惡性淋巴瘤WHO新分類(lèi)

惡性淋巴瘤WHO新分類(lèi)第1頁(yè)/共137頁(yè)濾泡性淋巴瘤：1級(jí)：0-5中心母細(xì)胞／高倍

2級(jí)：6-153級(jí)：＞15皮膚濾泡中心淋巴瘤邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤粘膜相關(guān)淋巴組織型（MALT)

淋巴結(jié)邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤脾邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤毛細(xì)胞性白血病

第2頁(yè)/共137頁(yè)彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤（DLBCL)

變型：中心母細(xì)胞性免疫母細(xì)胞性富于T細(xì)胞或組織細(xì)胞性間變性大B細(xì)胞淋巴瘤亞型：縱隔（胸腺）大B細(xì)胞淋巴瘤血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤原發(fā)性滲出性淋巴瘤伯基特（Burkitt)淋巴瘤變型：地方性散發(fā)性

第3頁(yè)/共137頁(yè)T細(xì)胞

前驅(qū)T細(xì)胞前驅(qū)T細(xì)胞淋巴母細(xì)胞性淋巴瘤／白血病周?chē)鶷細(xì)胞和NK細(xì)胞

T細(xì)胞前淋巴細(xì)胞性白血病

T細(xì)胞大顆粒淋巴細(xì)胞性白血病侵襲性NK細(xì)胞白血病

NK／T細(xì)胞淋巴瘤，鼻和鼻型

Sezary綜合征

蕈樣肉芽腫第4頁(yè)/共137頁(yè)血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤周?chē)鶷細(xì)胞淋巴瘤，非特殊性變型：淋巴上皮樣（Lennert)T區(qū)成人T細(xì)胞白血?。馨土觯℉TLV+)間變性大細(xì)胞淋巴瘤（ALCL）（T和裸細(xì)胞）變型：淋巴組織細(xì)胞性小細(xì)胞第5頁(yè)/共137頁(yè)原發(fā)性皮膚CD30＋T細(xì)胞淋巴組織增生性疾病淋巴瘤樣丘疹病交界性病變?cè)l(fā)性皮膚ALTL皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤腸病型腸道T細(xì)胞淋巴瘤肝脾γδT細(xì)胞淋巴淋巴瘤第6頁(yè)/共137頁(yè)

安徽醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院（0.304844）患者男性，31歲。不明原因高熱40天伴體重下降及雙下肢無(wú)力，查體：無(wú)明顯異常，僅右側(cè)腹股溝淋巴結(jié)1枚腫大，直徑約1厘米。送檢灰白灰黃不規(guī)測(cè)組織一快，體積：1.8*1.5*1.2厘米，內(nèi)檢及灰白色結(jié)節(jié)1枚，直徑1厘米，切面實(shí)性，質(zhì)稍硬。第7頁(yè)/共137頁(yè)第8頁(yè)/共137頁(yè)第9頁(yè)/共137頁(yè)第10頁(yè)/共137頁(yè)第11頁(yè)/共137頁(yè)第12頁(yè)/共137頁(yè)第13頁(yè)/共137頁(yè)第14頁(yè)/共137頁(yè)第15頁(yè)/共137頁(yè)第16頁(yè)/共137頁(yè)

免疫組化血管內(nèi)皮細(xì)胞：CD34＋CD31＋血管內(nèi)細(xì)胞：CD45RO+CD3+CD43+CD20-CD79a-（血管之間少數(shù)細(xì)胞陽(yáng)性表達(dá)）CD5-Ki-6780%活躍診斷：血管內(nèi)大細(xì)胞淋巴瘤，免疫表型為T(mén)細(xì)胞第17頁(yè)/共137頁(yè)

