兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)

兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn)第一頁，共九十二頁，2022年，8月28日分類良性周圍神經(jīng)鞘腫瘤：神經(jīng)鞘膜瘤、神經(jīng)纖維瘤惡性周圍神經(jīng)鞘腫瘤：在兒童中它往往由NF-I型惡變而來神經(jīng)嵴來源的腫瘤不同分化程度的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞性腫瘤惡性：神經(jīng)母細(xì)胞瘤和神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤，后者惡性程度較前者低良性：神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤神經(jīng)外胚層腫瘤Ewing肉瘤(ES)和原始神經(jīng)外胚層腫瘤(PNET)骨骼外Ewing肉瘤(EOES)和原始周圍型神經(jīng)外胚層腫瘤(PPNET)嬰兒黑色素性神經(jīng)外胚層腫瘤(MNTI)第二頁，共九十二頁，2022年，8月28日良性周圍神經(jīng)鞘腫瘤

(benignperipheralnervesheathtumors)第三頁，共九十二頁，2022年，8月28日病理和臨床表現(xiàn)神經(jīng)鞘膜瘤可發(fā)生于任何年齡，主要累及20歲以上的病人；在兒童中可與NF-I型合并存在；起自于神經(jīng)鞘細(xì)胞，固定于大的神經(jīng)干的縱軸上；腫瘤發(fā)生于神經(jīng)外膜，對神經(jīng)干是一種推壓性改變，與神經(jīng)干分界清楚，手術(shù)可以不切斷神經(jīng)，切除是治療性的，極少復(fù)發(fā)、惡變。第四頁，共九十二頁，2022年，8月28日病理和臨床表現(xiàn)神經(jīng)纖維瘤起自于周圍神經(jīng)的結(jié)締組織，分布于身體的皮神經(jīng)，但也可以發(fā)生于深部組織中。有三種類型局限型：呈局部梭形腫大，主要發(fā)生于成年男、女性中，一般為 孤立性的；在兒童中可單發(fā)或多發(fā)，很少發(fā)生惡變。彌漫型和叢狀：主要影響兒童和年輕人，是NF-I型特征性表現(xiàn)。 具有惡變潛能，尤其是后者。神經(jīng)纖維瘤侵犯神經(jīng)的所有成分，往往不能與伴隨神經(jīng)分離，手術(shù)需要犧牲伴隨神經(jīng)。第五頁，共九十二頁，2022年，8月28日影像學(xué)表現(xiàn)密度和信號改變CT

腫瘤的密度一般低于肌肉(水分和粘液性物質(zhì))，神經(jīng)纖維瘤可以為等密度(含膠原成分)。MRIT1WI為低信號，外圍可見高信號，形成脂肪裂隙征。T2WI為高信號。但神經(jīng)纖維瘤，尤其是彌漫型者，中央(纖維)為低信號，周圍(粘液性物質(zhì))為高信號，形成靶征。增強(qiáng)掃描周圍粘液物質(zhì)為低信號，形成反靶征。第六頁，共九十二頁，2022年，8月28日第七頁，共九十二頁，2022年，8月28日第八頁，共九十二頁，2022年，8月28日影像學(xué)表現(xiàn)密度和信號改變CT

