肺部先天發(fā)育異常影像

關(guān)于肺部先天發(fā)育異常影像第1頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期五1、先天性肺葉過(guò)度充氣

（先天性大葉性肺氣腫）最常見(jiàn)原因：支氣管不完全阻塞。畸形肺葉過(guò)度充氣擴(kuò)張，不伴有肺泡間隔破壞，且血管結(jié)構(gòu)發(fā)育正常，10%的病例合并先心病。發(fā)病機(jī)制：半數(shù)病例病因不明；可知因素包括：①原發(fā)性支氣管軟骨發(fā)育不良或缺如；

②粘膜增生或管腔內(nèi)粘液阻塞或管外異常血管或

腫瘤壓迫等；

③少數(shù)病例系肺泡發(fā)育異常，肺泡數(shù)量增多所致。第2頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期五先天性肺葉過(guò)度充氣臨床表現(xiàn)：生后不久即出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難和紫紺，呼吸困難。4-8周多見(jiàn)，6個(gè)月以后少見(jiàn)。分型：

①肺泡數(shù)量增多型；②肺泡過(guò)度充氣（肺泡數(shù)量正常）型；③肺泡發(fā)育不全型和肺泡結(jié)構(gòu)不良型。發(fā)病率：左上葉：40-50%；右中葉：25-35%；右上葉：20%.影像學(xué)表現(xiàn)：一或兩葉大葉性肺氣腫影像學(xué)表現(xiàn)。第3頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期五先天性肺葉過(guò)度充氣支氣管先天性發(fā)育不良所致肺葉通氣障礙第4頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期五男，2個(gè)月，咳喘1月余先天性

肺葉過(guò)度充氣第5頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期五2、支氣管閉鎖節(jié)段支氣管與中央支氣管不相通，病因不明?？膳c肺隔離癥和支氣管源性囊腫并存。臨床表現(xiàn)：大多數(shù)患者無(wú)，有癥狀的患者常表現(xiàn)為肺部反復(fù)感染、呼吸困難、哮喘或慢性咳嗽。好發(fā)于女性患者（男:女約1:2）。好發(fā)部位：左上葉尖后段，其次為左下葉、右中葉。典型影像學(xué)表現(xiàn)：分枝的管狀團(tuán)塊，周圍肺透亮度增高，血管紋理減少。當(dāng)腫塊呈線條狀及周圍肺透亮度增高不明顯時(shí)，容易誤診為動(dòng)靜脈畸形、肉芽腫或轉(zhuǎn)移瘤。第6頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期五支氣管閉鎖4歲右上葉支氣管呈液氣囊性密度影，上葉肺組織過(guò)度充氣。第7頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期五支氣管起源于氣管隆突上氣管壁的一種先天性畸形，起源于氣管的右肺上葉支氣管。臨床癥狀：兒童可能出現(xiàn)喘息、反復(fù)肺炎等。好發(fā)部位：通常為單側(cè)性，多起自氣管隆突上方氣管右側(cè)壁，分布到右肺上葉尖段或整個(gè)上葉。起自氣管左側(cè)壁及雙側(cè)發(fā)生的氣管性支氣管少見(jiàn)。3、氣管性支氣管（TrichealBronchus）第8頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期五氣管性支氣管不同胚胎時(shí)期的異常胚芽樣隆起決定了異位支氣管的位置。分型：

①異位型：正常的右肺上葉支氣管缺少一個(gè)分支或全部缺如，稱為異位型；

②額外型：右肺上葉支氣管有正常的三個(gè)分支，則稱為額外型。異位型遠(yuǎn)較額外型多見(jiàn)。第9頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期五異位型額外型氣管性支氣管第10頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期五4、先天性支氣管肺囊腫系胚胎期支氣管肺組織在某時(shí)期發(fā)育停止所致局限性發(fā)育異常。病變呈圓形或橢圓形，病灶長(zhǎng)軸與支氣管走行方向較一致。病理組織學(xué)表現(xiàn)：囊壁為假?gòu)?fù)層柱狀上皮，壁內(nèi)有軟骨及平滑肌、結(jié)締組織及少量腺體。臨床表現(xiàn)：兒童以反復(fù)呼吸道感染為主。少數(shù)咯血或無(wú)癥狀，囊腫較大可呼吸困難，青紫。第11頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期五先天性支氣管肺囊腫分型(二型)：

