胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液性腫瘤

胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液性腫瘤第一頁，共四十五頁，2022年，8月28日導(dǎo)言胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀粘液性腫瘤Intraductalpapillarymucinoustumor(IPMT)又稱為：產(chǎn)粘蛋白胰腺腫瘤、粘液性胰管擴(kuò)張、導(dǎo)管內(nèi)富粘液性腫瘤、導(dǎo)管擴(kuò)張性粘液性囊性腫瘤。1997年統(tǒng)一使用IPMT。SugiyamaM,AtomiA,HachiyaJ.Intraductalpapillarytumorsofthepancreas:evaluationwithmagneticresonancecholangiopancreatography.AmJGastroenterol1998;93:156-159.

第二頁，共四十五頁，2022年，8月28日IPMT

特點(diǎn)：導(dǎo)管內(nèi)、乳頭狀生長模式，伴隨過度的粘液分泌物及進(jìn)行性胰管擴(kuò)張或囊狀改變。胰腺粘液性腫瘤根據(jù)位置分為周圍型（囊腺瘤、囊腺癌）和導(dǎo)管內(nèi)腫瘤（起源于主胰管或分支胰管）。第三頁，共四十五頁，2022年，8月28日男：女=3：2，平均年齡約60歲。因急性胰腺炎或反復(fù)發(fā)作性胰腺炎就診。MaduraJA,WiebkeEA,HowardTJ,etal.Mucin-hypersecretingintraductalneoplasmsofthepancreas:aprecursortocysticpancreaticmalignancies.Surgery1997;122:786–793.

第四頁，共四十五頁，2022年，8月28日IPMT分型分支導(dǎo)管型：巨囊型、微囊型主胰管型：階段型、彌漫型，男女相仿，平均60歲，反復(fù)發(fā)作胰腺炎，腹部鈍痛?；旌闲偷谖屙摚菜氖屙?，2022年，8月28日主胰管階段型主胰管階段型分支巨囊型分支微囊型大乳頭膨出CarloProcacci,AlecJ.Megibow,GiovanniCarbognin,etal.IntraductalPapillaryMucinousTumorofthePancreas:APictorialEssay.Radiographics.1999;19:1447-1463.)第六頁，共四十五頁，2022年，8月28日分支導(dǎo)管型混合型主胰管型a:腺癌b:腺瘤c:增生m:粘液增生呈扁平樣，表面附有柱狀上皮細(xì)胞JaeHoonLim,GinaLee,YoungLyunOh.Radiographics.2001;21:323-337.RadiologicSpectrumofIntraductalPapillaryMucinousTumorofthePancreas第七頁，共四十五頁，2022年，8月28日病理學(xué)表現(xiàn)IPMT可表現(xiàn)為單純增生到腺瘤、腺癌，不同級別可以共存。增生、發(fā)育不良或腺瘤通常在數(shù)年后可以惡變腫瘤或增生發(fā)生在擴(kuò)張導(dǎo)管的局部，沿主胰管或分支胰管蔓延，可以累及幾乎所有的鄰近的分支胰管。第八頁，共四十五頁，2022年，8月28日擴(kuò)張導(dǎo)管內(nèi)的乳頭狀腫瘤擴(kuò)張的分支導(dǎo)管胰頭鉤突第九頁，共四十五頁，2022年，8月28日乳頭狀腺瘤擴(kuò)張的分支導(dǎo)管導(dǎo)管內(nèi)的粘液導(dǎo)管內(nèi)的間隔第十頁，共四十五頁，2022年，8月28日乳頭狀腺瘤并乳頭狀增生的切片：顯示多發(fā)的乳頭狀突起，表面附有柱狀上皮細(xì)胞。