特發(fā)性血小板減少性紫癜

特發(fā)性血小板減少性紫癜現(xiàn)在是1頁\一共有21頁\編輯于星期三疾病概述發(fā)病機制臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷標準分型分度鑒別診斷治療方案目錄：現(xiàn)在是2頁\一共有21頁\編輯于星期三概述：特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)

是一種免疫異常導致血小板自身抗體增多,從而使得血小板尚未成熟即被脾臟內(nèi)皮系統(tǒng)吞噬,從而導致血小板減少(國內(nèi)多以血小板計數(shù)<100×10^9/L為標準)。其主要臨床特點為皮膚、黏膜自發(fā)性出血和束臂實驗陽性，血小板減少、出血時間延長和血塊收縮不良。現(xiàn)在是3頁\一共有21頁\編輯于星期三發(fā)病機制：抗血小板抗體：約75%ITP患者可測到血小板相關(guān)自身抗體（PAIg），后者多為IgG、IgA也可是IgM?？贵w通過Fab片段與血小板膜糖蛋白（GpⅡb/Ⅲa等）結(jié)合。帶有抗體的血小板接觸到單核-巨噬細胞表面的FC受體，易被吞噬破壞。另外，抗血小板抗體對巨核細胞分化也有抑制作用?，F(xiàn)在是4頁\一共有21頁\編輯于星期三血小板膜抗原血小板自身抗體血小板單核/巨噬細胞Fc受體現(xiàn)在是5頁\一共有21頁\編輯于星期三臨床表現(xiàn)：1.自發(fā)性皮膚和黏膜出血。（皮膚：瘀點、瘀斑、血腫，分布不均，四肢多；黏膜：鼻出血、牙齦出血、月經(jīng)過多。）血小板嚴重減少(<2010^9/L)可有嚴重的內(nèi)臟出血，包括顱內(nèi)出血。2.貧血和可有輕度肝脾腫大。3.血小板相關(guān)抗體產(chǎn)生（抗體不但使血小板破壞增多，還造成巨核細胞增殖和成熟障礙。血小板與巨核細胞有共同抗原性，抗血小板抗體同樣作用于骨髓中巨核細胞，導致巨核細胞成熟障礙，巨核細胞生成和釋放均受到嚴重影響，使血小板進一步減少。）現(xiàn)在是6頁\一共有21頁\編輯于星期三臨床表現(xiàn)：現(xiàn)在是7頁\一共有21頁\編輯于星期三實驗室檢查：一、血常規(guī)：周圍血中最主要改變是血小板減少至100×10^9/L以下，出血輕重與血小板高低成正比，血小板＜50×10^9/L時可見自發(fā)出血，＜20×10^9/L時出血明顯，＜10×10^9/L時出血嚴重。其余兩系基本正常，偶有失血性貧血。外周血涂片分類無異常，若白細胞分類中淋巴細胞比例增高需行進一步檢查。二、骨髓涂片：主要表現(xiàn)為巨核細胞成熟障礙。巨核細胞分類：原巨核細胞和幼稚巨核細胞百分比正?；蛏愿?；成熟未釋放血小板的巨核細胞顯著增加，可達80%；而成熟釋放血小板的巨核細胞極少見。最新研究顯示有典型特征的急性ITP或?qū)ΤＲ?guī)治療效果敏感病例無需進行骨髓檢查?，F(xiàn)在是8頁\一共有21頁\編輯于星期三實驗室檢查：三、血小板抗體檢查：主要是血小板表面IgG(PAIgG)增高，陽性率為66%-100%。同時檢測抗血小板抗體（PAIgG、PAIgM、PAIgA），可提高檢測陽性率。目前對是否需要行血小板抗體檢查尚有爭議，部分專家認為ITP的診斷并不依賴于血小板自身抗體，因此血小板抗體檢查意義不大。四、出血時間延長，血塊退縮時間延長，凝血機制正?！，F(xiàn)在是9頁\一共有21頁\編輯于星期三診斷標準：1、多次化驗檢查血小板計數(shù)減少。2、骨髓檢查巨核細胞數(shù)增多或正常，有成熟障礙。3、脾臟不增大或僅輕度增大。4、以下五點應(yīng)具備任何一點:

（1）潑尼松治療有效。（2）切脾治療有效。（3）PalgG增多。（4）PAC3增多。血小板壽命縮短。排除繼發(fā)性血小板減少癥。（5）急性ITP血小板明顯減少，通常小于20×10^9/L。慢性ITP多次化驗血小板減少，多為（30～80）×10^9/L。現(xiàn)在是10頁\一共有21頁\編輯于星期三根據(jù)病程分型：急性型（≤6個月）

：兒童多見，起病前大部分有上呼吸道感染病史，主要為病毒、細菌所致?？捎泻畱?zhàn)、高熱，全身皮膚粘膜出血(瘢點、紫癜或血腫)、內(nèi)臟出血。﹤1%患者顱內(nèi)出血，危及生命，但大多數(shù)呈自限性，一般4~6周可自行緩解。慢性型（＞6個月）

