常見椎管內(nèi)腫瘤及表現(xiàn)

關(guān)于常見椎管內(nèi)腫瘤及表現(xiàn)第一頁，共三十頁，編輯于2023年，星期一何謂椎管內(nèi)腫瘤？椎管內(nèi)腫瘤，又稱為脊髓腫瘤，包括發(fā)生于脊髓本身及椎管內(nèi)與脊髓臨近的各種組織（如神經(jīng)根、硬脊膜、血管、脂肪組織、先天性胚胎殘余組織等）的原發(fā)性腫瘤或轉(zhuǎn)移性腫瘤的總稱。

第二頁，共三十頁，編輯于2023年，星期一分類：1、按腫瘤的性質(zhì)與組織學(xué)來源分為良性腫瘤與惡性腫瘤：前者有神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤、血管瘤、皮樣囊腫、表皮樣囊腫、脂肪瘤及畸胎瘤等。后者有膠質(zhì)瘤、侵入瘤及轉(zhuǎn)移性腫瘤。2、根據(jù)腫瘤與硬脊膜及脊髓的關(guān)系分為：髓外硬膜下腫瘤（占椎管內(nèi)腫瘤53.0%-68.6%）、硬膜外腫瘤（占椎管內(nèi)腫瘤25%，種類繁多且絕大多數(shù)為惡性）和髓內(nèi)腫瘤。第三頁，共三十頁，編輯于2023年，星期一硬膜外腫瘤脊髓及蛛網(wǎng)膜下腔均受壓狹窄，壓迫硬膜囊連同脊髓一起向一側(cè)移位髓外膜下腫瘤脊髓受壓向一側(cè)移位，腫瘤側(cè)蛛網(wǎng)膜下腔增寬，呈小杯口狀，髓內(nèi)腫瘤引起局部脊髓梭形腫脹膨大，梗阻面呈大的杯口狀；第四頁，共三十頁，編輯于2023年，星期一椎管內(nèi)腫瘤的臨床表現(xiàn)

髓外硬模下腫瘤:多發(fā)生于20-60歲，病程較長，典型癥狀為神經(jīng)根疼痛，以后出現(xiàn)肢體麻木、酸脹感或感覺減退。隨著癥狀的進(jìn)展可出現(xiàn)癱瘓及膀胱、直腸功能障礙。髓外硬膜外腫瘤:如轉(zhuǎn)移瘤多見于老年人，病程進(jìn)展較快，疼痛是最常見的首發(fā)癥狀，很快出現(xiàn)嚴(yán)重的脊髓壓迫癥。淋巴瘤常累及胸腰椎，主要表現(xiàn)為脊髓和神經(jīng)根受壓癥狀，以局部疼痛最為多見，逐漸出現(xiàn)下肢運(yùn)動、感覺障礙和括約肌功能紊亂。髓內(nèi)腫瘤:多發(fā)生于20-50歲，以疼痛為最常見的首發(fā)癥狀，逐漸出現(xiàn)腫瘤節(jié)段以下的運(yùn)動障礙和感覺異常，表現(xiàn)為肢體無力、肌肉萎縮和截癱，肌張力和腱反射異常。第五頁，共三十頁，編輯于2023年，星期一髓外硬膜下腫瘤占椎管內(nèi)腫瘤53.0%-68.6%，多為良性腫瘤，以神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤多見，脊膜瘤次之，其次為上皮樣囊腫、皮樣囊腫、腸源性囊腫、脂肪瘤、顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤、室管膜瘤的種植轉(zhuǎn)移等。第六頁，共三十頁，編輯于2023年，星期一MRI表現(xiàn)不同的腫瘤信號不一樣，一般T1W低等稍高信號，T2W高信號，均勻C+明顯強(qiáng)化腫瘤有完整包膜與椎管內(nèi)結(jié)構(gòu)分界清楚，脊髓受壓變形并向?qū)?cè)移位，腫瘤常占據(jù)整個(gè)蛛網(wǎng)膜下腔而增寬，對側(cè)變窄第七頁，共三十頁，編輯于2023年，星期一定性診斷