腫瘤的密度一般低于肌肉(水分和粘液性物質(zhì))，神經(jīng)纖維瘤可以為等密度(含膠原成分)。MRIT1WI為低信號，外圍可見高信號，形成脂肪裂隙征。T2WI為高信號。但神經(jīng)纖維瘤，尤其是彌漫型者，中央(纖維)為低信號，周圍(粘液性物質(zhì))為高信號，形成靶征。增強(qiáng)掃描周圍粘液物質(zhì)為低信號，中央強(qiáng)化，形成反靶征。第九頁，共九十二頁，2022年，8月28日第十頁，共九十二頁，2022年，8月28日摘自RESNICK的DiagnosisofBoneandJointDisorders第十一頁，共九十二頁，2022年，8月28日摘自RESNICK的DiagnosisofBoneandJointDisorders第十二頁，共九十二頁，2022年，8月28日影像學(xué)表現(xiàn)形態(tài)局限型腫塊形態(tài)腫瘤呈圓形、橢圓形或梭形腫塊與神經(jīng)干的關(guān)系一根粗的神經(jīng)干與一個梭形的腫塊相連在神經(jīng)鞘膜瘤中神經(jīng)干位于腫瘤的邊緣(偏心型)在神經(jīng)纖維瘤中神經(jīng)干位于腫瘤的中央(中心型)與神經(jīng)干相連的腫瘤伴腫塊周圍及遠(yuǎn)側(cè)受神經(jīng)支配的肌肉萎縮是良性神經(jīng)鞘腫瘤的特征第十三頁，共九十二頁，2022年，8月28日摘自RESNICK的DiagnosisofBoneandJointDisorders第十四頁，共九十二頁，2022年，8月28日摘自RESNICK的DiagnosisofBoneandJointDisorders第十五頁，共九十二頁，2022年，8月28日摘自RESNICK的DiagnosisofBoneandJointDisorders第十六頁，共九十二頁，2022年，8月28日影像學(xué)表現(xiàn)形態(tài)彌漫型

腫瘤彌漫性侵犯使神經(jīng)干，形態(tài)不規(guī)則，粗細(xì)不一，呈多結(jié)節(jié)狀或靜脈曲張狀，界限不清。在T2WI和增強(qiáng)掃描上可以顯示靶征和反靶征。摘自RESNICK的DiagnosisofBoneandJointDisorders第十七頁，共九十二頁，2022年，8月28日影像學(xué)表現(xiàn)形態(tài)叢狀 沿眾多分支彌漫性侵犯，融合成片，形成叢狀神經(jīng)纖維瘤，根據(jù)粘液性物質(zhì)的多少形成不同的表現(xiàn)：缺乏粘液成分時可以表現(xiàn)為密度和信號均勻或不均勻的實(shí)質(zhì)性軟組織增厚，無強(qiáng)化或者有均勻或不均勻或網(wǎng)狀強(qiáng)化；周圍分支彌漫性侵犯增粗，呈靜脈曲張狀，更甚者呈蛔蟲團(tuán)(abagofworms)或面團(tuán)樣表現(xiàn)。在后者中不規(guī)則增粗的神經(jīng)周圍含有粘液樣物質(zhì)時，在T2WI表現(xiàn)為靶征，增強(qiáng)T1WI上為反靶。以粘液物質(zhì)為主時，表現(xiàn)為大片液性密度和信號影。在粘液物質(zhì)中伴有排列紊亂呈波浪狀有病變的Schwann細(xì)胞時，病變可以呈網(wǎng)狀，在增強(qiáng)掃描中更明顯。第十八頁，共九十二頁，2022年，8月28日第十九頁，共九十二頁，2022年，8月28日第二十頁，共九十二頁，2022年，8月28日T1WT2WT1WC+第二十一頁，共九十二頁，2022年，8月28日第二十二頁，共九十二頁，2022年，8月28日叢狀神經(jīng)纖維瘤第二十三頁，共九十二頁，2022年，8月28日惡性周圍神經(jīng)鞘腫瘤