復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院患者女性，52歲。右下頸淋巴結(jié)腫大月余，抗炎治療無(wú)效。淋巴結(jié)活檢。體檢：右下頸、胸鎖乳突肌前緣數(shù)枚淋巴結(jié)腫大，如蠶豆大小，質(zhì)中等，不活動(dòng)，肝脾（-），外周血、血清學(xué)檢查無(wú)異常，患者無(wú)發(fā)熱等其他相關(guān)癥狀。送檢淋巴結(jié)一枚，1.4*1.0*0.8厘米，切面灰白灰紅，質(zhì)嫩。第18頁(yè)/共137頁(yè)第19頁(yè)/共137頁(yè)第20頁(yè)/共137頁(yè)第21頁(yè)/共137頁(yè)第22頁(yè)/共137頁(yè)第23頁(yè)/共137頁(yè)第24頁(yè)/共137頁(yè)第25頁(yè)/共137頁(yè)第26頁(yè)/共137頁(yè)第27頁(yè)/共137頁(yè)第28頁(yè)/共137頁(yè)第29頁(yè)/共137頁(yè)第30頁(yè)/共137頁(yè)第31頁(yè)/共137頁(yè)第32頁(yè)/共137頁(yè)第33頁(yè)/共137頁(yè)第34頁(yè)/共137頁(yè)

免疫組化

CD20+CD79a+CD5-CD10-cyclinD1-Ki-6710%T細(xì)胞標(biāo)記陰性診斷：淋巴結(jié)內(nèi)邊緣區(qū)淋巴瘤第35頁(yè)/共137頁(yè)

浙江省杭州市第一人民醫(yī)院（02-14450）患者女性，76歲。發(fā)現(xiàn)左上臂腫塊2月，核桃大，活動(dòng)。行腫塊切除。大體：灰紅色腫塊一只，2.5*2.0*1.5厘米，切面灰紅，質(zhì)中偏軟，表面部分包膜存在。第36頁(yè)/共137頁(yè)第37頁(yè)/共137頁(yè)第38頁(yè)/共137頁(yè)第39頁(yè)/共137頁(yè)第40頁(yè)/共137頁(yè)第41頁(yè)/共137頁(yè)第42頁(yè)/共137頁(yè)第43頁(yè)/共137頁(yè)第44頁(yè)/共137頁(yè)第45頁(yè)/共137頁(yè)第46頁(yè)/共137頁(yè)第47頁(yè)/共137頁(yè)第48頁(yè)/共137頁(yè)

免疫組化

S-100+CD1a+

診斷：淋巴結(jié)外的Rosai-Dorfman病第49頁(yè)/共137頁(yè)

上海東方醫(yī)院（03-6834）患者女性，35歲。左顳部皮膚腫塊三月余。體檢：左顳部腫塊大小3*2*1.5厘米，突出于皮膚表面，邊界不清，觸之質(zhì)軟。腫塊表面皮膚呈紅色淤斑狀。巨檢：送檢梭形皮膚4.8*2.5*1厘米。見(jiàn)不規(guī)則隆起2.5*2厘米，高出表皮0.2厘米，灰褐色，局部潰破出血，切面灰黃色，質(zhì)地中等。第50頁(yè)/共137頁(yè)第51頁(yè)/共137頁(yè)第52頁(yè)/共137頁(yè)第53頁(yè)/共137頁(yè)第54頁(yè)/共137頁(yè)第55頁(yè)/共137頁(yè)第56頁(yè)/共137頁(yè)第57頁(yè)/共137頁(yè)第58頁(yè)/共137頁(yè)第59頁(yè)/共137頁(yè)第60頁(yè)/共137頁(yè)第61頁(yè)/共137頁(yè)第62頁(yè)/共137頁(yè)

免疫組化

CD68+S-100＋＋CD1a-CD21+

診斷：皮膚的Rosai-Dorfman病第63頁(yè)/共137頁(yè)

Rosai-Dorfman病伴有巨大淋巴結(jié)病的竇組織細(xì)胞增生癥是一種反應(yīng)性的散發(fā)性的組織細(xì)胞增生性病變年齡:平均20歲性別:男性略多第64頁(yè)/共137頁(yè)

Rosai-Dorfman病多數(shù)患者表現(xiàn)為淋巴結(jié)病(尤其是頸部,常是多枚淋巴結(jié)腫大并融合)常見(jiàn)淋巴結(jié)外受累:約占43%

