血細胞生理、血型和輸血原則課件

血細胞生理、血型和輸血原則血細胞生理一、血細胞生成的部位和一般過程二、紅細胞生理三、白細胞生理四、血小板生理一、血細胞生成的部位和一般過程血細胞生成的部位：卵黃囊（早期胚胎）→肝、脾（胚胎第二月）→骨髓（增強至出生后完全依賴骨髓）→肝脾骨髓同時造血（嬰幼兒）→脂肪填充骨髓腔（4歲）→部分骨髓造血（18歲）→骨髓完全（成人）成人如果出現(xiàn)有髓外造血，已無代償意義，而是造血功能紊亂的表現(xiàn)各類血細胞均起源于造血干細胞。造血過程也就是各類造血細胞發(fā)育和成熟的過程。通常根據(jù)造血細胞的功能和形態(tài)特征，一般把造血過程分為造血干細胞、定向祖細胞和形態(tài)可以辨別的前體細胞三個階段。造血干細胞具有自我復制和多向分化的能力分化過程：造血干細胞→定向祖細胞→前體細胞→血細胞造血的過程1.造血干細胞（HematopoieticStemCellsHSC）特點：（1）高度自我更新能力（Selfrenewal）:又稱復制（Replication）:干細胞有絲分裂后代細胞仍保持母代細胞的全部特征，（2）多向分化潛能:分化（Differentiation）:干細胞在有絲分裂過程中，可能由于基因發(fā)生重排或易位，使細胞特征發(fā)生改變，與母代細胞特征有所不同。2.定向祖細胞(Committedprogenitors):

HSC進一步分化成為各個系列的祖細胞(較HSC成熟的前體細胞)

(1)自我更新能力已大為降低。

(2)對各系列造血生長因子具有較高的敏感性脾集落形成單位粒紅巨核巨噬系淋巴系集落形成單位BT嗜堿系嗜酸系巨噬系粒系粒單系巨核系紅系貧血(Anaemia)：若血液中紅細胞數(shù)量、血紅蛋白濃度低于正常，則稱為貧血。常見的貧血癥：缺鐵性貧血（小細胞低色素性）；巨幼紅細胞性貧血（大細胞高色素）（二）紅細胞的生理特征與功能1.紅細胞的生理特征(1)可塑變形性(PlasticdeformationofRBC)：正常紅細胞在外力作用下具有變形的能力。紅細胞的這種特性稱為可塑變形性。

容積：90μm3表面積:140μm2(球形-100μm2)；通過可塑性變形通過小毛細血管和血竇孔隙；

RBC擠過脾竇的內皮細胞裂隙很好的體現(xiàn)了紅細胞的可塑變形性影響細胞可塑變形性的因素：①表面積與容積比值越大，變形能力越大；②紅細胞內的粘度越大，變形能力越??；③紅細胞膜彈性降低，變性能力減弱。（2）懸浮穩(wěn)定性(Suspensionstability)：懸浮穩(wěn)定性：盡管紅細胞比重大于血漿，紅細胞能相對穩(wěn)定地懸浮于血漿中，紅細胞的這一特性稱為懸浮穩(wěn)定性。紅細胞沉降率（erythrocytesedimentationrate,ESR）：單位時間內（第一小時末），紅細胞下沉的速率,稱為紅細胞沉降率。紅細胞沉降率的正常值:成年男性：0-15mm/h;成年女性：0-20mm/h(3)滲透脆性(Osmoticfragility)：滲透脆性：紅細胞對低滲鹽溶液的抵抗能力。3-21等滲溶液（0.85%NaCl):紅細胞保持正常大小和雙凹疊狀；低滲溶液:

體積增加；30%增加呈球形，45-60%增加破裂成影細胞（ghostcell.）正常人：0.42%NaCl溶液中，紅細胞開始溶血；0.35%NaCl溶液中，紅細胞完全溶血。等張溶液：能使懸浮其中的紅細胞保持正常形態(tài)和大小的溶液。0.85%NaCl：等滲、等張溶液；1.9%尿素：等滲溶液。

