兒童風(fēng)濕性疾病

兒童風(fēng)濕性疾病風(fēng)濕性疾病分類全身結(jié)締組織疾?。↗IA、SLE、皮肌炎、硬皮病、血管炎綜合征等）感染性代謝性內(nèi)分泌性神經(jīng)病性骨及軟骨疾病血液病及腫瘤先天異常肌肉骨骼創(chuàng)傷及骨壞死其他2020/11/32幼年型特發(fā)性關(guān)節(jié)炎JuvenileIdiopathicArthritis(JIA)2020/11/33

幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎的分類（國際抗風(fēng)濕病聯(lián)盟,ILAR,2003)全身型JIA多關(guān)節(jié)炎型（RF陰性）多關(guān)節(jié)炎型（RF陽性）少關(guān)節(jié)炎型（持續(xù)型、擴展型）銀屑病性關(guān)節(jié)炎與附著點炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎其他關(guān)節(jié)炎

2020/11/34

JIA與美國和歐洲分類的比較2020/11/35JIA與成人RA的不同點有幾種不同的起病類型全身性疾病較常見主要為大關(guān)節(jié)受累頸椎半脫位和強直較多見不常以關(guān)節(jié)痛為主訴慢性虹膜睫狀體炎抗核抗體常陽性類風(fēng)濕因子常陰性和罕見皮下小結(jié)2020/11/36

臨床表現(xiàn)

2020/11/37全身型(SystemicJIA)發(fā)熱弛張熱皮疹隨體溫升降而出現(xiàn)或消退關(guān)節(jié)癥狀肝脾及淋巴結(jié)腫大胸膜炎及心包炎神經(jīng)系統(tǒng)癥狀2020/11/38

全身型JIA

癥狀

%

弛張熱

100類風(fēng)濕皮疹95肝脾淋巴結(jié)腫大85胸膜炎或心包炎60腹痛20白細胞明顯增多85嚴重貧血40類風(fēng)濕因子0

抗核抗體0發(fā)熱期間關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛/肌痛

100遲發(fā)性關(guān)節(jié)炎90色素膜炎02020/11/392020/11/310多關(guān)節(jié)型(PolyarticularJIA)

受累關(guān)節(jié)5個以上，女孩多見。

類風(fēng)濕因子陽性組

發(fā)病年齡8歲以上

類風(fēng)濕因子陰性組發(fā)病年齡各年齡組2020/11/311少關(guān)節(jié)型(OligoarticularJIA)

受累關(guān)節(jié)4個以下，女孩多見

發(fā)病年齡2~5歲

關(guān)節(jié)炎持續(xù)型擴展型病程6個月后發(fā)展為多關(guān)節(jié)炎（20%）

虹膜睫狀體炎2020/11/3122020/11/313JIA前四種亞型臨床表現(xiàn)的比較2020/11/314幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎診斷標準

（美國）1個或幾個關(guān)節(jié)炎：如腫脹、滲出或具有以下2個或更多體征：如活動受限、觸痛、活動痛、局部溫度升高發(fā)病年齡在16歲以下病程在6周以上起病最初6月的臨床表現(xiàn)確定類型：

a.多關(guān)節(jié)型：受累關(guān)節(jié)≥5個

b.少關(guān)節(jié)型：受累關(guān)節(jié)≤4個

c.全身型：間歇發(fā)熱、類風(fēng)濕皮疹、關(guān)節(jié)炎、臟器受累（肝臟腫大、淋巴結(jié)腫大）除外其他風(fēng)濕性疾病2020/11/315鑒別診斷以高熱、皮疹等全身癥狀為主者：全身感染：敗血癥、結(jié)核、病毒感染惡性?。喊籽?、淋巴瘤、惡性組織細胞病、其他惡性腫瘤以關(guān)節(jié)受累為主者：風(fēng)濕熱、化膿性關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)結(jié)核、創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎與其他風(fēng)濕性疾病合并關(guān)節(jié)炎相鑒別：SLE、MCTD、血管炎綜合征（過敏性紫癜、川崎?。?020/11/316

