了80例ET與96例PD患者的嗅覺功能,結(jié)果顯示:PD組嗅覺障礙遠(yuǎn)高于對照組,而ET組和對照組相近.現(xiàn)在是16頁\一共有58頁\編輯于星期二2.PD研究歷史概況1817JamesParkinson首次報(bào)道1893認(rèn)識到PD與中腦損害有關(guān)1913發(fā)現(xiàn)Lewy小體1940’s1950’s1960’s1970’s1980’s1990’s早期近代現(xiàn)代首次通過手術(shù)治療PD發(fā)現(xiàn)PD與腦內(nèi)DA缺乏有關(guān)試用L-Dopa治療PDHoehn&Yahr對疾病分級發(fā)現(xiàn)MPTP可復(fù)制PD癥狀蒼白球損毀開啟功能神經(jīng)外科治療PD開展DBSPET用于PD診斷發(fā)現(xiàn)PD致病基因現(xiàn)在是17頁\一共有58頁\編輯于星期二大體改變：腦干檢查可見中腦黑質(zhì)色淡甚至完全無色，腦橋藍(lán)斑亦有類似改變3.PD的神經(jīng)病理學(xué)正常中腦黑質(zhì)色澤PD中腦黑質(zhì)色澤現(xiàn)在是18頁\一共有58頁\編輯于星期二帕金森病的病理生化改變選擇性黑質(zhì)多巴胺神經(jīng)元喪失（50－70％）;紋狀體多巴胺含量顯著減少（80－99％）;與臨床癥狀的嚴(yán)重程度成正比;路易氏（Lewy）小體：含大量突觸核蛋白;膠質(zhì)細(xì)胞增生;進(jìn)行性多巴胺神經(jīng)元變性和死亡。

現(xiàn)在是19頁\一共有58頁\編輯于星期二帕金森病運(yùn)動(dòng)功能評價(jià)及實(shí)驗(yàn)室檢查現(xiàn)在是20頁\一共有58頁\編輯于星期二運(yùn)動(dòng)功能評價(jià)目前采取2種手段來檢查患者的癥狀和體征：根據(jù)病史、臨床癥狀、體征、功能障礙評價(jià)PD患者的運(yùn)動(dòng)功能(各種運(yùn)動(dòng)量表，包括Schwab和England日常生活活動(dòng)量表、Hoehn-Yahr分級量表、Webster評分量表、UPDRS和PD患者調(diào)查表-39等)；記錄完成特定任務(wù)的時(shí)間，或?qū)μ囟ㄟ\(yùn)動(dòng)障礙進(jìn)行神經(jīng)生理學(xué)檢查。聯(lián)合應(yīng)用2種手段可更加客觀地評價(jià)疾病的嚴(yán)重程度和對治療的反應(yīng)?，F(xiàn)在是21頁\一共有58頁\編輯于星期二Hoehn-Yahr分級量表0級：無任何癥狀和體征Ⅰ級：一側(cè)肢體受累，很輕或無功能障礙Ⅱ級：雙側(cè)肢體或軀干受累Ⅲ級：姿勢反射受累，當(dāng)雙腳并攏閉眼站立時(shí)，輕推后不能維持平衡，許多功能受限制，但有時(shí)還能工作(取決于工種)，能獨(dú)立生活，輕到中度殘疾Ⅳ級：完全嚴(yán)重殘疾，可以站立和行走，但已受到嚴(yán)重?fù)p害Ⅴ級：臥床或生活在輪椅上該表可以反映疾病的程度，但是對病情變化不敏感現(xiàn)在是22頁\一共有58頁\編輯于星期二現(xiàn)在是23頁\一共有58頁\編輯于星期二UPDRS量表UPDRS共由六個(gè)部分組成：第一部分：評定患者的精神、行為和情緒；第二部分：評定患者的日常生活能力；第三部分：評定患者的運(yùn)動(dòng)功能；第四部分：評定患者治療1周內(nèi)出現(xiàn)的并發(fā)癥；第五部分：評定患者病程中疾病發(fā)展程度；第六部分：評定患者在活動(dòng)功能最佳狀態(tài)(“開”期)和活動(dòng)功能最差狀態(tài)(“關(guān)”期)之間日常生活活動(dòng)能力的差別。