(malignantperipheralnervesheathyumor，MPNST)第二十四頁，共九十二頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)發(fā)病情況：少見，一半MDNST病例患有NF-I型。發(fā)病年齡：往往發(fā)生于年輕或中年成人患者中。兒童發(fā)病于NF-I型和神 經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤患者中。與NF-I型和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤之間的關(guān)系由3％～5％NF-I型患者中的叢狀NFT惡變而來；神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤也可發(fā)生惡變，尤其是神經(jīng)母細(xì)胞瘤放療后成熟為神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤者更易惡變?yōu)镸PNST。惡變表現(xiàn)：先前腫瘤迅速增大，形態(tài)不規(guī)則，可發(fā)生肺轉(zhuǎn)移。因此對 于NF-I型和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤患者需密切隨訪。第二十五頁，共九十二頁，2022年，8月28日影像學(xué)表現(xiàn)常規(guī)X線能識別MPNST所形成的腫塊，腫瘤呈梭形，少數(shù)發(fā)生鈣化。提示惡變的征象：隨訪腫塊增大；腫塊形態(tài)變得不規(guī)則；近、遠(yuǎn)端伴隨神經(jīng)增粗(非特異性改變)，此表現(xiàn)也見于無惡變的NF-I型患者中；良性神經(jīng)纖維瘤中的靶征，在MPNST中是不存在的；原有的靶征消失，提示惡變可能。第二十六頁，共九十二頁，2022年，8月28日第二十七頁，共九十二頁，2022年，8月28日神經(jīng)嵴來源的腫瘤第二十八頁，共九十二頁，2022年，8月28日內(nèi)容向神經(jīng)節(jié)細(xì)胞分化的腫瘤神經(jīng)母細(xì)胞瘤神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤(惡性程度較神經(jīng)母細(xì)胞瘤低)神經(jīng)外胚層腫瘤原始神經(jīng)外胚層腫瘤(PNET)和骨Ewing肉瘤(ES)原始周圍型神經(jīng)外胚層腫瘤(PPNET)和骨骼外Ewing肉瘤(EOES)嬰兒黑色素性神經(jīng)外胚層腫瘤(MNTI)第二十九頁，共九十二頁，2022年，8月28日內(nèi)容向神經(jīng)節(jié)細(xì)胞分化的腫瘤神經(jīng)母細(xì)胞瘤神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤(惡性程度較神經(jīng)母細(xì)胞瘤低)神經(jīng)外胚層腫瘤原始神經(jīng)外胚層腫瘤(PNET)和骨Ewing肉瘤(ES)原始周圍型神經(jīng)外胚層腫瘤(PPNET)和骨骼外Ewing肉瘤(EOES)嬰兒黑色素性神經(jīng)外胚層腫瘤(MNTI)第三十頁，共九十二頁，2022年，8月28日神經(jīng)母細(xì)胞瘤第三十一頁，共九十二頁，2022年，8月28日病理與臨床表現(xiàn)由未分化或低分化的原始細(xì)胞組成臨床發(fā)病情況 是兒童最常見的顱外實(shí)質(zhì)性腫瘤，在腹部腫瘤中僅次于Wilms’瘤占第二位。發(fā)病部位 可發(fā)生于腹、胸、頸和鼻咽部，75％發(fā)生于腹部，其中1/2~2/3發(fā)生于腎上腺；其余腫瘤發(fā)生于交感鏈的任何部位。診斷年齡 診斷時的年齡90％在5歲以下，平均2歲。第三十二頁，共九十二頁，2022年，8月28日預(yù)后因素發(fā)病部位

主動脈旁體、盆腔、多發(fā)性、腹外神經(jīng)母細(xì)胞瘤預(yù)后較好。分期

I期腫瘤具有90％以上生存率，IV期預(yù)后差。診斷時病人的年齡

1歲以下預(yù)后良好(約75%生存率)，盡管達(dá)IV期，為與一般的IV期相區(qū)別，分期為IV-S期。若干腫瘤可以自發(fā)消退或腫瘤成熟為良性的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤。生物學(xué)指標(biāo)