治療治療原則控制病變的活動度，減輕或消除關(guān)節(jié)疼痛和腫脹預(yù)防感染和關(guān)節(jié)炎癥的加重預(yù)防關(guān)節(jié)功能不全和殘廢恢復(fù)關(guān)節(jié)功能及生活與勞動能力2020/11/317

治療(一)藥物治療

1.一線藥物即非甾體類抗炎藥，亦稱為速效抗炎止痛劑

2020/11/318

治療(1)阿司匹林

劑量：80~100mg/kg/d，不超過3g/d，

分3~4次口服。

副作用：

?胃腸道反應(yīng)、胃出血，

?肝功能損害及腎功能損害

?過敏反應(yīng)：血管神經(jīng)性水腫、鼻塞、喉頭水腫、耳鳴、皮疹或蕁麻疹、支氣管痙攣以致嚴重哮喘、紫紺、發(fā)熱等

2020/11/319

治療(2)布洛芬

劑量：

20~30mg/kg/d

副作用：胃部不適、失眠、血尿、尿糖（+）、聽力障礙、視力減弱和色弱(3)萘普生

劑量：

10~15mg/kg/d，分兩次口服。2020/11/320

治療(4)雙氯芬酸鈉（扶他林）

劑量：

1~3mg/kg/d

副作用：惡心、厭食、腹瀉、頭暈、頭痛、皮疹和水腫

(5)消炎痛

劑量：

1~3mg/kg/d

副作用：頭暈、頭痛和胃腸道反應(yīng)?？梢鸶吣懠t素血癥，故新生兒慎用或禁用。大劑量還可引起肝功能衰竭

2020/11/321

治療普威（尼美舒利）對環(huán)氧化酶抑制作用強。

劑量：50~100mg/次，2~3次/日。

副作用：惡心、胃燒灼感、反酸、腹?jié)q、腹痛、水腫、皮疹等。2020/11/322

治療

2.二線藥物應(yīng)及早使用這類藥物。應(yīng)用這類藥物至出現(xiàn)臨床療效之間所需時間較長，故又稱慢作用抗風(fēng)濕藥。

這類藥物可影響異常免疫功能和改變病情的進展。近年來認為在患者尚未發(fā)生骨侵蝕或關(guān)節(jié)破壞時及早使用本組藥物，可以控制骨病變的加重，2020/11/323

治療慢作用抗風(fēng)濕藥

?改變病情抗風(fēng)濕藥

抗瘧藥、金制劑、青霉胺、柳氮磺吡啶、雷公藤等

?細胞毒藥物

甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢霉素A、硫唑嘌呤等2020/11/324

治療二線藥物（1）羥氯喹

劑量：5~6.5mg/kg/d，不超過0.25g/d,分1~2次服用。療程3個月至1年。

副作用：視網(wǎng)膜炎、白細胞減少、肌無力和肝功能損害。應(yīng)定期檢查。當(dāng)視力模糊，白細胞<4x109/L和肝區(qū)疼痛時，應(yīng)立即停藥。2020/11/325

治療

（2）柳氮磺吡啶

劑量：

50mg/kg/d。服藥1-2個月即可起效。

副作用：惡心、嘔吐、皮疹、哮喘、貧血、中毒性肝炎和不育癥。

（3）甲氨蝶呤

劑量：10mg/m2，每周一次頓服。服藥3-12周即

可起效。

副作用：惡心、口炎、腹瀉等胃腸癥狀、脫發(fā)、肺炎、轉(zhuǎn)氨酶升高及血液學(xué)異常等。其中大多數(shù)副作用都較短暫，不需要改變或中斷治療?？沙掷m(xù)應(yīng)用5-6年以上。2020/11/326

