紅斑鱗屑性皮膚病

關(guān)于紅斑鱗屑性皮膚病第一頁，共八十四頁，編輯于2023年，星期三多形紅斑

（Erythemamultiforme）是一種以多形性皮疹和虹膜樣紅斑為特征的自限性炎癥性皮膚病，常有粘膜損害及全身癥狀第二頁，共八十四頁，編輯于2023年，星期三一、病因1.感染：以單純皰疹病毒及支原體感染為常見病因。也見于下列感染：細(xì)菌（溶血性鏈球菌、沙門氏菌屬、葡萄球菌屬、結(jié)核桿菌等）；真菌（組織胞漿菌）；原蟲（瘧原蟲、陰道毛滴蟲等）。復(fù)雜，尚未完全明了，病因不明為特發(fā)性多性紅斑，病因明確為癥狀性多形紅斑。第三頁，共八十四頁，編輯于2023年，星期三2.藥物：（巴比妥類、苯妥因鈉、別嘌呤醇、青霉素、磺胺、砷劑、溴劑、毛地黃、金制劑、汞劑、水楊酸類等）；疫苗：（卡介苗）；血清（TAT）。3.其他：某些系統(tǒng)性疾?。篖E、皮肌炎、結(jié)節(jié)性動脈周圍炎、惡性腫瘤、白血病、多發(fā)性骨髓瘤、內(nèi)臟惡性腫瘤等；物理因素：寒冷、日光；內(nèi)分泌：月經(jīng)、妊娠等。一、病因第四頁，共八十四頁，編輯于2023年，星期三二、臨床表現(xiàn)前驅(qū)癥狀：畏寒、發(fā)熱、全身不適、乏力、關(guān)節(jié)肌肉酸痛、咽喉疼痛等。皮疹于12～24小時(shí)內(nèi)突然發(fā)生，對稱分布，皮疹多形，可有風(fēng)團(tuán)、紅斑、丘疹、紫癜、水皰等。發(fā)病年齡：任何年齡，兒童、青年女性多見。春秋季易發(fā)。第五頁，共八十四頁，編輯于2023年，星期三二、臨床表現(xiàn)1.紅斑-丘疹型：常見，較輕。特征性損害：虹膜樣斑或靶形紅斑。初為0.5～1.0cm圓形或橢圓形水腫性紅斑，顏色鮮紅，境界清楚，向周圍擴(kuò)大，1～2日后呈拇指甲或錢幣大小，中央顏色變暗或呈暗紫色，或出現(xiàn)紫癜、水皰或丘皰疹，邊緣潮紅。第六頁，共八十四頁，編輯于2023年，星期三第七頁，共八十四頁，編輯于2023年，星期三第八頁，共八十四頁，編輯于2023年，星期三第九頁，共八十四頁，編輯于2023年，星期三二、臨床表現(xiàn)好發(fā)部位：四肢遠(yuǎn)端（手足背部、指緣、掌跖、前臂、小腿伸側(cè)）及耳廓；少數(shù)伴口腔、外陰粘膜損害。病程：2～4周后皮疹逐漸消退，可留暫時(shí)性色素沉著，本型易復(fù)發(fā)。2.水皰-大皰型：常由紅斑-丘疹型發(fā)展而來，可形成水皰、大皰和血皰。皮損分布較廣，除四肢遠(yuǎn)端外，口鼻、外生殖器粘膜可出現(xiàn)糜爛，伴乏力、關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱等。第十頁，共八十四頁，編輯于2023年，星期三二、臨床表現(xiàn)3.重癥型：又稱Steven-Johnson綜合征。發(fā)病急劇，有較重的前驅(qū)癥狀：高熱、畏寒、頭痛、關(guān)節(jié)痛等。皮疹出現(xiàn)迅速，為水腫性鮮紅斑或暗紅色虹膜樣斑或瘀斑，很快出現(xiàn)水皰大皰、血皰，尼氏征陽性。并累及口、鼻粘膜、眼結(jié)膜及外生殖器粘膜。第十一頁，共八十四頁，編輯于2023年，星期三二、臨床表現(xiàn)口鼻粘膜：糜爛，分泌物多，表面有灰白色假膜，疼痛明顯。眼結(jié)膜：充血明顯，分泌物多，甚至發(fā)生角膜炎、角膜潰瘍、全眼球炎及失明。外陰、肛門：也可出現(xiàn)粘膜紅腫糜爛，呼吸道、消化道粘膜：也可出現(xiàn)壞死、潰瘍、出血，并發(fā)支氣管肺炎、消化道出血、壞死性胰腺炎、蛋白尿、血尿、尿素氮升高、肝功能異常等。