伴有擴(kuò)增的N-myc腫瘤基因(>10copies)者預(yù)后差。第三十三頁，共九十二頁，2022年，8月28日T1WIT2WIT1WI+CT1WIT1WI+C神經(jīng)母細(xì)胞瘤。女性，2001-3-27出生。掃描日期2001-7-18（4個月)第三十四頁，共九十二頁，2022年，8月28日神經(jīng)母細(xì)胞瘤。女性，2001-3-27出生。掃描日期2003-4-30（2歲）第三十五頁，共九十二頁，2022年，8月28日影像學(xué)表現(xiàn)CT平掃形態(tài)：大小不規(guī)則、分葉狀、無包膜，邊界不銳利；鈣化：90％有鈣化，呈粗糙顆粒、細(xì)點(diǎn)狀、環(huán)狀、弧線狀或不定形。CT增強(qiáng)掃描不均勻，系出血壞死不強(qiáng)化低密度區(qū)與腫瘤強(qiáng)化區(qū)域混雜所致。第三十六頁，共九十二頁，2022年，8月28日影像學(xué)表現(xiàn)CT增強(qiáng)掃描直接擴(kuò)展方式：跨越中線的神經(jīng)母細(xì)胞瘤沿椎體前緣擴(kuò)展；與大血管關(guān)系：腫瘤包繞腹主動脈、下腔靜脈、腎靜脈(單側(cè)或雙 側(cè))、腹腔動脈干和腸系膜上動脈，脾靜脈前移或包 繞；向椎管內(nèi)擴(kuò)展：交感神經(jīng)鏈的腫瘤更易向椎管內(nèi)擴(kuò)展，以增強(qiáng)CT和

MR(尤其是冠掃)可以清楚的顯示腫瘤經(jīng)椎間孔進(jìn) 入椎管。淋巴擴(kuò)展：90％有腎門、肝門和腹膜后淋巴結(jié)腫大，腹部腫瘤可以通 過膈肌腳經(jīng)縱隔擴(kuò)展至左頸部淋巴結(jié)。第三十七頁，共九十二頁，2022年，8月28日神經(jīng)母細(xì)胞瘤。男，1歲。第三十八頁，共九十二頁，2022年，8月28日影像學(xué)表現(xiàn)CT增強(qiáng)掃描直接擴(kuò)展方式：跨越中線的神經(jīng)母細(xì)胞瘤沿椎體前緣擴(kuò)展；與大血管關(guān)系：腫瘤包繞腹主動脈、下腔靜脈、腎靜脈(單側(cè)或雙 側(cè))、腹腔動脈干和腸系膜上動脈，脾靜脈前移或包 繞；向椎管內(nèi)擴(kuò)展：交感神經(jīng)鏈的腫瘤更易向椎管內(nèi)擴(kuò)展，以增強(qiáng)CT和

MR(尤其是冠掃)可以清楚的顯示腫瘤經(jīng)椎間孔進(jìn) 入椎管。淋巴擴(kuò)展：90％有腎門、肝門和腹膜后淋巴結(jié)腫大，腹部腫瘤可以通 過膈肌腳經(jīng)縱隔擴(kuò)展至左頸部淋巴結(jié)。第三十九頁，共九十二頁，2022年，8月28日第四十頁，共九十二頁，2022年，8月28日影像學(xué)表現(xiàn)CT增強(qiáng)掃描直接擴(kuò)展方式：跨越中線的神經(jīng)母細(xì)胞瘤沿椎體前緣擴(kuò)展；與大血管關(guān)系：腫瘤包繞腹主動脈、下腔靜脈、腎靜脈(單側(cè)或雙 側(cè))、腹腔動脈干和腸系膜上動脈，脾靜脈前移或包 繞；向椎管內(nèi)擴(kuò)展：交感神經(jīng)鏈的腫瘤更易向椎管內(nèi)擴(kuò)展，以增強(qiáng)CT和

MR(尤其是冠掃)可以清楚的顯示腫瘤經(jīng)椎間孔進(jìn) 入椎管。淋巴擴(kuò)展：90％有腎門、肝門和腹膜后淋巴結(jié)腫大，腹部腫瘤可以通 過膈肌腳經(jīng)縱隔擴(kuò)展至左頸部淋巴結(jié)。第四十一頁，共九十二頁，2022年，8月28日交感鏈神經(jīng)母細(xì)胞瘤。男，1歲。第四十二頁，共九十二頁，2022年，8月28日影像學(xué)表現(xiàn)CT增強(qiáng)掃描直接擴(kuò)展方式：跨越中線的神經(jīng)母細(xì)胞瘤沿椎體前緣擴(kuò)展；與大血管關(guān)系：腫瘤包繞腹主動脈、下腔靜脈、腎靜脈(單側(cè)或雙 側(cè))、腹腔動脈干和腸系膜上動脈，脾靜脈前移或包 繞；向椎管內(nèi)擴(kuò)展：交感神經(jīng)鏈的腫瘤更易向椎管內(nèi)擴(kuò)展，以增強(qiáng)CT和