：主要見于40歲以下女青年，癥狀多在偶然中發(fā)現(xiàn)，比較隱匿，也有皮膚粘膜的出血，內(nèi)臟出血較少見，月經(jīng)過多者可引起貧血?，F(xiàn)在是11頁\一共有21頁\編輯于星期三特點急性型ITP慢性型ITP年齡兒童，3-7歲多見成人，20-40歲多見性別無差異F:M=3：1起病急驟緩慢、隱匿發(fā)病前感染史前1-3周常有上感通常無出血紫癜、粘膜和內(nèi)臟出血以皮膚黏膜出血為主，月經(jīng)多病程2-6周長，可至數(shù)年自發(fā)緩解自限性，多可自愈少見，有反復發(fā)作的傾向E或LC增多常見少見血小板計數(shù)<20×109/L30~80×109/L巨核細胞正?；蛟龆啵w小，幼稚型比例增高。無血小板形成增多或正常，胞體大小正常，顆粒型比例增多，血小板形成減少急性與慢性的比較：現(xiàn)在是12頁\一共有21頁\編輯于星期三

急性ITP骨髓象巨核細胞增多，以幼稚型巨核細胞為主現(xiàn)在是13頁\一共有21頁\編輯于星期三

慢性ITP骨髓象巨核細胞增多，以顆粒型巨核細胞為主現(xiàn)在是14頁\一共有21頁\編輯于星期三根據(jù)病情分度：輕度：50×10^9/L＜血小板＜100×10^9/L（10萬/mm3），只在外傷后出血；中度：25×10^9/L＜血小板≤50×10^9/L，尚無廣泛出血；重度：10×10^9/L＜血小板≤25×10^9/L，見廣泛出血，外傷處出血不止；極重度：血小板≤10×10^9/L，自發(fā)性出血不止，危及生命（包括顱內(nèi)出血）?，F(xiàn)在是15頁\一共有21頁\編輯于星期三特殊類型：重型ITP（severeITP）：患者發(fā)病時需要緊急處理的出血癥狀或病程中新的出血癥狀必須應(yīng)用提升血小板的藥物治療，包括增加原有藥物的劑量難治性ITP(refractoryITP)：脾切除后仍為重型ITP的患兒?，F(xiàn)在是16頁\一共有21頁\編輯于星期三鑒別診斷：1、再生障礙性貧血：表現(xiàn)為發(fā)熱、貧血、出血三大癥狀，肝、脾、淋巴結(jié)不大，與特發(fā)性血小板減少性紫癜伴有貧血者相似，但一般貧血較重，白細胞總數(shù)及中性粒細胞多減少，網(wǎng)織紅細胞不高。骨髓紅、粒系統(tǒng)生血功能減低，巨核細胞減少或極難查見。2、急性白血?。篒TP特別需與白細胞不增高的白血病鑒別，通過血涂片中可見各期幼稚白細胞及骨髓檢查即可確診。3、過敏性紫癜：為對稱性出血斑丘疹，以下肢為多見，血小板不少，一般易于鑒別。4、紅斑性狼瘡：早期可表現(xiàn)為血小板減少性紫癜，有懷疑時應(yīng)檢查抗核抗體譜及狼瘡細胞(LEC)可助鑒別。5、繼發(fā)性血小板減少性紫癜：積極尋找原發(fā)病，以利于鑒別?，F(xiàn)在是17頁\一共有21頁\編輯于星期三治療方案：1、一般治療：在急性出血期以住院治療為宜，減少活動，避免外傷，明顯出血時應(yīng)臥床休息。積極預防及控制感染，避免服用影響血小板功能的藥物（如阿司匹林）。2、糖皮質(zhì)激素：首選，每日潑尼松1.5～2mg/kg，待血小板數(shù)回升至接近正常水平后逐漸減量，療程一般不超過4周。出血嚴重者可用沖擊療法：地塞米松每日0.5～2mg/kg，或甲基潑尼松龍每日20～30mg/kg，靜脈滴注，連用3天，癥狀好轉(zhuǎn)后改服潑尼松。停藥后如有復發(fā)，可再用潑尼松治療?，F(xiàn)在是18頁\一共有21頁\編輯于星期三3.大劑量靜脈丙種球蛋白：主要作用：⑴封閉單核-巨噬細胞FC受體。⑵中和抗血小板抗體和調(diào)節(jié)機體免疫反應(yīng)。⑶抑制抗體產(chǎn)生。常用劑量：每日0.4g/kg，連續(xù)5天靜脈滴注；或每次1g/kg沖擊治療，連用2天；以后每3～4周1次。副作用少，偶有過敏反應(yīng)。4.血小板輸注：適應(yīng)證：急性ITP血小板<(10～20)10^9/L；嚴重出血，藥物未顯效時。當發(fā)生顱內(nèi)出血或急性內(nèi)臟大出血，危及生命時輸注血小板，并需同時給予大劑量腎上腺皮質(zhì)激素，以減少輸入血小板破壞?，F(xiàn)在是19頁\一共有21頁\編輯于星期三5、免疫抑制劑：激素治療無效者可試用長春新堿、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素A。副作用較多。6、脾切除術(shù)：符合下列指征時才考慮脾切除:ITP患兒病程超過1年以上，出血癥狀明顯，血小板計數(shù)<10×10^9/L(適合3～12歲患兒)或為(10～30)×10^9/L(適合8～12歲患兒)。持續(xù)應(yīng)用過激素、IVIG治療后無效。脾切除術(shù)前2周應(yīng)予流感嗜血桿菌B、腦膜炎球菌、肺炎球菌疫苗。對于不久前接受糖皮質(zhì)激素治療，腎上腺皮質(zhì)功能處于抑制狀態(tài)的患兒在圍手術(shù)期可以予“應(yīng)激”劑量的激素治療。此外，在圍手術(shù)期要予必要的激素、IVIG使血小板計數(shù)提高到一個相對安全的水平。血小板計數(shù)在(50～100)×10^9/L時采用此治療相對安全。

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