重癥肌無(wú)力個(gè)案查房

重癥肌無(wú)力患者個(gè)案查房重癥肌無(wú)力個(gè)案查房1/48討論目標(biāo)1、了解重癥肌無(wú)力疾病相關(guān)知識(shí)。2、熟悉重癥肌無(wú)力護(hù)理、觀察關(guān)鍵點(diǎn)。3、熟悉重癥肌無(wú)力出院指導(dǎo)。重癥肌無(wú)力個(gè)案查房2/48討論問(wèn)題1、該患者于入院前在外院發(fā)生窒息原因是什么，怎樣預(yù)防？2、怎樣進(jìn)行新斯明試驗(yàn)？3、重癥肌無(wú)力可能發(fā)生危象有哪些？怎樣處理？4、溴吡斯明服藥注意事項(xiàng)有哪些？5、怎樣進(jìn)行出院指導(dǎo)？重癥肌無(wú)力個(gè)案查房3/48病歷介紹基本情況：患者蔣某，女，20歲，住院號(hào)：492055，因眼瞼下垂、吞咽困難半月于4月29日18時(shí)30分入院?，F(xiàn)病史：患者及家眷（丈夫）訴約半月前無(wú)顯著誘因出現(xiàn)雙眼瞼下垂，眼裂變小，清晨及早晨較輕，下午及晚上加重，逐步出現(xiàn)吞咽困難，全身乏力，進(jìn)食及活動(dòng)后癥狀加重，無(wú)肢體麻木，無(wú)發(fā)燒，無(wú)顯著頭痛、頭暈，無(wú)視物含糊及視物重影，遂去湘潭市一醫(yī)院住院，考慮有“咽喉炎”等可能，給予消炎等治療癥狀并無(wú)好轉(zhuǎn)，30日因進(jìn)食嗆咳致窒息予氣管插管及呼吸機(jī)輔助呼吸后好轉(zhuǎn)拔管，為求深入診治轉(zhuǎn)來(lái)我院，收住我科。重癥肌無(wú)力個(gè)案查房4/48病歷介紹既往史：既往體健，否定“高血壓病、糖尿病、冠心病”病史，無(wú)“肝炎”、“結(jié)核”等傳染病史，否定食物及藥品過(guò)敏史，無(wú)外傷、手術(shù)、輸血史。預(yù)防接種史不詳。入院查體：BP125/84mmHg，雙肺呼吸音粗，未聞及顯著干濕性啰音，心率120次/分，律齊，無(wú)雜音。腹軟，無(wú)壓痛、反跳痛，雙下肢無(wú)水腫。?？企w查：神清，語(yǔ)利，聲音嘶啞，雙眼裂變小，雙瞳孔等大等圓約3mm大小，對(duì)光反應(yīng)靈敏，四肢肌力4級(jí)，肌張力正常，腱反射可，雙側(cè)病理征陰性。

