動眼神經(jīng)麻痹鑒別診斷

關于動眼神經(jīng)麻痹鑒別診斷第一頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日

病例一第二頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日患者，女性，72歲主訴：頭痛，左側(cè)眼瞼下垂2天現(xiàn)病史：緣患者于2天前出現(xiàn)突發(fā)頭痛，以眼眶周圍為主，伴惡心，嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，疼痛為持續(xù)性，無飲水嗆咳，無肢體活動不利，當?shù)卦\所給予輸液治療（用藥不祥），效果不明顯，后出現(xiàn)左側(cè)眼瞼下垂，無復視，無發(fā)熱，無肢體活動不利，無二便障礙。于今日到我院門診就診，頭顱磁共振：橋腦腔隙性腦梗死。由門診擬“眼瞼下垂查因”收入我科住院行進一步治療。第三頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日既往史：高血壓病史數(shù)年，間斷服用降壓藥，用藥不詳。否認糖尿病、心臟病等病史；否認有肝炎、結(jié)核等傳染病史。過敏史：否認有藥食物過敏史。第四頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日體格檢查未見異常。?？魄闆r：Ⅰ粗測正常

Ⅱ粗測雙眼視力、右眼視野大致正常。左眼瞼遮蓋瞳孔，無法測視野。

ⅢⅣⅥ左眼瞼完全下垂，右眼瞼正常。左側(cè)瞳孔直徑4.5mm，直接間接對光反射遲鈍。右瞳孔直徑3mm，直接及間接對光反射靈敏，右眼球居中，向各方向活動尚充分，左眼外展位，除外展外，其余方向受限，未引出眼震。第五頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日實驗室檢查：未見明顯異常。心電圖檢查：竇性心律。第六頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日Oculamotorparalysis第七頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日病例二

第八頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日患者，女性，72歲主訴：頭痛11天，左側(cè)眼瞼下垂伴視物成雙9天現(xiàn)病史：患者于11天前出現(xiàn)突發(fā)頭痛，前額部為主，部位表淺，針刺樣，持續(xù)性，無明顯加重及緩解的因素。無發(fā)熱，無球后痛，與眼球運動無關，2天后頭痛緩解但出現(xiàn)左側(cè)眼瞼下垂并視物成雙，初向左側(cè)視外，其余方向均有視物成雙現(xiàn)象，無晨輕暮重，無飲水嗆咳，構(gòu)音不清，無肢體麻木無力，又2天后眼瞼下垂及視物成雙達最高峰，此后無進展，病程中無眼結(jié)膜充血水腫，無眼球突出，無視力下降，無皮疹，無關節(jié)痛，口眼干等癥狀，病后飲食睡眠大小便正常。體重無明顯下降。第九頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日病例二既往史：否認糖尿病史。無特殊。個人史家族史：無特殊。第十頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日病例二系統(tǒng)體格檢查：無特殊。神經(jīng)系統(tǒng)?？茩z查：(陽性體征):左側(cè)眼瞼下垂遮蓋瞳孔上2/3，左眼外下斜位，初外展充分外，其余方向活動受限，除雙眼左側(cè)視外，其余方向均可出現(xiàn)復試。第十一頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日思考1、這兩個病號是一個病嗎？是什么?。啃枰鍪裁礄z查確診？2、怎么定位？肌肉？神經(jīng)肌肉接頭病變？或者核上性？核間性？核性？核下性眼肌麻痹？怎么鑒別？3、怎么定性？炎癥？腫瘤？動脈瘤？外傷？糖尿病？甲亢？第十二頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日是什么呢？第十三頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日動眼，滑車，外展神經(jīng)系統(tǒng)復習一下解剖第十四頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日三、動眼神經(jīng)Oculomotornerve（一）起止、走行、分布動眼神經(jīng)核（一般軀體運動纖維）動眼神經(jīng)副核（一般內(nèi)臟運動纖維）動眼神經(jīng)腳間窩海綿竇外側(cè)壁眶上裂上、下、內(nèi)直肌，下斜肌，上瞼提肌（一般內(nèi)臟運動纖維）睫狀神經(jīng)節(jié)