皮疹繼發(fā)感染可發(fā)生敗血癥。第十二頁，共八十四頁，編輯于2023年，星期三三、診斷及鑒別診斷診斷要點(diǎn)：1.好發(fā)于兒童及青年女性，春秋季節(jié)多見；2.皮損多形，有典型的虹膜樣損害，好發(fā)于四肢遠(yuǎn)端及面部等；有前驅(qū)癥狀，重者可有粘膜損害及全身癥狀。第十三頁，共八十四頁，編輯于2023年，星期三三、診斷及鑒別診斷鑒別診斷：1.凍瘡：多見于冬季，春季消退。好發(fā)于下肢末端及耳廓、面頰，無虹膜樣斑，遇熱癢明顯；2.大皰性類天皰瘡：張力性表皮下大皰，好發(fā)于老年人，粘膜較少累及，病理為表皮下水皰；3.二期梅毒疹：梅毒血清學(xué)試驗(yàn)陽性；4.紅斑狼瘡：面部蝶形紅斑，ANA、ds-DNA、sm抗體陽性。第十四頁，共八十四頁，編輯于2023年，星期三四、治療⒈積極尋找病因，給予相應(yīng)治療，如懷疑藥過敏應(yīng)停用一切可疑藥物；⒉全身療法：輕型：抗組胺藥或加葡萄糖酸鈣；水皰-大皰型及重型：早期足量使用糖皮質(zhì)激素，如潑尼松60～80mg/d或相當(dāng)量的氫化可的松、地塞米松，原有的皮疹消退后逐漸減量療程2～4周或更長；同時(shí)加強(qiáng)護(hù)理，注意水電介質(zhì)平衡、營養(yǎng)及其他并發(fā)癥。第十五頁，共八十四頁，編輯于2023年，星期三⒊局部治療：原則：消炎、收斂、止癢、預(yù)防感染。紅斑丘疹型：爐甘石洗劑或激素霜；水皰或糜爛滲出者：3%硼酸液、0.1%雷佛奴爾液、生理鹽水等濕敷；口腔護(hù)理：眼部護(hù)理：⒋中醫(yī)治療：輕型：涼血五根湯煎服；重型：犀角地黃湯加味。四、治療第十六頁，共八十四頁，編輯于2023年，星期三銀屑病

（psoriasis）一種常見的原因不清的具有特征性皮損的慢性易復(fù)發(fā)的皮膚病。白色鱗屑、發(fā)亮薄膜、點(diǎn)狀出血。第十七頁，共八十四頁，編輯于2023年，星期三一、病因及發(fā)病機(jī)制確切病因未明，目前認(rèn)為與遺傳及環(huán)境等多種因素相互作用有關(guān)，是一種多基因遺傳性疾病。其發(fā)病機(jī)制是一種免疫介導(dǎo)性疾病。㈠遺傳因素：20%有家族史；HLA系統(tǒng)中Ⅰ類抗原A1、A13、A28、B13、B17、B37和Cw6和Ⅱ類抗原DR7在銀屑病患者中表達(dá)的頻率高于正常人；已確定的銀屑病基因位點(diǎn)有6p、17q、4q、1q、3q、19p等6個位點(diǎn)。第十八頁，共八十四頁，編輯于2023年，星期三㈡環(huán)境因素：感染（主要促發(fā)和加重因素）；精神緊張和應(yīng)激事件、外傷、手術(shù)、妊娠、吸煙、藥物。㈢免疫因素：淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤明顯，尤其是T淋巴細(xì)胞真皮浸潤為銀屑病病理特征。表明免疫系統(tǒng)涉及疾病的發(fā)生和致病過程。推測皮損中活化的T淋巴細(xì)胞釋放細(xì)胞因子（IL-1、6、8，IFN-γ）刺激角質(zhì)形成細(xì)胞增殖加速。一、病因及發(fā)病機(jī)制第十九頁，共八十四頁，編輯于2023年，星期三二、臨床表現(xiàn)一般特征：

