腺垂體功能減退癥

腺垂體功能減退癥深圳市第四人民醫(yī)院顏雯現(xiàn)在是1頁(yè)\一共有31頁(yè)\編輯于星期二（一）病史：78歲老年女性患者頭暈、乏力、食欲減退、懶言有2型糖尿病20余年（阿卡波糖50mgtid）有高血壓10年，最高160/100mmHg（厄貝沙坦150mgQd）1月前檢查發(fā)現(xiàn)“甲減”，曾服甲狀腺素50ugQd，復(fù)查甲功正常后停藥可疑“冠心病”病史育有4個(gè)子女，否認(rèn)產(chǎn)后大出血病史，55歲絕經(jīng)，絕經(jīng)后無(wú)異常陰道流血現(xiàn)在是2頁(yè)\一共有31頁(yè)\編輯于星期二（二）體查：BP129/60mmHg，神清，表情淡漠，懶言雙眼視力差，右眼僅有光感心率64次/分，律齊，心尖區(qū)可聞及3/6級(jí)收縮期雜音雙下肢輕中度非凹陷性浮腫四肢肌力V級(jí)，肌張力升高，以右側(cè)明顯，右手靜止性震顫，前沖步態(tài)；閉目難立征（+），轉(zhuǎn)頸試驗(yàn)（±）；余神經(jīng)系統(tǒng)查體無(wú)陽(yáng)性體征?，F(xiàn)在是3頁(yè)\一共有31頁(yè)\編輯于星期二（三）外院資料：頭顱CT：雙側(cè)基底節(jié)區(qū)多發(fā)腔隙性腦梗塞，腦萎縮頭顱MRI:雙側(cè)基底節(jié)放射冠區(qū)間隙性腦梗塞，雙側(cè)頂葉腦缺血，腦動(dòng)脈硬化頸椎MRI：頸4/5、5/6、6/7椎間盤(pán)變形，頸4/5、5/6椎間盤(pán)膨出，頸4-7椎體骨質(zhì)增生現(xiàn)在是4頁(yè)\一共有31頁(yè)\編輯于星期二初步診斷：頭暈乏力查因：后循環(huán)缺血？頸椎病？多發(fā)腔隙性腦梗塞2型糖尿病高血壓2級(jí)很高危甲狀腺功能減退癥冠心病待排帕金森病？現(xiàn)在是5頁(yè)\一共有31頁(yè)\編輯于星期二輔助檢查：Na123.2mmol/L↓↓，Cl86.9mmol/L↓↓BUN2.5mmol/L↓，Cr68umol/L血尿酸148umol/L↓；ALB31.8g/L↓TG1.8mmol/L，TC5.0mmol/L，LDL-C3.7mmol/L↑

HDL-C0.7mmol/L↓空腹血糖

4.83mmol/L，HbA1C6.5%甲功T30.57ng/ml↓,FT31.82pg/ml↓,TSH0.27uIU/ml↓BNP、心肌酶、床邊心肌損傷物、腫瘤指標(biāo)、anti-TPO正?，F(xiàn)在是6頁(yè)\一共有31頁(yè)\編輯于星期二輔助檢查：床邊心電圖18導(dǎo)：竇性心律，I、avL、V4-8導(dǎo)聯(lián)ST段略壓低，廣泛T波低平心臟彩超：二尖瓣鈣化，考慮退行性變；主動(dòng)脈瓣輕度返流；EF63%，左室舒張功能減低（I級(jí)）眼科會(huì)診：雙眼視神經(jīng)萎縮右眼老年性白內(nèi)障，左眼人工晶體現(xiàn)在是7頁(yè)\一共有31頁(yè)\編輯于星期二初步治療：抗血小板聚集、調(diào)脂、降壓、降糖、改善循環(huán)、抗眩暈糾正電解質(zhì)紊亂：補(bǔ)鈉（連續(xù)三天補(bǔ)濃鈉1.5-3g/d）營(yíng)養(yǎng)支持（補(bǔ)充白蛋白）、神經(jīng)生長(zhǎng)因子Na122.2mmol/L，Cl96.7mmol/LBUN1.8mmol/L，Cr61umol/L監(jiān)測(cè)血糖，停用降糖藥物后3day↓↓↓↓現(xiàn)在是8頁(yè)\一共有31頁(yè)\編輯于星期二2014年低鈉血癥診斷和治療臨床實(shí)踐指南現(xiàn)在是9頁(yè)\一共有31頁(yè)\編輯于星期二進(jìn)一步檢查：24小時(shí)尿鈉90mmol/L，尿氯100mmol/L，尿鉀17.48mmol/L患者眉毛、陰毛、腋毛稀疏性激素六項(xiàng)：孕酮0.01ng/ml，卵泡刺激素FSH

