急性腎小球腎炎小講課

急性腎小球腎炎小講課第1頁(yè)/共59頁(yè)急性腎小球腎炎

Acuteglomerulonephritis,

AGN第2頁(yè)/共59頁(yè)概述病因發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)后和預(yù)防第3頁(yè)/共59頁(yè)定義、特點(diǎn)和分類(lèi)簡(jiǎn)稱(chēng)急性腎炎（acuteglomerulonephritis，AGN）以急性腎炎綜合癥為主要臨床表現(xiàn)的一組疾??；特征：血尿、蛋白尿、水腫、高血壓或腎功能不全；可分為急性鏈球菌感染后腎小球腎炎（acutepoststreptococcalglomerulonephritis，APSGN）和非鏈球菌感染后腎小球腎炎。第4頁(yè)/共59頁(yè)發(fā)病情況及預(yù)后在小兒時(shí)期絕大多數(shù)為APSGN，即通常的急性腎炎，占泌尿系統(tǒng)疾病第一位，但近年發(fā)病有下降趨勢(shì)。發(fā)病年齡以5~14歲多見(jiàn)，2歲以下少見(jiàn)，男女比為2:1，好發(fā)于秋冬季本病是自限性疾病，95%患兒可完全恢復(fù)。第5頁(yè)/共59頁(yè)概述病因發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)后和預(yù)防第6頁(yè)/共59頁(yè)病因細(xì)菌β溶血性鏈球菌最多見(jiàn)（A組12型，49型等）。常見(jiàn)上呼吸道感染（扁桃體炎）、皮膚感染（膿皰瘡）等鏈球菌感染后。其他：如草綠色鏈球菌、肺炎球菌、金葡菌、傷寒桿菌、流感桿菌等。病毒：柯薩基病毒、麻疹病毒、巨細(xì)胞病毒、腮腺炎病毒、EB病毒、流感病毒等，均少見(jiàn)。其他：瘧原蟲(chóng)、肺炎支原體、白色念珠菌、鉤蟲(chóng)、梅毒螺旋體、鉤端螺旋體等，均少見(jiàn)。第7頁(yè)/共59頁(yè)概述病因發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)后和預(yù)防第8頁(yè)/共59頁(yè)急性鏈球菌感染后腎炎發(fā)病機(jī)制示意圖鏈球菌致腎炎菌株抗原成分原位免疫復(fù)合物激活補(bǔ)體腎小球炎癥病變誘發(fā)自身免疫形成循環(huán)免疫復(fù)合物內(nèi)皮細(xì)胞腫脹系膜細(xì)胞增生毛細(xì)血管腔閉塞GFR下降球管失衡鈉、水潴留少尿、無(wú)尿水腫、高血壓急性循環(huán)充血腎小球GBM破壞蛋白尿血尿管型尿血容量↑第9頁(yè)/共59頁(yè)概述病因發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)后和預(yù)防典型表現(xiàn)：毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎第10頁(yè)/共59頁(yè)肉眼大體：大紅腎、蚤咬腎雙側(cè)腎臟輕到中度腫大，被膜緊張，腎表面充血，可見(jiàn)散在粟粒狀出血點(diǎn)，皮質(zhì)略增厚。第11頁(yè)/共59頁(yè)光鏡早期病變典型，腎小球呈程度不等的彌漫性增生性炎癥及滲出性病變。腎小球增大、腫脹，內(nèi)皮和系膜細(xì)胞增生，炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。毛細(xì)血管腔狹窄、閉鎖、塌陷。腎小球囊內(nèi)可見(jiàn)紅細(xì)胞、球囊上皮細(xì)胞增生。部分可見(jiàn)到新月體。腎小管病變較輕，呈上皮細(xì)胞變性，間質(zhì)水腫及炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。第12頁(yè)/共59頁(yè)第13頁(yè)/共59頁(yè)正常腎小球PASM染色第14頁(yè)/共59頁(yè)腎小球體積增大，細(xì)胞數(shù)目顯著增多第15頁(yè)/共59頁(yè)第16頁(yè)/共59頁(yè)HE×1000毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎在油鏡下觀察可見(jiàn)滲出的中性粒細(xì)胞第17頁(yè)/共59頁(yè)Masson×1,000毛細(xì)血管內(nèi)皮增生性腎小球腎炎顯示腎小球毛細(xì)血管上皮下免疫復(fù)合物沉積，即駝峰（Hump）