伴或不伴淋巴結(jié)受累最常見(jiàn)部位:皮膚,上呼吸道,骨絕大多數(shù)為良性病程:自行消退或病情持續(xù)遷延極少數(shù)患者由于免疫異常,出現(xiàn)重要臟器累積,或并發(fā)癥而死亡第65頁(yè)/共137頁(yè)

Rosai-Dorfman病低倍鏡下,淡染細(xì)胞區(qū)和深染細(xì)胞區(qū)交錯(cuò)分布,表現(xiàn)為竇樣結(jié)構(gòu)淡染區(qū)是增生的Rosai-Dorfman組織細(xì)胞深染區(qū)是淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞第66頁(yè)/共137頁(yè)第67頁(yè)/共137頁(yè)第68頁(yè)/共137頁(yè)第69頁(yè)/共137頁(yè)

Rosai-Dorfman病組織細(xì)胞的病理學(xué)形態(tài)體積很大,胞漿寬闊,典型者胞漿透明或蒼白,有時(shí)嗜酸核常為圓形,染色質(zhì)泡狀核仁明顯允許有個(gè)別的核異型或多形性第70頁(yè)/共137頁(yè)第71頁(yè)/共137頁(yè)Rosai-Dorfman病：診斷在淡染區(qū)仔細(xì)尋找診斷性的組織細(xì)胞必須有豐富的漿細(xì)胞沒(méi)有必要浪費(fèi)太多的時(shí)間尋找組織細(xì)胞的噬淋巴細(xì)胞性S-100免疫組化染色能夠比較好地顯示組織細(xì)胞（注意：細(xì)胞核陽(yáng)性）而位于組織細(xì)胞漿內(nèi)的被吞噬的淋巴細(xì)胞核則不表達(dá)第72頁(yè)/共137頁(yè)

有助于淋巴結(jié)內(nèi)Rosai-Dorfman病診斷的線索很厚的纖維性被膜淋巴竇被淡染的組織細(xì)胞填充顯著擴(kuò)張第73頁(yè)/共137頁(yè)

Rosai-Dorfman病診斷中的困難該診斷根本未考慮到,特別是淋巴結(jié)外可能被誤診為

-各種炎癥性疾病,包括炎性假瘤,因?yàn)殛惻f性病變表現(xiàn)為明顯的纖維化,梭形的組織細(xì)胞增生,泡沫狀組織細(xì)胞積聚

-惡性腫瘤,惡性淋巴瘤,組織細(xì)胞性肉瘤,惡性纖維組織細(xì)胞第74頁(yè)/共137頁(yè)

浙江省腫瘤醫(yī)院（02-10415）患者男性，37歲。無(wú)意中發(fā)現(xiàn)左頸部腫塊就診，體檢：左頸部捫及一約8*7*7厘米大小腫塊，質(zhì)地硬，活動(dòng)度可，發(fā)現(xiàn)腫塊至就診約8月余。巨檢：附包膜腫物，大小8*7.5*7厘米，切面灰白，質(zhì)略硬。第75頁(yè)/共137頁(yè)第76頁(yè)/共137頁(yè)第77頁(yè)/共137頁(yè)第78頁(yè)/共137頁(yè)第79頁(yè)/共137頁(yè)第80頁(yè)/共137頁(yè)第81頁(yè)/共137頁(yè)第82頁(yè)/共137頁(yè)第83頁(yè)/共137頁(yè)第84頁(yè)/共137頁(yè)第85頁(yè)/共137頁(yè)第86頁(yè)/共137頁(yè)第87頁(yè)/共137頁(yè)第88頁(yè)/共137頁(yè)

免疫組化

CD21+Vimentin+CD68-LCA-CD20-CD45RO-CD3-

診斷：濾泡性樹(shù)突狀細(xì)胞肉瘤第89頁(yè)/共137頁(yè)組織細(xì)胞和樹(shù)突狀細(xì)胞

增生性病變第90頁(yè)/共137頁(yè)組織細(xì)胞樹(shù)突狀細(xì)胞：抗原呈遞細(xì)胞免疫輔助細(xì)胞非吞噬性多數(shù)源自骨髓CD34＋的干細(xì)胞組織化學(xué)：

