先天性冠狀動脈瘺

關(guān)于先天性冠狀動脈瘺第一頁，共十九頁，編輯于2023年，星期日概念冠狀動脈瘺（coronaryarteryfistula,CAF）:指左、右冠狀動脈主干及其分支與左右心腔、冠狀靜脈、肺動脈主干形成異常交通的畸形。此病為一種較少見的先天心血管畸形，在先天性心臟病中占0.27-0.4%第二頁，共十九頁，編輯于2023年，星期日病理由于胚胎期間心肌中血管安狀間隙發(fā)育障礙形成。外傷、心肌梗塞和醫(yī)源性損傷。冠狀動脈瘺的發(fā)生部位：右冠狀動脈瘺，左冠狀動脈瘺，雙側(cè)冠狀動脈瘺，單支冠狀動脈瘺。冠狀動脈瘺的引流部位：右室、右房、肺動脈、左房和左室。第三頁，共十九頁，編輯于2023年，星期日血流動力學取決于瘺口的大小和瘺入的部位及有無合并其他畸形。瘺入右側(cè)心腔產(chǎn)生左向右分流，增加右心負荷。瘺入左側(cè)心腔產(chǎn)生動脈-動脈分流，加重左心負荷。分流使遠端的冠狀動脈血流量減少，可造成冠狀動脈竊血現(xiàn)象而使心肌血流灌注減少。導致相應(yīng)區(qū)域的心肌缺血。第四頁，共十九頁，編輯于2023年，星期日臨床表現(xiàn)多數(shù)病人是無癥狀的。少數(shù)病人會出現(xiàn)心肌缺血，心衰、肺動脈高壓等。很少發(fā)生心肌梗死。冠狀動脈瘺的雜音多為連續(xù)性，舒張期最響，瘺入左室者為舒張期雜音。第五頁，共十九頁，編輯于2023年，星期日超聲表現(xiàn)冠狀動脈不同程度增寬，以起始段增寬明顯，一般在6mm以上，多數(shù)進入心腔或血管后瘺口變小。第六頁，共十九頁，編輯于2023年，星期日主動脈根部短軸切面、左室長軸切面、心尖五腔切面可顯示右冠狀動脈起始段第七頁，共十九頁，編輯于2023年，星期日主動脈根部短軸切面可顯示左冠狀動脈主干和左前降支、回旋支的起始段。第八頁，共十九頁，編輯于2023年，星期日二維圖像冠狀動脈瘺患者多數(shù)血管走行迂曲，變異較大，追蹤迂曲增寬的冠狀動脈可顯示冠狀動脈瘺的引流。瘺口引流的心腔或血管出現(xiàn)環(huán)狀無回聲區(qū)，瘺口處回聲可增強，少數(shù)在瘺口處形成冠狀動脈瘤。瘺口所在的心腔增大，其余房室內(nèi)徑多正常，室間隔和后壁厚度正常，部分心肌可出現(xiàn)運動減弱。第九頁，共十九頁，編輯于2023年，星期日彩色多普勒彩色多普勒：非標準大動脈短軸可顯示冠狀動脈起始部呈紅或藍色血流，瘺口處呈五彩鑲嵌湍流，通常左室瘺為舒張期分流，瘺入其它部位均為雙期分流。頻譜多普勒：脈沖多普勒取樣門置于瘺口處，可記錄到連續(xù)性或舒張期分流流速曲線，一般分流速度舒張期較高，收縮期速度較低。第十頁，共十九頁，編輯于2023年，星期日右冠狀動脈瘺的彩色血流顯像。下圖為改良的胸骨旁四腔心切面，顯示的擴張冠脈內(nèi)的血流。第十一頁，共十九頁，編輯于2023年，星期日

右冠狀動脈肺動脈瘺的脈沖多普勒超聲顯像。取樣容積在肺動脈內(nèi)測及收縮和舒張雙期連續(xù)性湍流第十二頁，共十九頁，編輯于2023年，星期日冠狀動脈瘺第十三頁，共十九頁，編輯于2023年，星期日舒張期右室流出道探及的來源于左冠狀動脈血流信號第十四頁，共十九頁，編輯于2023年，星期日診斷要點1.病變冠狀動脈起源、瘺管、瘺口顯著擴張，內(nèi)徑多大于6mm。2.由起源處的冠狀動脈開始觀察，并不斷改變探頭的角度和方位，追蹤冠狀動脈至瘺口。病變冠狀動脈內(nèi)異常湍流，尤其以瘺口處高速的湍流信號為明顯。3.彩色及頻譜多普勒于瘺口處可探及高速的湍流信號，除瘺入左室者為舒張期湍流外，余處均為收縮和舒張雙期連續(xù)性湍流。第十五頁，共十九頁，編輯于2023年，星期日經(jīng)食管超聲心動圖：能清楚的顯示冠狀動脈擴張的程度、部位、走行，瘺口及周圍組織結(jié)構(gòu)關(guān)系等，可以明確診斷。冠狀動脈造影（CTA)：診斷冠狀動脈瘺的金標準。能清晰顯示冠狀動脈瘺開口、走行及匯入部位。并且能完整的顯示冠狀動脈全程。第十六頁，共十九頁，編輯于2023年，星期日鑒別診斷冠狀動脈瘤：一段或多段呈瘤樣擴張，通常位于冠狀動脈的分叉處，右冠狀動脈多見。川崎?。汗跔顒用}可擴張或形成冠狀動脈瘤。左、右冠狀動脈起源于肺動脈。主動脈--左室隧道。主動脈--肺動脈間隔缺損。第十七頁，共十九頁，編輯于2023年，星期日治療大多數(shù)分流量小，無典型癥狀者無需特殊處理。癥狀明顯者可介入治療