2.紅細胞的功能(1)運輸功能(Transportation)：紅細胞的主要功能是運輸氧和CO2血液中98.5%的氧是與血紅蛋白結合成氧合血紅蛋白的形式存在的。O2：Hb;98.5%O2；1.39mlO2/g;21mlO2/15g/100mlCO2:碳酸氫鹽（88%）；氨基甲酸血紅蛋白（7%）；豐富的碳酸酐酶（加快5000倍）(2)緩沖(緩沖酸堿度變化)：多種緩沖對（三）紅細胞的生成和調節(jié)1.紅細胞的生成過程紅細胞成熟的輔助原料：①維生素B12:鈷胺素:動物食品，不易缺乏；體內儲存1000-3000μg，每天僅需1-3μg內因子：胃粘膜壁細胞分泌糖蛋白；內因子-維生素B12復合物；保護維生素B12免受消化液破壞，促進回腸吸收。②葉酸：廣泛存在于動植物組織，一般不易缺乏；長時間煮沸可破壞50-90%。③作用：維生素B12和葉酸是合成DNA（細胞核）的重要輔酶；維生素B12促進葉酸轉變?yōu)樗臍淙~酸而發(fā)揮作用；當維生素B12吸收發(fā)生障礙時，常在3~4年后才出現(xiàn)貧血，而單葉酸攝入不足或者吸收障礙時，3~4月就可以發(fā)生巨幼紅細胞性貧血（大細胞高色素性）3.紅細胞生成的調節(jié)PO2↓RBC↓Hb↓（1）促紅細胞生成素（erythropoietin，EPO）

分子量為34000的糖蛋白；組織氧分壓降低時，血漿促紅細胞生成素增加。

生成：腎皮質腎小管周圍間質細胞（成纖維細胞和內皮細胞）和肝臟（5-10%）產(chǎn)生。調節(jié)因素①雄性激素(Malehormone)

成年男性紅細胞高于女性作用：①通過刺激EPO的產(chǎn)生而促進紅細胞生成；②直接刺激骨髓紅細胞生成

②雌激素：降低紅系組細胞對EPO的反應③甲狀腺激素、生長激素：促進紅細胞的生成其他調節(jié)因素（四）紅細胞的破壞正常人紅細胞的平均壽命為120天。每天約有0.8%的衰老的紅細胞被破壞。90%的衰老紅細胞被巨噬細胞吞噬。破壞場所血管內（1/3)-血紅蛋白尿血管外（2/3）-脾功能亢進三、白細胞生理（一）白細胞的分類和數(shù)量

正常值：4.0-10╳109/L中性粒細胞50-70%粒細胞嗜酸性粒細胞0.5-5%

分類：嗜堿性粒細胞0-1%單核細胞3-8%淋巴細胞20-40%①

生理變異：年齡：新生兒較高（中性粒細胞、淋巴細胞）；②晝夜波動：下午高；③進食、疼痛、情緒激動增加白細胞；④女性妊娠末期增高，分娩更高。（二）白細胞的生理特性和功能生理特性:①變形運動(除淋巴細胞)；②化學趨向性(chemotaxis)；③吞噬(phagocytosis)（二）白細胞的生理特性和功能各類白細胞均參與機體的防御功能。白細胞所具有的變形、游走、趨化、吞噬、和分泌等特性是執(zhí)行防御功能的生理基礎。除淋巴細胞外，所有的白細胞都能伸出偽足做變形運動。憑借這種運動，白細胞得以穿過毛細血管壁，這一過程稱為白細胞滲出白細胞朝向某些化學物質運動的特性，稱為趨化性。能吸引白細胞發(fā)生定向運動的物質，稱為趨化因子。3.嗜酸性粒細胞(Eosinophil)：明顯周期變化（清晨少，午夜多），與糖皮質激素的晝夜變化有關嗜酸性顆粒（過氧化物酶、堿性蛋白質）；無溶菌酶；吞噬能力微弱功能：（1）限制嗜堿性粒細胞在速發(fā)型過敏反應中的作用。通過：①前列腺素E抑制嗜堿性粒細胞合成和釋放生物活性物質；②吞噬嗜堿性粒細胞排出的顆粒；③組胺酶破壞嗜堿性粒細胞釋放的組胺。（2）參與對蠕蟲的免疫反應。粘著蠕蟲，釋放顆粒所含的堿性蛋白和過氧化物酶損傷蠕蟲。

寄生蟲感染、過敏反應時，嗜酸性粒細胞增多。

4.嗜堿性粒細胞(Basophil)：胞漿含有嗜堿性顆粒，顆粒內含有肝素、組胺、嗜酸性粒細胞趨化因子、慢反應物質。肝素：抗凝血物質；可作為酯酶的輔酶，加快脂肪分解為脂肪酸的過程。組胺和慢反應物質：增加毛細血管壁通透性，收縮支氣管平滑肌，導致蕁麻疹、哮喘等過敏反應。