治療（5）愛若華（來氟米特）

劑量：成人：20mg/日。

兒童：

日。

16歲以上：同成人。

副作用：腹瀉、瘙癢、轉(zhuǎn)胺酶升高、脫發(fā)、皮疹等。2020/11/327

治療3.糖皮質(zhì)激素

缺點：

?只能緩解癥狀而不能使關(guān)節(jié)炎治愈，也不能防止關(guān)節(jié)破壞。

?長期使用可發(fā)生。軟骨破壞，和無菌性骨壞死及脫鈣，嚴重的生長發(fā)育障礙，甚至骨折

?機會感染

?青光眼及白內(nèi)障

?激素性糖尿病2020/11/328

治療

激素治療JIA的適應(yīng)癥：

?嚴重血管炎

?多臟器損害

?持續(xù)高熱

?嚴重貧血

?眼及中樞神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥2020/11/329

治療糖皮質(zhì)激素的用法：

①多關(guān)節(jié)型：

對一線和二線藥物未能控制的嚴重病兒，加用小劑量強的松隔日頓服，可使原來不能起床或被迫坐輪椅者癥狀減輕，過著基本正常的生活。2020/11/330

治療激素的用法

②全身型：

若發(fā)熱和關(guān)節(jié)炎未能為足量非甾體類抗炎藥物所控制時，可加服強的松每日0.5~1mg/kg（≤40mg/日），一次頓服或分次服用。一旦體溫得到控制時即逐漸減量至停藥。2020/11/331

治療激素的用法：

③少關(guān)節(jié)型：

不主張用激素全身治療，對單個關(guān)節(jié)如膝關(guān)節(jié)大量積液者，除用其他藥物全身治療外，可在關(guān)節(jié)腔內(nèi)抽液后，注入醋酸氫化可的松混懸劑。劑量根據(jù)關(guān)節(jié)大小而異，一般為

10~30mg。每年每個關(guān)節(jié)內(nèi)注射不超過4次。注射間隔為4周，負重關(guān)節(jié)8~12周為宜。2020/11/332

治療激素的用法

④虹膜睫裝體炎

輕者可用擴瞳劑及激素類眼藥水點眼。

對嚴重影響視力患者，除局部注射激素外需加用強的松口服，先每日服，繼以隔日頓服。虹膜睫狀體炎對強的松很敏感，無需服用大劑量，一些患兒服用2-4mg/日，即能見效。2020/11/333

治療4.中藥

⑴雷公藤

具有免疫作用，起效快，平均7天（1-15天）可明顯改善關(guān)節(jié)癥狀。

常見副作用：皮疹、腹瀉、口炎、面部色素沉著、肝功能損害、白細胞和血小板減少、貧血、閉經(jīng)和不育癥等。由于副作用較大，兒童慎用。

⑵中藥制劑帕夫林、正清風(fēng)痛寧、濕熱痹沖劑及尪痹沖劑等。2020/11/334

治療（二）一般療法應(yīng)盡早采取綜合療法。

?急性期應(yīng)臥床休息，必要時加用夾板固定關(guān)節(jié)，以減少肌肉攣縮，防止畸形。2020/11/335

治療（二）一般療法

1.體育療法和物理療法：非常重要，特別對活動期，因關(guān)節(jié)疼痛而被迫臥床的患兒。

?在急性期，要進行理療如：

熱療熱水袋、電熱褥及溫水浴等；

電療超短波、頻譜儀、直流電藥物子導(dǎo)入；

光療紫外線、紅外線和日光療法。

?推拿和按摩

?加強鍛煉

2.心理治療甚為重要，鼓勵患兒參加正?；顒雍蜕蠈W(xué)，以增強他們的自信心。

2020/11/336

治療（三）矯正手術(shù)

1.腱鞘切除術(shù)

2.滑膜切除術(shù)