ATP酶＋＋（FDC陰性)；多種酶－/弱陽(yáng)性單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)（MPS)

抗原呈遞細(xì)胞吞噬功能富于溶菌酶骨髓源性：起源于前單核細(xì)胞組織化學(xué)：

ATP酶－／弱陽(yáng)性多種酶：溶菌酶，酸性磷酸酶第91頁(yè)/共137頁(yè)樹(shù)突狀細(xì)胞指突性樹(shù)突細(xì)胞（淋巴結(jié)T區(qū)）朗格罕氏細(xì)胞（皮膚）未確定細(xì)胞（皮膚）Veiledcell（淋巴細(xì)胞)形態(tài)：細(xì)胞核扭曲，有核溝，中等嗜酸性胞漿，指突狀細(xì)胞突起濾泡性樹(shù)突狀細(xì)胞（B細(xì)胞淋巴濾泡）纖維母細(xì)胞性樹(shù)突狀細(xì)胞（？）形態(tài)：細(xì)胞核圓形／卵圓形，染色質(zhì)泡狀，透明，小的清楚的核仁，細(xì)胞之間界限不清楚（由于樹(shù)突狀細(xì)胞突起所致）第92頁(yè)/共137頁(yè)

除濾泡型樹(shù)突狀細(xì)胞外的樹(shù)突狀細(xì)胞Langerhanscells(LC),interdigitatingdendriticcells(IDC),indeterminatecells和Veiledcells可能代表同一種細(xì)胞類(lèi)型的不同分化階段indeterminatecellsLCVeiledcellsIDC第93頁(yè)/共137頁(yè)單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)單核細(xì)胞（外周血）著色小體吞噬細(xì)胞（B細(xì)胞淋巴濾泡）竇組織細(xì)胞（淋巴結(jié)）組織內(nèi)的吞噬細(xì)胞（多個(gè)部位）上皮樣組織細(xì)胞形態(tài)：細(xì)胞核卵圓形或扭曲，中心或偏心，核膜薄，染色質(zhì)細(xì)膩，核仁小，胞漿寬闊，嗜酸性，伴或不伴吞噬第94頁(yè)/共137頁(yè)免疫表型除FDC外的樹(shù)突狀細(xì)胞CD68-(激活狀態(tài)＋）CD11c和CD14–CD1a：LC+,IC+S-100:IDC++LC+CD4+/-FDC:CD21+,CD23+,CD35+,CD4-,S-100-/+單核細(xì)胞-吞噬細(xì)胞CD68+CD11c+,CD14+S-100–CD1a–CD4弱陽(yáng)性第95頁(yè)/共137頁(yè)

組織細(xì)胞性家族中的兩個(gè)群體盡管樹(shù)突狀細(xì)胞和單核-吞噬細(xì)胞族看起來(lái)為兩個(gè)不同的細(xì)胞類(lèi)型，實(shí)際上兩者密切相關(guān)并互相重疊例如，在極端條件下，成熟的單核細(xì)胞能轉(zhuǎn)化為朗格罕氏細(xì)胞第96頁(yè)/共137頁(yè)樹(shù)突狀細(xì)胞病變

反應(yīng)性皮病性淋巴結(jié)炎濾泡性樹(shù)突狀細(xì)胞過(guò)度增殖／發(fā)育不良

腫瘤性朗格罕氏組織細(xì)胞增生癥樹(shù)突狀細(xì)胞腫瘤

濾泡性樹(shù)突狀細(xì)胞腫瘤

指突性樹(shù)突細(xì)胞腫瘤其他樹(shù)突狀細(xì)胞腫瘤漿樣單核細(xì)胞（樹(shù)突狀細(xì)胞）淋巴瘤？母細(xì)胞性NK細(xì)胞淋巴瘤？