重癥肌無(wú)力個(gè)案查房5/48病歷介紹入院診療：1、眼瞼下垂、吞咽困難查因：重癥肌無(wú)力？格林-巴利綜合征？副腫瘤綜合征？2、肺部感染重癥肌無(wú)力個(gè)案查房6/48檢驗(yàn)結(jié)果.04.28湘潭市第一人民醫(yī)院頭部CT：未見(jiàn)顯著異常；肺部CT：雙肺炎癥。4-29心電圖提醒竇性心動(dòng)過(guò)速逆鐘向轉(zhuǎn)位。4-30肺部CT右肺中葉及左下肺少許慢性炎癥，腹部泌尿b超提醒右腎集合系統(tǒng)稍分離。4-3011:50行腰穿：腦脊液常規(guī)、生化、免疫、抗酸抗體，腦脊液培養(yǎng)正常。4-3019:15新斯明試驗(yàn)陽(yáng)性。5-1腦MRI平掃+增強(qiáng)掃描未見(jiàn)顯著異常。重癥肌無(wú)力個(gè)案查房7/48檢驗(yàn)結(jié)果5-6甲狀腺B超提醒甲狀腺雙側(cè)葉多個(gè)囊性結(jié)節(jié)，考慮多發(fā)膠質(zhì)潴留。5-7肌電圖提醒右側(cè)面神經(jīng)（眼輪匝肌統(tǒng)計(jì)）在重復(fù)低頻1HZ刺激下，CMAP波幅可見(jiàn)衰減現(xiàn)象；雙正中神經(jīng)、雙尺神經(jīng)CMAP波幅下降；左正中神經(jīng)、右尺神經(jīng)F波出現(xiàn)率下降。重癥肌無(wú)力個(gè)案查房8/48檢驗(yàn)結(jié)果4-29血常規(guī)(五分群)：嗜中性粒細(xì)胞[NE%]，73.8%；稍高4-29凝血常規(guī)檢驗(yàn)：凝血酶原時(shí)間活動(dòng)度（PT-%），163.0%，國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比率(INR)，0.78INR，纖維蛋白原[FIB]，4.88g/L。4-29血生化：甘油三脂[TG]，2.18mmol/L；超敏C反應(yīng)蛋白[ohsCRP]，10.68mg/L；血清鈣[OCA]，2.07mmol/L；鈉[NA]，134.9mmol/L。5-1痰培養(yǎng)（2次）正常。5-3紅細(xì)胞沉降率測(cè)定(ESR)：血沉[ESR]，37mm/h。5-3抗核抗體、甲亢三項(xiàng)、甲狀腺抗體、降鈣素原、免疫五項(xiàng)正常。5-9血常規(guī)、電解質(zhì)正常重癥肌無(wú)力個(gè)案查房9/48診療經(jīng)過(guò)入院后予下病危，入重癥監(jiān)護(hù)室，予上心電監(jiān)護(hù)及吸氧。抽血、完善心電圖、腹部+泌尿系B超、肺部CT、頭部磁共振等檢驗(yàn)，完善新斯明試驗(yàn)。治療上給予抗感染、護(hù)胃、護(hù)腦、溴吡斯明及對(duì)癥處理。4-2919:10患者吞咽困難，予插胃管?；颊咛刀?，不能自行咳出，予吸痰護(hù)理、予硫酸沙丁胺醇+糜蛋白酶霧化吸入，予哌拉西林4.5gq8h。4-3015：00患者訴大便困難，遵醫(yī)囑予開(kāi)塞露40ml射肛；19：15予新斯明試驗(yàn)新斯明注射液1mgim+阿托品0.5mgim,新斯明試驗(yàn)陽(yáng)性。重癥肌無(wú)力個(gè)案查房10/48診療經(jīng)過(guò)5-1予溴吡斯明60mgtid口服。5-2患者進(jìn)食無(wú)嗆咳，予拔除胃管。5-30:30患者入睡困難，遵醫(yī)囑予地西泮片5mg口服，14點(diǎn)予轉(zhuǎn)普區(qū)38床繼續(xù)治療，遵醫(yī)囑予停重癥監(jiān)護(hù)、記24h尿量，改一級(jí)護(hù)理，停病危改病重。5-48:48予停心電監(jiān)護(hù)。5-78:30患者因漏服溴吡斯明出現(xiàn)氣促，予上心電監(jiān)護(hù)，吸氧，服用“溴吡斯明”等對(duì)癥處理后患者癥狀逐步改進(jìn)。重癥肌無(wú)力個(gè)案查房11/48診療經(jīng)過(guò)5-11患者普通情況良好，家眷要求出院。出院囑：1.注意休息防止受涼勞累，提議臥床休息，降低勞動(dòng)，如有乏力及氣促及時(shí)來(lái)我院住院治療。2.提議服用完藥品后神經(jīng)內(nèi)科門診隨診，指導(dǎo)或調(diào)整下一步用藥。