MR(尤其是冠掃)可以清楚的顯示腫瘤經(jīng)椎間孔進(jìn) 入椎管。淋巴擴(kuò)展：90％有腎門、肝門和腹膜后淋巴結(jié)腫大，腹部腫瘤可以通 過膈肌腳經(jīng)縱隔擴(kuò)展至左頸部淋巴結(jié)。第四十三頁，共九十二頁，2022年，8月28日神經(jīng)母細(xì)胞瘤膈腳侵犯。男，3歲。第四十四頁，共九十二頁，2022年，8月28日第四十五頁，共九十二頁，2022年，8月28日影像學(xué)表現(xiàn)特殊類型

新生兒神經(jīng)母細(xì)胞瘤具有發(fā)生出血、壞死和變性的傾向，中央壞死極其廣泛，形成類似于囊腫的表現(xiàn)，囊性腫瘤中鈣化少見。第四十六頁，共九十二頁，2022年，8月28日第四十七頁，共九十二頁，2022年，8月28日神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤第四十八頁，共九十二頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)與組織學(xué)臨床表現(xiàn)年齡：發(fā)生于任何年齡，往往在20歲以下，常見于兒童和青少年；性別：女性多見；可與神經(jīng)纖維瘤病合并存在。組織學(xué)腫瘤由豐富數(shù)量的粘液物質(zhì)和數(shù)目相對較少的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞組成，往往具有完整的包膜；原發(fā)性：腫瘤最初就是神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤；繼發(fā)性：由神經(jīng)母細(xì)胞瘤成熟發(fā)展而來。第四十九頁，共九十二頁，2022年，8月28日影像學(xué)表現(xiàn)CT平掃腫瘤呈低密度，邊界尚清，腫瘤內(nèi)鈣化呈播散細(xì)小斑點(diǎn)狀，與神經(jīng)母細(xì)胞瘤呈粗糙顆粒狀、不定形鈣化不同。增強(qiáng)掃描根據(jù)粘液物質(zhì)的多少而定，腫瘤往往無明顯強(qiáng)化，或稍有、或適度強(qiáng)化，一般呈不均勻斑塊狀強(qiáng)化。腫瘤可以向椎管內(nèi)擴(kuò)展；也可包繞主動脈和下腔靜脈及其它們的分支，這種表現(xiàn)可能代表腫瘤由神經(jīng)母細(xì)胞瘤的成熟發(fā)展而來。第五十頁，共九十二頁，2022年，8月28日第五十一頁，共九十二頁，2022年，8月28日神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤。女，7歲。第五十二頁，共九十二頁，2022年，8月28日第五十三頁，共九十二頁，2022年，8月28日神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤。男，5歲。第五十四頁，共九十二頁，2022年，8月28日神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤第五十五頁，共九十二頁，2022年，8月28日概述腫瘤由原始細(xì)胞和分化細(xì)胞兩者組成。其臨床和影像表現(xiàn)介于神經(jīng)母細(xì)胞和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤之間。神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞很難同神經(jīng)母細(xì)胞瘤鑒別，其可能的鑒別點(diǎn)：臨床發(fā)育較緩慢，病程更長，可見于年齡更大的兒童中。在影像學(xué)上，腫瘤邊界較神經(jīng)母細(xì)胞瘤更清楚，強(qiáng)化可以更均勻。它也不易與神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤區(qū)別，強(qiáng)化程度和范圍更甚于神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤。第五十六頁，共九十二頁，2022年，8月28日神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤。女，2歲。第五十七頁，共九十二頁，2022年，8月28日神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤。男，8歲。第五十八頁，共九十二頁，2022年，8月28日內(nèi)容向神經(jīng)節(jié)細(xì)胞分化的腫瘤神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤神經(jīng)母細(xì)胞瘤神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤(惡性程度較神經(jīng)母細(xì)胞瘤低)神經(jīng)外胚層腫瘤原始神經(jīng)外胚層腫瘤(PNET)和骨Ewing肉瘤(ES)原始周圍型神經(jīng)外胚層腫瘤(PPNET)和骨骼外Ewing肉瘤(EOES)嬰兒黑色素性神經(jīng)外胚層腫瘤(MNTI)第五十九頁，共九十二頁，2022年，8月28日原始神經(jīng)外胚層腫瘤