嗜酸性粒細胞趨化因子：吸引嗜酸性粒細胞，聚集于局部，限制嗜堿性粒細胞在過敏反應中的作用。5.淋巴細胞(Lynphocyte)：屬于一種免疫細胞，根據(jù)細胞生長、表面標志和功能分為T細胞（胸腺依賴）和B細胞（骨髓依賴）兩種。T細胞主要與細胞免疫有關，B細胞主要與體液免疫有關。（三）白細胞的生成和調節(jié)白細胞的發(fā)育過程與紅細胞相似，其分化過程和增殖受一組造血生長因子（又稱集落刺激因子）的調節(jié)：另外，還有一類抑制性因子可抑制其分化和增殖過程。淋巴細胞生成過程較為特殊。淋巴細胞分化出來后分別進入骨髓和胸腺，相應的發(fā)育成B細胞和T細胞，然后隨血液運轉到淋巴結和脾，在某種抗原的激發(fā)下分化和增殖成為真正具有免疫功能的細胞。在生長成熟過程中，淋巴細胞還受到白細胞介素的調節(jié)。白細胞壽命長短不一。中性粒細胞進入組織3~4d后將衰老、死亡，若參與吞噬活動則可以發(fā)生自溶現(xiàn)象。淋巴細胞能進行增殖分化。四、血小板生理（PhysiologyofPlatelet）（一）血小板的數(shù)量和功能血小板的形態(tài)：骨髓內巨核細胞脫落而成，不規(guī)則圓形小體，長1-4μm，無胞核；各種顆粒和致密體：α顆粒含脂蛋白；β顆粒含血小板代謝酶載體；γ顆粒含微管和吞噬顆粒；致密體儲存5-HT、ADP、ATP、Ca2+等.正常值：正常成年：(100-300)╳109/L正常變異:6-10%;午后較清晨高,冬季較春季高,靜脈血高,劇烈運動、妊娠中晚期高。功能：（1）生理止血；（2）維持血管內皮細胞完整性。

過程：血管受損→內皮下膠原暴露→

vWF與膠原纖維合→

vWF變構→

GPIb與變構的vWF結合→血小板粘附于膠原纖維上

（二）血小板生理特性

physiologicalcharacteristicsofplatelet1.粘附(Adhesion)：

血小板與非血小板表面的粘著。

主要成分：血小板膜糖蛋白（GP），內皮下成分（主要膠原纖維），血漿vonWillebrand因子(vWF)。2.釋放(Releasing)：血小板中致密體、α顆粒或融酶體內物質的排出。致密體：5-HT、ADP、ATP、Ca2+。

α顆粒：β-血小板巨球蛋白、血小板因子Ⅳ（PF4）和Ⅴ（PF5）、vWF、纖維蛋白原、凝血酶敏感蛋白、血小板源生長因子等。3.聚集(Aggregation)：血小板彼此相互聚集成團的反應；血小板血栓反應物質：纖維蛋白原、Ca2+、血小板膜上GPⅡb/Ⅲa

致聚劑：（1）生理性致聚劑：ADP、腎上腺素、5-HT、組胺、膠原、凝血酶、前列腺素。（2）病理性致聚劑：細菌、病毒、免疫復合物、藥物。

聚集的兩個時相：（1）第一聚集時相：迅速；組織釋放ADP；可逆性；（2）緩慢；血小板釋放ADP；不可逆聚集。

引起血小板聚集的因素，多數(shù)也引起血小板釋放；血小板的粘附、聚集和釋放幾乎同時發(fā)生；血小板釋放物質進一步促進血小板的活化、聚集，加速止血過程。

血小板聚集的調控：

?正常情況下，內皮細胞產(chǎn)生的PGI2和血小板產(chǎn)生的TXA2之間保持動態(tài)平衡，使血小板不致聚集。?阿司匹林抑制環(huán)加氧酶，減少TXA2的生成，具有抗血小板聚集作用。4.收縮(Contraction)：血小板收縮蛋白系統(tǒng)：肌動蛋白、肌凝蛋白、微管等血小板活化，胞漿Ca2+濃度增加，血小板收縮（血塊回縮）5.吸附(Adsorb)：