3.出院帶藥：溴吡斯明一次一片(60mg)，每日三次（提議長(zhǎng)久服用）。重癥肌無(wú)力個(gè)案查房12/48什么是重癥肌無(wú)力？重癥肌無(wú)力個(gè)案查房13/48一、重癥肌無(wú)力-概念

重癥肌無(wú)力（mysastheniagravis,MG）是一個(gè)神經(jīng)-肌肉接頭傳遞功效障礙取得性本身免疫性疾病。主要因?yàn)樯窠?jīng)-肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體（acetylcholinereceptor,AChR）受損引發(fā)。臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無(wú)力和極易疲勞，活動(dòng)后癥狀加重，經(jīng)休息和膽堿酯酶抑制劑（cholinestesteraseinhibitors,ChEI）治療后癥狀減輕。發(fā)病率為(8-20)/10萬(wàn)，患病率為50/10萬(wàn)。

重癥肌無(wú)力個(gè)案查房14/48

神經(jīng)-肌肉接頭（突觸）組成

神經(jīng)末端-突觸前膜肌膜終板—突觸后膜突觸間隙遞質(zhì)重癥肌無(wú)力個(gè)案查房15/48重癥肌無(wú)力個(gè)案查房16/48二、重癥肌無(wú)力-病因與發(fā)病機(jī)制在細(xì)胞免疫和補(bǔ)體參加下突觸后膜AChR被大量破壞，造成突觸后膜傳遞障礙。胸腺中“肌樣細(xì)胞”載有AChR，在特定遺傳素質(zhì)個(gè)體中，病毒或其它非特異性因子感染后，造成AChR構(gòu)型改變，刺激機(jī)體產(chǎn)生AChR抗體。重癥肌無(wú)力發(fā)病與遺傳原因相關(guān)。重癥肌無(wú)力個(gè)案查房17/48三、重癥肌無(wú)力-臨床表現(xiàn)-特征性表現(xiàn)

波動(dòng)性肌無(wú)力病態(tài)疲勞晨輕暮重重癥肌無(wú)力個(gè)案查房18/48重癥肌無(wú)力個(gè)案查房19/48四、重癥肌無(wú)力-臨床分型成人重癥肌無(wú)力可分以下5個(gè)類型Ⅰ型單純眼肌型Ⅱ型全身型輕度全身型

中度全身型Ⅲ型急性進(jìn)展型Ⅳ型晚發(fā)全身肌無(wú)力型Ⅴ型肌萎縮型重癥肌無(wú)力個(gè)案查房20/48五、重癥肌無(wú)力-診療疲勞試驗(yàn)陽(yáng)性新斯明試驗(yàn)陽(yáng)性神經(jīng)肌肉電生理檢驗(yàn)：

重復(fù)神經(jīng)電刺激提醒波幅遞減現(xiàn)象

單纖維肌電圖提醒顫動(dòng)增寬AchR抗體滴度增高重癥肌無(wú)力個(gè)案查房21/48六、重癥肌無(wú)力-

治療藥品治療膽堿酯酶抑制劑：溴吡斯明、溴新斯明腎上腺素皮質(zhì)激素：地塞米松、潑尼松免疫抑制劑：環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素重癥肌無(wú)力個(gè)案查房22/48重癥肌無(wú)力-

其它治療胸腺治療：胸腺切除胸腺放射治療用于伴有胸腺腫瘤、胸腺增生、藥品治療困難者。血漿置換法：用于肌無(wú)力危象和難治性重癥肌無(wú)力。免疫球蛋白：0.4g/kg.d重癥肌無(wú)力個(gè)案查房23/48患者在外院發(fā)生窒息原因是什么？