第18頁(yè)/共59頁(yè)電鏡內(nèi)皮細(xì)胞胞漿腫脹呈連拱狀改變，致內(nèi)皮孔消失。電子致密物在上皮細(xì)胞下沉積，呈散在的圓頂狀駝峰樣分布。基膜有局部裂隙或中斷。第19頁(yè)/共59頁(yè)第20頁(yè)/共59頁(yè)EM×10000在腎小球基底膜外側(cè)見(jiàn)一圓錐狀電子致密物（H）－駝峰第21頁(yè)/共59頁(yè)免疫熒光急性期可見(jiàn)彌漫一致性纖細(xì)或粗顆粒狀的IgG、C3和備解素沉積，主要分布于腎小球毛細(xì)血管袢和系膜區(qū)；也可見(jiàn)到IgM和IgA沉積；系膜區(qū)或腎小球囊腔內(nèi)可見(jiàn)纖維蛋白原和纖維蛋白沉積。第22頁(yè)/共59頁(yè)IgGC3沿腎小球毛細(xì)血管壁呈顆粒樣熒光第23頁(yè)/共59頁(yè)概述病因發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)后和預(yù)防第24頁(yè)/共59頁(yè)前驅(qū)感染呼吸道感染皮膚感染鏈球菌型別12型最多見(jiàn)，其次1,3,4型49型最多見(jiàn)，其次2,55,57型地區(qū)溫帶亞熱帶季節(jié)冬春多見(jiàn)夏秋多見(jiàn)年齡多見(jiàn)于學(xué)齡兒童多見(jiàn)于學(xué)齡前兒童前驅(qū)期6-12天，平均10天14-28天，平均20天免疫反應(yīng)ASO↑>80%ASO↑>50%第25頁(yè)/共59頁(yè)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)輕重懸殊。輕者：全無(wú)臨床癥狀，僅發(fā)現(xiàn)鏡下血尿；重者：呈急進(jìn)性過(guò)程，短期出現(xiàn)腎功能不全。急性期：常有全身不適、乏力、食欲不振、發(fā)熱、頭痛、頭暈、咳嗽、氣急、惡心、嘔吐、腹痛及鼻出血等。典型表現(xiàn)：水腫、血尿、蛋白尿、高血壓。第26頁(yè)/共59頁(yè)水腫70％病例有水腫，為最早出現(xiàn)和最常見(jiàn)癥狀。晨起水腫，一般僅累及眼瞼及顏面部，重者2-3天遍及全身。水腫呈非凹陷性、下行性。第27頁(yè)/共59頁(yè)原因GFR下降：球管失衡為常見(jiàn)機(jī)制。交感神經(jīng)興奮—腎小球?yàn)V過(guò)率下降—腎小管重吸收增加；血管加壓素增加—腎小球?yàn)V過(guò)率下降――腎小管重吸收增加。變態(tài)反應(yīng)致毛細(xì)血管通透性↑→輕、中度水腫水鈉潴留，血容量↑→BP↑第28頁(yè)/共59頁(yè)血尿30％患者有肉眼血尿（為患者首發(fā)癥狀），持續(xù)1~2周即轉(zhuǎn)鏡下血尿。肉眼血尿（grosshematuria）鏡下血尿（microscopichematuria）第29頁(yè)/共59頁(yè)蛋白尿程度不等，20％可達(dá)腎病水平。蛋白尿患者病理上常呈嚴(yán)重系膜增生。原因腎小球毛細(xì)血管孔徑增大。毛細(xì)血管壁陰離子層丟失。第30頁(yè)/共59頁(yè)高血壓80％病例有血壓增高，