11.15mIU/ml

黃體生成素LH2.68mIU/ml皮質(zhì)醇節(jié)律8am4pm0am

（nmol/L）

29.531.428.1現(xiàn)在是10頁(yè)\一共有31頁(yè)\編輯于星期二內(nèi)分泌腺功能減退陰、腋毛脫落，性激素水平低下甲狀腺功能低下腎上腺（皮質(zhì)醇）水平低下

腺垂體功能低下低尿酸、低BUN、低蛋白低鈉、低氯血癥，血鉀正常低血糖現(xiàn)在是11頁(yè)\一共有31頁(yè)\編輯于星期二ADHOXTTSHPRLGnHACTHGH（腺垂體）（神經(jīng)垂體）現(xiàn)在是12頁(yè)\一共有31頁(yè)\編輯于星期二指腺垂體激素分泌減少，可以是單個(gè)激素減少或多種激素同時(shí)缺乏。腺垂體功能減退癥（Hypopituitarism）下丘腦性腺甲狀腺腎上腺垂體原發(fā)繼發(fā)現(xiàn)在是13頁(yè)\一共有31頁(yè)\編輯于星期二病因垂體缺血壞死（Sheehan綜合征，產(chǎn)后大出血）垂體瘤感染與炎癥：腦炎，腦膜炎蝶鞍區(qū)手術(shù)、放療和創(chuàng)傷糖皮質(zhì)激素長(zhǎng)期治療：醫(yī)源性其他：先天性基因異常、淋巴細(xì)胞性垂體炎、空泡蝶鞍現(xiàn)在是14頁(yè)\一共有31頁(yè)\編輯于星期二臨床表現(xiàn)產(chǎn)后無(wú)乳、月經(jīng)不再來(lái)潮、性欲減退、毛發(fā)脫落，尤以陰毛、腋毛為甚。男子性欲減退、陽(yáng)萎，胡須和陰毛、腋毛稀少。性腺功能減退腎上腺功能減退甲狀腺功能減退明顯疲乏、軟弱無(wú)力、食欲不振、惡心、嘔吐、血壓偏低、低血糖。皮膚色素減退，面色蒼白，乳暈色素淺怕冷、思維遲鈍、精神淡漠、皮膚干燥、少汗、便秘、心率減慢，粘液性水腫面容、精神失?，F(xiàn)在是15頁(yè)\一共有31頁(yè)\編輯于星期二臨床表現(xiàn)產(chǎn)后無(wú)乳、月經(jīng)不再來(lái)潮、性欲減退、毛發(fā)脫落，尤以陰毛、腋毛為甚。男子性欲減退、陽(yáng)萎，胡須和陰毛、腋毛稀少。性腺功能減退腎上腺功能減退甲狀腺功能減退

明顯疲乏、軟弱無(wú)力、食欲不振、惡心、嘔吐、血壓偏低、低血糖。皮膚色素減退，面色蒼白，乳暈色素淺怕冷、思維遲鈍、精神淡漠、皮膚干燥、少汗、便秘、心率減慢，粘液性水腫面容、精神失?，F(xiàn)在是16頁(yè)\一共有31頁(yè)\編輯于星期二臨床表現(xiàn)

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垂體危象各種應(yīng)激，危重的腺垂體功能減退癥可臨床呈現(xiàn)：①高熱型（＞40℃）②低溫型（＜30℃）③低血糖型④失鈉型⑤水中毒型⑥低血壓、循環(huán)衰竭型現(xiàn)在是17頁(yè)\一共有31頁(yè)\編輯于星期二輔助檢查周?chē)鷥?nèi)分泌腺激素不足

性腺功能：雌二醇↓、孕酮↓、睪酮↓、精子數(shù)量減少甲狀腺功能：T3↓、T4↓、rT3↓腎上腺皮質(zhì)功能：皮質(zhì)醇↓、17-羥類(lèi)固醇↓、17-酮類(lèi)固醇↓垂體激素不足FSH、PRL、LH、GH、TSH、