我們?cè)撛鯓宇A(yù)防？重癥肌無(wú)力個(gè)案查房24/48

怎樣進(jìn)行新斯明試驗(yàn)？重癥肌無(wú)力個(gè)案查房25/48新斯明試驗(yàn)成人肌肉注射1.0-1.5mg，如有過(guò)量反應(yīng)，可給予肌肉注射阿托品0.5mg，以消除其M膽堿樣不良反應(yīng)。注射前可參考MG臨床絕對(duì)評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)。選取肌無(wú)力癥狀最顯著肌群，統(tǒng)計(jì)一次肌力，注射后每10分鐘統(tǒng)計(jì)一次，連續(xù)統(tǒng)計(jì)60分鐘，以改進(jìn)最顯著時(shí)單項(xiàng)絕對(duì)分?jǐn)?shù)，依照公式計(jì)算相對(duì)評(píng)分作為試驗(yàn)結(jié)果判定值相對(duì)評(píng)分=（試驗(yàn)前該項(xiàng)統(tǒng)計(jì)評(píng)分-注射后每次統(tǒng)計(jì)評(píng)分）/試驗(yàn)前該項(xiàng)統(tǒng)計(jì)評(píng)分×100%，作為試驗(yàn)結(jié)果判定值。其中≤25%為陰性，>25%-<60%為可疑陽(yáng)性，≥60%為陽(yáng)性。如檢測(cè)結(jié)果為陰性，不能排除MG診療。重癥肌無(wú)力個(gè)案查房26/48重癥肌無(wú)力個(gè)案查房27/48

三個(gè)危象是什么？

怎樣處理？重癥肌無(wú)力個(gè)案查房28/48重癥肌無(wú)力三個(gè)危象及處理肌無(wú)力危象為疾病嚴(yán)重發(fā)展表現(xiàn)處理：應(yīng)酌情增加膽堿酯酶抑制劑劑量，直到安全劑量范圍內(nèi)肌無(wú)力癥狀改進(jìn)滿意為止；如有比較嚴(yán)重膽堿能過(guò)量反應(yīng)，應(yīng)酌情使用阿托品拮抗；如不能取得滿意療效時(shí)考慮用甲基強(qiáng)松龍沖擊；部分患者還可考慮同時(shí)應(yīng)用血漿交換或大劑量丙種球蛋白沖擊。

重癥肌無(wú)力個(gè)案查房29/48重癥肌無(wú)力三個(gè)危象及處理膽堿能危象系抗膽堿酯酶藥品過(guò)量引發(fā)呼吸困難，常伴瞳孔縮小、多汗、唾液分泌增多等。處理：應(yīng)盡快降低或者停用膽堿酯酶抑制劑，普通5-7天后再次使用，從小劑量開(kāi)始逐步加量，并可酌情使用阿托品；同時(shí)給予甲基強(qiáng)地松龍沖擊、血漿交換或靜脈注射免疫球蛋白。反拗危象系在服用抗膽堿酯酶藥品期間，因感染、手術(shù)、分娩等致病人對(duì)藥品治療無(wú)效，而出現(xiàn)呼吸困難。注射新斯明無(wú)效，也不加重癥狀處理：停用抗膽堿酯酶藥品，輸液維持或改用其它治療方法。重癥肌無(wú)力個(gè)案查房30/48危象分類判別項(xiàng)肌無(wú)力危象膽堿能危象

反拗性危象發(fā)生率多少少原因抗膽堿能藥不足抗膽堿能藥品過(guò)量抗膽堿能藥失效出汗少多不定流涎無(wú)多不定腹痛無(wú)顯著無(wú)肌肉震顫無(wú)顯著無(wú)瞳孔大小正常阿托品無(wú)效/加重改進(jìn)無(wú)效重癥肌無(wú)力個(gè)案查房31/48