男多于女，城市>農(nóng)村白人>黃種人>黑人年齡青壯年為多季節(jié)性冬重夏輕地區(qū)北多南少病程慢性經(jīng)過，易復(fù)發(fā)分型四型第二十頁，共八十四頁，編輯于2023年，星期三二、臨床表現(xiàn)1.尋常型皮損白色鱗屑薄膜現(xiàn)象Auspitz征形狀：點(diǎn)滴、錢幣、蠣殼狀、花瓣?duì)?、疣狀部位：癥狀：癢病程慢性、復(fù)發(fā)性花瓣?duì)钽y屑病環(huán)狀損害第二十一頁，共八十四頁，編輯于2023年，星期三點(diǎn)滴狀銀屑病斑塊狀銀屑病地圖狀銀屑病第二十二頁，共八十四頁，編輯于2023年，星期三分期：⑴進(jìn)行期：皮疹不斷增多、擴(kuò)大，色鮮紅，鱗屑較薄，周圍有紅暈。常有同形反應(yīng)（Koebner現(xiàn)象）；二、臨床表現(xiàn)第二十三頁，共八十四頁，編輯于2023年，星期三⑵穩(wěn)定期：病情保持相對穩(wěn)定，基本上無新疹出現(xiàn)，舊皮疹逐漸擴(kuò)大，有較多較厚的鱗屑；⑶消退期：先從軀干、上肢開始消退，頭皮及下肢消退緩慢。本病多冬重夏輕。二、臨床表現(xiàn)第二十四頁，共八十四頁，編輯于2023年，星期三第二十五頁，共八十四頁，編輯于2023年，星期三第二十六頁，共八十四頁，編輯于2023年，星期三第二十七頁，共八十四頁，編輯于2023年，星期三第二十八頁，共八十四頁，編輯于2023年，星期三第二十九頁，共八十四頁，編輯于2023年，星期三第三十頁，共八十四頁，編輯于2023年，星期三第三十一頁，共八十四頁，編輯于2023年，星期三第三十二頁，共八十四頁，編輯于2023年，星期三第三十三頁，共八十四頁，編輯于2023年，星期三第三十四頁，共八十四頁，編輯于2023年，星期三第三十五頁，共八十四頁，編輯于2023年，星期三第三十六頁，共八十四頁，編輯于2023年，星期三2.膿皰型①泛發(fā)性：少見，臨床上最重的一型，病因不明，外用剌激性藥物、感染、應(yīng)用激素或免疫抑制劑過程中驟然停藥等均可促發(fā)。發(fā)病急劇，高熱，白細(xì)胞增高，全身不適、乏力及關(guān)節(jié)腫脹。皮損為炎性紅斑，表面密集無菌小膿皰，可擴(kuò)大融合成膿湖，皺襞常見糜爛、結(jié)痂。二、臨床表現(xiàn)第三十七頁，共八十四頁，編輯于2023年，星期三粘膜可見小膿皰、出現(xiàn)溝紋舌。病程較長者伴指尖萎縮、肌無力、低鈣血癥、血沉增快，甚至可出現(xiàn)系統(tǒng)病變及繼發(fā)感染。短期限發(fā)熱，膿皰常呈周期性發(fā)作，全身情況差，預(yù)后不良。二、臨床表現(xiàn)第三十八頁，共八十四頁，編輯于2023年，星期三②限局性：限于掌跖部，對稱分布，可轉(zhuǎn)變?yōu)榉喊l(fā)性。掌部皮損初發(fā)于大魚際，以后逐漸擴(kuò)展到掌心、手背及手指；足跖部好發(fā)于跖中部及內(nèi)側(cè)。二、臨床表現(xiàn)第三十九頁，共八十四頁，編輯于2023年，星期三皮疹為對稱性紅斑上成群淡黃色針頭到粟粒大小膿皰，不易破裂。約1～2周后膿皰干涸、結(jié)痂及脫屑，鱗屑下反復(fù)出現(xiàn)新皰，故二、臨床表現(xiàn)同一皮損上可見膿皰、結(jié)痂、脫屑等不同時(shí)期損害。甲上有點(diǎn)狀凹陷、橫溝、縱嵴、混濁、甲剝離、甲下積膿。第四十頁，共八十四頁，編輯于2023年，星期三第四十一頁，共八十四頁，編輯于2023年，星期三第四十二頁，共八十四頁，編輯于2023年，星期三第四十三頁，共八十四頁，編輯于2023年，星期三第四十四頁，共八十四頁，編輯于2023年，星期三第四十五頁，共八十四頁，編輯于2023年，星期三3.關(guān)節(jié)病型：男性多見，常繼發(fā)于銀屑病反復(fù)惡化后，大多數(shù)與其它幾型并發(fā)。