內(nèi)囊預(yù)警綜合征

關(guān)于內(nèi)囊預(yù)警綜合征第一頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期日患者，男，44歲。主訴：發(fā)作性右側(cè)偏身麻木無力3月。病例報告第二頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期日

既往史：有“偏頭痛”、“慢性胃炎”病史多年，有時血壓偏高，未系統(tǒng)診治?；橛罚河?子，配偶及孩子體健。個人史：吸煙20余年，約20支/天，飲酒10余年，量少。家族史：無特殊。病例報告第三頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期日現(xiàn)病史：患者3月前出現(xiàn)發(fā)作性右側(cè)偏身麻木無力，伴有右側(cè)口角歪斜、言語不清、頭暈，持續(xù)數(shù)分鐘至30余分鐘不等，每次發(fā)作癥狀刻板，平均1周發(fā)作1次，到外院就診，行顱腦MRA+MRI未見異常，行頸動脈超聲提示1.雙側(cè)頸動脈內(nèi)膜不均增厚并右側(cè)斑塊，雙側(cè)椎動脈未見異常，診斷為”TIA”,治療后好轉(zhuǎn)出院。

出院后1周再次反復(fù)出現(xiàn)上述癥狀，再次到外院就診，行磁共振檢查提示左側(cè)基底節(jié)區(qū)腦梗死,給予治療后（具體不詳），患者仍反復(fù)發(fā)作，來我院就診。病例報告第四頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期日

入院后反復(fù)出現(xiàn)發(fā)作性右側(cè)偏身麻木無力，每天發(fā)作數(shù)次，每次持續(xù)約10-40余分鐘不等。

查體：發(fā)作間期查體右側(cè)巴氏征（+），余神經(jīng)科查體無異常，發(fā)作時查體：言語不清、右側(cè)中樞性面舌癱、右側(cè)肢體肌力2-3級，右側(cè)巴氏征（+）。右側(cè)面部、偏身淺感覺減退。病例報告第五頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期日病例報告（外院第一次就診）第六頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期日病例報告（第二次外院就診）第七頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期日病例報告（第二次外院就診）第八頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期日病例報告（第1次入我院的化驗(yàn)檢查）入院后完善腦電圖、心臟彩超、腫瘤指標(biāo)、甲功五項(xiàng)、抗心磷脂抗體、肝功、腎功、血糖、動態(tài)心電圖、心臟發(fā)泡實(shí)驗(yàn)均無異常。

化驗(yàn)血脂提示甘油三指2.21mmol/l,低密度脂蛋白為1.38mmol/l；

化驗(yàn)自身抗體系列提示抗核抗體1:100弱陽性，抗PM-Scl抗體弱陽性。第九頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期日病例報告（第1次入我院的診治經(jīng)過）診斷：1.TIA2.癔癥？

第十頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期日病例報告（第1次入我院的診治經(jīng)過）治療：阿司匹林腸溶片100mg

氯吡格雷75mg

氟伐他汀鈉緩釋片80mg

低分子肝素鈉注射液

尼膜同

羥乙基淀粉注射液

尿激酶30萬單位

治療期間患者發(fā)病時時間縮短，癥狀減輕，直至穩(wěn)定1周不發(fā)作后出院。

第十一頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期日病例報告（第2次入我院的診治經(jīng)過）

出院3天后患者再次出現(xiàn)右側(cè)偏身麻木無力，持續(xù)無緩解，第2次來我院，查體：言語欠清晰、欠流利，右側(cè)中樞性面癱，右側(cè)肢體肌力3級，右側(cè)巴氏征（+），右側(cè)面部、偏身淺感覺減退。

入院后行顱腦DWI提示左側(cè)基底節(jié)區(qū)急性腦梗死。（見下圖）

第二次住院期間，患者仍有發(fā)作性右側(cè)肢體無力，嚴(yán)重時右側(cè)肢體肌力為1-2級。

第十二頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期日病例報告（第2次來我院就診）第十三頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期日病例報告（第2次入我院的造影結(jié)果）雙側(cè)大腦中動脈顯影良好。第十四頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期日病例報告（第2次入我院的診治經(jīng)過）發(fā)病原因？