此表較為全面地反映了帕金森患者的病情?，F(xiàn)在是24頁\一共有58頁\編輯于星期二NUDS量表西北大學(xué)功能殘疾程度評分量表(NorthwesternUniversitiesDisabilityScale,NUDS)對PD患者日?；顒?dòng)情況：行走、穿衣、個(gè)人衛(wèi)生、進(jìn)食和就餐、語言等五部分功能狀態(tài)進(jìn)行分級描述，并從0～10分為11個(gè)等級評定。但該表未對PD患者的執(zhí)行功能及PD臨床癥狀、體征等進(jìn)行評定?，F(xiàn)在是25頁\一共有58頁\編輯于星期二Webster量表和改良Webster量表Webster帕金森評分量表主要對PD的臨床癥狀和體征變化進(jìn)行評定，包括：雙手運(yùn)動(dòng)減少、強(qiáng)直、姿勢、雙上肢擺動(dòng)、步態(tài)、震顫、面容、脂溢、言語和自我照顧等10項(xiàng)，對評定項(xiàng)目進(jìn)行分級詳細(xì)描述，分為4個(gè)等級(0～3分)。由于中國人脂溢分泌較少，故我國臨床醫(yī)生將其中的脂溢改為坐起立評定，使該表成為改良Webster量表?，F(xiàn)在是26頁\一共有58頁\編輯于星期二實(shí)驗(yàn)室及其他檢查PD患者常規(guī)的實(shí)驗(yàn)室檢查均在正常范圍內(nèi)。采用高效液相色譜：腦脊液中DA代謝產(chǎn)物高香草酸和5-羥色胺代謝產(chǎn)物5-羥吲哚乙酸含量降低。應(yīng)用帕金森病的生物學(xué)標(biāo)志進(jìn)行診斷，意義有限：嗅覺功能測試,基因檢查。現(xiàn)在是27頁\一共有58頁\編輯于星期二實(shí)驗(yàn)室及其他檢查功能顯像診斷：采用PET或SPECT進(jìn)行特定的放射性核素檢測，可顯示腦內(nèi)多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)體（DAT）功能顯著降低，多巴胺遞質(zhì)合成減少以及D2型多巴胺受體活性早期超敏、晚期低敏，對早期診斷、鑒別診斷及監(jiān)測病情有一定價(jià)值。現(xiàn)在是28頁\一共有58頁\編輯于星期二帕金森癥（Parkinsonism)原發(fā)性帕金森病繼發(fā)性帕金森病帕金森疊加綜合征遺傳變性病遺傳家族性帕金森病現(xiàn)在是29頁\一共有58頁\編輯于星期二運(yùn)動(dòng)癥狀:靜止性震顫肌強(qiáng)直運(yùn)動(dòng)遲緩姿勢平衡障礙非運(yùn)動(dòng)癥狀:精神癥狀：抑郁、焦慮，認(rèn)知障礙，幻覺，淡漠，睡眠障礙自主神經(jīng)癥狀：便秘，體位性低血壓，多汗，性功能障礙，排尿障礙，流涎。感覺障礙：麻木，疼痛，痙攣，RLS，嗅覺障礙帕金森病的臨床特征現(xiàn)在是30頁\一共有58頁\編輯于星期二帕金森病診斷的重要性

正確的診斷是指導(dǎo)治療和評估預(yù)后的關(guān)鍵帕金森病的UK腦庫診斷標(biāo)準(zhǔn)現(xiàn)在是31頁\一共有58頁\編輯于星期二步驟Ⅰ：帕金森癥的診斷運(yùn)動(dòng)減少：隨意運(yùn)動(dòng)在始動(dòng)時(shí)緩慢，疾病進(jìn)展后，重復(fù)性動(dòng)作的運(yùn)動(dòng)速度及幅度均降低。至少符合下述一項(xiàng)：