表現(xiàn)為非對稱性外周多關(guān)節(jié)炎，遠(yuǎn)端指（趾）關(guān)節(jié)紅腫、疼痛、畸形，常從足部開始，漸累及其他關(guān)節(jié)。二、臨床表現(xiàn)第四十六頁，共八十四頁，編輯于2023年，星期三功能受限，關(guān)節(jié)毀形，病程慢性，呈進(jìn)行性發(fā)展。患者伴有發(fā)熱、貧血、肝脾及淋巴結(jié)腫大等全身癥狀；二、臨床表現(xiàn)X線檢查呈現(xiàn)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎改變，但類風(fēng)濕因子陰性.紅皮病型和關(guān)節(jié)病型并發(fā)第四十七頁，共八十四頁，編輯于2023年，星期三4.紅皮病型：發(fā)病率約占銀屑病的10%，多數(shù)是在尋常型進(jìn)行期應(yīng)用刺激性較大或較強(qiáng)藥物或長期服激素治療停藥而致。也可見于膿皰型銀屑病后期。皮損為彌漫性潮紅、大量糠皮樣脫屑，點(diǎn)狀出血可消失。二、臨床表現(xiàn)第四十八頁，共八十四頁，編輯于2023年，星期三在彌漫性潮紅浸潤脫屑間可出現(xiàn)片狀正?！捌u”，指趾甲混濁變厚變形及脫落；口鼻粘膜充血發(fā)紅，伴畏寒、發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、頭痛等全身癥狀。有淺表淋巴結(jié)腫大。低蛋白血癥，WBC及中性粒細(xì)胞↑。二、臨床表現(xiàn)第四十九頁，共八十四頁，編輯于2023年，星期三第五十頁，共八十四頁，編輯于2023年，星期三第五十一頁，共八十四頁，編輯于2023年，星期三第五十二頁，共八十四頁，編輯于2023年，星期三第五十三頁，共八十四頁，編輯于2023年，星期三第五十四頁，共八十四頁，編輯于2023年，星期三第五十五頁，共八十四頁，編輯于2023年，星期三三、組織病理1.尋常型：表皮角化不全伴角化過度，顆粒層減少或消失，棘層肥厚。表皮突向下延長末端增寬呈杵狀。真皮乳突向上延伸，乳突上方表皮層變薄，僅2～3層棘細(xì)胞，正常組織銀屑病病理變化第五十六頁，共八十四頁，編輯于2023年，星期三白細(xì)胞在角化不全的角質(zhì)層聚集Munro微膿瘍，真皮淺層血管周圍有淋巴細(xì)胞浸潤。三、組織病理膿皰型：同尋常型，在棘層上出現(xiàn)海綿狀微膿瘍，即Kogoj微膿瘍，膿瘍內(nèi)為中性粒細(xì)胞，真皮內(nèi)主要為淋巴細(xì)胞及組織細(xì)胞。紅皮病型除有尋常型病理特征外，主要有毛細(xì)血管擴(kuò)張、真皮水腫等變化。Munro微膿瘍第五十七頁，共八十四頁，編輯于2023年，星期三第五十八頁，共八十四頁，編輯于2023年，星期三第五十九頁，共八十四頁，編輯于2023年，星期三四、診斷及鑒別診斷1.診斷依據(jù)：①好發(fā)部位：②皮損特點(diǎn)：③病理改變：2.鑒別診斷：脂溢性皮炎、二期梅毒疹、神經(jīng)性皮炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、玫瑰糠疹、連續(xù)性肢端皮炎、皰疹樣膿皰病、紅皮病第六十頁，共八十四頁，編輯于2023年，星期三五、治療治療中的注意事項(xiàng)：①向患者說明病情及基本知識，配合心理治療，解除精神負(fù)擔(dān)，盡量避免各種誘發(fā)因素；②尋常型對健康危害不大，切不可盲目追求徹底治療；③對進(jìn)行期、點(diǎn)滴狀、紅皮病型及膿皰型應(yīng)外用溫和藥物；④針對不同病因、類型、病期給予相應(yīng)治療，如點(diǎn)滴狀銀屑病；⑤局限性損害以外用藥為主。