血管炎？

發(fā)育性小靜脈畸形等腦小血管?。?/p>

肺動靜脈瘺？

卵圓孔未閉？

小動脈病變？

第十五頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期日病例報告（第2次入我院的診治經(jīng)過）

入院后完善顱腦MR強(qiáng)化：未見強(qiáng)化病灶。SWI未見明顯發(fā)育性小靜脈畸形。復(fù)查發(fā)泡試驗(yàn)仍陰性。肺部CTA陰性。

腰椎穿刺常規(guī)、生化、蛋白均未見明顯異常。第十六頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期日病例報告（第2次入我院的診治經(jīng)過）治療：

阿司匹林腸溶片100mg

氯吡格雷75mg

瑞舒伐他汀10mg

低分子肝素鈉注射液

尼膜同

羥乙基淀粉注射液、大量補(bǔ)液

尿激酶30萬單位

卡馬西平

試用少量地塞米松治療

第十七頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期日病例報告（第2次入我院的診治經(jīng)過）

患者右側(cè)偏身麻木無力逐漸好轉(zhuǎn)，右側(cè)肢體肌力達(dá)到5級，好轉(zhuǎn)出院，出院后隨訪患者，出院后1月內(nèi)仍出現(xiàn)上述發(fā)作性癥狀，但發(fā)作次數(shù)減少，每次均能完全緩解。出院3月后未再發(fā)作。第十八頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期日病例報告

診斷：

急性腦梗死

短暫性腦缺血發(fā)作

內(nèi)囊預(yù)警綜合征可能性大

第十九頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期日

內(nèi)囊預(yù)警綜合征內(nèi)囊預(yù)警綜合征（CWS），是有Donnan等首先提出的術(shù)語，是一組少見但預(yù)后不良的TIA亞型，是皮質(zhì)下梗死的先兆。

臨床表現(xiàn)：反復(fù)刻板樣發(fā)作的短暫性感覺和(或)運(yùn)動癥狀，24h內(nèi)至少發(fā)作3次，累及單側(cè)2／3以上肢體(面部、上肢或下肢)，無皮質(zhì)受累表現(xiàn)(如失語、失用等)，易進(jìn)展為內(nèi)囊梗死。

臨床特點(diǎn)：發(fā)作頻繁、癥狀刻板、高危腦梗死

第二十頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期日發(fā)病機(jī)制1穿支動脈供血區(qū)陣發(fā)性低灌注是目前研究者普遍認(rèn)可的發(fā)

生機(jī)制假說Donnan通過對50例CWS患者進(jìn)行分析，推測其發(fā)病機(jī)制可能為局部動脈一動脈微栓塞、血流動力學(xué)改變或血管痙攣等，以單支穿支動脈血流動力學(xué)改變的可能性最大。DWS最常累及豆紋動脈供血區(qū)，絕大多數(shù)豆紋動脈直接起自大腦中動脈，每側(cè)MCA均發(fā)出4～15支，少見情況為MCA發(fā)出1支或數(shù)支主干后再分出多支豆紋動Lee等認(rèn)為，當(dāng)豆紋動脈以共干的形式自MCA發(fā)出時，側(cè)支代償能力較差，較多支豆紋動脈患者可能更易發(fā)生低灌注缺血。

第二十一頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期日發(fā)病機(jī)制1

腦小血管?。?/p>

Cohen等曾報道1例由Heubner返動脈開口狹窄引起的CWS，認(rèn)為小血管本身的動脈硬化性狹窄是造成其供血區(qū)低灌注的常見原因。近年來，聯(lián)合抗栓和靜脈溶栓治療的有效性也提示，部分CWS可能與小穿支動脈內(nèi)微血栓形成。推測其病理學(xué)改變?yōu)橹|(zhì)透明樣變性、動脈硬化等。此外，也有研究發(fā)現(xiàn)，顯微鏡下可見的多血管炎也可導(dǎo)致CWS。