睫狀肌，瞳孔括約肌（二）損傷：上瞼下垂；瞳孔斜向外下方，不能向上、內(nèi)、下轉(zhuǎn)動；瞳孔直接與間接對光反射消失；瞳孔散大。動眼神經(jīng)睫狀神經(jīng)節(jié)第十五頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日動眼神經(jīng)Oculomotorn.(一)成分和起止核一般軀體運動纖維（動眼神經(jīng)核或外側(cè)核）一般內(nèi)臟運動纖維（動眼神經(jīng)副核或稱正中核，

E-W核）第十六頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日(二)動眼神經(jīng)的行程中腦自腳間窩出腦

經(jīng)海綿竇外側(cè)壁經(jīng)眶上裂入眶動眼神經(jīng)滑車神經(jīng)展神經(jīng)睫狀神經(jīng)節(jié)三叉神經(jīng)第十七頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日(三)動眼神經(jīng)的分支與支配

1.上支：支配上直肌和上瞼提肌外直肌下斜肌E-W核動眼神經(jīng)核上斜肌睫狀神經(jīng)節(jié)第十八頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日2.下支：支配下直肌、內(nèi)直肌、下斜肌外直肌下斜肌E-W核動眼神經(jīng)核上斜肌睫狀神經(jīng)節(jié)第十九頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日

3.一般內(nèi)臟運動纖維

E-W核睫狀神經(jīng)節(jié)換元睫狀肌瞳孔括約肌外直肌下斜肌E-W核動眼神經(jīng)核上斜肌睫狀神經(jīng)節(jié)第二十頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日

(四)動眼神經(jīng)損傷的癥狀

眼外斜視、上瞼下垂瞳孔散大、瞳孔對光反射和調(diào)節(jié)反射消失外直肌下斜肌E-W核動眼神經(jīng)核上斜肌睫狀神經(jīng)節(jié)第二十一頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日動眼神經(jīng)麻痹是臨床常見病,臨床癥狀：眼外肌麻痹表現(xiàn)為上瞼下垂,外斜視，眼球向上、內(nèi)、下方活動受限，出現(xiàn)復視；眼內(nèi)肌麻痹表現(xiàn)為：瞳孔散大，光反射、調(diào)節(jié)反射消失。病因十分復雜,診斷有一定困難。

第二十二頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日動眼神經(jīng)支配提上瞼肌、上直肌、下直肌、內(nèi)直肌、下斜?。ㄑ弁饧。?，瞳孔擴約肌、睫狀肌（眼內(nèi)?。５诙?，共五十二頁，編輯于2023年，星期日第二十四頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日第二十五頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日第二十六頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日動眼神經(jīng)麻痹的分類