肺內(nèi)型：發(fā)生于肺內(nèi)稱支氣管肺囊腫，簡(jiǎn)稱肺囊腫，發(fā)病率占70％～80％；肺囊腫又分4種亞型:液囊腫、氣液囊腫、氣囊腫和多發(fā)性肺囊腫。其中氣囊腫最多見(jiàn)；其次為氣液囊腫；液囊腫及多發(fā)性肺囊腫少見(jiàn)。

縱隔型：少數(shù)發(fā)生在縱隔內(nèi)稱縱隔支氣管囊腫，簡(jiǎn)稱支氣管囊腫。與氣管、支氣管及其分支關(guān)系密切，對(duì)周圍支氣管有推壓，可造成一側(cè)肺或葉性肺氣腫。第12頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期五

影像學(xué)表現(xiàn)含氣囊腫為環(huán)狀陰影，囊腔內(nèi)見(jiàn)細(xì)條分隔；氣液囊腫內(nèi)可見(jiàn)液平面，可見(jiàn)囊腫與支氣管相通；含液囊腫為圓形或橢圓形致密水樣密度影。病灶邊緣：囊壁薄而光滑，增強(qiáng)無(wú)強(qiáng)化；繼發(fā)感染則邊緣不光滑，腔可增大，囊壁增厚，增強(qiáng)可見(jiàn)囊壁強(qiáng)化，隨感染消退可縮小。多發(fā)性肺囊腫囊腔大小不一，可相互聚集似蜂房樣，局部透光明顯增高，有占位效應(yīng)。第13頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期五鑒別診斷肺膿腫：壁厚，內(nèi)壁不規(guī)則，周圍浸潤(rùn)，變化較快，3月后可消失感染性肺大泡：薄壁囊腔，透光度高，有張力,幾天內(nèi)可發(fā)生明顯

變化；先天性肺囊性腺瘤樣畸形（CCAM）：第I型與本病類似，但CCAM囊腫分隔明顯，囊腔大小懸殊，并見(jiàn)蜂窩樣改變與肺囊腫不同；大葉性肺氣腫：透亮度高但無(wú)囊壁，其內(nèi)依稀可見(jiàn)稀少的肺紋理。第14頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期五先天性多發(fā)性

支氣管源性肺囊腫第15頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期五中縱隔支氣管囊腫第16頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期五5、先天性肺囊腺瘤樣畸形

（CongenitalCysticAdenomatoidMalformation，CCAM）CCAM是末端細(xì)支氣管在發(fā)育過(guò)程中過(guò)度增殖形成的充盈液體的囊腔，是一種良性的非腫瘤性質(zhì)的異常肺組織，又稱嬰兒型錯(cuò)構(gòu)瘤。病變由異常的毛細(xì)支氣管及肺泡樣結(jié)構(gòu)組成，CCAM缺乏正常肺泡，不能發(fā)揮正常的肺功能。可并發(fā)血管異常。病因：由于妊娠7周到15周之間肺胚胎發(fā)育停止所致。決大多數(shù)的CCAM與正常的氣管支氣管樹(shù)交通。CCAM也可以合并多小泡肺葉。多小泡肺葉是先天性肺氣腫的一種形式。CCAM經(jīng)常出現(xiàn)在胎兒早期而多小泡肺葉常在晚期。第17頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期五先天性囊腺瘤樣畸形組織形態(tài)學(xué)分為三型：①Ⅰ型：大囊型，占65%，含單個(gè)或數(shù)個(gè)厚壁大囊（囊徑3-10cm）②Ⅱ型：多發(fā)小囊型，占25%，由為數(shù)眾多均勻分布的小囊組成（囊徑0.5-3cm），50%并發(fā)其他畸形；③Ⅲ型：實(shí)質(zhì)型，占10%，由大塊實(shí)性成份組成，常并發(fā)腎及其它臟器畸形而夭折。臨床表現(xiàn)：70%在1歲以內(nèi)發(fā)病，表現(xiàn)為出生后不久或幾歲時(shí)出現(xiàn)呼吸困難，呼吸道感染等癥狀。第18頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期五影像學(xué)表現(xiàn)CCAM雙肺發(fā)病相等，上葉略多見(jiàn)。囊實(shí)性腫塊為主。各型特點(diǎn)：1、單發(fā)或多發(fā)含氣大囊及周圍不規(guī)則小囊。2、多數(shù)大小相近蜂窩小囊及腺樣結(jié)構(gòu)。3、實(shí)性腫塊。4、肺氣腫樣改變及明顯占位效應(yīng)。第19頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期五男，10歲CCAMⅠ型