第二十二頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期日發(fā)病機(jī)制1MCA病變MCA引起的穿支動脈低灌注亦可能引發(fā)CWS，但較少見Lee等報道了1例伴有同側(cè)MCA狹窄的CWS病例，影像學(xué)證實(shí)存在豆紋動脈供血區(qū)低灌注，且豆紋動脈自MCA發(fā)出時形成一主干，認(rèn)為MCA粥樣硬化性狹窄是導(dǎo)致穿支動脈低灌注的原因。Prabhakaran曾報道1例CWS患者,DSA證實(shí)存在MCA夾層分離，推測其發(fā)病機(jī)制可能為穿支動脈開口處動脈夾層分離形成的內(nèi)膜活瓣導(dǎo)致血流動力學(xué)改變或局部血栓形成后栓子不斷脫落進(jìn)入穿支動脈開口

第二十三頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期日發(fā)病機(jī)制22.梗死周圍去極化（PID）

Caporale等報道了1例以反復(fù)Jackson樣感覺異常發(fā)作起病的CWS患者，給予抗癲癇藥物治療后好轉(zhuǎn)，檢查顯示脈絡(luò)膜前動脈細(xì)小且管腔不規(guī)則，認(rèn)為發(fā)作性低灌注使內(nèi)囊后肢按一定軀體代表區(qū)順序排列的細(xì)胞依次去極化是其主要發(fā)病機(jī)制。

目前認(rèn)為，PID可能是腦缺血的后續(xù)反應(yīng)，累及鄰近的感覺和(或)運(yùn)動傳導(dǎo)通路而導(dǎo)致發(fā)作性神經(jīng)功能缺損，這有助于解釋部分CWS患者對抗缺血治療不敏感而對抗癲癡治療反應(yīng)良好

第二十四頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期日影像學(xué)表現(xiàn)：

經(jīng)典的CWS梗死部位多為豆紋動脈供血區(qū)，也可見于基底動脈穿通支、Heubner返動脈以及脈絡(luò)膜前動脈供血區(qū).

目前認(rèn)為，CWS可梗死灶主要位于內(nèi)囊、放射冠、基底節(jié)、丘腦或橋腦，少見于中腦和胼胝體.

CWS患者的大血管檢查結(jié)果多為正常，高分辨磁共振可發(fā)現(xiàn)血管結(jié)構(gòu)異常。第二十五頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期日治療1.抗栓治療：

負(fù)荷劑量氯吡格雷（300mg）與其他抗血小板藥聯(lián)合應(yīng)用對于CWS的效果顯著，前者可能起著關(guān)鍵作用,但實(shí)驗(yàn)尚需要大樣本的病例研究證實(shí)。

Chatzikonstantinou研究顯示，病情反復(fù)波動的TIA患者進(jìn)展為腦梗死的風(fēng)險最高，早期靜脈溶栓治療可使這部分患者獲益。第二十六頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期日

治療2.抗癲癇治療：

一些研究顯示，許多CWS患者經(jīng)抗癲癇治療后好轉(zhuǎn)，提示部分CWS患者在抗栓治療無效時可試用抗癲癇藥。目前，抗癲癇療法在病例的選擇方面無特異性，尚缺乏有效的監(jiān)測手段和指標(biāo)。第二十七頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期日

治療3.改善血流動力學(xué)治療Klein等研究顯示，對抗栓治療存在抵抗的CWS患者經(jīng)擴(kuò)容治療后發(fā)作終止。Lim等的認(rèn)為，升壓治療對改善TIA患者的臨床癥狀和預(yù)后具有重要意義。然而，Donnan等報道的25例CWS患者應(yīng)用擴(kuò)容治療均