第十一頁，共四十五頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)IPMT癥狀主要是由逐漸擴(kuò)張的胰管引起的。胰液外溢產(chǎn)生相應(yīng)的胰腺炎的表現(xiàn)。診斷需要根據(jù)影像學(xué)做出。第十二頁，共四十五頁，2022年，8月28日IPMT屬于低度惡性腫瘤。主胰管型常采用胰腺全切術(shù)，對于階段性主胰管型亦可采用局部切除術(shù)。在分支胰管型中出現(xiàn)主胰管擴(kuò)張時(shí)要進(jìn)行胰腺全切術(shù)。對于所有直徑小于2.5CM的胰腺囊性腫瘤均要密切隨訪，因?yàn)槎鄶?shù)可以有進(jìn)展。第十三頁，共四十五頁，2022年，8月28日影像學(xué)表現(xiàn)第十四頁，共四十五頁，2022年，8月28日IPMT-分支型多發(fā)生于胰腺鉤突，亦可見于體尾部。巨檢：病變覆蓋有一薄層胰腺實(shí)質(zhì)，有多個(gè)直徑約1-2cm的呈簇狀聚集的小囊組成。多個(gè)間隔分隔含有腫瘤成分和/或粘液的腔隙。腫瘤可局限于分支導(dǎo)管的一部，可以形成一個(gè)獨(dú)立的囊。伴隨主胰管不同程度的擴(kuò)張，主要是由于粘液阻塞主胰管中胰液的排泄造成的。第十五頁，共四十五頁，2022年，8月28日腫瘤為分葉狀的簇狀的多個(gè)小囊并伴有分隔。單一的孤立的囊性病變。導(dǎo)管內(nèi)腫瘤一般不易見到（腫瘤扁平），不常見到主胰管擴(kuò)張。胰腺萎縮明顯。第十六頁，共四十五頁，2022年，8月28日囊實(shí)性腫瘤（粘液栓阻塞分支胰管一起的囊性擴(kuò)張）擴(kuò)張主胰管病例1第十七頁，共四十五頁，2022年，8月28日擴(kuò)張的主胰管球狀的充盈缺損（粘液）乳頭狀腺瘤與另一個(gè)囊交通的通道病例1第十八頁，共四十五頁，2022年，8月28日囊樣擴(kuò)張的分支胰管A=aorta,I=inferiorvenacava,P=pancreashead,S=superiormesentericvein擴(kuò)張的胰管病例2第十九頁，共四十五頁，2022年，8月28日簇狀分布的擴(kuò)張的胰管伴分隔擴(kuò)張主胰管擴(kuò)張胰管內(nèi)的粘液栓病例2第二十頁，共四十五頁，2022年，8月28日橢圓形囊性病變點(diǎn)狀鈣化（慢性胰腺炎引起）病理：胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀粘液腺增生病例3第二十一頁，共四十五頁，2022年，8月28日分支型-ERCP分支胰管囊樣擴(kuò)張。管腔內(nèi)粘液常為狹長帶狀、絲狀或結(jié)節(jié)狀充盈缺損。十二指腸乳頭突入腸腔內(nèi)。腫脹的十二指腸乳頭口可見粘稠的粘液流出。第二十二頁，共四十五頁，2022年，8月28日粘液腫脹膨出的乳頭第二十三頁，共四十五頁，2022年，8月28日囊性病變模糊的充盈缺損（粘液）胰尾主胰管未顯示，可見囊腫口部的充盈缺損病例4第二十四頁，共四十五頁，2022年，8月28日絲帶狀的充盈缺損（粘液）膨大突入腸腔的乳頭鉤突部的囊性病變病例6第二十五頁，共四十五頁，2022年，8月28日IPMT-主胰管型整個(gè)主胰管中度或明顯擴(kuò)張，亦可為階段性主胰管擴(kuò)張（大量粘液阻塞胰液引流）。擴(kuò)張主胰管內(nèi)有時(shí)見小的結(jié)節(jié)（乳頭狀腫瘤，由于小切呈扁平，很難顯示）。十二指腸乳頭突入腸腔，粘液經(jīng)乳頭口涌出在US、CT、MRCP很難顯示。ERCP見主胰管擴(kuò)張及充盈缺損（多為粘液栓，與瘤結(jié)節(jié)很難鑒別）。第二十六頁，共四十五頁，2022年，8月28日階段性主胰管型IPMT的早期階段，局限性主胰管擴(kuò)張、鄰近胰腺正?