第20頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期五先天性囊腺瘤樣畸形

II型第21頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期五6、肺隔離癥肺隔離癥又稱支氣管肺隔離癥，是一種最常見(jiàn)的肺發(fā)育異常。約占0.15%-6.4%，病灶為與支氣管不相通的無(wú)呼吸功能的團(tuán)塊肺組織，僅接受體循環(huán)異常血管的供血。引流靜脈：可經(jīng)肺靜脈、下腔靜脈或奇靜脈。臨床表現(xiàn)：反復(fù)呼吸道感染或無(wú)癥狀。癥狀以肺葉內(nèi)型支氣管肺隔離癥常見(jiàn)。肺葉外型支氣管肺隔離癥可無(wú)癥狀。影像學(xué)診斷重點(diǎn)在于發(fā)現(xiàn)異常供應(yīng)血管。第22頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期五發(fā)病機(jī)理胚胎初期，在原腸及肺芽周圍，有許多內(nèi)臟毛細(xì)血管與脊柱動(dòng)脈相連。當(dāng)肺組織發(fā)生脫離時(shí)這些相連的血管即逐漸衰退吸收。由于某種原因，發(fā)生血管殘存時(shí)，就成為主動(dòng)脈的異常分支動(dòng)脈，牽引一部分肺組織而形成隔離肺。該部肺組織與正常支氣管和肺動(dòng)脈隔離開(kāi)，由異常的動(dòng)脈供應(yīng)血液。在胚胎肺組織與原腸發(fā)生脫離時(shí)受到牽引，則成葉內(nèi)型肺隔離癥；在脫離之后受到牽引，則形成葉外型肺隔離癥。第23頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期五臨床上分為兩型：

1.葉內(nèi)（肺內(nèi)）型—

無(wú)胸膜包裹，占75%

2.葉外（肺外）型—

有獨(dú)立胸膜包裹，占25%

葉內(nèi)型葉外型第24頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期五

發(fā)病部位

1.葉內(nèi)型：（常見(jiàn)，占2/3）兩下肺后基底段，左側(cè)多見(jiàn)。

2.葉外型：（少見(jiàn)）肺與膈肌之間膈肌內(nèi)膈下縱隔、心包、后腹膜第25頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期五影像表現(xiàn)病灶形態(tài)1.

實(shí)質(zhì)性腫塊2.囊或囊實(shí)質(zhì)性腫塊，實(shí)質(zhì)部分明顯強(qiáng)化。3.單房或多房性囊性腫塊，邊緣可見(jiàn)毛刺樣改變，感染—內(nèi)可見(jiàn)氣液平。4.增多增粗的血管結(jié)構(gòu)，部分呈瘤狀。異常的主動(dòng)脈供血—診斷依據(jù)。周圍的局限性肺氣腫。第26頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期五第27頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期五第28頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期五肺隔離征第29頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期五肺隔離癥第30頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期五7、氣管憩室氣管局部先天性缺陷薄弱處膨出的一種良性病變，一般見(jiàn)于氣管的后壁，既氣管軟骨環(huán)的缺口處或氣管的膜部，憩室常有較狹窄的頸部。病變一般偏于右側(cè)，因氣管左后壁與食管緊鄰，不易發(fā)生。憩室壁與氣管壁結(jié)構(gòu)相仿，可缺乏軟骨成分。CT表現(xiàn)：為氣管旁邊的不規(guī)則或類圓形極低密度影，低密度影與氣管腔內(nèi)氣體密度一致，與氣管之間有一較細(xì)的管道相連，該征象具有特征性。第31頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期五氣管憩室第32頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期五8、肺不發(fā)育及肺發(fā)育不良胚胎早期肺芽發(fā)育缺陷所致，分為兩肺、一側(cè)肺或肺葉發(fā)育異常。本病可合并心臟、大血管和骨胳等其他畸形。兩側(cè)肺不發(fā)育者不能存活。一側(cè)肺發(fā)育異常一般分為三型：