第六十一頁，共八十四頁，編輯于2023年，星期三（一）外用藥治療：1.糖皮質(zhì)激素：2.維甲酸霜劑：常用濃度0.025～0.1%，可與超強(qiáng)效激素制劑或紫外線療法聯(lián)合應(yīng)用。注意高濃度可引起急性或亞急性皮炎等副作用。0.05～0.1%他扎羅汀凝膠是新一代的制劑。3.維生素D3衍生物：如鈣泊三醇，2次/日，連用6周為1療程，每次不超過體表面積40%，不宜用于面部及皺襞處。五、治療第六十二頁，共八十四頁，編輯于2023年，星期三4.角質(zhì)促成劑：5.其他：10%環(huán)孢素溶液、氟尿嘧啶制劑治療銀屑病甲；15～20%尿素軟膏治療掌跖膿皰型銀屑病等。（二）全身治療：1.免疫抑制劑：⑴甲氨喋呤：每周7.5mg，口服癥狀控制后，每周2.5mg維持。⑵氨喋呤：0.25mg/次，2～3次/日，6～12日為一療程。五、治療第六十三頁，共八十四頁，編輯于2023年，星期三⑶羥基脲：25～40mg/kg/d，分2次服，連用4～6周。⑷環(huán)孢素：3～12mg/kg/d，飯前服，視病情連用數(shù)日至數(shù)周。⑸雷公藤多甙：10～20mg/次，3次/日。2.維生素：A、C、D2、阿爾法D3等。3.維A酸類：依曲替酯及依曲替酸適用于紅皮病型0.75mg/kg/d，1～2周后見效，1個月后可用25mg/日維持；膿皰型50mg/日。五、治療第六十四頁，共八十四頁，編輯于2023年，星期三4.抗生素：急性點(diǎn)滴型及尋常型進(jìn)行期，有扁桃體炎及咽炎者，可用青霉素及紅霉素；對泛發(fā)型可應(yīng)用克林霉素，也可選用頭孢類或甲砜霉素。5.糖皮質(zhì)激素：僅在紅皮病型、關(guān)節(jié)病型或泛發(fā)性膿皰型且伴有全身癥狀者可考慮短期應(yīng)用。臨床上常與免疫抑制劑、維A酸類合用時(shí)可減少其用量。6.免疫調(diào)節(jié)劑：轉(zhuǎn)移因子、丙種球蛋白、胸腺素及疫苗療法等。某些中藥如人參、黃芩、熟地、黨參、白術(shù)、刺五加等。五、治療第六十五頁，共八十四頁，編輯于2023年，星期三7.其他：藻酸雙酯鈉、腹蛇抗栓酶靜及滴注也有療效。8.中藥：復(fù)方青黛丸、郁金銀屑片、六味地黃丸、克銀丸等；（三）物理療法：1.補(bǔ)骨脂素長波紫外線療法（PUVA）：2.光療：Goekerman三聯(lián)療法：3.浴療：如水浴、礦泉浴、焦油浴、糠浴、藥浴等。（四）其他：封閉療法、光量子血液療法、高壓氧療法、腹膜透析療法等。五、治療第六十六頁，共八十四頁，編輯于2023年，星期三玫瑰糠疹

（Pityriasisrosea）

是一種具有特征性皮損的炎癥性自限性皮膚病。第六十七頁，共八十四頁，編輯于2023年，星期三一、病因不明。多認(rèn)為與病毒感染有關(guān)。其理由：多在春秋季節(jié)發(fā)病、病程有自限性、較少復(fù)發(fā)、皮損先出現(xiàn)母斑和急性泛發(fā)等特點(diǎn)。第六十八頁，共八十四頁，編輯于2023年，星期三二、臨床表現(xiàn)1.母斑（先驅(qū)斑）：大多數(shù)患者在軀干或四肢的近端出現(xiàn)一個直徑2～3cm圓形或橢圓形橙紅色斑疹，上覆有細(xì)小的鱗屑，幾日后逐漸增大，可達(dá)2～5cm。2.子斑：1～2周后在軀干和四肢近端出現(xiàn)較多的子斑。第六十九頁，共八十四頁，編輯于2023年，星期三對稱分布，邊緣略高出皮面，呈玫瑰紅色，中心略呈黃色，圓形或橢圓形，表面有少許細(xì)碎糠狀鱗屑。其長軸與皮紋走向一致。二、臨床表現(xiàn)第七十頁，共