；蜉p度萎縮。CT等難與慢性胰腺炎引起的局限性胰管擴(kuò)張鑒別。ERCP最佳，可顯示附壁結(jié)節(jié)及不規(guī)則充盈缺損。第二十七頁，共四十五頁，2022年，8月28日階段型主胰管IPMT胰體部階段性IPMT粘液栓臘腸樣擴(kuò)張主胰管第二十八頁，共四十五頁，2022年，8月28日階段性主胰管型可見囊腫表現(xiàn)：位于體尾部時(shí)殘存胰腺正常，位于胰頭部時(shí)遠(yuǎn)端胰管擴(kuò)張；囊腫壁厚、見壁結(jié)節(jié)。與周圍型粘液性囊性腫瘤相似（胰管不擴(kuò)張）第二十九頁，共四十五頁，2022年，8月28日胰尾囊腫樣改變胰頭及該部胰管正常胰體尾部萎縮及胰管擴(kuò)張第三十頁，共四十五頁，2022年，8月28日胰頭囊性病變擴(kuò)張主胰管壁結(jié)節(jié)第三十一頁，共四十五頁，2022年，8月28日主胰管明顯擴(kuò)張，未見明顯的腫瘤及粘液栓病例7第三十二頁，共四十五頁，2022年，8月28日線樣充盈缺損（粘液栓）扇貝樣充盈缺損（腫瘤或粘液栓）擴(kuò)張主胰管膨出腫脹的乳頭粘液粗燥的狹長扁平的腫瘤區(qū)（增生及局部惡變）病例7第三十三頁，共四十五頁，2022年，8月28日明顯擴(kuò)張的主胰管，未見腫瘤術(shù)中胰腺造影片胰管內(nèi)充盈缺損（粘液栓）病例8第三十四頁，共四十五頁，2022年，8月28日IPMT-混合型常見鉤突部分支胰管及主胰管均擴(kuò)張部分病例為胰體尾部的分支胰管和主胰管擴(kuò)張。第三十五頁，共四十五頁，2022年，8月28日主胰管擴(kuò)張胰腺鉤突囊性病變主胰管遠(yuǎn)端狹窄（腫瘤浸潤所致）病例9第三十六頁，共四十五頁，2022年，8月28日擴(kuò)張的側(cè)枝胰管主胰管內(nèi)的粘液栓在通的主胰管管腔病例10第三十七頁，共四十五頁，2022年，8月28日比較影像學(xué)特點(diǎn)US、CT、MRCP可以清晰顯示簇狀的囊樣的分支胰管及擴(kuò)張的主胰管，不能顯示擴(kuò)張胰管與主胰管之間的交通。薄層CT可以直接顯示囊性病變與主胰管間的交通。ERCP是顯示二者交通的最佳手段。粘液及腫瘤在ERCP表現(xiàn)為狹長或結(jié)節(jié)樣充盈缺損，在US、CT、MRCP難以顯示。當(dāng)為結(jié)節(jié)樣充缺時(shí)，腫瘤和粘液栓難以鑒別。第三十八頁，共四十五頁，2022年，8月28日乳頭狀腫瘤小或扁平時(shí)，ERCP難以顯示。粘稠的粘液或乳頭樣增生的腫瘤影響管腔，妨礙造影劑流入擴(kuò)張的分支胰管時(shí)，ERCP難以顯示擴(kuò)張的分支胰管及主胰管。MRCP在評價(jià)病變范圍方面是最佳的手段，但是小的乳頭狀腫瘤在薄層MRCP上也難以顯示。第三十九頁，共四十五頁，2022年，8月28日鑒別診斷需與假囊腫性慢性胰腺炎及繼發(fā)性胰管擴(kuò)張性慢性胰腺炎相鑒別。與假囊腫性慢性胰腺炎鑒別，需要顯示胰管內(nèi)的充盈缺損及黏液蛋白。與繼發(fā)于IPMT的胰腺炎的鑒別很難，腔內(nèi)結(jié)節(jié)、導(dǎo)管內(nèi)粘液及十二指腸乳頭疝入腸腔等征象有助于鑒別。部分粘液性或漿液性囊腺腫瘤亦可見囊腔與主胰管相通。第四十頁，共四十五頁，2022年，8月28日鉤突假囊腫擴(kuò)張主胰管M，63歲，手術(shù)證實(shí)：假囊腫性慢性胰腺炎胰頭部完全阻塞的胰管第四十一頁，共四十五頁，2022年，8月28日胰體部出血性假囊腫脾門脂肪內(nèi)的出血假囊腫與主胰管的通道F，36歲，慢性胰腺炎伴出血性假囊腫，手術(shù)證實(shí)。第四十二頁，共四十五頁，2022年，8月28日胰體尾部胰管明顯擴(kuò)張?bào)w部胰管完全阻塞端F，63歲，慢性胰腺炎伴潴留性囊腫第四十三頁，共四十五頁，2022年，8月28日胰頸部囊性病變，與主胰管相通F