1.肺未發(fā)生（肺缺如）：患側(cè)支氣管、肺和血液供應(yīng)完全缺如。

2.肺未發(fā)育：患側(cè)僅有一小段支氣管盲管，無(wú)肺組織和血液供應(yīng)。

3.肺發(fā)育不全：患側(cè)主支氣管形成細(xì)小，肺組織發(fā)育不完全，可僅限于一個(gè)肺葉。第33頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期五肺發(fā)育異常分型示意圖第34頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期五病因病因尚未完全明確，有作者認(rèn)為妊娠期羊水過(guò)少，子宮肌壁長(zhǎng)期機(jī)械性壓迫胎兒胸廓，胸腔容量減少影響了胚胎肺的發(fā)育。病變程度與胚胎發(fā)育障礙發(fā)生的時(shí)間有關(guān)，胚胎早期發(fā)生發(fā)育障礙則其程度重且預(yù)后差。肺未發(fā)育或發(fā)育不全臨床表現(xiàn)差別很大，雙側(cè)病變患兒無(wú)法存活，單側(cè)病變患兒可以無(wú)癥狀或有輕到中度呼吸困難，也可有反復(fù)肺部感染。肺不發(fā)育以單側(cè)為常見(jiàn)，左側(cè)較右側(cè)多見(jiàn)。大多同時(shí)伴發(fā)其他系統(tǒng)發(fā)育異常。第35頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期五影像學(xué)表現(xiàn)單側(cè)肺未發(fā)生或肺未發(fā)育影像表現(xiàn)：胸片：患側(cè)肺野一致性密度增高；患側(cè)膈肌升高，肋間隙變窄及縱膈移向患側(cè)；健側(cè)代償性肺氣腫，且可形成肺疝；鍵側(cè)肺動(dòng)脈分支粗大；高KV照片顯示支氣管呈盲袋狀。

CT：常為縱隔明顯移向患側(cè)，健側(cè)肺過(guò)度膨脹，肺血增加，可清楚顯示患側(cè)無(wú)肺組織，并可顯示有無(wú)支氣管存在，據(jù)此可鑒別是肺未發(fā)生(無(wú)支氣管)還是肺未發(fā)育(有部分支氣管)。第36頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期五影像學(xué)表現(xiàn)單側(cè)肺發(fā)育不全