(primitiveneuroectodermaltumor，PNET)

和

骨Ewing肉瘤(ES)第六十頁，共九十二頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)和組織學(xué)兩者均是一種惡性小圓細(xì)胞性腫瘤；發(fā)病年齡、性別、發(fā)病部位和臨床表現(xiàn)大致相同；具有相同的光學(xué)顯微鏡和影像學(xué)表現(xiàn)，單純根據(jù)光鏡和影像學(xué)表現(xiàn)不能對兩者作出鑒別；具有一個共同的染色體易位。兩者之間有一種密切的關(guān)系，可以認(rèn)為這兩種腫瘤具有同一個神經(jīng)外胚層的起源，因此把ES也包括在神經(jīng)源性腫瘤中，而ES是分化比PNET更差的一種類型。第六十一頁，共九十二頁，2022年，8月28日影像學(xué)表現(xiàn)骨質(zhì)破壞：彌漫性蟲蝕狀溶骨性改變，可融合呈大塊骨缺損；骨膜反應(yīng)：蔥皮、袖口、放射狀；軟組織腫塊：常顯著；部位：事實(shí)上可發(fā)生于人體任何骨骼中，約50％發(fā)生于長骨，40％發(fā)生于扁骨。在長骨中可以發(fā)生于骨干，但更常見于干骺端－骨干區(qū)域。最常侵犯的部位：股骨、髂骨、脛骨、肱骨和肋骨；脊柱中以骶骨為主，依次為腰、胸、頸、尾椎；不太侵犯的部位：肩胛骨、前臂骨、手、足骨、上、下頜骨和鎖骨；顱面和胸骨少見。第六十二頁，共九十二頁，2022年，8月28日第六十三頁，共九十二頁，2022年，8月28日第六十四頁，共九十二頁，2022年，8月28日第六十五頁，共九十二頁，2022年，8月28日第六十六頁，共九十二頁，2022年，8月28日第六十七頁，共九十二頁，2022年，8月28日第六十八頁，共九十二頁，2022年，8月28日第六十九頁，共九十二頁，2022年，8月28日第七十頁，共九十二頁，2022年，8月28日原始周圍型神經(jīng)外胚層腫瘤

(peripheralneuroctodermaltumor，PNETor

primitiveperipheralneuroctodermaltumor，PPNET)

和

骨骼外Ewing肉瘤(EOES)第七十一頁，共九十二頁，2022年，8月28日組織學(xué)表現(xiàn)在組織學(xué)上相似于Ewing肉瘤的軟組織新生物稱為骨骼外Ewing肉瘤(EOES)。但有些學(xué)者提出不應(yīng)該通稱其為EOES，雖然它們具有相同的光學(xué)顯微鏡和影像學(xué)表現(xiàn)，但用免疫組化或電鏡檢查表明許多這樣的腫塊是原始周圍型神經(jīng)外胚層腫瘤。但PPNET在電鏡下有樹突狀突起和神經(jīng)分泌顆粒，并有神經(jīng)元所特有的烯醇化酶。EOES與PPNET均與同一染色體易位有關(guān)，因此相信它們具有共同的神經(jīng)外胚層的起源，而EOES是分化更差的一種類型。第七十二頁，共九十二頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)發(fā)生率