血壓（mmHg）學(xué)齡前

>120/80學(xué)齡兒

>130/90

高血壓判斷第31頁(yè)/共59頁(yè)高血壓的發(fā)生機(jī)制鈉、水潴留，表現(xiàn)為容量依賴(lài)型，80%以上；腎素－血管緊張素系統(tǒng)激活，腎素分泌增加；腎素依賴(lài)型：10%，腎內(nèi)降壓物質(zhì)下降：前列腺素，緩激肽。第32頁(yè)/共59頁(yè)尿量減少肉眼血尿嚴(yán)重者可伴有排尿困難。可出現(xiàn)少尿，但發(fā)展至無(wú)尿者為少數(shù)。年齡

正常尿量

少尿

無(wú)尿嬰兒

400-500<200幼兒

500-600<200<30-50學(xué)齡前

600-800<300學(xué)齡兒

800-1400<400單位：ml第33頁(yè)/共59頁(yè)嚴(yán)重表現(xiàn)嚴(yán)重循環(huán)充血高血壓腦病急性腎功能不全第34頁(yè)/共59頁(yè)嚴(yán)重循環(huán)充血常發(fā)生在起病1周內(nèi)，由于水鈉潴留，血漿容量增加而出現(xiàn)循環(huán)充血。輕者：呼吸、心率增快，肝臟增大；重者：呼吸困難、端坐呼吸、頸靜脈怒張、頻咳、粉紅色泡沫痰、兩肺布滿(mǎn)濕啰音、心臟擴(kuò)大、甚至出現(xiàn)奔馬律、可出現(xiàn)胸腹水。出現(xiàn)呼吸急促和肺部出現(xiàn)濕啰音時(shí)，應(yīng)警惕循環(huán)充血的可能性。第35頁(yè)/共59頁(yè)高血壓腦病常發(fā)生于早期，血壓急劇升高，腦血管痙攣，缺血缺氧，或腦血管滲透性增高，致腦水腫。表現(xiàn)：劇烈頭痛、嘔吐、復(fù)視或一過(guò)性失明，嚴(yán)重者出現(xiàn)驚厥、昏迷。血壓升高超過(guò)150~160/100~110mmHg，并伴視力障礙、驚厥及昏迷之一者即可診斷。第36頁(yè)/共59頁(yè)急性腎功能不全常發(fā)生于疾病初期，一般持續(xù)3~5日，不超過(guò)10日。腎小球?yàn)V過(guò)率下降急性腎衰竭少尿或無(wú)尿氮質(zhì)血癥代謝性酸中毒電解質(zhì)紊亂BUN>6.4mmol/LCr>62.0umol/L第37頁(yè)/共59頁(yè)非典型表現(xiàn)無(wú)癥狀性急性腎炎：為亞臨床病例，僅有鏡下血尿或僅有血C3↓而無(wú)其他癥狀。腎外癥狀性急性腎炎：尿改變少或無(wú)，有水腫和（或）高血壓，甚至嚴(yán)重循環(huán)充血及高血壓腦病，ASO↑、補(bǔ)體C3↓。以腎病綜合征表現(xiàn)的急性腎炎：以急性腎炎起病，但臨床表現(xiàn)似腎病綜合征（水腫和蛋白尿突出，伴輕度高膽固醇血癥和低蛋白血癥），腎活檢為急性腎炎病理改變。第38頁(yè)/共59頁(yè)概述病因發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)后和預(yù)防第39頁(yè)/共59頁(yè)尿常規(guī)尿蛋白：可在+~+++之間，且與血尿程度平行；尿鏡檢：多少不等的紅細(xì)胞；可有透明、顆?；蚣t細(xì)胞管型；早期可見(jiàn)較多白細(xì)胞和上皮細(xì)胞。第40頁(yè)/共59頁(yè)其他外周血：WBC一般輕度↑或正常。