血小板表面可吸附血漿中多種凝血因子（Ⅰ、Ⅴ、Ⅺ、XIII），使局部凝血因子濃度升高，有利于血液凝固和生理止血。血小板的破壞血小板進入血液以后，其壽命為7~14天，但只在最初兩天具有生理功能。用51C或者32P標記血小板并觀察其破裂情況，證明血小板的破壞隨血小板的日齡增高而增多。衰老的血小板在脾、肝和肺組織中被吞噬破壞。此外，在生理性止血活動中，血小板聚集后，其本身將解體并釋放出全部活性物質，表明血小板出衰老外，還可在發(fā)揮其生理功能時被消耗。血型和輸血原則1901年,奧地利科學家KarlLandsteiner(1868~1943)發(fā)現(xiàn)ABO血型系統(tǒng)(ABOblood-groupsystem),獲得了1930年的諾貝爾生理學及醫(yī)學獎，此后他又發(fā)現(xiàn)了MN、P、Rh等血型，贏得了“血型之父”的譽稱。血型和輸血原則一、血型與紅細胞凝集二、紅細胞血型三、輸血原則一、血型與紅細胞凝集1、血型：血細胞(紅細胞膜)的特殊抗原的類型2、紅細胞凝集：將血型不相容的兩個人的血液滴加在玻片上并使之混合，則紅細胞凝集成簇本質：抗原-抗體反應凝集原：特異性取決于紅細胞膜上的特異性蛋白質或糖脂凝集素：能與紅細胞膜上的凝集原起反應的特異性抗體，為-globulin血液的凝固、凝集與凝聚的比較血液凝固血液凝集血液凝聚發(fā)生機制凝血因子參與的酶促化學反應抗原抗體參與的免疫反應紅細胞相互聚集的物理現(xiàn)象參與的物質血細胞和各種凝血因子紅細胞、相應的凝集素和補體紅細胞聚合后的紅細胞再分離不能不能可能二、紅細胞血型(一)ABO血型系統(tǒng)

1ABO血型系統(tǒng)分型依據(jù)：紅細胞膜上是否存在A抗原和B抗原血型RBC上的抗原血清中的抗體A型A抗BB型B抗AAB型A＆B—0型—抗A＆抗BABO血型系統(tǒng)的亞型血型亞型RBC上的抗原血清中的抗體A型A1型A1＆A抗BA2型A抗A1＆抗BAB型AB1型A1＆A＆B—AB2型A＆B抗A1ABO血型亞型的臨床意義引起血型誤定:如果血清效價低,易將亞型漏掉造成錯誤:A2

O;A2BB.ABO血型系統(tǒng)抗原特異性的決定簇:RBC膜上糖蛋白或糖脂的寡糖鏈決定了抗原的特異性。A、B抗原是在H抗原基礎上形成的.（二）ABO血型系統(tǒng)的抗原（三）、ABO血型抗體ABO血型系統(tǒng)存在天然抗體IgM，分子量大，不能通過胎盤（四）、ABO血型的遺傳由位于9號染色體上的A、B、O三個等位基因控制,其中A和B基因為顯性基因,O為隱性基因,故組成6個基因型,4個血型表現(xiàn)型。5ABO血型的鑒定（二）RH血型系統(tǒng)⑴RH血型系統(tǒng)的抗原與分型1、發(fā)現(xiàn):恒河猴(Rhesusmonkey)的紅細胞→家兔→血清中產(chǎn)生抗體→與人的RBC混合RBC凝集者，為Rh(＋)RBC不凝集者,為Rh(－)2、分布:白種人:Rh(＋)85%;Rh(－)15%漢族及大部分少數(shù)民族:Rh(＋)99%:Rh(－)1%其中塔塔爾族、苗族、布依族、烏孜別克族Rh陰性者較多3.Rh血型系統(tǒng)的抗原與分型

⑴Rh抗原:與臨床關系密切的有:即D;E,e;C,c5種;⑵理論上由3對等位基因應控制6種抗原:D,d;E,e;C,c;但至今d尚不明確。因D抗原性最強,通常將RBC膜上有D者稱為Rh(+),余者為Rh(-)。⑶等位基因位于1號染色體上。4.Rh血型的特點及其臨床意義⑴Rh抗體:人血液中不存在抗Rh的天然抗體。只有當Rh(-)血型者接受Rh(+)