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肝局灶性結(jié)節(jié)增生(Focalnodularhuperplasia,FNH)是僅次于肝海綿狀血管瘤的常見(jiàn)良性肝臟腫瘤。Edmondson于1958年首次命名,1995年theInternationalWorkingParty(IWP)將其分類。EdmondsonHA.Atlasoftumorpathology,section7,part25.AFIPIWP.Hepatology,1995,22:983-993現(xiàn)在是1頁(yè)\一共有41頁(yè)\編輯于星期四FNH由正?;驇缀跽5母渭?xì)胞組成的結(jié)節(jié)所構(gòu)成。由于本病于肝動(dòng)脈期強(qiáng)化明顯,門靜脈期強(qiáng)化程度明顯減低,因此,應(yīng)與HCC、肝腺瘤(HA)、多血供轉(zhuǎn)移瘤等鑒別?,F(xiàn)在是2頁(yè)\一共有41頁(yè)\編輯于星期四病因(Pathogenesis)血管畸形(vascularmalformation)血管損傷(vascularinjury)與避孕藥無(wú)關(guān)WanlessIR,atal.,Hepatogoly,1985,5:1194-1120現(xiàn)在是3頁(yè)\一共有41頁(yè)\編輯于星期四發(fā)病率(Incidence)偶然發(fā)現(xiàn)僅次于肝血管瘤0.9%男:女=1:820%多發(fā)多發(fā)FNH綜合征(多發(fā)FNH+多個(gè)血管瘤)MathieuD,etal.,MagnResonImagingClinNAm,1977,5:255-288NyuyenBN,etal.,AmJSurgPathol,1999,23:1441-1454現(xiàn)在是4頁(yè)\一共有41頁(yè)\編輯于星期四分類(Classification)典型性(Classic)80%非典型性(Nonclassic)20%(a)毛細(xì)血管擴(kuò)張型(TelangiectaticFNH)15%(b)細(xì)胞不典型型(FNHwithcytologicatypia)3%(c)增生與腺瘤樣混合型(MixedhyperplasticandadnomatousFNH)2%NaugenBN,etal.AmJSurgPathol,1999,23:1441-1454現(xiàn)在是5頁(yè)\一共有41頁(yè)\編輯于星期四組織結(jié)構(gòu)(Architecture)1,典型型(a)異常的結(jié)節(jié)組織學(xué)構(gòu)筑(Abnormalnodulararchitecture)(b)畸形血管(Malformedvessels)(c)增殖的膽管(Cholangiolarproliferation)現(xiàn)在是6頁(yè)\一共有41頁(yè)\編輯于星期四2,非典型型

(a)具有膽管結(jié)構(gòu)

(b)無(wú)典型的結(jié)節(jié)組織學(xué)構(gòu)筑,但含有畸形血管

(c)無(wú)畸形血管,但有典型的結(jié)節(jié)組織學(xué)構(gòu)筑NaugenBN,etal.AmJSurgPathol,1999,23:1441-1454現(xiàn)在是7頁(yè)\一共有41頁(yè)\編輯于星期四病理學(xué)

(GrossPathologicandHistologicalFeatures)1.典型的FNHA.大體病理(Grossinspection):a)腫塊由分葉的結(jié)節(jié)構(gòu)成;b)由腫塊中心疤痕(CentralScar)向四周呈輻射的纖維間隔將腫塊隔開(kāi);c)疤痕中含有畸形血管d)絕大多數(shù)病例病變有一個(gè)或一個(gè)以上的中心疤痕現(xiàn)在是8頁(yè)\一共有41頁(yè)\編輯于星期四現(xiàn)在是9頁(yè)\一共有41頁(yè)\編輯于星期四B.鏡下(Microscopicfindings):a)結(jié)節(jié)增生組織,結(jié)節(jié)由環(huán)形或間斷的纖維間隔(FibrousSepta)完全或不完全環(huán)繞。由正常肝細(xì)胞組成的肝板可呈中等程度增厚。

現(xiàn)在是10頁(yè)\一共有41頁(yè)\編輯于星期四HE×40現(xiàn)在是11頁(yè)\一共有41頁(yè)\編輯于星期四b)中心疤痕:有纖維結(jié)締組織、增殖的膽管,周圍含有炎性浸潤(rùn)細(xì)胞和管徑大小不同、管壁厚薄不一、迂曲的動(dòng)脈,毛細(xì)血管和靜脈?,F(xiàn)在是12頁(yè)\一共有41頁(yè)\編輯于星期四血供:供血?jiǎng)用}(afferentartery)分成不同級(jí)別的血管(hierachyofvessels)供應(yīng)不同的部位,供應(yīng)單腺泡結(jié)節(jié)的動(dòng)脈直徑約1mm。與肝腺瘤不同的是FNH的供血從異常的中心動(dòng)脈(anomalouscentralartery)呈離心性的,而腺瘤的供血是向心性的?,F(xiàn)在是13頁(yè)\一共有41頁(yè)\編輯于星期四d)脂肪浸潤(rùn)(FattyInfiltration)5%,程度不同e)枯否細(xì)胞(Kupffercell)各種類型病變內(nèi)含有不同數(shù)量

WanlessIR,etal.Hepatology1985,5:1194-1200.NaugenBN,etal.AmJSurgPathol,1999,23:1441-1454現(xiàn)在是14頁(yè)\一共有41頁(yè)\編輯于星期四HE×200HE×400現(xiàn)在是15頁(yè)\一共有41頁(yè)\編輯于星期四HE×100現(xiàn)在是16頁(yè)\一共有41頁(yè)\編輯于星期四2.非典型的FNH大體病理上分葉不明顯,缺乏放射狀間隔和中心疤痕.毛細(xì)血管擴(kuò)張型:肝板較薄,只有一個(gè)細(xì)胞,常伴萎縮,肝板之間含有擴(kuò)張的肝竇,纖維間隔較短,含有分化程度不同的膽管。混合型:可表現(xiàn)為毛細(xì)血管擴(kuò)張型或?yàn)橄倭鲂?。?xì)胞不典型型:處細(xì)胞大,發(fā)育不良外,其他表現(xiàn)同典型FNH.