3.人工關(guān)節(jié)置換術(shù)2020/11/337制定長期治療計劃專業(yè)大夫為病人及其父母講課和咨詢體育療法及作業(yè)療法良好的衛(wèi)生習(xí)慣游泳及鍛煉為關(guān)節(jié)活動受限定一套體操2020/11/338阿司匹林其它非固醇類抗炎藥物金制劑腎上腺皮質(zhì)激素免疫抑制劑及經(jīng)驗治療骨科會診夾板和支架瘢痕組織松解術(shù)滑膜切除術(shù)關(guān)節(jié)置換術(shù)定期眼科檢查阿托品和激素點眼治療虹睫炎眼科手術(shù)疾病控制滿意2020/11/3392020/11/3402020/11/341與附著點炎癥相關(guān)的JIA

EnthesitisRelated

JIA

(ERA)2020/11/342

與附著點炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎

(ERA)幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎少關(guān)節(jié)II型

（

PauciarticularJRA,typeII）血清陰性附著點炎癥和關(guān)節(jié)炎

（SeronegativeEnthesitisandArthritis,SEA）幼年強直性脊柱炎

（JuvenileAnkylosingSpondylitis,JAS）2020/11/343ERA包括以下三類：血清陰性附著點炎癥和關(guān)節(jié)炎（SeronegativeEnthesitisandArthritis,SEA）幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎少關(guān)節(jié)II型（PauciarticularJRA，typeII）幼年強直性脊柱炎

（JuvenileAnkylosingSpondylitis，JAS）2020/11/344ERA與AS的不同點ERA包括足跟在內(nèi)的外周關(guān)節(jié)受累較多；而成人發(fā)病者包括頸、胸椎在內(nèi)的脊柱方形變，以及骨橋和骨贅形成等中軸關(guān)節(jié)受累較多。ERA持續(xù)或反復(fù)發(fā)作的髖、膝、踝和趾間關(guān)節(jié)炎較成人多見，需行髖關(guān)節(jié)置換術(shù)者也較多。

ERA多見發(fā)熱、貧血和白細胞升高。2020/11/345臨床特點男孩多見，多于8歲以上起病。四肢關(guān)節(jié)炎為首發(fā)癥狀，以下肢大關(guān)節(jié)如髖、膝、踝受累為多見。骶髂關(guān)節(jié)病變：下腰部疼痛，可放射至臀部、大腿。但兒童常只有骶髂關(guān)節(jié)炎的X線改變，而無癥狀和體征。2020/11/346臨床特點腰椎受累時腰部活動受限，彎腰時腰部平直，Schober試驗<5cm嚴重者病變可波及胸椎和頸椎，使整個脊柱呈強直狀態(tài)。胸椎受累時胸廓擴展受限

(<2.5cm)反復(fù)發(fā)作的急性虹膜睫狀體炎和足跟疼痛(enthesopathy)全身癥狀：發(fā)熱、乏力、食欲低下、消瘦和發(fā)育障礙2020/11/3472020/11/3482020/11/3492020/11/3502020/11/3512020/11/352

附著點(Enthesis)肌腱與骨的附著點:常見為跟腱與跟骨的附著點.股四頭肌、四頭肌腱與髕上囊附著點筋膜與骨的附著點：常見為足底筋膜與跟骨及跖骨的附著點。韌帶與骨的附著點：常見為髕韌帶與脛骨粗隆的附著點。2020/11/3532020/11/354實驗室檢查

輕度貧血、血沉增快、類風(fēng)濕因子陰性、

HLA-B27陽性。

X線改變：

骶髂關(guān)節(jié)：邊緣模糊→骨質(zhì)破壞→硬化→

關(guān)節(jié)腔狹窄→骨質(zhì)融合→關(guān)節(jié)腔消失

脊柱：骨質(zhì)疏松→骨質(zhì)破壞→椎間盤間隙硬化、骨化→竹節(jié)樣改變2020/11/3552020/11/3562020/11/357診斷ERA的診斷依據(jù)仔細的臨床觀察，常常需要數(shù)年之久。

骨骼肌肉檢查：

▲肌腱端

▲外周關(guān)節(jié)