A.肌肉強(qiáng)直B.靜止性震顫（4－6Hz）C.直立不穩(wěn)（非原發(fā)性視覺，前庭功能，腦功能及本體感受功能障礙造成）現(xiàn)在是32頁\一共有58頁\編輯于星期二步驟Ⅱ：帕金森病的排除標(biāo)準(zhǔn)腦卒中反復(fù)的發(fā)作史，后逐步出現(xiàn)帕金森癥狀反復(fù)的腦損傷史確切的腦炎病史有眼球運(yùn)動(dòng)障礙在癥狀出現(xiàn)時(shí)，應(yīng)用精神抑制藥物1個(gè)以上的親屬患病病情持續(xù)性緩解現(xiàn)在是33頁\一共有58頁\編輯于星期二步驟Ⅱ：帕金森病的排除標(biāo)準(zhǔn)（續(xù)）發(fā)病三年后，仍是嚴(yán)格的單側(cè)受累核上性麻痹小腦征早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累早期即有嚴(yán)重的癡呆，伴有記憶力，語言和行為障礙錐體束征陽性（Babinski+）CT掃描可見顱內(nèi)腫瘤或阻塞性腦積水用大劑量左旋多巴治療無效（除外吸收障礙）接觸過MPTP，一種阿片類鎮(zhèn)痛劑的衍生物，對黑質(zhì)細(xì)胞有特異性毒性現(xiàn)在是34頁\一共有58頁\編輯于星期二步驟Ⅲ：帕金森病的支持性標(biāo)準(zhǔn)確診為帕金森病需要至少符合下列3項(xiàng)以上：單側(cè)起病靜止性震顫疾病逐漸進(jìn)展發(fā)病后多為持續(xù)性的不對稱性受累對左旋多巴的治療反應(yīng)非常好（70-100％）應(yīng)用左旋多巴導(dǎo)致的嚴(yán)重異動(dòng)癥左旋多巴的治療效果持續(xù)5年以上（含5年）臨床病程10年以上（含10年）現(xiàn)在是35頁\一共有58頁\編輯于星期二帕金森病的鑒別診斷原發(fā)性震顫（家族性震顫、ET）60%以上家族史，中老年多見；姿勢性或隨意運(yùn)動(dòng)中震顫，靜止時(shí)消失；震顫以上肢、頭、下頜為主；沒有強(qiáng)直、少動(dòng)及姿勢障礙；（年輕人需排除甲亢、肝豆）病情進(jìn)展緩慢，一般不影響生活，飲酒有效。現(xiàn)在是36頁\一共有58頁\編輯于星期二帕金森病的鑒別診斷頸、腰椎?。顾栊停┗颊咴V說肢體無力、沉重。檢查：一側(cè)肢體可出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙；通常伴有肢體的麻木或疼痛；頸、腰椎MRI顯示椎間盤脫出或脊髓受壓。（需與強(qiáng)直型PD鑒別）現(xiàn)在是37頁\一共有58頁\編輯于星期二帕金森病的鑒別診斷增強(qiáng)的生理性震顫:焦慮,恐懼,情緒激動(dòng)易出現(xiàn)震顫.1.癥狀性:甲亢,低血糖,酒精戒斷,嗜鉻細(xì)胞瘤2.藥物副作用:鋰,丙戊酸,安定類,抗抑郁藥,激素類,茶堿類,支氣管擴(kuò)張劑等3.毒性物質(zhì):汞,鉛,砷,CO等預(yù)防:少飲咖啡和茶普萘洛爾現(xiàn)在是38頁\一共有58頁\編輯于星期二帕金森病的鑒別診斷正常顱壓腦積水類似帕金森綜合征表現(xiàn)步態(tài)及姿勢不穩(wěn)，伴有運(yùn)動(dòng)減少，嚴(yán)重者有二便障礙，或伴有輕度癡呆，無靜止性震顫和強(qiáng)直，CT或MRI：腦室大，腦室周圍水腫?