現(xiàn)在是17頁(yè)\一共有41頁(yè)\編輯于星期四HE×200TelangiectaticFNH現(xiàn)在是18頁(yè)\一共有41頁(yè)\編輯于星期四影像學(xué)表現(xiàn)(ImagingofFNH)USG:典型FNH與正常肝組織不易區(qū)分,只有中心疤痕表現(xiàn)不同。病變可為低回聲、等回聲或略強(qiáng)回聲(hypoechonic,isoechonicorslightlyhyperechonic)。有的病變周圍可表現(xiàn)為低回聲暈圈(hypoechonichalo)為病變壓迫周圍肝組織或腫瘤血管所致。若病變內(nèi)部脂肪浸潤(rùn),暈圈更明顯。ColorDoppler對(duì)血管顯示好,有助診斷。超聲對(duì)比劑也有助病變的顯示。對(duì)FNH的診斷USG不應(yīng)首選。

FukukuraY,etal.,JHepatol,1998,29:470-473ShirkhodaA,etal.,AbdomImaging,1994,19:34-38.現(xiàn)在是19頁(yè)\一共有41頁(yè)\編輯于星期四現(xiàn)在是20頁(yè)\一共有41頁(yè)\編輯于星期四CT(ComputedTomography)SCT、MSCT對(duì)FNH的檢出非常有幫助掃描掃描時(shí)間短動(dòng)態(tài)多時(shí)相現(xiàn)在是21頁(yè)\一共有41頁(yè)\編輯于星期四CT表現(xiàn)(CTFindings)典型FNH平掃:低或等密度,中心疤痕可為低密度動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描:

病變疤痕動(dòng)脈期+++-門靜脈期+-+-延遲期-+++CarlsonSK,etal.,AJR,2000,174:705-712.MorteleKJ,etal.,AJR,2000,175:687-692.現(xiàn)在是22頁(yè)\一共有41頁(yè)\編輯于星期四現(xiàn)在是23頁(yè)\一共有41頁(yè)\編輯于星期四MRI技術(shù)改進(jìn):硬件,軟件敏感性70%,特異性98%,中心疤痕78%(CT為60%)。MRI表現(xiàn)(典型FNH)平掃SemelkaRC,etal.,JMagnResonImaging,2001,13:397-401MorteleKJ,etal.,AJR,2000,175:687-692.

T1WIT2WI病變等、略低(94%-100%)等、略高(94%-100%)中心疤痕等、低高(84%)現(xiàn)在是24頁(yè)\一共有41頁(yè)\編輯于星期四動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描(Gd)

病變中心疤痕HAP+++-PVP+-+DP-+++現(xiàn)在是25頁(yè)\一共有41頁(yè)\編輯于星期四現(xiàn)在是26頁(yè)\一共有41頁(yè)\編輯于星期四特異性對(duì)比劑(菲立磁)(SuperparamagneticIronOxide,SPIO)

病變中心疤痕肝實(shí)質(zhì)

T2WIWangYX,etal.,EurRadiol,2001,11:2319-2331RosPR,etal.,Radiology,1995,196:481-488現(xiàn)在是27頁(yè)\一共有41頁(yè)\編輯于星期四SPIO現(xiàn)在是28頁(yè)\一共有41頁(yè)\編輯于星期四多發(fā)FNH20%-25%,往往不典型,常與囊腫、血管瘤、腺瘤伴發(fā)。無(wú)肝硬化患者的多發(fā)FNH與多發(fā)腺瘤、HCC鑒別困難。HussainSM,etal.,MagnResonImagingClinNAm,2002,10:31-51HussainSM,etal.,RadioGraphics,2002,22:1023-1039.現(xiàn)在是29頁(yè)\一共有41頁(yè)\編輯于星期四FNH現(xiàn)在是30頁(yè)\一共有41頁(yè)\編輯于星期四HCC現(xiàn)在是31頁(yè)\一共有41頁(yè)\編輯于星期四FNH假包膜部分病例明顯,病變壓迫周圍肝組織所致,環(huán)繞病變的血管及炎性反應(yīng)。厚度數(shù)毫米,T2WI高信號(hào),延遲時(shí)相可有強(qiáng)化。HCC

60%-80%包膜有纖維組織,T1WI、T2WI低信號(hào),延遲期呈持續(xù)強(qiáng)化,為HCC特征性表現(xiàn)?,F(xiàn)在是32頁(yè)\一共有41頁(yè)\編輯于星期四FNH現(xiàn)在是33頁(yè)\一共有41頁(yè)\編輯于星期四HCC現(xiàn)在是34頁(yè)\一共有41頁(yè)\編輯于星期四鑒別診斷

臨床表現(xiàn)病變中心疤痕

T1WIT2WIT1WIT2WIFNH-略低,等等,略高低高Hemagioma-低高低高HCC+低,等,高

高低低FLHCC+-低高低低Adenoma-低高低低Metastasis+低高低高現(xiàn)在是35頁(yè)\一共有41頁(yè)\編輯于星期四

動(dòng)脈增強(qiáng)SPIOECT

HAPPVPDP

病變+++

++中心疤痕-++++

包膜+-++++

ChaouiA,etal.,

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