第97頁(yè)/共137頁(yè)單核細(xì)胞-吞噬細(xì)胞增生

反應(yīng)性竇組織細(xì)胞增生癥Rosai-Dorfman病嗜血細(xì)胞性綜合征＆家族性嗜血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥由于感染或外源性物質(zhì)所致的組織細(xì)胞反應(yīng)儲(chǔ)積性病變

腫瘤性急性單核細(xì)胞白血?。魏思?xì)胞性淋巴瘤組織細(xì)胞性肉瘤惡性組織細(xì)胞增生癥Erdheim-chester病？第98頁(yè)/共137頁(yè)

濾泡性樹(shù)突狀細(xì)胞肉瘤一種認(rèn)識(shí)不足的腫瘤,少見(jiàn)年齡:年輕人,平均年齡=44歲性別:無(wú)明顯差異受累部位:-淋巴結(jié)占2/3-結(jié)外部位：腹腔內(nèi)，扁桃體，軟組織，縱隔第99頁(yè)/共137頁(yè)

濾泡性樹(shù)突狀細(xì)胞肉瘤病理所見(jiàn)有邊界或浸潤(rùn)性邊緣推進(jìn)型而不是滲透型生長(zhǎng)生長(zhǎng)方式多樣

-柵欄狀，最常見(jiàn)，類(lèi)似MFH-束狀

-旋渦狀，類(lèi)似腦膜瘤

-彌漫性

-濾泡狀或結(jié)節(jié)狀

-梁索狀第100頁(yè)/共137頁(yè)第101頁(yè)/共137頁(yè)第102頁(yè)/共137頁(yè)

濾泡性樹(shù)突狀細(xì)胞肉瘤瘤細(xì)胞形態(tài)梭形，最常見(jiàn)，卵圓形和多角形融漿性細(xì)胞核圓形／卵圓形，核膜薄胞漿透明或顆粒狀核仁清楚，有時(shí)顯著細(xì)胞核趨向不規(guī)則成簇分布，即不同區(qū)域每單位面積內(nèi)細(xì)胞核的數(shù)量相差很大可能顯示明顯的核異型核分裂相有差異，1-20／10HPF第103頁(yè)/共137頁(yè)第104頁(yè)/共137頁(yè)第105頁(yè)/共137頁(yè)第106頁(yè)/共137頁(yè)第107頁(yè)/共137頁(yè)

濾泡性樹(shù)突狀細(xì)胞肉瘤其他成份散在多核巨細(xì)胞小淋巴細(xì)胞，T＞B-混雜分布

-形成血管周?chē)咨⒉嫉那幌?/p>

-假血管腔

-囊狀間隙

-血管周間隙第108頁(yè)/共137頁(yè)第109頁(yè)/共137頁(yè)第110頁(yè)/共137頁(yè)第111頁(yè)/共137頁(yè)第112頁(yè)/共137頁(yè)

濾泡性樹(shù)突狀細(xì)胞肉瘤少見(jiàn)的形態(tài)明顯的血管，類(lèi)似神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤漿細(xì)胞浸潤(rùn)伴豐富透明樣變胞漿的多角形細(xì)胞，類(lèi)似惡性黑色素瘤嗜酸性胞漿第113頁(yè)/共137頁(yè)濾泡性樹(shù)突狀細(xì)胞肉瘤

特殊檢測(cè)CD21100%CD35100%CD2370%S-10035%EMA31-88%CD6812-46%EBV原位雜交：僅1例報(bào)道類(lèi)及縱隔淋巴結(jié)的病例顯示陽(yáng)性電鏡

-長(zhǎng)的胞漿突起

-橋粒樣連接第114頁(yè)/共137頁(yè)

濾泡性樹(shù)突狀細(xì)胞肉瘤生物學(xué)行為傳統(tǒng)認(rèn)為是一種惰性的低度惡性腫瘤最近資料顯示該腫瘤具有侵襲性復(fù)發(fā)率＞40％，發(fā)生的較晚轉(zhuǎn)移＞30％，發(fā)生的較晚，肺最常見(jiàn)死亡率＞15％第115頁(yè)/共137頁(yè)