，F(xiàn)在是39頁\一共有58頁\編輯于星期二帕金森病的鑒別診斷1.繼發(fā)性帕金森綜合征1.1藥物性帕金森綜合征精神科藥物(奮乃靜,舒必利,抗抑郁藥)消化道藥物(胃復(fù)安,多潘立酮等)心,腦血管(利血平,降壓靈,西比靈,桂利嗪等)癥狀多為兩側(cè)對稱,停藥后癥狀可逐漸消失.現(xiàn)在是40頁\一共有58頁\編輯于星期二帕金森病的鑒別診斷1.2血管性帕金森綜合征：由紋狀體中微血管堵塞引起臨床上步態(tài)障礙明顯、震顫較少見常伴局灶神經(jīng)系統(tǒng)體征（如錐體束征、假性球麻痹、情緒不穩(wěn)、癡呆等）起病突然，病程呈階梯樣進(jìn)展或者進(jìn)展不大。左旋多巴制劑一般無效現(xiàn)在是41頁\一共有58頁\編輯于星期二帕金森病的鑒別診斷1.3腦炎后帕金森綜合征：可發(fā)生于任何年齡，常見于40歲前人群起病前有發(fā)熱、嗜睡、眼肌麻痹或流感病史震顫等癥狀的發(fā)展快于一般的帕金森病常見動(dòng)眼危象，流涎等1.4外傷性帕金森綜合征：

有無外傷等病史可加以鑒別現(xiàn)在是42頁\一共有58頁\編輯于星期二何時(shí)該懷疑非典型帕金森綜合征?非典型臨床進(jìn)程癥狀快速進(jìn)展早期出現(xiàn)的姿勢不穩(wěn)早期出現(xiàn)的癡呆早期出現(xiàn)的幻覺早期出現(xiàn)的自主神經(jīng)功能障礙對左旋多巴反應(yīng)差現(xiàn)在是43頁\一共有58頁\編輯于星期二何時(shí)該懷疑非典型帕金森綜合征?出現(xiàn)不尋常的癥狀、體征核上性凝視麻痹錐體束征小腦體征肢體異常感綜合征現(xiàn)在是44頁\一共有58頁\編輯于星期二帕金森病的鑒別診斷2.帕金森疊加綜合征1、起病時(shí)癥狀以少動(dòng)和強(qiáng)直為主，震顫少見2、病情進(jìn)展快3、出現(xiàn)基底節(jié)以外的神經(jīng)系統(tǒng)體征4、左旋多巴治療療效短暫或無效現(xiàn)在是45頁\一共有58頁\編輯于星期二帕金森病的鑒別診斷2.1進(jìn)行性核上性麻痹臨床多為動(dòng)作減少，軸性、對稱性帕金森征面肌收縮，少見震顫早期出現(xiàn)平衡障礙，出現(xiàn)向后倒頸部伸拉并稍后仰而不是屈位、嚴(yán)重的痙攣性構(gòu)音障礙或假性球麻痹，眼動(dòng)慢、瞬目速度慢、向下凝視不能，垂直凝視麻痹必有的特征但見于晚期L-dopa治療反應(yīng)差。現(xiàn)在是46頁\一共有58頁\編輯于星期二現(xiàn)在是47頁\一共有58頁\編輯于星期二帕金森病的鑒別診斷2.2皮質(zhì)基底節(jié)變性強(qiáng)直-運(yùn)動(dòng)不能，L-dopa無效肌張力障礙，jerk粗大震顫，肌陣攣肢體忽略，失用，皮層感覺障礙認(rèn)知障礙無自主神經(jīng)功能紊亂現(xiàn)在是48頁\一共有58頁\編輯于星期二帕金森病的鑒別診斷2.2皮質(zhì)基底節(jié)變性常以單側(cè)上肢笨拙、僵硬、陣攣和感覺異常為首發(fā)癥狀；失用癥：病人無法模仿特定的手式，抱怨無法控制自己的手；皮質(zhì)感覺損害：關(guān)節(jié)位置覺和輕觸覺喪失肌陣攣，尤其在輕微刺激后；核上性共視運(yùn)動(dòng)障礙認(rèn)知障礙左旋多巴制劑治療無效現(xiàn)在是49頁\一共有58頁\編輯于星期二帕金森病的鑒別診斷2.3彌漫性L