TRH、ACTH、GnRH血糖、血壓、血鈉CT、MRI：腺垂體-下丘腦的病變現(xiàn)在是18頁(yè)\一共有31頁(yè)\編輯于星期二頭顱MRI空泡蝶鞍現(xiàn)在是19頁(yè)\一共有31頁(yè)\編輯于星期二診斷分娩過(guò)程中有大出血休克史，分娩后無(wú)乳汁分泌閉經(jīng)者有頭痛、視力減退、偏盲、惡心、嘔吐、視乳頭水腫等高顱壓癥群，X線、CT、MRI示蝶鞍擴(kuò)大、變形、骨質(zhì)侵蝕有兩個(gè)或兩個(gè)以上靶腺功能低下的癥狀和體征實(shí)驗(yàn)室檢查符合以上兩條或以上者可明確診斷空泡蝶鞍綜合征腺垂體功能減退癥現(xiàn)在是20頁(yè)\一共有31頁(yè)\編輯于星期二1、神經(jīng)性厭食：多見(jiàn)于女性，有精神癥狀和惡病質(zhì)神經(jīng)性厭食20歲左右少女多有精神創(chuàng)傷史罕見(jiàn)無(wú)正常無(wú)腺垂體功能減退癥20~40歲育齡婦女多有產(chǎn)后大出血休克史腋、陰毛脫落，未老先衰性器官萎縮皮質(zhì)醇分泌量減少可有蝶鞍改變鑒別診斷現(xiàn)在是21頁(yè)\一共有31頁(yè)\編輯于星期二2、原發(fā)性甲狀腺功能減退癥繼發(fā)性甲減不顯著閉經(jīng)及生殖器萎縮不明顯延遲反應(yīng)測(cè)不到或極低誘發(fā)垂體危象發(fā)生原發(fā)性甲減黏液水腫面貌顯著月經(jīng)量過(guò)多或紊亂血膽固醇明顯增高TSH興奮試驗(yàn)無(wú)反應(yīng)TSH測(cè)定明顯增多單用TH制劑效佳鑒別診斷現(xiàn)在是22頁(yè)\一共有31頁(yè)\編輯于星期二3、原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥（Addison’s）Simmonds-Sheehan’s皮膚色素淺，乳暈色淡明顯低血糖明顯延遲反應(yīng)Addison’s皮膚黏膜色素沉著性功能及甲功改變不明顯電解質(zhì)紊亂，失鈉，嗜鹽ACTH興奮試驗(yàn)無(wú)反應(yīng)鑒別診斷現(xiàn)在是23頁(yè)\一共有31頁(yè)\編輯于星期二4、多發(fā)性內(nèi)分泌腺體功能減退癥多個(gè)內(nèi)分泌腺原發(fā)的功能減退，鑒別有賴于興奮試驗(yàn)無(wú)反應(yīng)5、失母愛(ài)綜合征垂體功能改變?yōu)闀簳r(shí)性，改變環(huán)境及關(guān)愛(ài)可恢復(fù)生長(zhǎng)鑒別診斷現(xiàn)在是24頁(yè)\一共有31頁(yè)\編輯于星期二（二）激素替代治療缺什么補(bǔ)什么

腎上腺皮質(zhì)激素：小量開(kāi)始，早多，晚少，應(yīng)激時(shí)加量5mgQd8am，2.5mg4pm（全量替代7.5mg/d）

甲狀腺激素：小量開(kāi)始，逐漸加量。左甲狀腺素50～150ug/d

性激素、生長(zhǎng)激素等治療（一）病因治療

腫瘤：手術(shù)、放療、化療

Sheehan’s：加強(qiáng)圍生期的監(jiān)護(hù)，糾正產(chǎn)科病理狀態(tài)先補(bǔ)糖皮質(zhì)激素然后甲狀腺激素或二者同時(shí)補(bǔ)充現(xiàn)在是25頁(yè)\一共有31頁(yè)\編輯于星期二危象時(shí)需靜脈給予糖皮質(zhì)激素及應(yīng)激劑量第1~3天氫化可的松200~300mg/d3~8天后依病情改為口服2~3周遞減至維持量（量大易引起精神癥狀）糾正低血糖、水電解質(zhì)紊亂糾正休克抗感染垂體危象處理禁用或慎用麻醉劑、鎮(zhèn)靜藥、催眠藥或降糖藥等現(xiàn)在是26頁(yè)\一共有31頁(yè)\編輯于星期二本例治療及結(jié)果醋酸潑尼松5mgQd、甲狀腺素片50ugQd、中藥頭暈、乏力、食欲改善，與人交流增多電解質(zhì)：血鈉135.0mmol/L、血氯98.0mmol/L腎功能：BUN4.2mmol/L，Cr59umol/L肝功能：ALB39.6g/L甲功：T30.59ng/ml↓，F(xiàn)T31.69pg/ml↓，TSH0.34uIU/ml餐前血糖：治療3天后現(xiàn)在是27頁(yè)\一共有31頁(yè)\編輯于星期二空泡蝶鞍綜合征（EmptySellaSyndrome,ESS）指蛛網(wǎng)膜下隙從鞍隔與垂體柄相接處入蝶鞍內(nèi)，其中為腦脊液填充，使蝶鞍擴(kuò)大、變形，垂體受壓變扁。好發(fā)于中年肥胖婦女，特別是多次妊娠者。

（一）原發(fā)性

先天性鞍膈缺陷、顱內(nèi)壓增高、鞍區(qū)蛛網(wǎng)膜黏連、妊娠垂體增生肥大（二）繼發(fā)性

垂體瘤手術(shù)或放療后、Sheehan綜合征、感染、垂體卒中等

現(xiàn)在是28頁(yè)\一共有31頁(yè)\編輯于星期二臨床表現(xiàn)頭痛（80%）視野缺損、