2016年兒科學主治醫(yī)師課程2講義ekzzys

第十八章免疫可分為中樞免疫和周圍免疫。8、IL-6、IFN-γ、IL-12抗原提呈能力均較成人差外周巴細胞計數可反映T細胞數量和新生兒有產生免疫球蛋白（Ig）MBIgGIgABIgGB2IgAB5的補體不轉輸給，新生兒補體經典途徑（CH50）和C3、C4、C5活性是其母親的50%～60%，3～6四、性免疫缺陷病檢包括預防和治療，注重營養(yǎng)，加強家庭宣教,增強父母和患兒對抗疾病的信心IgG免疫重建的方法有胸腺組織移植、干細胞移植和治以下哪種免疫球蛋白在中含量最『正確答案』『正確答案』『正確答案』『正確答案』三、檢外周血缺乏B細胞和免疫球蛋白（包括IgG、IgA、IgM和IgE）明顯下降是該病的主要征盡早開始，需替代,但用量應化反復、慢染D.集聚發(fā)『正確答案』疑診性免疫缺陷病時，處理正確的選擇合適的免疫學和分子診斷以確『正確答案』IgMX連鎖性無丙種球蛋白血『正確答案』為明確診斷，下一步最需要的檢查檢測IgG亞類水E.Btk突變分『正確答案』該患兒今后不能使用的脊髓灰質炎B.百白破三聯(lián)D.流感『正確答案』『正確答案』三、檢嬰兒反復、濕疹、血小板減少、性皮疹并伴有IgA和IgE增加、IgM減少、同族血E.反復呼吸道『正確答案』A.Btk突變C.WASP突變D.畸『正確答案』以下哪項特征具有診斷價D.IgG水平降E.IgE水平升『正確答案』本病的根治『正確答案』呼吸道腸道疾病二、檢IgA0.05g/LIgA。IgGIgM40%的患兒可測到自身抗體。本病的臨床經過較輕，可一直無癥狀或只有輕度反復呼吸道。多數可自然痊愈，常在5歲以多由IL-2、IL-4、IL-7、IL-9和IL-15共同擁有的受體γ鏈（γc）突變引起。診斷XL-SCID的平均為5～6個月。臨床表現為口腔念珠菌病，紅斑，慢性腹瀉，呼吸道合胞，副流感3，腺，卡氏肺囊蟲以及革蘭菌敗血癥。脂溢性皮炎可十分嚴重,可與移植物抗宿主病相?？谏囵つた砂l(fā)生慢性潰瘍，嚴重的消化不良和三、檢外周血T淋巴細胞明顯減少，尤其缺乏成T細胞表型如CD3＋/CD4＋或CD3＋/CD8＋細胞外，對絲裂原刺激亦無反應。NK細胞。XL-SCIDHLA-A，BDA.＋X連鎖嚴重聯(lián)合免疫缺陷B.＋性心臟C.D.＋慢性肉芽腫E.＋嚴重聯(lián)合免疫缺『正確答案』以下哪項檢查結果可明確臨床診『正確答案』『正確答案』三、檢患兒＋自幼反復、淋巴組織增生和IgM增高，IgG、IgA、IgE明顯降低，活化T細胞表達CD40L缺乏可診斷XHIM，CD40L分析可明確診斷。XHIMX-連鎖淋巴組織增生性疾?。╔LP），為一種T、B細胞均發(fā)生缺陷的聯(lián)合免疫缺陷病，（EBV）EBV多呈自限過程，而免疫缺陷者則可發(fā)生危及生命的淋巴細胞增生性疾病和淋巴瘤常發(fā)生在5-17歲，表現為暴發(fā)性傳染性單核細胞增多癥伴有相關的噬血綜合征骨髓損害（如顯著骨髓增生不良部分表現為EBV后丙種球蛋白異常。TIFN-γIL-2準同一母親所生的2個或2個以上男孩于EBV準同一母親所生的2個或2個以上男孩于EBV后表現為XLP癥準主要指標：患兒的分析證實存在位點突變相關標記；或患兒于后出現XLP臨床癥次要指標：EBV前高IgA或IgM血癥；低IgG1或IgG3；EBV后抗EBNA抗體產生不當；噬體Φχ174IgM→IgG212一種少見的性吞噬細胞功能缺陷病臨床表現以反復發(fā)生嚴重以及在反復的部位形成色素沉著性肉芽腫為特征三、檢抗生素和人重組干擾素-γ可預防CGD患者，可常規(guī)使用磺胺或其他抗生素預防繼發(fā)性免疫缺陷病（SID）是出生后因不利的環(huán)境因素導致免疫系統(tǒng)暫時性的功能，出現免疫功SID遠高于ABD肥胖癥，特別是單純性肥胖癥患兒常過食大量脂肪和碳水化合物，致使體內大量飽和脂肪酸和碳新生兒時期的免疫系統(tǒng)和免疫反應處于一個特殊階段，在的封閉環(huán)境中未受到抗原刺激，母生性疾病，一旦，易于擴散。HIV并出現臨床癥狀者，被稱為獲得性免疫缺陷?。ˋIDS）。該病因HIVCD4＋T細胞并導X癥XXIgMXBrutonXL-X連鎖，X連鎖，只XXXBtk突WASPγc變CD40LXLPNCF1；NCF2征XXOPV5-6