神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤好發(fā)于頸胸段，起源于神經(jīng)根的神經(jīng)外膜，腫瘤呈球形或“啞鈴狀”（椎管外擴(kuò)展），其中神經(jīng)纖維瘤有多發(fā)的傾向，腫瘤易引起骨質(zhì)的改變，椎管椎間孔壓迫擴(kuò)大變形MRI能清楚顯示腫塊，T1W等或稍高信號，邊緣光滑清楚，脊髓受壓移位，蛛網(wǎng)膜下腔增寬，T2W高信號，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化第八頁，共三十頁，編輯于2023年，星期一發(fā)生在腰段椎管神經(jīng)鞘瘤第九頁，共三十頁，編輯于2023年，星期一第十頁，共三十頁，編輯于2023年，星期一神經(jīng)纖維瘤病第十一頁，共三十頁，編輯于2023年，星期一脊膜瘤好發(fā)于胸段，其次為頸段，腰骶段少見，腫瘤有廣基底與脊膜相連，并出現(xiàn)脊膜增厚；有時(shí)見鈣化或鄰近骨質(zhì)增生為特征MRI：T1W等或低信號，T2W輕度高信號，鈣化均為低信號增強(qiáng)后腫瘤呈均勻，持久強(qiáng)化第十二頁，共三十頁，編輯于2023年，星期一發(fā)生在枕大孔脊膜瘤第十三頁，共三十頁，編輯于2023年，星期一第十四頁，共三十頁，編輯于2023年，星期一上皮樣囊腫（又稱膽脂瘤）：為緩慢、膨脹性生長，因此，造成受累部位椎管的擴(kuò)大，椎體前后徑變小，囊腫邊界尚清MRI表現(xiàn)：因其囊內(nèi)含有角蛋白和膽固醇，在T1W囊內(nèi)呈云霧狀高信號，T2W呈高信號，C+無強(qiáng)化第十五頁，共三十頁，編輯于2023年，星期一上皮樣囊腫第十六頁，共三十頁，編輯于2023年，星期一神經(jīng)腸源性囊腫：屬少見的先天性腫瘤，可發(fā)生于硬膜囊內(nèi)、外及髓內(nèi)，但以硬膜下居多MRI表現(xiàn)：在T1W囊腫稍高于腦脊液信號，T2W等同于腦脊液信號，囊腫信號均勻，邊界光滑、銳利，脊髓明顯受壓變薄，脊髓與囊腫呈銳角關(guān)系第十七頁，共三十頁，編輯于2023年，星期一神經(jīng)腸源性囊腫第十八頁，共三十頁，編輯于2023年，星期一脂肪瘤：占硬膜下腫瘤的1%，大部分發(fā)生于頸胸段MRI表現(xiàn)：典型的MRI表現(xiàn)為在T1W、T2W均為脂肪樣信號，脂肪抑制成像可明確診斷第十九頁，共三十頁，編輯于2023年，星期一T1和T2權(quán)重像上均為脂肪樣信號。脂肪瘤第二十頁，共三十頁，編輯于2023年，星期一髓外硬膜外腫瘤惡性腫瘤常見，特別是來源于附近脊椎病變，轉(zhuǎn)移性腫瘤最多，其次為同時(shí)生長的硬膜內(nèi)外腫瘤，少數(shù)原發(fā)于硬膜外的病變第二十一頁，共三十頁，編輯于2023年，星期一轉(zhuǎn)移性腫瘤第二十二頁，共三十頁，編輯于2023年，星期一轉(zhuǎn)移性腫瘤第二十三頁，共三十頁，編輯于2023年，星期一轉(zhuǎn)移性腫瘤第二十四頁，共三十頁，編輯于2023年，星期一髓內(nèi)腫瘤占椎管內(nèi)腫瘤15%,常見的有室管膜瘤，星形細(xì)胞瘤，血管母細(xì)胞第二十五頁，共三十頁，編輯于2023年，星期一定性診斷

室管膜瘤是一種生長緩慢的良性腫瘤，占髓的內(nèi)腫瘤60%，好發(fā)于脊髓的圓椎和終絲，此處的髓內(nèi)占位，首先要考慮室管膜瘤可能，腫瘤的鈣化、出血、囊變機(jī)會較少星形細(xì)胞瘤占第二位，發(fā)生于任何部位,但以脊髓的上段為多，多發(fā)生于兒童，囊變機(jī)會較多血管母細(xì)胞瘤好發(fā)于頸胸段脊髓，20~30歲多發(fā)，囊變?yōu)槠涮攸c(diǎn)也可發(fā)生鈣化，MRI矢狀面T1W脊髓彌漫而廣泛增大，其中多發(fā)的低信號區(qū)，邊緣清楚提示為囊腫形成，橫斷面T1W病變在脊髓的背側(cè)為本病的主要的特征，異常的血管結(jié)呈點(diǎn)狀或蜿蜒狀無信號區(qū)（流空效應(yīng)），T2W腫瘤高信號，囊腫信號更高第二十六頁，共三十頁，編輯于2023年，星期一室管膜瘤約占髓內(nèi)腫瘤的60%，起源于中央管室管膜細(xì)胞或終絲的室管膜殘留；是一種生長緩慢的良性腫瘤好發(fā)部位：腰骶段、脊髓圓錐、終絲易囊變，常繼發(fā)脊髓空洞，出血、鈣化的機(jī)會較少發(fā)病年齡為30-70歲，男性多于女性，且腫瘤較大MRI表現(xiàn)：脊髓呈梭形腫大，T1WI呈較均勻的等或低信號，T2WI為稍高信號，伴有囊變、壞死、出血時(shí)信號可以不均勻；腫瘤實(shí)體部分可以明顯不均勻強(qiáng)化第二十七頁，共三十頁，編輯于2023年，星期一間變性室管膜細(xì)胞瘤第二十八頁，共三十頁，編輯于2023年，星期一星形細(xì)胞瘤占髓內(nèi)腫瘤的40%，76%為I—II級，24%為III—IV級發(fā)病部位以頸胸段脊髓常見，兒童可累及脊髓全長38%的病變有囊變，可以合并脊髓空洞癥兒童多