占小兒全部軟組織腫瘤的4%；年齡

新生兒至90歲高齡均可發(fā)病，70％～80%在20歲以下。2歲以下占14％，因此PPNET多發(fā)生于青少年；臨床表現(xiàn)

伴有疼痛的軟組織腫塊是PPNET典型的臨床表現(xiàn)。腫瘤高度惡性，易復(fù)發(fā)，預(yù)后差。第七十三頁，共九十二頁，2022年，8月28日影像學(xué)表現(xiàn)平片和CT平掃骨改變腫塊大小不等，40％大于10cm，可以引起局部軟組織隆起，腫瘤可以侵犯鄰近的骨骼，當(dāng)骨骼受侵犯時往往不能明確地指出腫瘤究竟起自于骨外、骨膜還是骨內(nèi)部分，此時可以相似于ES地表現(xiàn)。骨骼受侵犯時骨的外形可以增寬，最初的骨破壞為蟲蝕狀溶骨改變，以后形成邊緣模糊的斑片狀骨缺損伴骨質(zhì)增生和骨膜反應(yīng)。在PPNET中最值得注意得Askin腫瘤，在典型情況下發(fā)生于兒童和青少年胸部軟組織中，但它也可發(fā)生于腹膜后、骨盆和四肢軟組織中，一半PPNET發(fā)生于軀干、胸壁和脊柱旁，近一半發(fā)生于頭頸部和下肢。第七十四頁，共九十二頁，2022年，8月28日第七十五頁，共九十二頁，2022年，8月28日影像學(xué)表現(xiàn)CT和MR邊界

腫塊的邊界可以是規(guī)則或不規(guī)則的；密度和信號

腫塊的密度和信號一般是均勻的，腫瘤實(shí)質(zhì)明顯均勻強(qiáng)化。較大腫塊可以伴有中央出血壞死，致使密度和信號不均勻。骨質(zhì)改變CT顯示優(yōu)于MR；骨質(zhì)改變

骨質(zhì)破壞的顯示平片優(yōu)于CT，而骨質(zhì)增生則CT優(yōu)于平片。第七十六頁，共九十二頁，2022年，8月28日第七十七頁，共九十二頁，2022年，8月28日第七十八頁，共九十二頁，2022年，8月28日第七十九頁，共九十二頁，2022年，8月28日鑒別診斷PPNET影像表現(xiàn)是非特異性的，可以相似于兒童常見的軟組織淋巴瘤、橫紋肌肉瘤。單純根據(jù)影像表現(xiàn)鑒別困難，往往需要免疫組化等綜合指標(biāo)加以判斷。白細(xì)胞共同抗原免疫組化(LCA)來認(rèn)定或否定淋巴瘤標(biāo)記肌源性腫瘤的免疫組化(結(jié)蛋白、肌紅蛋白、肌動蛋白等)來認(rèn)定或否定小圓細(xì)胞肌源性腫瘤。第八十頁，共九十二頁，2022年，8月28日嬰兒黑色素性神經(jīng)外胚層腫瘤

(melanoticneuroctodermaltumorofinfant，MNTI)第八十一頁，共九十二頁，2022年，8月28日概述它是一種罕見的腫瘤，1966年在一個嬰兒的病例中發(fā)現(xiàn)尿中有VMA排出，在電鏡下見到細(xì)胞的突起，支持神經(jīng)嵴起源的觀點(diǎn)。組織學(xué)表現(xiàn)有兩種細(xì)胞，一種為小的染色較深的神經(jīng)母細(xì)胞樣細(xì)胞呈巢樣排列，另一種為大的立方形上皮細(xì)胞，呈帶狀排列，胞漿內(nèi)含有黑色素顆粒。免疫組化表現(xiàn)常有神經(jīng)標(biāo)記物S-100蛋白和波形蛋白呈強(qiáng)陽性，對神經(jīng)元特異性的烯醇化酶有表達(dá)，但常不強(qiáng)烈。對黑色素特異抗原強(qiáng)烈表達(dá)。第八