1.動眼神經(jīng)核上性麻痹

2.動眼神經(jīng)核性麻痹

3.動眼神經(jīng)周圍性麻痹

第二十七頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日1、動眼神經(jīng)核上性麻痹中樞性眼肌麻痹：大腦皮質(zhì)眼球同向運動中樞，腦橋側(cè)視中樞及傳導束。水平注視麻痹：皮質(zhì)側(cè)視中樞（額中回后部），破壞性---病灶側(cè)。刺激性---病灶對側(cè)。腦橋側(cè)視中樞：與上相反。垂直注視麻痹：中腦四疊體。第二十八頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日特點雙眼同時受累；無復視；反射性運動保留；第二十九頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日1、動眼神經(jīng)核上性麻痹動眼神經(jīng)為雙側(cè)大腦半球支配，故核上性病變不發(fā)生單側(cè)動眼神經(jīng)麻痹。第三十頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日2.動眼神經(jīng)核性麻痹動眼神經(jīng)位于中腦導水管腹側(cè)中央灰質(zhì)中，是一個核團，眼內(nèi)肌與眼內(nèi)肌神經(jīng)核分開。眼內(nèi)肌與眼外肌多不同時受損，支配眼外肌的動眼神經(jīng)核支配雙側(cè)眼肌，故核性很少單獨損害一眼，多為雙側(cè)完全或不完全性麻痹。特點歸結(jié)如下：1、雙側(cè)眼球運動障礙。2、腦干內(nèi)臨近結(jié)構(gòu)損害。3、分離性眼肌麻痹。e-w核一般不受損傷。第三十一頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日如果一側(cè)動眼神經(jīng)所支配的眼內(nèi)、外肌完全麻痹，而對側(cè)眼肌完全正常，多為非核性損傷。如果動眼神經(jīng)支配的一部分眼肌受損，眼內(nèi)肌保持正常，同時有對側(cè)眼外肌不全受損，則可能是核性損害。第三十二頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日總之，動眼神經(jīng)核性病損臨床表現(xiàn)特點：動眼神經(jīng)麻痹多為雙側(cè)性、不完全性和其他中腦病損的體癥等。第三十三頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日動眼神經(jīng)纖維自該核發(fā)出至腦干前的一段神經(jīng)纖維病損的特點：因為在此部動眼神經(jīng)纖維較分散，故表現(xiàn)為不完全性損傷，完全性的損傷少見；此處病變多合并有其附近組織病損的癥狀與體癥，如紅核、黑質(zhì)和該部的錐體系常被損傷。最常見的有以下三個綜合征：第三十四頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日綜合征中腦背蓋綜合征（Benedict綜合征）：動眼神經(jīng)髓內(nèi)根絲一部分自紅核中穿過，大部分由紅核的后側(cè)向內(nèi)側(cè)迂曲而行，故動眼神經(jīng)麻痹多為不完全性。因此病變損傷中腦背蓋導致動眼神經(jīng)束和紅核受累，表現(xiàn)為同側(cè)動眼神經(jīng)麻痹＋對側(cè)肢體震顫（有節(jié)律的粗大震顫、舞蹈和共濟失調(diào)）第三十五頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日動眼神經(jīng)與錐體交叉綜合征（Webersyndrome)：本征在中腦病損中為最常見的一種，病變位于中腦腹側(cè)和大腦腳底部，如腫瘤、炎癥和外傷等。臨床表現(xiàn)：同側(cè)動眼神經(jīng)麻痹和對側(cè)肢體癱瘓。第三十六頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日眼肌麻痹-小腦共濟失調(diào)綜合征（Nothnagel綜合征）：損傷位于中腦背蓋偏外導致紅核、動眼神經(jīng)、小腦上角聯(lián)系纖維受累，表現(xiàn)為：同側(cè)動眼神經(jīng)麻痹＋對側(cè)肢體震顫＋小腦共濟失調(diào)。第三十七頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日動眼神經(jīng)核性和核下性的病損鑒別動眼神經(jīng)核群在中腦內(nèi)分布的區(qū)域較大，因此核性病損時眼肌呈不完全性麻痹，瞳孔擴約肌往往不受影響，由于兩側(cè)動眼神經(jīng)核在中腦內(nèi)相距很近，故核性損傷常為雙側(cè)動眼神經(jīng)麻痹，或呈不完全性麻痹。核下性動眼神經(jīng)麻痹常為單側(cè)且都為完全性。第三十八頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日動眼神經(jīng)中的副交感神經(jīng)纖維從腦干發(fā)出后，到達海綿竇段位于動眼神經(jīng)的上部，故天幕疝時最先損傷的是動眼神經(jīng)中的副交感神經(jīng)纖維而表現(xiàn)為瞳孔的異常表現(xiàn)。體癥可為動眼神經(jīng)麻痹的早期表現(xiàn)。第三十九頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日3.動眼神經(jīng)核下性（周圍性）麻痹動眼神經(jīng)從腳間凹出顱，行于小腦上動脈和大腦后動脈之間，后交通動脈外側(cè)。沿蝶鞍后床突外側(cè)穿出硬腦膜入海綿竇，沿該竇外側(cè)壁上緣前行，經(jīng)眶上裂出顱，入眼眶支配眼外肌。上述通路任何部位病變均引起動眼神經(jīng)麻痹，多為完全性麻痹。第四十頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日常見疾病1、動脈瘤