胸片：示患側(cè)肺容量小于對(duì)側(cè)，肺血管紋理也減少，心臟、縱隔向患側(cè)移位。CT：可見(jiàn)兩側(cè)均有肺組織和支氣管，患側(cè)肺容量小，由于患側(cè)肺動(dòng)脈發(fā)育不良可造成肺紋理纖細(xì)；增強(qiáng)可見(jiàn)肺動(dòng)脈發(fā)育細(xì)小，而正常側(cè)肺血管增粗。患側(cè)肺泡數(shù)目減少還可導(dǎo)致患側(cè)肺紋理聚集。第37頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期五影像學(xué)表現(xiàn)增強(qiáng)CT檢查、血管造影和MRA：在一側(cè)肺不發(fā)育和發(fā)育不良者顯示一側(cè)肺動(dòng)脈缺如和患側(cè)支氣管動(dòng)脈缺如，肺動(dòng)脈干、健側(cè)肺動(dòng)脈和心臟向患側(cè)移位。一側(cè)肺發(fā)育不全者，患側(cè)肺動(dòng)脈發(fā)育不全，分支少而細(xì)小，對(duì)側(cè)肺動(dòng)脈分支增多、粗大。第38頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期五右肺缺如第39頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期五平片顯示右肺密度增高，心影右移，MRI箭頭示主動(dòng)脈移位致右側(cè)支氣管遠(yuǎn)端狹窄后移。肺未發(fā)育第40頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期五左肺不發(fā)育第41頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期五右肺發(fā)育不全第42頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期五9、先天性馬蹄肺一種罕見(jiàn)的先天性肺畸形，定義是右或左基底段肺組織延伸形成狹長(zhǎng)的峽部越過(guò)脊柱達(dá)到對(duì)側(cè)胸腔，在心包后、食道和主動(dòng)脈前與另一側(cè)基底段肺組織融合的一類畸形。峽部組織學(xué)結(jié)構(gòu)與正常肺組織基本相同，其動(dòng)脈和支氣管來(lái)自同側(cè)肺動(dòng)脈和支氣管分支，靜脈亦回流至同側(cè)肺靜脈系統(tǒng)。第43頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期五影像學(xué)表現(xiàn)正位胸片：延伸至左基底段的峽部肺組織呈低密度影，其周邊可見(jiàn)高密度線狀或曲線影，此為馬蹄肺特異性征象。一般認(rèn)為峽部肺組織低密度是由于其血管分布較周圍肺組織少所致，而線狀影是由胸膜構(gòu)成。CT：可顯示兩肺基底段峽部連接；并存單側(cè)肺發(fā)育不全是所有馬蹄肺的共同特點(diǎn)。肺動(dòng)脈造影可見(jiàn)一側(cè)肺動(dòng)脈于基底段水平橫過(guò)脊柱延伸到對(duì)側(cè)胸腔。第44頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期五馬蹄肺平片顯示右側(cè)胸廓縮小，左心緣箭頭處線樣影第45頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期五CT顯示右側(cè)支氣管樹(shù)異常伴胸廓縮小，心緣后縱隔不連續(xù)，右下肺動(dòng)脈、支氣管經(jīng)過(guò)縱隔進(jìn)入左下肺。馬蹄肺第46頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期五馬蹄肺伴左肺發(fā)育不良、左肺動(dòng)脈缺如左圖：右下肺實(shí)質(zhì)向左側(cè)延伸，通過(guò)峽部與左下肺互相融合，峽部與左下肺肺紋理稀疏，透亮度增高。右圖：右下肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端發(fā)出小分支通過(guò)峽部肺組織進(jìn)入左肺第47頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期五10、副膈綜合征副膈為由肌性纖維膜構(gòu)成的膈肌樣結(jié)構(gòu)，為少見(jiàn)的先天異常。多見(jiàn)于右側(cè)，起始于正常膈肌的前面，附著于第5～7肋骨后外側(cè)，將肺分隔成兩部分。臨床表現(xiàn)：大部分病人有通氣障礙，產(chǎn)生呼吸困難或反復(fù)感染。胸片：副膈肌側(cè)胸廓較小，縱隔邊緣不清，平行于胸骨后的肺野前部密度高，為受累側(cè)的胸壁與發(fā)育不良的肺之間的脂肪影。但這不是副膈肌的特異性表現(xiàn)。第48頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期五副膈形成右下肺斜形帶狀影；血管、支氣管糾集，通過(guò)副膈中央孔。第49頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期五11、肺副葉（奇葉）奇葉系因奇靜脈位置異常所致，發(fā)生率約為0.5%。胚胎發(fā)育早期，奇靜脈跨于右肺尖，在肺曩上發(fā)育時(shí)，奇靜脈應(yīng)下移至肺尖內(nèi)側(cè)，最后固定于右側(cè)縱隔內(nèi)肺根上方。若這種滑移動(dòng)作受阻，奇靜脈即嵌入右肺上葉肺尖部，壁胸膜和臟胸膜也隨之陷入，所以奇副裂由四層胸膜所組成，即兩壁胸膜和臟胸膜，被奇靜脈分隔的右肺上葉內(nèi)側(cè)部分稱為奇葉。第50頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期五奇葉示意圖第51頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期五影像學(xué)表現(xiàn)：胸片：奇裂呈細(xì)線狀影，由右肺尖部向內(nèi)、下走行至肺門上方，終端呈一倒置的逗點(diǎn)狀，是奇靜脈斷面的垂直投影。第52頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期五第53頁(yè)，共61頁(yè)，2023年，2月20日，星期五12、肺動(dòng)靜脈瘺

（arterio-venousfistulaofthelung）肺動(dòng)靜脈畸形（PAVM）又稱肺動(dòng)靜脈瘺，是一種少見(jiàn)的肺血管疾病。病理基礎(chǔ)：是擴(kuò)張的肺動(dòng)脈經(jīng)菲薄的動(dòng)脈瘤囊和擴(kuò)張的靜脈直接相溝通，肺動(dòng)脈血不經(jīng)肺泡直接流入肺靜脈，形成肺動(dòng)-靜脈短路。病因：大多為先天性，少數(shù)為后天性。先天性為胚胎發(fā)生時(shí)，中胚葉血管發(fā)育不全導(dǎo)致肺動(dòng)靜脈短路所致，80%為