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肌張力障礙

診療與治療北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)科萬新華

肌張力障礙的診療和治療第1頁(yè)肌張力障礙(Dystonia)定義:一個(gè)不自主、連續(xù)性肌肉收縮引發(fā)扭曲、重復(fù)運(yùn)動(dòng)或姿勢(shì)異常綜合征。最常見運(yùn)動(dòng)障礙病之一肌張力障礙的診療和治療第2頁(yè)新治療方法口服藥品A型肉毒毒素注射腦深部刺激DBS經(jīng)顱重復(fù)磁刺激感覺運(yùn)動(dòng)整合功效反饋訓(xùn)練肌張力障礙的診療和治療第3頁(yè)肌張力障礙診療

第一步

第二步第三步明確是否肌張力障礙判斷肌張力障礙是原發(fā)性或繼發(fā)性確定肌張力障礙病因肌張力障礙的診療和治療第4頁(yè)臨床特點(diǎn)收縮頂峰狀態(tài)有短時(shí)連續(xù)而展現(xiàn)特殊姿勢(shì)異常運(yùn)動(dòng)方向及模式較為恒定隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)加重,可呈進(jìn)行性發(fā)展常因擔(dān)心、生氣、疲勞而加重病程早期可因某種感覺刺激而使癥狀意外改進(jìn)被稱為感覺陰謀(sensorytricks)肌張力障礙的診療和治療第5頁(yè)臨床特點(diǎn)Dystonia連續(xù)性、模式化、特定條件下加重特點(diǎn)使其有別于:肌陣攣抽動(dòng)癥舞蹈病震顫痙攣狀態(tài)但Dystonia可伴有其它形式不自主運(yùn)動(dòng)肌張力障礙的診療和治療第6頁(yè)神經(jīng)電生理特征主動(dòng)肌和拮抗肌收縮協(xié)同異常隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)拮抗肌群同時(shí)不自主收縮,肌電活動(dòng)在拮抗肌和多肌肉中泛化,有運(yùn)動(dòng)范圍擴(kuò)大及時(shí)相延遲。EMG中SP縮短,提醒腦干中間神經(jīng)元通路易化或皮層抑制機(jī)能減弱感覺和運(yùn)動(dòng)功效之間交互抑制障礙肌張力障礙的診療和治療第7頁(yè)肌張力障礙病理生理皮層感覺運(yùn)動(dòng)整合功效受損皮層內(nèi)抑制減弱可塑性(plasticity)增強(qiáng)皮層代表區(qū)域擴(kuò)大、變形(可塑性:即神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育過程中神經(jīng)元對(duì)神經(jīng)活動(dòng)及環(huán)境改變所作出結(jié)構(gòu)和功效上應(yīng)答反應(yīng))肌張力障礙的診療和治療第8頁(yè)肌張力障礙分型分型依據(jù)發(fā)病年紀(jì)癥狀分布病因原發(fā)或繼發(fā)基因肌張力障礙的診療和治療第9頁(yè)依據(jù)癥狀分布分型1、局灶型:眼瞼痙攣、書寫痙攣、痙攣性構(gòu)音障礙、痙攣性斜頸等,單一部位肌群受累。2、節(jié)段型:Meige綜合征、軸性肌張力障礙等,兩個(gè)或兩個(gè)以上相鄰部位肌群受累。3、多灶型:兩個(gè)以上非相鄰部位肌群受累。4、全身型:下肢與其它任何節(jié)段型肌張力障礙組合。5、偏身型:半側(cè)身體受累,普通都是繼發(fā)性肌張力障礙肌張力障礙的診療和治療第10頁(yè)1、原發(fā)性約占70%特發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣(DYT1)多巴反應(yīng)性肌張力障礙(DRD)(Segawa?。┬赃B鎖肌張力障礙—帕金森綜合征肌陣攣-肌張力障礙發(fā)作性肌張力障礙其它依據(jù)病因分類2、癥狀性或繼發(fā)性肌張力障礙

約占25%與腦局灶病損相關(guān)與周圍性損傷相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)變性病表現(xiàn)代謝病中肌張力障礙物理化學(xué)原因引發(fā)3、精神心理原因引發(fā)4、器質(zhì)性假性肌張力障礙肌張力障礙的診療和治療第11頁(yè)原發(fā)性肌張力障礙基因定位遺傳方式表型基因產(chǎn)物DYT19q34AD,外顯率逐代降低早發(fā),一側(cè)下肢起病,全身型,扭轉(zhuǎn)痙攣TorsinADYT2-AR早發(fā)-DYT3Xq13.1XRLubag肌張力障礙-帕金森綜合征MultipletranscriptsystemDYT4-AD痙攣性構(gòu)音障礙DYT514q22.1AD兒童起病,肌張力障礙-帕金森綜合征,多巴反應(yīng)性肌張力障礙GCH1DYT68p21-p22AD顱、頸、肢體肌張力障礙-DYT718p11.3AD成人發(fā)病,局灶性或多灶性-DYT82q33-25AD兒童或青少年期發(fā)病,發(fā)作性運(yùn)動(dòng)/非運(yùn)動(dòng)誘發(fā)性異動(dòng)癥DYT91p21AD發(fā)作性肌張力障礙、共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音障礙,感覺異常、復(fù)視、間歇性痙攣性截癱-DYT1016AD發(fā)作性運(yùn)動(dòng)誘發(fā)性異動(dòng)癥-DYT117q21AD兒童或青少年發(fā)病,肌陣攣-肌張力障礙綜合征,小劑量酒精有效?-sarcoglycanDYT1219qAD快速起病,肌張力障礙-帕金森綜合征Na+/K+ATP酶α3DYT131p36AD顱、頸、臂肌張力障礙-DYT1414q13AD多巴反應(yīng)性肌張力障礙-肌張力障礙的診療和治療第12頁(yè)繼發(fā)性肌張力障礙定義:一個(gè)發(fā)生在器質(zhì)性腦損害之后肌張力障礙。與廣泛、累及中樞和周圍神經(jīng)系統(tǒng)血管病、創(chuàng)傷、感染、中毒等過程相關(guān)。