溴吡斯明服藥注意事項(xiàng)有哪些？重癥肌無(wú)力個(gè)案查房32/48新斯明服藥注意事項(xiàng)按時(shí)服藥，以維持穩(wěn)定肌肉力量，不能自行減量或停藥。配合生活作息，調(diào)整服藥時(shí)間。花費(fèi)體力活動(dòng)盡可能安排在服藥后1—2小時(shí)進(jìn)行，若有咀嚼或吞咽困難時(shí)，可在飯前30分鐘服藥，有利于順利用餐；假如服藥30分鐘仍不能進(jìn)餐，可再等候30分鐘后進(jìn)餐；假如服藥1小時(shí)仍無(wú)法進(jìn)食，則應(yīng)及時(shí)匯報(bào)醫(yī)生并進(jìn)行對(duì)應(yīng)處理。觀察藥品不良反應(yīng)如腹痛、脹氣、腹瀉、惡心、嘔吐、流涎、肌抽動(dòng)、瞳孔縮小等。警覺(jué)過(guò)大劑量服用引發(fā)膽堿能危象。重癥肌無(wú)力個(gè)案查房33/48護(hù)理診療1.清理呼吸道無(wú)效：與咳嗽無(wú)力及分泌物增多相關(guān)2.有窒息危險(xiǎn)：與肌無(wú)力致吞咽功效障礙相關(guān)3.生活自理缺失：與肌無(wú)力相關(guān)4.睡眠形態(tài)紊亂：與焦慮相關(guān)5.有受傷危險(xiǎn)：與肌無(wú)力相關(guān)6.便秘：與長(zhǎng)久臥床相關(guān)7.潛在并發(fā)癥：重癥肌無(wú)力危象吸入性肺炎呼吸衰竭

下肢靜脈血栓形成8.焦慮、恐懼9.知識(shí)缺失重癥肌無(wú)力個(gè)案查房34/48我們?cè)撛鯓幼o(hù)理？重癥肌無(wú)力個(gè)案查房35/48護(hù)理辦法

普通護(hù)理1、安置患者于清潔、平靜病房，以利充分休息。輕癥者勉勵(lì)適當(dāng)活動(dòng)，防廢用綜合征，活動(dòng)以省力和不感到疲勞為標(biāo)準(zhǔn)，重癥患者臥床休息。2、生活幫助：幫助病人做好洗漱、進(jìn)食、穿衣、個(gè)人衛(wèi)生等生活護(hù)理，保持口腔清潔。3、注意防跌倒防墜床、預(yù)防受傷和壓瘡等皮膚并發(fā)癥。

重癥肌無(wú)力個(gè)案查房36/48護(hù)理辦法

飲食護(hù)理1、注意營(yíng)養(yǎng)均衡：宜多食高蛋白、高維生素、高纖維素及富含鉀、鈣飲食。2、預(yù)防嗆咳：防止讓患者單獨(dú)進(jìn)餐，食物以易咀嚼軟食、半流、糊狀物或流質(zhì)為宜，謹(jǐn)防患者用餐時(shí)出現(xiàn)嗆咳甚至出現(xiàn)誤吸或窒息。3、統(tǒng)計(jì)患者用餐時(shí)間：服藥后15-30分鐘左右進(jìn)食。假如患者在進(jìn)食時(shí)感到吞咽困難或咀嚼無(wú)力時(shí)，我們應(yīng)匯報(bào)醫(yī)生，應(yīng)盡早為患者留置胃管鼻飼食物，以免發(fā)生進(jìn)食時(shí)窒息或不能確保足夠營(yíng)養(yǎng)。重癥肌無(wú)力個(gè)案查房37/48護(hù)理辦法