動眼神經(jīng)出腦干后穿行于大腦上動脈與小腦后動脈之間，此處的動脈瘤壓迫或破裂可致動眼神經(jīng)麻痹。頸內(nèi)動脈與后交通動脈交界處易患動脈瘤，亦可導致動眼神經(jīng)損傷。

第四十一頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日2、海綿竇綜合征

由于第III、IV、VI、V1腦神經(jīng)穿出腦干后，通過海綿竇的外側(cè)壁，因此海綿竇病變可引起以上腦神經(jīng)麻痹，其原病因多為海綿竇血栓形成，常為面部、鼻竇、眼眶等感染性疾病擴散而并發(fā)海綿竇感染綜合征。第四十二頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日臨床表現(xiàn)：一般先有全身感染的癥狀，如寒顫、發(fā)燒、血白細胞增高等癥狀、此后逐漸或同時出現(xiàn)第III、IV、VI、V1腦神經(jīng)麻痹的癥狀。由于海綿竇被阻塞，致使眼球突出、眼瞼及結(jié)膜水腫、視神經(jīng)乳頭水腫。海綿竇血栓多為一側(cè)。第四十三頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日3、眶上裂綜合征

第III、IV、VI、V1腦神經(jīng)穿出海綿竇后，經(jīng)眶上裂進入眼眶內(nèi)，因此眶上裂綜合征與海綿竇綜合征在臨床表現(xiàn)基本相同而不易區(qū)別。但外展神經(jīng)早期受損為眶上裂綜合征的特點。因為外展神經(jīng)位于III、IV、V1腦神經(jīng)的內(nèi)側(cè)，故海綿竇綜合征外展神經(jīng)受損相對較晚。該病的病因多為骨折、腫瘤、出血等。第四十四頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日4、眶尖綜合征

由于視神經(jīng)位于眶上裂的內(nèi)側(cè)，兩者相距較近，特別是眶尖處，兩者幾乎合并在一起，因此眶尖部的腫瘤和炎癥病變除表現(xiàn)為眶上裂綜合征的癥狀外，還有視神經(jīng)病損的癥狀。第四十五頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日5、糖尿病合并動眼神經(jīng)麻痹

糖尿病眼肌麻痹可見動眼、外展、滑車神經(jīng)麻痹,動眼神經(jīng)麻痹占多數(shù),可能是動眼神經(jīng)受大腦后動脈、眼動脈分支及硬腦膜下垂體動脈血液供應,其側(cè)支循環(huán)不豐富,當出現(xiàn)血管閉塞時,神經(jīng)內(nèi)膜微血管繼發(fā)性缺氧易致動眼神經(jīng)受損。第四十六頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日此類動眼神經(jīng)麻痹多為眼外肌受累,眼內(nèi)肌一般不受累,這因為交感纖維在神經(jīng)干外部,故對壓力敏感,其血供主要來自軟腦膜的豐富吻合支。而中央部血供來自眼動脈的供養(yǎng)血管,所以糖尿病引起的神經(jīng)營養(yǎng)血管缺血僅影響神經(jīng)干的中央部,外部不受累。

第四十七頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日6、痛性眼肌麻痹綜合征（又稱Tolosa-Hunt綜合征）本病典型的臨床特征為:(1)一側(cè)球后或眼眶劇烈疼痛;(2)顱神經(jīng)受損有III、IV、VI,三叉神經(jīng)第I、II支損害,瞳孔和視神經(jīng)可有損害;(3)癥狀可持續(xù)數(shù)天或數(shù)月;(4)間隔數(shù)日或數(shù)年后復發(fā);(5)除外海綿竇附近病變;(6)類固醇治療有效。第四十八頁，共五十二頁，編輯于2023年，星期日本中老年人多見，男性稍多，急性或亞急性起病,病程平均4個月。起病前多有上呼吸道感染,患者可有額、顳部頭痛或眼眶痛,單側(cè)為主;絕大多數(shù)患者在頭痛一段時間后才出現(xiàn)眼肌麻痹,間隔時間由數(shù)小時至3個月,這就提示我們對于頭痛的患