肌張力障礙的診療和治療第13頁(yè)提醒為繼發(fā)性肌張力障礙臨床線索:起病突然,病程早期進(jìn)展快速連續(xù)性偏身型肌張力障礙早期出現(xiàn)固定姿勢(shì)異常除肌張力障礙外存在其它神經(jīng)系統(tǒng)體征早期出現(xiàn)顯著延髓功效障礙混合性運(yùn)動(dòng)障礙,即肌張力障礙疊加帕金森癥、肌強(qiáng)直、肌陣攣、舞蹈動(dòng)作及其它運(yùn)動(dòng)成人單個(gè)肢體進(jìn)展性肌張力障礙成人發(fā)病全身性肌張力障礙肌張力障礙的診療和治療第14頁(yè)眼瞼痙攣判別診療偏側(cè)面肌痙攣重癥肌無力眼肌型抽動(dòng)癥張瞼失用遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙強(qiáng)迫癥肌張力障礙的診療和治療第15頁(yè)可與頸部肌張力障礙混同癥狀或疾病骨科疾病環(huán)樞椎不全脫位、頸椎間盤病變、頸部韌帶缺如、松弛或損傷、取得性骨骼損傷(感染、腫瘤、變性病等)神經(jīng)系統(tǒng)疾病后顱窩腫瘤、Arnold-Chiari畸形、脊髓空洞癥眼外肌麻痹、斜視、動(dòng)眼失用、局灶性癲癇其它類肌肉及相關(guān)軟組織異常、先天性斜頸、慢性頸部疾患x線治療后纖維化、局部感染、歇斯底里姿勢(shì)異常

肌張力障礙的診療和治療第16頁(yè)帕金森癥與肌張力障礙未治療帕金森癥與肌張力障礙早發(fā)PD表現(xiàn)PDS(MSA,PSP,CBD)DRDTD肝豆?fàn)詈俗冃?、Huntington病、Hallervordaen-Spatz病……已治療帕金森癥與肌張力障礙異動(dòng)癥與藥品或手術(shù)相關(guān)肌張力障礙的診療和治療第17頁(yè)P(yáng)DPSPMSACBDKinesigenicfootdystonia(YOPD)RetrocollisTrunkextension(Cajal間質(zhì)核)AntecollisAsymmetricallimbdystoniaStriatalhandandtoedeformitiesBlepharospasmLaryngealdystoniacausingstridor

CamptocormiaALO(?)Pisasyndrome

不一樣帕金森癥肌張力障礙特點(diǎn)肌張力障礙的診療和治療第18頁(yè)正確診療試驗(yàn)性治療病人狀態(tài)醫(yī)師認(rèn)知輔助檢驗(yàn)誘發(fā)試驗(yàn)肌張力障礙的診療和治療第19頁(yè)肌張力障礙治療肌張力障礙的診療和治療第20頁(yè)一、普通支持與心理治療

防止焦慮、擔(dān)心、情緒波動(dòng)理療、按摩、體療及太極拳,氣功,各種感覺訓(xùn)練方法生活技能訓(xùn)練,佩戴墨鏡、眼鏡支架或頸托,使用矯型器械等有利于癥狀緩解,減輕致殘程度。肌張力障礙的診療和治療第21頁(yè)二、病因治療

Wilson?。篋-青霉胺和/或硫酸鋅促進(jìn)銅鹽排泄DRD:左旋多巴PKD:卡馬西平精神抑制劑所致急性肌張力障礙:抗膽堿能制劑TD:停藥并應(yīng)用拮抗劑Sandifersyndrome:胃部手術(shù)及抑酸治療……肌張力障礙的診療和治療第22頁(yè)三、對(duì)癥藥品治療嘗試性對(duì)癥治療,用藥須個(gè)體化、小劑量開始。以安定類、安坦及巴氯芬較為有效。A型肉毒毒素注射巴氯芬鞘內(nèi)注射肌張力障礙的診療和治療第23頁(yè)肌張力障礙的診療和治療第24頁(yè)四、手術(shù)治療周圍神經(jīng)或肌肉離斷手術(shù)

丘腦或蒼白球毀損術(shù)

腦深部電刺激術(shù)(DBS)肌張力障礙的診療和治療第25頁(yè)DBS全身性肌張力障礙51-58%改進(jìn)連續(xù)>3yrsVidailhetetal,頸肌張力障礙>50%改進(jìn)殘疾評(píng)分疼痛嚴(yán)重度評(píng)定Kissetal肌張力障礙的診療和治療第26頁(yè)肌張力障礙診療和治療指南

中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病分會(huì)運(yùn)動(dòng)障礙及帕金森病學(xué)組

年8月第41卷第8期肌張力障礙的診療和治療第27頁(yè)肌張力障礙

全身或節(jié)段注射肉毒毒素

抗膽堿能制劑

氯硝西泮,勞拉西泮,替扎尼丁,卡馬西平,丁苯那嗪等

外科手術(shù)局灶或節(jié)段

抗膽堿能制劑

左旋多巴

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