用藥護(hù)理

1、抗膽堿酯酶藥品：從小劑量開(kāi)始，以確保最正確效果和維持進(jìn)食能力為度。嚴(yán)格掌握用藥劑量和時(shí)間，如出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、出汗、流涎等不良反應(yīng)時(shí)，應(yīng)及時(shí)匯報(bào)醫(yī)生進(jìn)行對(duì)應(yīng)處理。2、腎上腺皮質(zhì)激素：長(zhǎng)久服藥者，要注意有沒(méi)有消化道出血、骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死等并發(fā)癥，定時(shí)監(jiān)測(cè)血壓、血糖和電解質(zhì)。3、免疫抑制劑：定時(shí)檢驗(yàn)血象，并注意肝、腎功效改變，若出現(xiàn)血白細(xì)胞降低、血小板降低、胃腸道反應(yīng)、出血性膀胱炎等病人應(yīng)停藥。加強(qiáng)病人保護(hù)性隔離，降低醫(yī)源性感染。4、注意用藥禁忌：防止應(yīng)用可能使肌無(wú)力癥狀加重甚至誘發(fā)危象藥品。重癥肌無(wú)力個(gè)案查房38/48護(hù)理辦法肌無(wú)力危象護(hù)理1、絕對(duì)臥床休息，抬高床頭。2、保持呼吸道通暢，勉勵(lì)病人咳嗽和深呼吸，及時(shí)吸痰，去除口腔和鼻腔分泌物，遵醫(yī)囑予氧氣吸入。備好新斯明、人工呼吸機(jī)等搶救藥品和器材，盡快解除危象，必要時(shí)配合行氣管插管、氣管切開(kāi)和呼吸機(jī)輔助呼吸。重癥肌無(wú)力個(gè)案查房39/48病情觀察親密觀察病情，注意呼吸頻率、節(jié)律與深度改變。觀察有沒(méi)有呼吸困難加重、發(fā)紺、咳嗽無(wú)力、腹痛、瞳孔改變、出汗、唾液或喉頭分泌物增多等現(xiàn)象。防止感染、外傷、疲勞和過(guò)分擔(dān)心等誘發(fā)肌無(wú)力危象原因。重癥肌無(wú)力個(gè)案查房40/48心理護(hù)理建立良好護(hù)患關(guān)系，用熱情、周到、耐心服務(wù)取得患者信任。對(duì)患者心理問(wèn)題及時(shí)疏導(dǎo)，耐心講解疾病相關(guān)知識(shí)，消除患者焦慮和恐懼心理。囑其家眷給予情感支持，讓患者保持良好心情，使其情緒穩(wěn)定，有利于早日康復(fù)。重癥肌無(wú)力個(gè)案查房41/48出院指導(dǎo)1、堅(jiān)持按時(shí)服藥，不可隨意更改藥品劑量或者停藥，外出時(shí)也應(yīng)不忘攜帶藥品和治療卡，慣用溴吡斯明為抗膽堿酯酶劑，在餐前15~30分鐘口服，若發(fā)覺(jué)肌無(wú)力加重、瞳孔縮小、出汗、肌束顫動(dòng)、大小便失禁等為膽堿能危象表現(xiàn)，應(yīng)馬上停藥，保持呼吸道通暢、馬上就醫(yī)治療。2、禁止隨意服用可能加重肌無(wú)力藥品。3、選擇高蛋白、高熱量、高維生素、高鉀、高鈣飲食，以補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)，降低藥品帶來(lái)副作用，普通以流質(zhì)、半流質(zhì)或軟飯，防止干硬、粗糙和辛辣刺激性食物，并在藥品生效后小口遲緩進(jìn)食，嗆咳顯著者馬上停頓喂食，以免發(fā)生窒息或誤吸，如吞咽困難加重應(yīng)及時(shí)就診。重癥肌無(wú)力個(gè)案查房42/48出院指導(dǎo)4、生活規(guī)律，確保充分睡眠，應(yīng)注意午休，防止過(guò)勞、外傷、精神創(chuàng)傷、受涼感冒及各種感染。5、保持心態(tài)平和，情緒穩(wěn)定，主動(dòng)樹立戰(zhàn)勝疾病信心，按時(shí)服藥，動(dòng)靜結(jié)合，增強(qiáng)體質(zhì)，提升機(jī)體免疫力。6、注意安全，切勿單獨(dú)外出，以防外傷和突然發(fā)病，如出現(xiàn)加重呼吸困難，應(yīng)馬上就醫(yī)。7、育齡婦女應(yīng)避孕。8、門診定時(shí)隨訪。重癥肌無(wú)