濾泡性樹(shù)突狀細(xì)胞肉瘤不良預(yù)后的指標(biāo)腹腔內(nèi)病例凝固性壞死核分裂＞5／10HPF明顯的細(xì)胞異型腹腔內(nèi)病例常于2年內(nèi)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移！第116頁(yè)/共137頁(yè)濾泡性樹(shù)突狀細(xì)胞肉瘤在外檢中，應(yīng)將惡性黑色素瘤和彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤視為與濾泡性樹(shù)突狀細(xì)胞肉瘤形態(tài)最為類(lèi)似的腫瘤第117頁(yè)/共137頁(yè)

出現(xiàn)下列情況時(shí)應(yīng)懷疑濾泡性樹(shù)突狀肉瘤任何組織形態(tài)不尋常,CK陰性的腫瘤縱隔外的胸腺樣腫瘤硬腦膜外的腦膜瘤樣腫瘤惡纖組樣腫瘤，間雜有淋巴細(xì)胞富于淋巴細(xì)胞的“胃腸道間質(zhì)瘤”炎性假瘤第118頁(yè)/共137頁(yè)指突性樹(shù)突狀細(xì)胞腫瘤（IDC)第119頁(yè)/共137頁(yè)

指突性樹(shù)突狀細(xì)胞腫瘤（IDC)過(guò)去稱(chēng)指突狀網(wǎng)織細(xì)胞腫瘤少見(jiàn)成人多見(jiàn)淋巴結(jié)內(nèi)或節(jié)外，特別是胃腸道極少數(shù)病例有低度惡性B細(xì)胞淋巴瘤的病史第120頁(yè)/共137頁(yè)

指突性樹(shù)突狀細(xì)胞腫瘤：臨床特征臨床分期常較高可能出現(xiàn)系統(tǒng)性綜合征是一種侵襲性腫瘤：隨訪24例，其中8例在1周～3年死于廣泛擴(kuò)散使用強(qiáng)化化療方案，有部分效果或短期內(nèi)有效果第121頁(yè)/共137頁(yè)

指突性樹(shù)突狀細(xì)胞腫瘤：病理形態(tài)差異大有些病例與FDC難以區(qū)分有些類(lèi)似朗格罕氏細(xì)胞肉瘤有些由多形性細(xì)胞組成，酷似組織細(xì)胞肉瘤間雜有不等量的淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞第122頁(yè)/共137頁(yè)

指突性樹(shù)突狀細(xì)胞腫瘤：特殊檢測(cè)ATP酶＋＋CD45LCA+/-S-100++CD68+CD1a-電鏡：復(fù)雜的指突狀細(xì)胞突起，缺乏完好的橋粒第123頁(yè)/共137頁(yè)朗格罕氏組織細(xì)胞增生癥

（LCH)第124頁(yè)/共137頁(yè)

LCH以往稱(chēng)組織細(xì)胞增生癥X或嗜酸性肉芽腫（局限型)定義：朗格罕氏細(xì)胞的一種局限性或系統(tǒng)性的增生性病變目前，分子研究證實(shí)為一種克隆性病變，即腫瘤第125頁(yè)/共137頁(yè)LCH:臨床特征年齡：兒童，但也可以見(jiàn)于成人，年幼者（＜3歲)傾向于多系統(tǒng)病變性別：男＞女任何臟器均可累及，癥狀依據(jù)受累部位而有不同37％有多系統(tǒng)性病變LCH與其他一些惡性腫瘤：淋巴瘤或?qū)嶓w癌有關(guān)第126頁(yè)/共137頁(yè)LCH：受累部位骨80%皮膚60％肝、脾、淋巴結(jié)30％骨髓10-30％肺25％眼眶25％注：顱骨、股骨、肋骨多見(jiàn)第127頁(yè)/共137頁(yè)LCH：細(xì)胞學(xué)卵圓形細(xì)胞，平均直徑12um顯著的核溝，分葉或扭曲核膜薄，染色質(zhì)細(xì)膩，核仁不明顯中等量的嗜酸性胞漿電鏡：網(wǎng)球拍