▲中軸骨骼：骨盆、脊柱和胸廓2020/11/358

診斷診斷依據(jù)：由X線證實的單側(cè)或雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎，并分別附加下列條件中2-3項：有腰背痛史或既往史外周關(guān)節(jié)炎，尤其是下肢關(guān)節(jié)炎足跟疼痛或肌腱端附著點炎癥HLA-B27陽性脊柱關(guān)節(jié)病的家族史2020/11/359鑒別診斷應(yīng)與脊髓腫瘤、腰椎感染、椎間盤病變相鑒別應(yīng)與先天性髖關(guān)節(jié)病變相鑒別與潰瘍性結(jié)腸炎、局限性小腸炎、銀屑病和瑞特氏綜合征合并脊柱炎相鑒別2020/11/360

治療一般治療

宜睡木板床或硬床墊，避免睡高枕。加強功能鍛煉及體育活動，以改善姿勢和增強腰肌力量.藥物治療

柳氮磺吡啶為首選藥物。也可選用消炎痛栓。其他制劑如萘普生、雙氯芬酸鈉也可選用。嚴重病例可加用甲氨蝶呤。2020/11/361

銀屑病性幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎

(PsoriaticJIA)兒童時期罕見。發(fā)病以女性占多數(shù)。女與男之比為2.5:1。表現(xiàn)為一個或幾個關(guān)節(jié)受累，常為不對稱性。大約有半數(shù)以上患兒有遠端指間關(guān)節(jié)受累及指甲凹陷。關(guān)節(jié)炎可發(fā)生于銀屑病發(fā)病數(shù)月或數(shù)年后，也可發(fā)生先于銀屑病。本病預(yù)后較好。發(fā)生骶髂關(guān)節(jié)炎或強直性脊柱炎者，HLA-B27陽性。治療除原發(fā)病外，同ERA。2020/11/362

兒童時期其他脊柱疾患JuvenileSpondyloarthropathy

(JSpA)2020/11/363兒童時期其他脊柱疾患

瑞特氏綜合征

（Reitersyndrome)

炎癥性腸?。↖nflammatorybowldisease)

反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎（Reactivearthritis)2020/11/364

瑞特氏綜合征年幼兒少見，多見于8歲以上男性患兒。常見于志賀菌、耶爾森菌、空腸彎曲菌和衣原體感染后。主要癥狀包括無菌性尿道炎、關(guān)節(jié)炎和結(jié)膜炎，還可有發(fā)熱、皮疹和胃腸炎。關(guān)節(jié)炎多呈少關(guān)節(jié)型，以大關(guān)節(jié)為主，骶髂關(guān)節(jié)、跟腱炎也很常見。HLA-B27多陽性。大部分患者預(yù)后良好，少數(shù)病例可發(fā)展為強直性脊柱炎。另一部分患者可有反復(fù)發(fā)作的外周關(guān)節(jié)炎或結(jié)膜炎及尿道炎。2020/11/365炎癥性腸病合并關(guān)節(jié)炎包括潰瘍性結(jié)腸炎和局限性小腸炎多在8歲以上發(fā)病。約10%患者合并關(guān)節(jié)炎，以大關(guān)節(jié)受累為主?？砂l(fā)生于腸病起病的同時或在發(fā)病以后。少數(shù)患兒關(guān)節(jié)炎可作為首發(fā)癥狀。大多數(shù)外周關(guān)節(jié)炎的嚴重程度與腸病的活動性有關(guān)。但很少發(fā)生關(guān)節(jié)破壞和畸形。少數(shù)患兒可發(fā)展成強直性脊柱炎。合并脊柱炎者HLA-B27陽性。合并外周關(guān)節(jié)炎者則陰性。2020/11/366反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)炎多發(fā)生于耶爾森菌、志賀菌、沙門菌和衣原體引起的胃腸道感染后。多為年長兒發(fā)病。只有少關(guān)節(jié)受累，常為一過性