咽炎感染病例：ASO于10-14天后開(kāi)始↑，3-5周高峰，3-6月恢復(fù)；抗雙磷酸吡啶核苷酸酶↑。皮膚感染病例：ASO升高者不多，抗脫氧核糖核酸酶B和抗透明質(zhì)酸酶滴度↑。ESR：顯著↑，代表疾病活動(dòng)性；2-3月恢復(fù)，增高程度與疾病嚴(yán)重度無(wú)關(guān)?？傃a(bǔ)體C3水平：2周內(nèi)↓，6-8周恢復(fù)正常。腎功能：明顯和持續(xù)少尿者BUN↑、Cr↑。第41頁(yè)/共59頁(yè)概述病因發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷及鑒別診斷治療第42頁(yè)/共59頁(yè)診斷起病1~3周有鏈球菌的前驅(qū)期感染，急性起病；臨床出現(xiàn)水腫、少尿、血尿、高血壓等特點(diǎn)；尿檢有蛋白、紅細(xì)胞、管型；血清總補(bǔ)體C3↓，6-8周恢復(fù)正常，伴或不伴ASO↑腎活檢只在考慮有急進(jìn)性腎炎或臨床、化驗(yàn)不典型或病情遷延者進(jìn)行。第43頁(yè)/共59頁(yè)鑒別診斷其他病原體感染后腎小球腎炎：從原發(fā)感染灶及各自臨床特點(diǎn)相區(qū)別。IgA腎?。悍磸?fù)發(fā)作性肉眼血尿?yàn)橹?，多在上呼吸道感染?4~48h出現(xiàn)，多無(wú)水腫、高血壓、血C3正常。確診靠腎活檢免疫病理診斷。慢性腎炎急性發(fā)作：貧血，腎功能異常，低比重尿或固定低比重尿，尿以蛋白增多為主。原發(fā)性腎病綜合征：腎活檢。紫癜性腎炎狼瘡性腎炎第44頁(yè)/共59頁(yè)第45頁(yè)/共59頁(yè)第46頁(yè)/共59頁(yè)概述病因發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)后和預(yù)防第47頁(yè)/共59頁(yè)原則及程序本病為自限性疾病，無(wú)特效治療；主要在于休息和對(duì)癥治療，糾正其病理生理過(guò)程（如水鈉潴留、血容量過(guò)大）；防治急性期并發(fā)癥、保護(hù)腎功能，以利其自然恢復(fù)。第48頁(yè)/共59頁(yè)基礎(chǔ)治療休息臥床：急性期，2~3周下床輕微活動(dòng)：肉眼血尿消失、水腫減退、血壓正常上學(xué)：血沉正常體力活動(dòng)：尿沉渣細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)正常飲食水腫、高血壓：限鹽，60mg/kg/d為宜氮質(zhì)血癥：低蛋白飲食，優(yōu)質(zhì)動(dòng)物蛋白0.5g/kg/d少尿→限水第49頁(yè)/共59頁(yè)對(duì)癥治療利尿限鹽、限水后仍水腫嚴(yán)重者→速尿；尿量顯著減少伴氮質(zhì)血癥者：肌注或靜點(diǎn)速尿；禁用保鉀利尿劑。降血壓：舒張壓>90mmHg時(shí)給予。硝苯地平：0.2~0.3mg/kg/d，最大劑量1mg/kg/d，口服或舌下含化，Tid；卡托普利：初始劑量0.3~0.5mg/kg/d，口服，Tid，最大劑量5~6mg/kg/d；第50頁(yè)/共59頁(yè)抗感染治療青霉素靜脈滴注10~14天。第51頁(yè)/共59頁(yè)嚴(yán)重循環(huán)充血的治療限水限鹽，恢復(fù)正常血容量，可使用呋噻米+酚妥拉明。肺水腫者：可加用硝普鈉，5~20mg加入5％GS100ml，避光，以1ug/kg/min靜滴，嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血壓。難治病例：可采用腹膜透析或血液濾過(guò)治療。第52頁(yè)/共59頁(yè)高血壓腦病的治療降血壓：首選硝普鈉。止痙：有驚厥者—安定等。第53頁(yè)/共59頁(yè)急性腎衰竭的治療高熱量飲食。利尿，嚴(yán)格限制入量，24h液體攝入量控制在1000ml。糾正低鈉、高鉀血癥。必要時(shí)血透或腹透。第54頁(yè)/共59頁(yè)概述病因發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)后和預(yù)防第55頁(yè)/共59頁(yè)預(yù)后急性腎炎急性期預(yù)后好。